Glavni / Testi

Kaj je značilno za sindrom hiperkortike in kako ga zdraviti

Cushingoidov sindrom - kaj je to? Kako nevaren je ta pogoj za osebo? Pod to boleznijo in sindromom Itsenko-Cushinga se kažejo nekateri simptomi, ki se razvijajo v ozadju prekomernega nastajanja kortikosteroidnih hormonov nadboližnih celic. Ta pogoj lahko nastane zaradi različnih razlogov, zaradi česar se deli na več vrst. Cushingova bolezen se razvija na ozadju disfunkcije hipotalamsko-hipofiznega kompleksa. Ta patologija povzroča prekomerno proizvodnjo adrenokortikotropnega hormona in kasneje kortizola nadledvične žleze. Sindrom Itsenko-Cushing ali hiperkortikizim (cushingoid) je značilen kompleks motenj, ki se pojavijo iz nekega razloga, vendar ne kot posledica patološke hipotalamus-hipofize.

Opis sindroma

Sindrom ali Issenko-Cushingovo bolezen je značilna trajna motnja nadledvične žleze, ki izloča preveč kortizola. Ta proces je pod nadzorom hipofize. Da bi to naredili, proizvaja adrenokortikotropni hormon, ki aktivira proizvodnjo kortizola in kortikosterona. Po drugi strani pa hipofizem regulira hipotalamus, ki proizvaja statine in liberine. Motnje aktivnosti ene od povezav v takem sistemu povzročajo hipersekretijo hormonov zaradi nadledvične skorje, ki povzroča Itsenko-Cushingov sindrom ali bolezen.

Povečana proizvodnja kortizola, ki jo opazimo v tem stanju, povzroča katabolični učinek na proteinske strukture v človeškem telesu. Negativne spremembe opažamo v večini tkiv in struktur, vključno s kostmi, mišicami, notranjimi organi in kožo. Ko se razvije Cushingov sindrom, se po telesu pojavljajo atrofični in distrofični procesi. Ogljikovi hidrati, maščobna izmenjava se poškodujejo, opazimo elektrolitske motnje.

Po zadnjih študijah je ta problem 10-krat bolj verjeten, da moti ženske. Povprečna starost njenega razvoja je 25-40 let. Tudi včasih sindrom Itsenko-Cushing pri otrocih. To je precej redko patološko stanje, ki se diagnosticira v eni osebi na 100.000 - 1 milijon ljudi na leto.

Bolezni in Cushingovega sindroma, katerih simptomi so iste manifestacije, se ponavadi imenujejo dve različni problemi, ki zahtevajo drugačen pristop k zdravljenju. Prva patologija je značilna za nevroendokrine, druga pa najpogosteje kot tumorski proces, ki se razvija na različnih organih (nadledvične žleze, bronhije, timus, trebušna slinavka, jetra). V slednjem primeru je lahko tvorba benigna in maligna. Za Cushingovega sindroma je značilno dejstvo, da tumor izloča glukokortikoide.

Vzroki za sindrom

Sindrom Itsenko-Cushing se pojavi zaradi nekaterih razlogov:

  • eksogenega (zdravilnega) sindroma hiperkortizolizma. Pojavlja se na podlagi dolgoročne uporabe zdravil, ki vsebujejo glukokortikoidne hormone. Ta skupina zdravil vključuje Prednisolone, Deksametazon in druge, ki se uporabljajo pri zdravljenju astme, lupus eritematozusa, revmatoidnega artritisa in drugih bolezni ali sindromov. V tem primeru je prikazano največje zmanjšanje odmerka zdravila, ki omogoča doseganje pozitivnega rezultata pri zdravljenju glavnega zdravstvenega problema;
  • v 1-2% vseh primerov Itsenko-Cushingovega sindroma diagnoza stanja bolne osebe omogoča identifikacijo tumorja, ki izloča kortikotropne hormone, ki se lahko razvijejo v različnih organih - pljučih, spolnih žlezah, jetrih in drugih. Bolezen je mogoče označiti v medicinski literaturi kot ACTH-ektopični sindrom;
  • v 14-18% vseh primerov odkrivanja Cushingove bolezni (slika bolnikov dobro ilustrira naravo bolezni) govori o patologiji, ki se razvija na ozadju nastanka tumorja na nadledvični skorji. Lahko so v obliki adenomov, adenomatoze, adenokarcinomov;
  • družinska oblika problema, kot je Itsenko-Cushingova bolezen. To patološko stanje praviloma praviloma ne podedujemo. Včasih obstajajo primeri, ko prisotnost sindroma več endokrinih neoplazij, ki se prenaša od staršev do otroka, znatno poveča verjetnost različnih tumorjev (vključno s tistimi, ki povzročajo Itsenko-Cushingovo bolezen pri otrocih in odraslih);
  • 80% vseh bolnikov trpi zaradi te vrste Cushingove bolezni. To je posledica prisotnosti hipofiznega mikrodenoma, ki proizvaja veliko količino ACTH. To je benigni žlezni tumor, katerega velikost ne presega 2 cm. Za Itsenko-Cushingovo bolezen je značilen vzburljiv dejavnik travma glave, ki pretrga okužbe, ki vplivajo na možgane. Tudi tak problem se lahko razvije pri ženskah po porodu.

Simptomi tega sindroma

Oba sindroma in Itsenko-Cushingova bolezen, katere simptome so sistemske motnje telesa, so značilni naslednji simptomi:

  • debelost. Cushingovo bolezen, kar potrjujejo nedavni študiji, spremlja prekomerno kopičenje maščobe v 90% primerov. Opazovana patološka vrsta debelosti. Maščoba se lahko neenakomerno nanese na telo. Običajno je veliko na želodcu, obrazu, vratu, prsnem košu, hrbtu. Hkrati na hrbtni strani kože dlani in maščobne plasti je zelo tanka. Tudi če bolnik nima izrazite debelosti, ima njegova slika značilen pojav v prisotnosti tega sindroma;
  • luna podoben obraz, ki pridobi izrazito vijolično rdeče barve (včasih je prisoten cianotični senco);
  • atrofija mišic. Ta proces je še posebej izrazit na ramenih in spodnjih okončinah (na zadnjici, stegnih) med razvojem tega sindroma. Klinične manifestacije te motnje so, da bolanec ne more sedeti in stati. Obstaja tudi atrofija mišic na sprednji trebušni steni. Ta pojav ima ime "žaba žaba". Atrofija mišic na trebušni steni povzroča razvoj hernialnih izboklin;
  • negativne spremembe vplivajo na kožo. Povrhnjica postane redčena, suha, kosmiči, vaskularni vzorec je jasno viden, obstajajo nekatera področja s čezmerno dejavnostjo znojne žleze. Bolnik s tem sindromom ima strije, ki se oblikujejo zaradi razgradnje kolagena v koži in progresivne debelosti. Strije lahko dosežejo pomembne velikosti (nekaj centimetrov široko) in postanejo vijolične barve. Tudi na kožnem izpuščaju (akne) se pojavijo krvavitve (vaskularna omrežja), hiperpigmentacija je prisotna;
  • Osteoporoza, ki se pojavi kot huda zapleta pri 90% bolnikov s tem sindromom, najpogosteje vpliva na ledveno in torakalno hrbtenico. To patološko stanje spremlja zmanjšanje teles vretenc in zlomov stiskanja. Na reentgenogramu je opaziti pojav, značilen za ta sindrom. Imenujejo se "stekleni vretenci", saj so nekateri lahko popolnoma prosojni. Patologija, ki jo spremljajo zlomi, povzroča znatno bolečino zaradi stiskanja korenine hrbtenjače. V kombinaciji z atrofijo mišic ta pojav povzroči skoliozo in kifoskoliozo. Cushingov sindrom pri otrocih povzroča znatno upočasnitev rasti, zaradi velikega števila glukokortikoidov pa se zavira razvoj epifiznega hrustanca. Bolni otrok trpi zaradi zmanjšanja tolerance ogljikovih hidratov, policitemije;
  • opazujemo kardiomiopatijo. Razvija se zaradi negativnega učinka hormonov na miokardijo, prisotnosti premikov elektrolitov. Kardiomiopatija se kaže s srčno aritmijo, srčno popuščanje. Ta pogoj je zelo nevaren za življenje bolnikov in pogosto postane vzrok smrti;
  • ki simbolizira simptom tega sindroma - prisotnost motenj živčnega sistema. Pacient ima spremembe razpoloženja - depresivno in inhibirano stanje se nadomesti z euforijo in psihozo;
  • razvoj steroidnega diabetesa. Ta zaplet je opazen pri 10-20% vseh bolnikov s tem sindromom. Diabetes mellitus se razvije brez motenj trebušne slinavke;
  • razvoj motenj reproduktivnega sistema. Pri ženskah zaradi presežka androgenov, ki jih proizvajajo nadledvične žleze, se razvije hirsutizem, ki ga spremlja bogata moška rast las. Opazili so tudi obstojno amenorejo.

Zaplete tega sindroma

Pri Cushingovem sindromu, katerega zdravljenje je nujno potrebno, se pojavijo naslednji zapleti:

  • Kronični proces, ki se napreduje brez ustrezne medicinske intervencije, pogosto povzroči smrt bolnikov. To se zgodi v ozadju srčnih nenormalnosti, razvoja kapi, sepse, pielonefritisa, kronične ledvične odpovedi, s pomembno poškodbo hrbtenice zaradi razvoja osteoporoze;
  • nadledvične ali adrenalne krize. Pojavijo se z motnjo zavesti, bruhanjem, povečanim pritiskom, hipoglikemijo, bolečinami v trebuhu in drugimi patološkimi stanji;
  • zaradi zmanjšanja odpornosti na različne okužbe pri bolnikih s tem sindromom pogosto opazimo gnojne procese, glivične spremembe, furunculozo, celulitis;
  • proti osteoporozi in izločanju kalcija in fosfata z urinom se razvije urolitiaza.

Nosečnost in porod s tem sindromom

Nosečnost pri bolnikih s prisotnostjo tega sindroma se redko pojavlja zaradi hude amenoreje. Njen razvoj je možen le pri tumorjih nadledvične žleze, ki proizvajajo kortizol.

Kljub temu je rezultat takšne nosečnosti neugoden. Najpogosteje je prekinjena v zgodnjem obdobju ali pa jo spremlja prezgodnji porod. Fetus je odložen razvoj, možna perinatalna smrt. Razočarane kazalnike povzroča razvoj rezistentne insuficience nadledvične žleze pri otroku v ozadju patologije matere.

V vsakem primeru je nosečnost negativen dejavnik v prisotnosti hiperkortizolizma. Poveča razvoj življenjsko ogrožajočih zapletov. V primeru uspešne nosečnosti je pomembno, da nenehno spremljate zdravnike, simptomatsko zdravljenje za izboljšanje stanja bolnika. Zdravljenje z zdravili v tem primeru ni predpisano.

Diagnoza tega sindroma

Če obstaja sum na razvoj Itsenko-Cushingove bolezni, se diagnosticiranje izvaja s široko paleto raziskav različnih vrst:

  • Preskusni test se izvaja. Vključuje izločanje kortizola na podlagi dnevne količine urina. Zvišanje ravni hormona vsaj 3-4-krat kaže na prisotnost tega sindroma;
  • Za potrditev ali zavračanje endogene narave te patologije se uporablja majhen test deksametazona. Po uporabi tega zdravila pri zdravi osebi se koncentracija kortizola v krvi zmanjša za 2-krat. Z razvojem tega sindroma ta učinek ni opazen;
  • v prisotnosti pozitivnega rezultata z majhnim testom deksametazona se je zateklo k velikim. Omogoča vam, da določite specifično patološko stanje - Itsenko-Cushingovo bolezen ali sindrom. Ta študija se razlikuje od prejšnjega pri uporabi relativno velikega odmerka zdravila. Bolezni Itsenko-Cushing bo spremljalo zmanjšanje ravni kortizola za 50% in sindrom - zaradi odsotnosti sprememb koncentracije hormona;
  • Prikazana je preiskava krvi in ​​urina. Določena je visoka raven hemoglobina, eritrocitov, holesterola. Velika koncentracija 11-ACS in nizka koncentracija 17-CU se diagnosticira z urinom;
  • MRI ali CT skeniranje nadledvičnih žlez se izvede, da se ugotovi izvor problema. Določitev lokalizacije tumorjev ali drugih negativnih procesov učinkovito zdravi določenega bolnika;
  • priporocilo zdravnikov - pri zdravljenju Itsenko-Cushingove bolezni je treba posvetovati z ozkimi profesorji, ki jim sledi diagnosticiranje dolocenih pogojev z uporabo rentgenskih preiskav, CT hrbtenice in prsnega koša, biokemicnega krvnega testa.

Zdravljenje tega sindroma

Metode za zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma so popolnoma odvisne od vzroka, ki je povzročil razvoj tega negativnega procesa v telesu. Pred uporabo kakršnih koli ukrepov je obvezno opraviti celovite študije o stanju zdravja ljudi.

Kirurško zdravljenje tumorjev hipofize

Pri zdravljenju Itsenko-Cushingove bolezni, ki jo povzroča adenoma hipofize, je indicirano kirurško poseganje. Izvaja se selektivna transfenoidna adenomektomija, ki je edina učinkovita metoda za odpravo težave. Takšna nevrokirurška operacija je indicirana, če ima odkriti tumor jasne meje, kar potrjuje predhodni pregled. Ta metoda zdravljenja kaže dober rezultat.

Po uporabi kirurškega posega je mogoče v celoti obnoviti delovanje sistema hipotalamus-hipofize. Pri 70-80% bolnikov je remisija. Le majhen delež bolnikov je možna ponovna nastanek tumorja.

Zdravljenje z zdravili

Kirurško zdravljenje te bolezni je nujno kombinirano z radioterapijo. Ob prisotnosti kontraindikacij k operaciji je indicirano zdravljenje z uporabo določenih zdravil. To se zgodi v prisotnosti hudih sočasnih bolezni v okoliščinah, ki so nevarne za človeško življenje. Uporabljena zdravila vplivajo na hipofizno žlezo in preprečujejo nastajanje adrenokortikotropnega hormona, kar povzroča razvoj te bolezni.

Glede na takšno zdravljenje je simptomatsko zdravljenje obvezno. Dodeljena na sredstva, ki lahko znižajo raven sladkorja v krvi, vrednost krvnega tlaka. Bolezen ali Itsenko-Cushingov sindrom vključuje tudi uporabo antidepresivov, zdravil za zmanjšanje manifestacij in preprečevanje osteoporoze. Seznam zdravil določi zdravnik na podlagi simptomov bolezni in diagnostičnih rezultatov.

Zdravljenje tumorja, ki se nahaja v drugih organih

Ob prisotnosti sindroma Itsenko-Cushing se zdravljenje opravi šele po prepoznavanju lokalizacije problema. Po določitvi lokacije tumorja se je odločila za njegovo odstranitev. V odsotnosti pozitivnega učinka te tehnike je treba uporabiti adrenalektomijo. Lahko je enostransko in v hujših primerih dvostransko. Takšne manipulacije vodijo v razvoj kronične insuficience nadledvične žleze, kar zahteva doživljenjsko nadomestno zdravljenje s hormonom.

Napoved

Brez ustreznega zdravljenja je sindrom Itsenko-Cushing usoden pri 40-50% bolnikov zaradi trajnih negativnih sprememb v telesu. Zato je nemogoče prezreti to bolezen. Zdravljenje mora potekati pod nadzorom izkušenih strokovnjakov, med katerimi je vključen obvezen endokrinolog.

V prisotnosti malignih procesov, ki so povzročili razvoj te bolezni, je napoved razočaranje. Po operaciji za odstranitev tumorja je le 20-25% bolnikov nagnjenih k relativno pozitivnemu rezultatu po zdravljenju (povprečni čas preživetja je 2 leti). Ob prisotnosti benigne oblike kakršne koli lokalizacije po njihovi odstranitvi se okrevanje pojavi pri skoraj vseh bolnikih.

Itsenko-Cushingova bolezen - kaj je to? Simptomi in zdravljenje

Itzenko Cushingova bolezen je nevroendokrinska patologija pogosto nejasne etiologije. Za bolezen je značilna prekomerna proizvodnja kortikosteroidnih hormonov, ki uravnavajo vse presnovne procese v telesu.

Sindrom se razvije zaradi motenega delovanja hipotalamusa, talamusa in retikularne tvorbe, ki seveda povzroča spremembe v hipofizi, povzroča preveč adrenokortikotropnega hormona (ACTH), ki sproži nastajanje kortikosteroidov v nadledvični skorji.

Kaj je to?

Itzenko-Cushingova bolezen je nevroendokrinska bolezen, za katero je značilno povečano produkcijo hormonov nadledvične skorje, ki ga povzroča prekomerno izločanje ACTH s celicami hiperplastičnih ali tumorskih hipofiznih tkiv (v 90% mikroadenoma).

Vzroki

Vzroki bolezni niso popolnoma opredeljeni. Edino lahko rečemo, da po statističnih podatkih bolniki z Issenko Cushingom trpijo zaradi modrice, poškodb glave, pretresov, encefalitisa, vnetja meningov in drugih poškodb na glavo, možgane in hrbtenjače, CNS, porodu.

  1. Nedavne študije so pokazale, da je bolezen pogosto povezana z adenomom hipofize, drugimi tumorji (nadledvične žleze, včasih pljuča, rakom trebušne slinavke, bronhialnim adenomom, onkologijo v testisih, jajčnikih).
  2. To nevroendokrinsko patologijo lahko sprožimo z jemanjem visokih odmerkov steroidnih hormonov pri zdravljenju artritisa ali astme. Zato ne morete uporabljati visokih odmerkov "hidrokortizona", "metilprednizolona" in podobnih zdravil, ki vsebujejo hormon, dolgo časa.
  3. Niti zadnji dejavnik pri razvoju bolezni ni genetska nagnjenost.

Občasno lahko bolezen povzroči alkoholizem, nekatere jetrne patologije.

Simptomi Itsenko-Cushingove bolezni

Oseba z boleznijo Itsenko-Cushing postopoma pridobi precej specifičen videz - rdeč obraz v obliki lune, korpulentno telo s tankimi udi (glej fotografijo).

Strije se pojavijo na trebuhu zaradi debelosti. Mesta trenja (komolci in vrat) in kožne gube zaradi povečane pigmentacije postanejo temnejši od preostale kože. Bolezen znatno zmanjša imuniteto, zaradi česar približno 50% bolnikov umre zaradi nalezljivih bolezni. V ozadju Itsenko-Cushingove bolezni se pogosto razvijajo resne duševne motnje.

Glavni simptomi Cushingove bolezni so:

  1. Obraz postane "luninast";
  2. Zvišanje krvnega tlaka (hipertenzija);
  3. Gostota kosti se zmanjša (osteoporoza);
  4. Krvni sladkor se dviga (hiperglikemija);
  5. Na površini trebuha, ramenskega pasu, vratu in obraza se povečuje odlaganje maščob;
  6. Kot posledica mišične distrofije se udi redčijo;
  7. Pojavi se mišična šibkost;
  8. Na okončinah in prsih se pojavi poseben venski vzorec;
  9. Pri ženskah je moškost moškega vzorca možna.

Potek bolezni je lahko progresiven (simptomi se razvijejo v obdobju od šest do dvanajst mesecev) in pordel (postopno povečanje simptomov v obdobju od treh do desetih let).

Oblike kliničnega sevanja

Resnost bolezni Itsenko-Cushing je lahko blago, zmerno ali hudo.

  1. Blago stopnjo bolezni spremljajo blagi simptomi: menstrualna funkcija se lahko vzdržuje, osteoporoza včasih ni.
  2. Z zmerno resnostjo Itsenko-Cushingove bolezni so simptomi izraziti, vendar se zapleti ne razvijejo.
  3. Za hudo obliko bolezni je značilen razvoj zapletov: atrofija mišic, hipokalemija, hipertenzivna ledvica, hude duševne motnje itd.

Glede na stopnjo razvoja patoloških sprememb se razlikuje med progresivnim in torpidnim potekom Itsenko-Cushingove bolezni. Za progresivno zdravljenje je značilno hitro (v 6 do 12 mesecih) povečanje simptomov in zapletov bolezni; s trapidnim potekom se patološke spremembe postopoma oblikujejo v obdobju 3-10 let.

Diagnostika

Diagnoza sindroma Itsenko Cushing je kompleksen in odgovoren proces, katerega natančnost in pravočasnost je odvisna od življenja in zdravja osebe. Vključuje:

  • urin in krvni testi za določanje ravni kortizola in koncentracije ACTH;
  • CT, MRI peritoneja;
  • Ultrazvok;
  • x-žarek hrbtenice;
  • biokemijske študije, vzorce z deksametazonom, kortikoliberin, ACTH za razjasnitev lokalizacije patologije v telesu.

Pri preučevanju in pregledovanju bolnika je zelo pomembno, da pred končno diagnozo izključite vse druge možne bolezni.

Zdravljenje Cushingove bolezni

Ko se pojavi Itsenko-Cushingova bolezen, je zdravljenje usmerjeno v odpravljanje hipotalamskih sprememb, obnavljanje okvarjenega metabolizma, normalizacija izločanja kortikosteroidov in ACTH. V ta namen je predpisal zdravljenje z zdravili, kirurško zdravljenje, protonsko terapijo hipotalamsko-hipofiznega območja, gama, rentgenoterapijo, dietno terapijo in kombinacijo različnih metod.

Glede na obliko resnosti bolezni Itsenko-Cushing zdravniki predpisujejo:

  • Zdravila, kadar predpisujejo agoniste dopaminskih receptorjev, zdravila proti raku in zdravila, ki upočasnjujejo sintezo steroidov.
  • V hujših primerih je uporaba kirurškega zdravljenja upravičena, če je predpisano enostransko ali dvostransko odstranjevanje nadledvičnih žlez, uvajanje v njih sredstvo za uničenje njihove strukture, odstranitev hipofizne neoplazme.
  • Radiacijska terapija - proton ali gama z zmerno in hudo.

Simptomatsko zdravljenje je zagotovljeno za normalizacijo delovanja organov in sistemov. V tem primeru:

  • pri odkrivanju srčnega popuščanja, digitalis preparatov in srčnih glikozidov;
  • v primeru arterijske hipertenzije so predpisani diuretiki in zdravila za zmanjšanje tlaka;
  • pri osteoporozi - vitaminski kompleksi z vitaminom D, zdravila za obnovitev beljakovinske strukture kosti in izboljšanje procesov absorpcije kalcija;
  • s sladkorno boleznijo predpisal strogo prehrano z obveznim vnosom zdravil za zmanjšanje ravni krvnega sladkorja;
  • da okrepi imunski sistem v Itsenko-Cushingovi bolezni, zdravnik predpisuje sredstva, ki spodbujajo rast in zorenje limfocitov.

Da bi preprečili osteoporozo in urolitiazo, jih zdravniki svetujejo, naj uporabijo jajca, mlečne izdelke in debelost, da odrečejo sol in maščobo ter povečajo količino porabljene vode na dan.

Napoved

Odvisno je od trajanja, resnosti bolezni in starosti bolnika:

  • s kratkim trajanjem bolezni, njeno lahno obliko in pacientovo starostjo do 30 let, je napoved ugoden;
  • v zmernih primerih z daljšim tokom bolezni, po normalizaciji funkcije nadledvične skorje pogosto vztrajajo tudi nepovratne motnje srca in ožilja, delovanje ledvic, arterijska hipertenzija, diabetes mellitus in osteoporoza;
  • dvostranska adrenalektomija vodi v razvoj kronične insuficience nadledvične žleze, kar zahteva stalno hormonsko nadomestno zdravljenje, da se prepreči razvoj Nelsonovega sindroma.

V primeru popolne regresije simptomov bolezni se lahko ohranijo delovne zmogljivosti. S popolno adrenalektomijo se izgublja sposobnost za delo.

Preprečevanje

Osebe s simptomi Itsenko-Cushingove bolezni je treba opazovati pri različnih strokovnjakih in se izogibati pretiranim psiho-čustvenim in fizičnim naporom. Splošni preventivni ukrepi vključujejo tudi boj proti nevroinfekciji, zastrupitvi, preprečevanju travmatične poškodbe možganov itd.

Itsenko-Cushingov sindrom

Sindrom Itsenko-Cushing je patološka kombinacija simptomov, ki nastanejo v ozadju bolezni, kot je hiperkortik. Hiperkortikoidizem se posledično razvije kot posledica motenj pri delu nadledvične skorje s sproščanjem visokih odmerkov hormonskega kortizola ali po dolgotrajnem dajanju glukokortikoidov. Sindroma Itsenko-Cushing ne smemo zamenjati z Itsenko-Cushingovo boleznijo, saj je bolezen posledica motenj v delovanju sistema hipotalamus-hipofize.

Steroidni hormoni - glukokortikoidi so zelo pomembni za normalno delovanje človeškega telesa. So neposredno vključeni v metabolizem, so odgovorni za ohranjanje velikega števila fizioloških funkcij. Tako je hormon ACTH odgovoren za delovanje nadledvičnih žlez, kar prispeva k nastanku kortikosterona in kortizola. Za delovanje hipofize so odgovorni hormoni, ki jih povzročajo hipotalamus - liberini in statini. Kot rezultat, telo deluje kot ena celota in če pride do motenj pri delu vsaj ene povezave, množica procesov ne uspe, vključno s povečanjem števila proizvedenih glukokortikoidnih hormonov. V ozadju tega stanja se razvije sindrom Itsenko-Cushing.

Po statističnih podatkih so ženska 10-krat bolj verjetna, da trpi zaradi manifestacij tega sindroma kot moški. Starost, pri kateri se patologija prenaša, se lahko razlikuje od 25 do 40 let.

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma so raznoliki in so izraženi v naslednjih:

Več kot 90% bolnikov trpi zaradi debelosti. Poleg tega je porazdelitev maščobe na določen tip, ki se v medicini imenuje cushingoid. Največje kopičenje maščob se kaže v vratu, obrazu, trebuhu, hrbtu in prsnem košu. Hkrati pa bolnikove okončine ostajajo nesorazmerno tanke.

Obraz pacienta je zaobljen, postane kot luna. Polt je vijolično rdeč, ima cianotični odtenek.

Pogosto se pri bolnikih pojavijo bizon ali grba bivolov. Tako imenovane maščobne usedline na območju sedmega vratnega vretenca.

Koža na dlani na zadnji strani postane zelo tanka in postane prozorna.

Ko se bolezen napreduje, se povečuje mišična atrofija. To povzroči nastanek miopatije.

Simptom "nagnjene zadnjice" in "žabji trebuh" je tudi značilen za to patologijo. Hkrati mišice zadnjice in stegen izgubijo volumen, želodec pa visi zaradi šibkosti mišic peritoneja.

Pogosto razvije kila belo črto trebuha, v kateri je izbočenje vrečke vzdolž vzdolžne linije peritoneuma.

Vaskularni vzorec na koži postane vidnejši, sam dermis pa pridobi marmorni vzorec. Zaradi povečane suhe kože opazimo luščenje. Hkrati znojne žleze začnejo delovati močnejše. Krhkost kapilare vodi do dejstva, da se modrice na telo pacientov z lahkoto pojavijo.

Crimson ali cyanotic stria pokrivajo ramena, trebuh, prsni koš, stegna in zadnjico pacienta. Streže so lahko dolge 80 mm in širine 20 mm.

Koža postane nagnjena k pojavu aken, pogosto se začnejo oblikovati vaskularne zvezde. Opažamo hiperpigmentirane površine.

Osteoporoza je pogosto spremljevalec bolnikov s Itsenko-Cushingovim sindromom. Spremlja ga redčenje kostnega tkiva in se izrazi v hudih bolečinah. Ljudje postanejo bolj nagnjeni k zlomom kosti in deformacijam. V ozadju osteoporoze se razvijejo skolioza in kifoskoloza. Bolniška in ledvena hrbtenica sta bolj ranljiva. Ker se stiskanje vretenc razvija, se bolniki vedno bolj zrušijo in sčasoma postanejo krajši.

Če je sindrom Itsenko-Cushing prvenec v otroštvu, potem otrok v primerjavi z vrstniki zaostaja za rastjo. To je posledica počasnega razvoja epifiznega hrustanca.

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma, kot je kardiomiopatija v kombinaciji z aritmijami, srčnim popuščanjem, arterijsko hipertenzijo, lahko povzroči smrt.

Bolniki so pogosto zavirani, nagnjeni k depresivnemu razpoloženju, trpijo zaradi psihoze. Pogosti poskusi samomora.

Diabetes mellitus, ki ni odvisen od bolezni trebušne slinavke, se diagnosticira v 10-20% primerov. Potek steroidnega diabetesa je precej enostaven in ga je mogoče odpraviti z uporabo specializiranih zdravil in prehrane.

Morda razvoj perifernega edema na ozadju nokturije ali polinije. V zvezi s tem bolniki trpijo zaradi stalne žeje.

Moški trpijo zaradi atrofije testisa, nagnjene k feminizaciji. Pogosto imajo kršitve moči, ginekomastija.

V povezavi s prepovedjo specifične imunosti pride do razvoja sekundarne imunske pomanjkljivosti.

Ženske pogosto trpijo zaradi menstrualnih motenj, neplodnosti, amenoreje in drugih motenj na ozadju hiperandrogenizma.

Vzroki za Cushingovega sindroma

Vzroki za strokovnjake Itsenko-Cushing sindroma ugotovijo naslednje:

Mikodadenoma hipofize je benigni tumor z žlezasto vsebnostjo, ki ne presega 20 mm, hkrati pa vpliva na povečanje količine adrenokortikotropnega hormona v telesu. Zaradi sodobnih endokrinologov sodijo v razvoj sindroma Itsenko-Cushing in povzročijo patološke simptome v 80% primerov.

Adenoma, adenokarcinom, adenomatoza nadledvične skorje privede do razvoja Itsenko-Cushingovega sindroma v 18% primerov. Rast tumorjev moti normalno strukturo in delovanje nadledvične skorje, kar povzroča nepravilno delovanje celotnega telesa.

Kortikotropinomija pljuč, jajčnikov, ščitnice, prostate, trebušne slinavke in drugih organov povzroči razvoj patološkega sindroma v največ 2% primerov. Kortikotropinoma je tumor, ki proizvaja kortikotropni hormon, ki povzroča hiperkortizem.

Morda razvoj bolezni z dolgoročno uporabo zdravil, ki vključujejo glukokortikoide ali ACTH.

Potek bolezni je lahko progresiven s popolnim razvojem simptomov za obdobje šestih mesecev na leto ali postopno z zvišanjem simptomov v obdobju od 2 do 10 let.

Diagnoza Itsenko-Cushingovega sindroma

Če ima pacient sum na sindrom Itsenko-Cushinga, vendar je povsem izključen vnos kortikoidnih hormonov od zunaj, potem je treba določiti pravi vzrok hiperkortizma.

V ta namen imajo sodobni strokovnjaki naslednje presejalne teste, zaradi katerih je diagnoza Itsenko-Cushingovega sindroma zanesljiva:

Študija dnevnega urina za ugotavljanje izlocanja hormonov v njem. Potrjuje prisotnost sindroma, povečanje kortizola v 3-kratnem ali večkratnem urinu.

Jemanje majhnega odmerka deksametazona. Običajno ima deksametazon nevtralizirajoči učinek na kortizol in ga zmanjša za več kot 50%. V prisotnosti sindroma se to ne bo zgodilo.

Prejemanje velikega odmerka deksametazona lahko razlikuje Itsenko-Cushingjevo bolezen od sindroma. Če raven kortizola ostane nespremenjena od izhodiščne vrednosti, se bolniku diagnosticira sindrom, in ne bolezen.

Urinaliza razkriva rast 11-oksikestosteroidov in padec 17-cc.

Krvni test povzroča hipokalemijo, rast hemoglobina, holesterola in rdečih krvnih celic.

MRI, CT hipofize in nadledvične žleze lahko določijo prisotnost tumorja, ki je vir hiperkortike.

Radiografija in CT hrbtenice in prsnega koša vam omogočata, da določite prisotnost komplikacij patološkega stanja.

Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma

Za zdravljenje Cushingovega sindroma je odgovoren endokrinolog. Če je bilo ugotovljeno, da so vzrok za razvoj sindroma nekatera zdravila, jih je treba izključiti. Odpoved glukokortikoidnih zdravil je treba izvajati postopoma, nato pa zamenjavo z drugimi imunosupresivi.

Če ima hiperkortikam endogeno naravo, je treba jemati zdravila, ki vplivajo na proizvodnjo kortizola. Lahko so zdravila, kot so: aminoglutetimid, ketokonazol, kloditan, mitotan.

Kirurški poseg je potreben pri odkrivanju tumorja v enem ali drugem delu telesa. Če tvorbe ni mogoče odstraniti, se pokaže odstranitev organa kot celote (najpogosteje je operacija za odstranjevanje nadledvičnih žlez). Ali je bolniku predpisan tečaj sevalne terapije v hipotalamusu in hipofizi. Zdravljenje s sevanjem poteka ločeno in v kombinaciji s korekcijo zdravila ali po operaciji. To vam omogoča doseganje najboljšega učinka in zmanjšanje tveganja ponovitve.

Odvisno od simptomov Itsenko-Cushingovega sindroma se bolnikom daje ustrezna terapija, namenjena zaustavitvi kliničnih znakov patologije.

Morda je imenovanje naslednjih zdravil:

Antihipertenzivna zdravila (spironolakton, zaviralci ACE);

Zdravila za zniževanje ravni sladkorja v krvi;

Zdravila za zdravljenje osteoporoze (kalcitonin);

Pomirjevalni pripravki itd.

Pomembno je nadomestilo okvarjenega metabolizma.

Če bi bolnik moral opraviti operacijo za odstranitev nadledvičnih žlez, mu bo predpisana hormonska nadomestna terapija za življenje.

Kar zadeva prognozo, je pomanjkanje zdravljenja v 50% primerov usodno, saj v telesu nastanejo nepopravljive posledice. V drugih primerih je napoved odvisen od vzroka razvoja hiperkortizma. V prisotnosti benignih kortikosteroidov je napoved ugodna, v 80% primerih pa po odstranitvi tumorja nadledvična žleza začne delovati v celoti.

Petletno preživetje po odstranitvi malignih tumorjev je v območju od 20 do 25%. Če pride do kronične insuficience nadledvične žleze, se hormonska nadomestna terapija izvaja skozi vse življenje. Bolniki s sindromom Itsenko-Cushing morajo opustiti težke delovne pogoje in se držati običajne dnevne rutine.

Avtor članka: Vafaeva Julia V., nefrolog, posebej za spletno stran ayzdorov.ru

Downov sindrom ni bolezen, to je patologija, ki je ni mogoče preprečiti in ozdraviti. Fetus z Downovim sindromom v 21 parih kromosomov ima tretji dodatni kromosom, zato njihovo število ni 46, ampak 47. Downov sindrom je opaziti pri enem od 600-1000 novorojenčkov žensk po starosti 35 let.

Edvardov sindrom je druga najpogostejša genetska bolezen po Downovem sindromu, povezanem s kromosomskimi aberacijami. V Edwardsovem sindromu je popolna ali delna trisomija 18. kromosoma, zaradi česar nastaja njegova dodatna kopija. To povzroča številne nepopravljive motnje telesa, ki so v večini primerov nezdružljive z življenjem.

Aspergerjev sindrom je motnja, povezana z avtizmom, vendar jo zaznamuje ohranitev bolnikovega govora in kognitivnih sposobnosti. Aspergerjev sindrom vstopi v kategorijo prodornih motenj, skupaj s Kannerjevim sindromom, atipičnim avtizmom, Rettovim sindromom, hiperaktivnim motnjam.

Astenični sindrom je psihopatološka motnja, za katero je značilen napreden razvoj in spremlja večino bolezni telesa. Glavne manifestacije asteničnega sindroma so utrujenost, motnje spanja, zmanjšana učinkovitost, razdražljivost in letargija.

Itsenko-Cushingov sindrom (hiperkortizolizem)

Sindrom Itsenko-Cushing je patološki simptomski kompleks, ki je posledica hiperkortike, t.j. povečanega sproščanja nadpovprečnega hormona kortizola ali podaljšanega zdravljenja z glukokortikoidi. Potrebno je razlikovati Itsenko-Cushingov sindrom iz Itsenko-Cushingove bolezni, ki se razume kot sekundarni hiperkortikizem, ki se razvije v patologiji hipotalamsko-hipofiznega sistema. Diagnoza Itsenko - Cushingovega sindroma vključuje študijo stopnje kortizola in hipofize, testa deksametazona, MRI, CT skeniranja in scintigrafije nadledvične žleze. Zdravljenje sindroma Itsenko-Cushing je odvisno od njegovega vzroka in lahko vključuje odpravo glukokortikoidne terapije, imenovanje inhibitorjev steroidogeneze, kirurško odstranitev nadledvičnih tumorjev.

Itsenko-Cushingov sindrom (hiperkortizolizem)

Sindrom Itsenko-Cushing je patološki simptomski kompleks, ki je posledica hiperkortike, t.j. povečanega sproščanja nadpovprečnega hormona kortizola ali podaljšanega zdravljenja z glukokortikoidi. Glukokortikoidni hormoni sodelujejo pri uravnavanju vseh vrst presnove in številnih fizioloških funkcij. Nadledvične žleze ureja izločanje ACTH, adrenokortikotropnega hormona, ki aktivira sintezo kortizola in kortikosterona. Dejavnost hipofize je pod nadzorom hormonov hipotalamusa - statinov in liberinov.

Takšna večstopenjska regulacija je potrebna za zagotovitev skladnosti telesnih funkcij in presnovnih procesov. Kršitev ene od povezav v tej verigi lahko povzroči hipersekretijo glukokortikoidnih hormonov zaradi nadledvične skorje in povzroči razvoj Itsenko-Cushingovega sindroma. Pri ženskah je Itsenko-Cushingov sindrom 10-krat pogosteje kot pri moških, ki se razvijajo predvsem v starosti 25-40 let.

Obstaja sindrom in Itsenko-Cushingova bolezen: slednje klinično kažejo iste simptomi, vendar temelji na primarni leziji hipotalamsko-hipofiznega sistema, hiperfunkcija nadledvične skorje pa se razvija sekundarno. Bolniki z alkoholizmom ali hudimi depresivnimi motnjami včasih razvijejo Itsenko-Cushing pseudo-sindrom.

Vzroki in mehanizem razvoja Itsenko-Cushingovega sindroma

Sindrom Itsenko-Cushing je širok pojem, ki vključuje kompleks različnih pogojev, za katere je značilna hiperkortika. V skladu s sodobnimi raziskavami na področju endokrinologije je več kot 80% primerov Itsenko-Cushingovega sindroma povezano s povečanim izločanjem ACTH s hipofiznim mikrodenonomom (Issenko-Cushingova bolezen). Mikodadenoma hipofize je majhna (največ 2 cm), pogosto benigni, žlezni tumor, ki proizvaja adrenokortikotropni hormon.

Pri 14-18% bolnikov je vzrok sindroma Itsenko-Cushing primarna lezija nadledvične skorje kot posledica hiperplastičnih tumorjev nadledvične korte - adenoma, adenomatoze, adenokarcinomov.

1-2% bolezni je posledica ACTH-ektopičnega ali kortikoliberin-ektopičnega sindroma - tumorja, ki izloča kortikotropni hormon (kortikotropinoma). ACTH-ektopični sindrom lahko povzročijo tumorji različnih organov: pljuča, testisi, jajčniki, timus, obščitnica, ščitnica, trebušna slinavka, prostata. Pogostost razvoja sindroma Itsenko-Cushing droge je odvisna od pravilne uporabe glukokortikoidov pri zdravljenju bolnikov s sistemskimi boleznimi.

Hipersekrecija kortizola v Itsenko-Cushingovem sindromu povzroči katabolni učinek - razgradnja beljakovinskih struktur kosti, mišic (vključno s srcem), kože, notranjih organov itd., Sčasoma povzroči degeneracijo in atrofijo tkiva. Povečana glukoogeneza in absorpcija glukoze v črevesju povzročata razvoj steroidnega diabetesa. Za motnje metabolizma maščevja v Itsenko-Cushingovem sindromu je značilno prekomerno usedanje maščobe na nekaterih področjih telesa in atrofija pri drugih zaradi njihove različne občutljivosti na glukokortikoide. Učinek čezmerne ravni kortizola na ledvice se kaže z elektrolitskimi motnjami - hipokalemijo in hipernatremijo ter posledično povečanjem krvnega tlaka in poslabšanjem distrofičnih procesov v mišičnem tkivu.

Srčna mišica trpi najbolj od hiperkortike, kar se kaže v razvoju kardiomiopatije, srčnega popuščanja in aritmij. Kortizol ima supresivni učinek na imunski sistem in povzroča težnje k okužbam pri bolnikih s sindromom Itsenko-Cushing. Tečaj Itsenko-Cushingovega sindroma je lahko blag, zmeren ali hujši; progresivno (z razvojem celotnega kompleksa simptomov v 6-12 mesecih) ali postopno (s povečanjem več kot 2-10 let).

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma

Najbolj značilna lastnost sindroma Itsenko-Cushing je debelost, ugotovljena pri bolnikih v več kot 90% primerov. Razdelitev maščobe je neenakomerna, cushingoid tipa. Mastne depozite opazujemo na obrazu, vratu, prsnem košu, trebuhu, hrbtu s sorazmerno tanjšimi uda ("kolos na glinenih nogah"). Obraz postane podoben luni, rdeče-vijolične barve s cianotsko senco ("matronizem"). Odlaganje maščobe na območju VII vratnega vretenca ustvarja tako imenovano grlo "menopavzo" ali "bizon". V Itsenko-Cushingovem sindromu debelost odlikuje tanka, skoraj prozorna koža na hrbtu dlani.

Na delu mišičnega sistema je atrofija mišic, zmanjšanje tona in moč mišic, ki se kaže v mišični šibkosti (miopatiji). Značilni simptomi, ki spremljajo Cushingov sindrom, so "pernate zadnjico" (volumen stegnenice zmanjšanje in glutealni mišice), "žabji trebuh" (hipotrofija mišic trebuha), kila linea alba.

Koža bolnikov s sindromom Itsenko-Cushing ima značilno barvo "marmorja" z jasno vidnim vaskularnim vzorcem, ki je nagnjen k luskanju, suhosti, ki se razteza s področji znojenja. Na kožo ramenskega obroča, so dojk, želodca, zadnjico in stegna tvorjen kožne raztezanje obroči - strije vijolično ali cianotični barvanja dolžino nekaj milimetrov do 8 cm in širine 2 cm Opazovano kožni izpuščaji (akne), subkutani krvavitev, vaskularna zobnik. hiperpigmentacija posameznih površin kože.

Ko hiperkortikizem pogosto povzroča redčenje in poškodbe kosti - osteoporozo, ki povzroča hude bolečine, deformacijo in zlome kosti, kifoskoliozo in skoliozo, bolj izrazito v lumbalni in torakalni hrbtenici. Zaradi stiskanja vretenc so pacienti vlečeni in manjši v višini. Pri otrocih s sindromom Itsenko-Cushinga je prišlo do zaostanka pri rasti, ki jo povzroči upočasnitev razvoja epifiznega hrustanca.

Srčne mišične motnje se kažejo pri razvoju kardiomiopatije, ki jo spremljajo aritmije (atrijska fibrilacija, ekstsistol), arterijska hipertenzija in simptomi srčnega popuščanja. Ti strašni zapleti lahko privedejo do smrti bolnikov. V sindromu Itsenko-Cushing trpi živčni sistem, kar se odraža v nestabilnem delu: letargija, depresija, euforija, steroidne psihoze, samomorilne poskuse.

V 10-20% primerov se v času bolezni razvije steroidni diabetes mellitus, ki ni povezan z lezijami trebušne slinavke. Tak diabetes poteka precej enostavno, z dolgim ​​običajnim nivojem insulina v krvi, ki ga hitro nadomešča posamezna prehrana in hipoglikemična sredstva. Včasih se razvijejo poli in nokturija, periferni edemi.

Hiperandrogenizem pri ženskah, ki spremlja Itsenko-Cushingov sindrom, povzroča razvoj virilizacije, hirsutizma, hipertrihoze, menstrualnih motenj, amenoreje, neplodnosti. Moški bolniki kažejo znake feminizacije, atrofije testisov, zmanjšane jakosti in libida, ginekomastije.

Zapleti sindroma Itsenko-Cushing

Kronična progresivna potek Cushingovim sindromom s progresivnim simptomi lahko vodijo do smrti pacientov zaradi komplikacij, ki so združljiva z življenjem: kardialne dekompenzacije, možganska kap, sepsa, huda pielonefritis, kronične odpovedi ledvic, osteoporoza, več zlomov hrbtenice in reber.

Izredni pogoj za Itsenko-Cushingov sindrom je nadledvična (nadledvična) kriza, ki jo kažejo prizadete zavesti, hipotenzija, bruhanje, bolečine v trebuhu, hipoglikemija, hiponatremija, hiperkalemija in metabolična acidoza.

Zaradi zmanjšanja odpornosti na okužbe bolniki s sindromom Itsenko-Cushing pogosto razvijejo furunculosis, flegmon in gnojne in glivične kožne bolezni. Razvoj urolitiaze je povezan z osteoporozo kosti in izločanjem izločanja izločenega kalcija in fosfata v urinu, kar vodi v nastanek oksalatnih in fosfatnih kamnov v ledvicah. Nosečnost pri ženskah s hiperkortizmom se pogosto konča s splavom ali zapletenim porodom.

Diagnoza Itsenko-Cushingovega sindroma

Če ima pacient sindrom Itsenko-Cushing na podlagi amnestičnih in fizičnih podatkov in izključuje eksogeni vir glukokortikoidov (vključno z inhalacijo in intra-artikularnim), najprej ugotovimo vzrok hiperkortike. Za to so uporabljeni presejalni testi:

  • določitev izločanja kortizola v dnevnem urinu: povečanje kortizola za 3-4 krat ali več kaže na točnost diagnoze sindroma ali Itsenko - Cushingove bolezni.
  • majhen test deksametazona: pri normalni uporabi deksametazona zmanjša raven kortizola v več kot polovici, vendar s sindromom Itsenko-Cushinga ni zmanjšanja.

Diferencialna diagnoza med boleznijo in Itsenko-Cushingovim sindromom omogoča velik test deksametazona. Pri boleznih Itsenko-Cushinga uporaba deksametazona zmanjša koncentracijo kortizola za več kot 2-kratno osnovno vrednost; s sindromom zmanjšanja kortizola se ne pojavlja.

V urinu se poveča vsebnost 11-OX (11-oksikestosteroidov) in 17-KS zmanjša. Hipokalemija v krvi, povečanje količine hemoglobina, rdečih krvnih celic in holesterola. Za določitev virusa hiperkortizma (dvostranske hiperplazije nadledvične žleze, adenomnega hipofize, kortikosteroma) opravljamo MRI ali CT skeniranje nadledvičnih žlez in hipofize, scintigrafijo nadledvične žleze. Za diagnosticiranje zapletov sindroma Itsenko-Cushing (osteoporoza, zlomov vretencne kompresije, zlomov zlomov itd.) Se izvajajo rentgenski žarki in CT hrbtenice in prsnega koša. Biokemijski pregled parametrov krvi diagnostici elektrolitske motnje, steroidni diabetes itd.

Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma

Z iatrogenom (medicinsko) naravo sindroma Itsenko-Cushing je potrebna postopna odprava glukokortikoidov in njihovo nadomestitev z drugimi imunosupresivi. Ko je endogena narava hiperkortizolizma predpisana zdravila, ki zavirajo steroidogenezo (aminoglutetimid, mitotan).

V navzočnosti tumorskemu lezij nadledvično žlezo, hipofizo, pljuč izvedli kirurški odstranitvi tumorja, kadar pa je nemogoče - eno- ali dvostransko adrenalektomiji (odstranitev nadledvične žleze) ali radioterapije hipotalamus-hipofiza regijo. S radiacijsko terapijo se pogosto izvaja v kombinaciji s kirurškim ali zdravljenjem z zdravili, da bi okrepili in utrdili učinek.

Simptomatsko zdravljenje Cushingovega sindroma vključuje uporabo antihipertenzivni, diuretik, hipoglikemičnih zdravil, srčni glikozidi, imunomodulatorjev in biostimulants, antidepresivi ali sedativov, vitamin zdravljenja, terapije z zdravili osteoporoze. Kompenzacija presnove beljakovin, mineralov in ogljikovih hidratov. Postoperativno zdravljenje bolnikov s kronično insuficienco nadledvične žleze po opravljeni adrenalektomiji je sestavljeno iz stalne hormonske nadomestne terapije.

Napoved sindroma Itsenko-Cushing

Če zanemarite zdravljenje sindroma Itsenko-Cushing, se razvijejo nepopravljive spremembe, ki povzročijo smrtonosni izid pri 40-50% bolnikov. Če je bil vzrok sindroma benigni kortikosterom, je napoved zadovoljiva, čeprav se funkcije zdravilne nadledvične žleze obnovijo le pri 80% bolnikov. Pri diagnosticiranju malignih kortikosteroidov je napoved petletnega preživetja 20-25% (v povprečju 14 mesecev). Pri kronični insuficienci nadledvične žleze je indicirana življenjska nadomestna terapija z mineralnimi in glukokortikoidi.

Na splošno je prognoza sindroma Itsenko-Cushing določena s pravočasnostjo diagnoze in zdravljenja, vzroki, prisotnostjo in resnostjo komplikacij, možnostjo in učinkovitostjo kirurškega posega. Bolniki s Itsenko-Cushingovim sindromom so pod dinamičnim nadzorom endokrinologa, ne priporočajo težkega fizičnega napora, nočnih izmeni pri delu.

Cushingov sindrom: simptomi in zdravljenje

Cushingov sindrom - glavni simptomi:

  • Slabost
  • Motnje spanja
  • Atrofija mišic
  • Povečana utrujenost
  • Suha koža
  • Inhibicija
  • Motnje srčnega ritma
  • Kršitev menstrualnega cikla
  • Depresivno
  • Srčno popuščanje
  • Impotenca
  • Debelost
  • Povečanje telesne mase
  • Osteoporoza
  • Moški rast las
  • Prekomerni lasje
  • Steroidna psihoza
  • Povečanje krvnega tlaka
  • Redčenje kože
  • Euforija

Sindrom Itsenko-Cushing je patološki proces, na katerega vplivajo visoke ravni glukokortikoidnih hormonov. Glavna je kortizol. Zdravljenje bolezni mora biti celovito in usmerjeno v zmanjšanje vzroka za nastanek bolezni.

Kaj povzroča bolezen?

Cushingov sindrom se lahko pojavi iz več razlogov. Bolezen je razdeljena na tri vrste: eksogenega, endogenega in psevdosindroma. Vsak od njih ima svoje razloge za izobraževanje:

  1. Exogenous. Razlogi za njegov razvoj vključujejo preveliko odmerjanje ali podaljšano uporabo steroidov med zdravljenjem druge bolezni. Steroidi praviloma uporabljajo, ko potrebujete zdravljenje astme, revmatoidnega artritisa.
  2. Endogeni. Njegova nastanek povzroča notranjo napako v telesu.
  3. Pseudo-sindrom. Obstajajo primeri, ko oseba obiskuje simptome, podobne manifestacijam Cushingovega sindroma, vendar v resnici ni. Tak pogoj nastane zaradi prekomerne teže, alkoholne zastrupitve v kronični obliki, nosečnosti, stresa, depresije.

Kako se manifestira sama bolezen?

Cushingov sindrom pri vsakem pacientu se kaže na svoj način. Razlog je, da telo določene osebe reagira na ta način patološkega procesa. Najpogostejši simptomi so:

  • povečanje telesne mase;
  • šibkost, utrujenost;
  • prekomerna kosmatost;
  • osteoporoza.

Povečanje telesne mase

Zelo pogosto se simptomi Cushingove bolezni kažejo v hitrem povečanju telesne mase. Ta napoved je opaziti pri 90% bolnikov. Obenem se maščobne plasti deponirajo na želodcu, obrazu, vratu. Roke in noge, nasprotno, postanejo tanki.

Atrofija mišične mase je opazna na ramenih in nogah. Ta proces povzroči, da ima bolnik simptome, povezane s splošno šibkostjo in utrujenostjo. V kombinaciji z debelostjo takšna manifestacija bolezni povzroči velike težave pri bolniku med vadbo. V določenih situacijah se lahko oseba poškoduje, če vstane ali čuče.

Redčenje kože

Podoben simptom v Cushingovem sindromu se zgodi zelo pogosto. Koža dobi mramorno senco, presežek suhega in ima področja lokalne hiperhidroze. Pacient ima plavetost, kosti in rane zdravijo zelo dolgo.

Prekomerno oblikovanje las

Takšne simptome pogosto obišče ženska, ki ima Itsenko-Cushingovo bolezen. Lasje se začnejo oblikovati na prsih, zgornji ustnici in bradi. Razlog za to stanje je pospešena produkcija z nadledvičnimi žlezami moških hormonov - androgenov. Pri ženskah je poleg tega simptomov opaziti tudi menstruacijo, pri moških pa opažamo impotenco in zmanjšan libido.

Osteoporoza

To bolezen se diagnosticira v 90% primerov pri bolnikih s Cushingovim sindromom. Osteoporoza se kaže s sindromom bolečine, ki vpliva na kosti in sklepe. Tvorba spontanih zlomov reber in okončin ni izključena. Če bolezen Issenko-Cushing vpliva na otrokovo telo, se pri razvoju rasti opazno zaostaja otrok.

Kardiomiopatija

V Cushingovem sindromu ta pogoj zelo pogosto vpliva na bolnika. Kardiomiopatija je praviloma mešanega tipa. Arterijska hipertenzija, motnje elektrolitov ali katabolni učinki steroidov vplivajo na njegovo nastanek. Pri ljudeh so ti simptomi opaženi:

  • kršitev ritma srca;
  • visok krvni tlak;
  • srčno popuščanje.

Poleg predstavljenih simptomov lahko Cushingov sindrom povzroči tako patologijo kot sladkorno bolezen. Določeno je v 10-20% primerov. S pomočjo posebnih zdravil lahko regulirate sladkor v krvi.

Kar se tiče živčnega sistema, se pojavijo taki pojavi:

  • letargija;
  • depresija;
  • euforija;
  • slab spanec;
  • steroidna psihoza.

Razvoj bolezni pri otrocih

Bolezni Itsenko-Cushing se zelo redko diagnosticira pri mladih bolnikih. Ampak resnost tečaja prevzame vodilni položaj med endokrinimi patologijami. Najpogosteje vpliva na bolezen otrok v starejši starosti. Toda ne moremo izključiti oblikovanja procesa pri otrocih v predšolski dobi.

Patološki proces tako hitro pokriva več vrst presnove, zato je treba čim prej opraviti pravočasno diagnozo in terapijo.

Prvi znak bolezni pri otrocih je debelost. Maščoba je shranjena v zgornjem trupu. Lice dobi obliko, podobno Luni, in barva kože je vijolično rdeča. Pri bolnikih v predšolski starosti obstaja enotna porazdelitev podkožnega maščobnega tkiva.

Zakasnitev raka je diagnosticirana pri 90% bolnikov. V kombinaciji s prekomerno težo, to vodi do dehidracije. Za zaostajanje rasti je značilno zaprtje epifizne rastne cone.

Pri otrocih, tako kot pri odraslih, lase raste, čeprav je resnična puberteta odložena. Pri fantih so ti simptomi povezani z zamudo pri razvoju modih in penisov ter pri deklicah, kar je v nasprotju s funkcijo jajčnikov, hipoplazijo maternice, pomanjkanjem otekanja mlečnih žlez in menstruacije. Koza začne delovati na področjih telesa, kot so hrbtenica, hrbtenica, udi.

Značilna manifestacija Cushingovega sindroma je kršitev trofizma kože. Ta simptom se izraža v tvorbi raztegljivih pasov. Praviloma se osredotočajo na spodnji trebuh, stranice, zadnjico, notranjo površino stegen. Te trakove lahko predstavljamo tako v ednini kot v množini. Njihova barva je roza in vijolična. Koža v tem procesu postane suha, tanka, zelo lahko je poškodovati. Pogosto na telo otroka vplivajo razjede, glive, furunculoza. Območje prsnega koša, obraza in hrbta ima akne. Na koži prsnega koša in okončin nastanejo lišaji podobni izpuščaji. Pojavlja se akrocyanoza. Kožo na območju zadnjice spremlja suha koža in na dotik sta mraz.

Bolezen Itsenko-Cushing se najpogosteje kaže pri otrocih v obliki osteoporoze okostja. Posledično se zmanjša kostna masa. Postanejo krhki, zato se zlomi pogosto pojavljajo. Lezija se nanaša na ravno kost in cevasto. Ko se pojavi zlom, opažamo lastne klinične lastnosti: odsotnost ali ostro zmanjšanje bolečine na mestu zloma. Med zdravljenjem lahko nastane dovolj velika velikost in že obstoječi kalus.

Sindrom Itsenko-Cushing povzroča patološke spremembe v primerjavi s kardiovaskularnim sistemom pri otrocih. To se kaže v obliki hipertenzije, elektrolitskih motenj in hormonske odpovedi. V tem primeru je povečan krvni tlak obvezen. To je vztrajnost in zgodnji simptom bolezni. Vrednosti tlaka so odvisne od starosti bolnika. Mlad je, krvni tlak bo višji. Tahikardija je diagnosticirana pri skoraj vseh bolnikih.

Pri mladih bolnikih se pojavijo nevrološke in duševne motnje. Za take simptome so značilne naslednje značilnosti:

  • multifokalni;
  • izrabljen;
  • različna resnost;
  • dinamičnost.

Pogosto pride do kršitve psihike. Ta pogoj se kaže v depresivnem razpoloženju, vznemirjenosti, pogosto se bolniki udeležujejo samomorilnih misli. Ko je Cushingov sindrom dosegel stabilno remisijo, vse te manifestacije hitro izginejo.

Otrokom so pogosto diagnosticirani znaki steroidnega diabetesa, ki se pojavijo brez acidoze.

Terapevtske aktivnosti

Zdravljenje bolezni najprej vključuje dejavnosti, katerih namen je odpraviti vzrok patologije in uravnotežiti hormonsko ozadje. Sindrom Itsenko-Cushing lahko predlaga tri metode zdravljenja:

Zelo pomembno je, da se zdravljenje začne pravočasno, saj po statističnih podatkih, če se zdravljenje ne začne v prvih 5 letih od začetka, se v 30-50% primerih pojavi smrt.

Terapija z zdravili

To zdravljenje se osredotoča na kompleks zdravil, katerih delovanje je usmerjeno v zmanjšanje proizvodnje hormonov v nadvzorčnem skorje. Zdravnik pogosto predpisuje zdravilo v kombinaciji z drugimi načini zdravljenja. Za zdravljenje sindroma Itsenko-Cushing lahko bolnik predpiše takšna zdravila:

Praviloma je treba ta zdravila uporabiti, če kirurška metoda zdravljenja ni dala pozitivnega rezultata ali je preprosto nemogoče opraviti operacijo.

Radiacijsko zdravljenje

Za uporabo tega načina zdravljenja je priporočljivo, če je bolezen povzročil adenoma hipofize. S radiacijsko terapijo zaradi vpliva na hipofizo zmanjša nastajanje adrenokortikotropnega hormona. Ta način zdravljenja praviloma poteka v kombinaciji z medicinskim ali kirurškim zdravljenjem. Pogosto je zaradi kombinacije z zdravili prišlo do povečanega učinka sevalne terapije na zdravljenje Cushingovega sindroma.

Kirurški poseg

Za zdravljenje bolezni pogosto predpisujemo operacijo. Vključuje odstranitev adenomov z uporabo mikrokirurških tehnik. Pacient se zelo hitro poveča, učinkovitost takšne terapije pa je 70-80%. Če je Cushingov sindrom povzročil tumor nadledvične skorje, operacija vključuje ukrepe za odstranitev te neoplazme. Če je bolezen zelo otežena, bodo zdravniki odstranili dve nadledvični žlezi, zaradi česar bo bolnik moral uporabljati glukokortikoid kot nadomestno terapijo skozi vse življenje.

Bolezo Itsenko-Cushing je stanje, za katero je značilna povečana proizvodnja glukokortikoidnih hormonov nadledvičnih žlez. Glavni pojav bolezni je debelost in visok krvni tlak. Zdravljenje daje pozitivne rezultate le, če so bili vsi terapevtski postopki opravljeni pravočasno.

Če menite, da imate Cushingov sindrom in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko pomaga endokrinolog.

Predlagamo tudi, da uporabite našo spletno diagnostično storitev za bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Hiperandrogenizem je patološko stanje, ki se pojavlja pri dekletih in ženskah, za kar je značilno povečano število androgenov v telesu. Androg se šteje za moškega hormona - prisoten je tudi v ženskem telesu, vendar v majhnih količinah zato ima ženska značilne simptome, vključno s prenehanjem menstruacije in neplodnostjo, rastjo moškega tipa in nekaterimi drugimi. Sprememba hormonskih ravni zahteva nujno popravljanje, saj lahko to povzroči nastanek številnih patologij v ženskem telesu.

Debelost je stanje telesa, v katerem se maščobna oskrba začne nabirati v vlakninah, tkivih in organih. Debelost, katere simptomi vključujejo povečanje mase 20% ali več v primerjavi s povprečnimi vrednostmi, ni samo vzrok splošnega neugodja. Prav tako vodi do nastanka psihofizičnih težav na tem ozadju, težav s sklepi in hrbtenico, težav, povezanih s spolnim življenjem, ter težav, povezanih z razvojem drugih pogojev, povezanih s takšnimi spremembami v telesu.

Miokarditis je generično ime vnetnih procesov v srčni mišici ali miokardiju. Bolezen se lahko pojavi na ozadju različnih okužb in avtoimunskih lezij, izpostavljenosti toksinom ali alergenom. Primarno vnetje miokarda, ki se razvije kot samostojna bolezen, in sekundarno, ko je srčna patologija eden glavnih manifestov sistemske bolezni. S pravočasno diagnozo in kompleksnim zdravljenjem miokarditisa in njegovih vzrokov je napoved za ozdravitev najbolj uspešna.

Premenopavza je posebno obdobje v življenju ženske, katere izraz je za vsako žensko drugačen. To je vrsta vrzeli med oslabljenim in mehkim menstrualnim ciklusom ter zadnjimi menstruacijskimi obdobji, ki se pojavijo med menopavzo.

Myotonia je genetsko določena patologija, ki spada v kategorijo nevromuskularnih bolezni. Omeniti velja, da se lahko, odvisno od sorte, manifestira v različnih starostnih obdobjih in ne od trenutka rojstva otroka. Glavni vzrok za razvoj bolezni je prenos mutirajočega gena pri otroku enega ali obeh staršev in sta lahko popolnoma zdrava. Drugi pogoji, ki vplivajo na razvoj takšne redke bolezni, še vedno niso znani.

Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez medicine.

Dodatne Člankov O Ščitnice

HCG (humani horionski gonadotropin) je specifičen hormon gonadotropnih serij, ki je glavni pokazatelj nosečnosti. Običajno je v človeškem telesu odsoten, njegova navzočnost v krvi pa samo dve stvari:

Pri moških in ženskah v telesu so za spolne značilnosti odgovorni posebni hormoni. Pri ženskah ima estrogen pri tej temi pomembno vlogo in pri moških - androgeni. Patologija endokrinega sistema se lahko pojavi kot neravnovesje spolnih steroidov.

Sinonimi: preskus tolerance glukoze, GTT, preskus tolerance glukoze, krivulja sladkorja.Preskus tolerance glukoze je laboratorijski test, v katerem so opredeljeni trije pomembni kazalci v krvi: insulin, glukoza in C-peptid.