Glavni / Hipofiza

Razločevanje Cushingovega sindroma od debelosti - kako to storiti?

Cushingov sindrom je redka bolezen, ki se razvije zaradi hormonskega neravnovesja.

To je mogoče zamenjati z običajno debelostjo, kar je pogosta težava, ki povzroča sedentaren življenjski slog in porabo velikih količin visokokaloričnih živil.

Toda v resnici, za razlikovanje sindroma Itsenko - Cushing od debelosti ni težko.

Značilnosti Itsenko-Cushingovega sindroma

Hiperkortikoidni sindrom, cushingoid je bolezen, katere vzrok je povečanje količine hormonov nadledvične skorje, predvsem kortizola. To je podaljšan učinek njihove presežne količine na telo, ki vodi k razvoju značilnih motenj v svojem delu.

Bolezen lahko izzovejo različni dejavniki:

  1. Pri dolgotrajni uporabi glukokortikoidnih hormonskih zdravil se lahko razvije, kot sta prednizon in deksametazon. Uporabljajo se za zdravljenje revmatoidnega artritisa, sistemskega eritematoznega lupusa, astme in drugih bolezni.
  2. Vzrok povečane proizvodnje hormonov je lahko tumor nadledvičnih žlez. Najpogosteje se njihovo izločanje poveča z benignimi neoplazmi - adenomi.
  3. Razvoj tumorjev drugih organov - ščitnice, timusa ali trebušne slinavke, pljuč. Ti tumorji povzročajo adrenokortikotropni hormon, ki povzroča razvoj patologije.

Vsakdo ima to patologijo na svoj način. Razlog za take razlike v posameznih značilnostih organizma.

Najpogostejši simptomi so:

  • povečanje telesne mase;
  • splošna šibkost in utrujenost;
  • povečanje količine vegetacije na telesu;
  • razvoj osteoporoze.

Praviloma s sindromom roke in noge postanejo tanjše. To je posledica atrofije mišic. Koža postane suha, na njej pa obstajajo hiperhidroze (znojenje). Dobiva mramorno senco.

Poleg tega se na koži pojavijo rdeče ali vijolične odseke. Nahajajo se pogosteje na trebuhu, prsih, ramenih in notranjih stegnih.

Osteoporoza pogosto vodi do kifoze in skolioze. Spremembe, povezane s spiranjem kalcija iz hrbtenice, so najbolj opazne v prsni in ledveni regiji.

Pacienti pogosto razvijejo srčne lezije - kardiomiopatijo. Hiperkortizolizem povzroči povečanje pritiska, motnje srčnega utripa srca in pojava srčnega popuščanja.

Značilne manifestacije živčnega sistema vključujejo:

  • letargija;
  • motnje spanja;
  • depresija ali, nasprotno, evforija;
  • psihoza.

O stopnji anti-müllerovega hormona pri ženskah preberite tukaj.

Več o zdravljenju hiperkortike, glejte tukaj.

15% bolnikov razvije diabetes. Hkrati pa morda niso prisotne patološke spremembe trebušne slinavke in ravni insulina ostanejo normalne. Diabetes vodi do stalnega občutka žeje in pogostega pogostega uriniranja.

Preddiagnoza se opravi pri pregledu bolnika in zbiranju anamneze.

To lahko potrdite s pomočjo laboratorijskih in instrumentalnih študij ter posebnih testov:

  • Določanje ravni kortizola v dnevnem urinu - visoka vsebnost tega hormona je v korist Cushingovega sindroma.
  • Preizkus z deksametazonom - sintetični glukokortikoidni hormon. Pacient vzame zdravilo 4 dni, hkrati pa meri količino kortizola v dnevnem volumnu urina. Če je bolezen povzročena z adenomom hipofize, se zmanjša njegova količina. V primeru, da povečana proizvodnja hormonov izvaja tumor zunaj te žleze, raven kortizola ostane nespremenjena.
  • Izvedli so tudi ultrazvočno ali MRI diagnostiko, ki omogoča pridobivanje podatkov o stanju nadledvičnih žlez in hipofize. Pregledovanje ultrazvoka ali MRI prsnega koša, ščitnice ali trebušne slinavke in drugih organov se lahko zahteva tudi za odkrivanje patološke lezije za hormon, ki se nahaja zunaj njih.

Izvajanje teh anket lahko zanesljivo ovrže ali potrdi diagnozo. V primeru, da je med svojim ravnanjem identificiran sindrom Itsenko-Cushing, je predpisano ustrezno zdravljenje.

Posebnosti debelosti

S to patologijo se povečuje telesna masa in njena prostornina zaradi odlaganja maščobnega tkiva.

Trenutno se debelost šteje za kronično bolezen.

Vzrok težave je lahko endokrinih bolezni, ki povzročajo odstopanja hormonskega ozadja od norme.

Privedejo do prekinitve metabolnih procesov v telesu. Vendar se debelost pogosto razvija brez resnih hormonskih motenj.

To olajšujejo dva dejavnika, ki spodbujajo:

  • sedimentni način življenja;
  • poraba hrane v velikih količinah.

Odlaganje maščobnega tkiva je mogoče, če je količina kalorij, porabljenih čez dan, manjša od vsebnosti kalorij dnevne prehrane.

O debelosti pravite v primeru, ko je masa osebe 20% ali več nad normo. Pri izračunu norme telesne teže je treba upoštevati višino, starost in tip telesa.

  1. Obseg pasu - več kot 100 cm za moške in več kot 90 cm za ženske;
  2. Razmerje med obsegom pasu in boki - več kot 1 za moške in več kot 0,45 za ženske.

Odvečna teža se lahko odloži po celem telesu - na trebuhu, prsnem košu, hrbtu, zadnjici, rokah in nogah, obrazu in vratu, vendar se za vsakega posameznika ta problem manifestira na svoj način.

Debelost samo po sebi je resen problem, vendar povečuje tudi tveganje za razvoj številnih bolezni, ki vključujejo:

  • pomanjkljivosti v srcu;
  • visok krvni tlak;
  • diabetes mellitus;
  • bolezen žolčnika;
  • artroza;
  • osteohondroza in druge bolezni hrbtenice;
  • rak

Z debelostjo se je mogoče znebiti s korekcijo prehrane in rednim vadbo. Burning extra kilogramov je dolgotrajen proces, vendar z ustrezno skrbnostjo, skoraj vsakdo lahko ponovno pridobi svojo težo. V hudih primerih se lahko uporablja zdravljenje z zdravili - uporabljajo se zdravila, ki zmanjšujejo apetit, in sredstva, ki poslabšajo absorpcijo maščob.

Razširjenost debelosti v svetu narašča. Da bi se izognili temu problemu, je treba upoštevati načela zdrave prehrane in aktivnega življenjskega sloga. Če se ti ukrepi izkažejo za nezadostni, se zahtevajo posvetovanja s strokovnjaki, ki bodo lahko izbrali ustrezno zdravljenje.

Preberite o bolezni hipopituitarizma v tem članku.

Razlike

Vendar pa se v prvem primeru oblikujejo samo na obrazu, vratu in trebuhu.

Take značilne spremembe se pojavijo pri 9 od 10 bolnikov. Hkrati so roke in noge postale tanjše zaradi atrofije mišic.

Z debelostjo je slika precej drugačna - v večini primerov se maščoba porazdeli po telesu skoraj enakomerno, razen, da je njena večina na želodcu. S tem zunanjim znakom lahko pacient s hiperkortizmom zlahka ločimo od osebe s prekomerno telesno težo.

Tudi kušingoid ima značilne manifestacije v obliki sprememb kože, poškodbe srčne mišice in pogosto v razvoju patologij, kot je diabetes.

S pomočjo posebnih pregledov je mogoče zanesljivo ločiti sindrom od debelosti.

Po njihovem izvajanju praviloma izginejo vsi dvomi, bolniku pa se predpisuje ustrezno zdravljenje.

Tako je sindrom hiperkortizolizma bistveno drugačen od običajne debelosti, izkušeni zdravnik pa je precej težko zamenjati ta dva stanja med prvim pregledom.

Cushingoid ima veliko specifičnih simptomov, za katere obstaja sum, da je ta patologija prisotna. To diagnozo je mogoče zanesljivo potrditi ali zavrniti s pomočjo laboratorijskih testov, po katerem se dvomi končno izginejo.

Kako prepoznati Itsenko-Cushingov sindrom: glavni simptomi

Debelost se lahko pojavi ne samo zaradi uživanja velikih količin hrane, ampak je lahko posledica presnovnih motenj. Glavni vzrok sprememb v presnovi je disfunkcija nadledvične skorje. Obstajata dva koncepta: bolezen in Itsenko-Cushingov sindrom, ki pojasnjujeta, zakaj se pojavlja presežek maščobe in kako nadledvične žleze trpijo zaradi patologije hipotalamus-hipofiznega sistema. Bolezo Itsenko-Cushing je vključena v skupni sindrom, imenovan po dveh znanstvenicah - Itsenko in Cushing. Članek obravnava simptome Itsenko-Cushingovega sindroma in glavne metode zdravljenja.

Zgodovina Itsenko-Cushingovega sindroma, kakšna je razlika od bolezni

Prvi, ki najde odnos med živčnim sistemom in nadledvično skorjo med razvojem debelosti, je nevropatolog in znanstvenik Nikolaj Itsenko. Predlagal je, da je vzrok povečanega sproščanja nadledvičnih hormonov okvara hipotalamusa (mesto v možganih, ki je odgovorno za razmerje med centralnim živčnim sistemom in endokrinim sistemom). Na tem problemu je sodeloval tudi Harvey Cushing, nevrokirurg in znanstvenik. Predlagal je krivdo hipofize. Obe znanstveniki sta bili prav, in motnje hipofize in hipotalamusa so povzročile povečanje proizvodnje hormonov v nadledvičnih žlezah (kortikosteroidi).

Bolezni Itsenko-Cushing (hiperkortizolizem) je povečanje proizvodnje hormonov zaradi nadledvičnih žlez zaradi motenj centralnega živčnega sistema in endokrinega sistema. Od sindroma pod enakim imenom se razlikuje v tem, da je hiperkortizolizem vključen v simptome Itsenko-Cushingovega sindroma.

Kakšen je sindrom Itsenko-Cushing:

  • Cushingova bolezen;
  • ACTH - povečanje števila adenokortikotropnih hormonov;
  • nadledvični tumorji: adenoma, adenomatoza in adenokarcinom.

Vzroki Itsenko-Cushingovega sindroma

  1. Dolgotrajna uporaba zdravil, ki vsebujejo glukokortikoidne hormone. Takšna hormonska zdravila se lahko predpišejo za zdravljenje lupus eritematozusa, bronhialne astme, artritisa.
  2. Ektopična produkcija hormona ACTH - če tumor lahko povzroči dodatno proizvodnjo hormonov. To so lahko tumorji pljuč, ščitnice ali trebušne slinavke.
  3. V adenomi nadledvična skorja začenja izločati velike količine hormonov.
  4. Pri hipofiznem adenomu.

Bolezen in tudi splošni koncept sindroma Itsenko-Cushing je najpogostejši pri ženskah v produktivni dobi (od 20 do 40 let). Po ženskah po nosečnosti in po rojstvu se lahko tudi razvije. Moški tudi trpijo zaradi te bolezni, vendar zelo redko.

Simptomi Itsenko-Cushingove bolezni

Bolezen je svetla in čutita na več področjih, zato lahko zdravnik zlahka opredeli simptome bolezni ali Cushingovega sindroma. Ko se bolezen razvije v telesu, se prva stvar, ki se zgodi: zvišujejo nadledvične žleze in hipofize.

Itsenko-Cushingov sindrom: glavni simptomi

  • specifični znaki debelosti: maščoba se kopiči v trebuhu in stegnih, na podlakti, mlečnih žlezah, obrazu in hrbtu. Skrajnosti ostajajo tanke, kar ustvarja vtis "nepopolne" debelosti in nesorazmerja;
  • spremembe kože: koža postane suha, na nekaterih mestih se povečuje znojenje, se lahko prekrije s pikami;
  • povečuje rast las pri ženskah za moške vrste;
  • reproduktivna funkcija je motena pri moških in ženskah;
  • ženske kršijo menstruacijski ciklus, zmanjšajo spolno željo obeh partnerjev;
  • mišična oslabelost;
  • zvišuje krvni tlak, zmanjša imunski odziv;
  • na koži se pojavijo strije, zlasti na obrazu - vijolične ali rožnate črte;
  • motnja spanja se pojavi;
  • motena ledvica in mehur.

Kako zdraviti Itsenko-Cushingov sindrom

Kadar zdravnik z gotovostjo diagnoza Itsenko-Cushingovega sindroma (ali bolezni), predpisuje zdravljenje ali operacijo zdravil. Poleg tega se lahko uporablja sevalna terapija. Da bi ugotovili to bolezen, je treba izvesti naslednje diagnostične metode: preiskave urina in krvi, rentgenske in tomografske preiskave, hormonskih testov.

V primeru adenomov hipofize se uporablja kirurška intervencija: adenomektomija je nevrokirurška operacija, ki je odstranitev hipofiznega adenoma ene od nadledvičnih žlez. Takšen operacijski poseg se običajno konča s popolnim okrevanjem in predstavlja 80% primerov remisije, le 10% pa ima recidiva. Če poleg adenomov obstajajo tudi drugi simptomi, se za določitev menstrualnega ciklusa zdravljenje predpiše z zdravili, nadaljuje delo urogenitalnega sistema in normalizira krvni tlak.

Cushingov sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, kako zdraviti, prognoze

Cushingov sindrom je kompleks kliničnih simptomov, ki jih povzroča visoka vsebnost kortikosteroidov v krvi (hiperkortikizem). Hiperkortizolizem je disfunkcija endokrinega sistema. Njegova primarna oblika je povezana s patologijo nadledvičnih žlez in sekundarna razvija s porazom hipotalamus-hipofiznega sistema možganov.

Glukokortikosteroidi so hormoni, ki uravnavajo vse vrste metabolizma v telesu. Sinteza kortizola v skorje nadledvične žleze se aktivira pod vplivom andrenokortikotropnega hormona (ACTH) hipofize. Dejavnost slednjega nadzirajo hormoni hipotalamusa - kortikoliberini. Usklajeno delo vseh povezav humoralne ureditve zagotavlja pravilno delovanje človeškega telesa. Izguba vsaj ene povezave iz te strukture povzroči hipersekretijo kortikosteroidov nadledvične žleze in razvoj patologije.

Kortizol pomaga človeškemu telesu, da se hitro prilagodi učinku negativnih okoljskih dejavnikov - travmatičnih, čustvenih, infekcijskih. Ta hormon je nepogrešljiv pri izvajanju vitalnih funkcij telesa. Glukokortikoidi povečajo intenziteto katabolizma beljakovin in aminokislin, hkrati pa preprečujejo delitev glukoze. Posledično se telo tkiva začne deformirati in atrofira, hiperglikemija pa se razvije. Adipozno tkivo drugace reagira na nivo glukokortikoidov v krvi: v nekaterih se postopek odlaganja mašcev pospeši, drugi pa se zmanjša kolicina mašcobnega tkiva. Vodno-elektrolitsko neravnovesje vodi v razvoj miopatije in arterijske hipertenzije. Slabljena imuniteta zmanjša splošno odpornost telesa in povečuje njeno dovzetnost za virusne in bakterijske okužbe. Kadar hiperkortikoidizem vpliva na kosti, mišice, kožo, miokardijo in druge notranje organe.

Sindrom je prvič opisal leta 1912 ameriški nevrokirurg Harvey Williams Cushing, zaradi česar je dobil ime. N. Itsenko je opravil neodvisno študijo in objavil svoje znanstveno delo o bolezni, malo kasneje, leta 1924, zato je ime Cushingovega sindroma pogosto v postsovjetskih državah. Ženske so veliko bolj verjetno, da trpijo zaradi te bolezni kot moški. Prvi klinični znaki se pojavijo v starosti 25-40 let.

Cushingov sindrom se kaže v okvarah srca, metabolnih motnjah, posebnem tipu maščobne usedline v telesu, poškodbi kože, mišicah, kosteh in disfunkciji živčnega in reproduktivnega sistema. Pri bolnikih z zaobljenim obrazom nabreknejo veke, se pojavi svetel blush. Ženske zaznavajo prekomerno rast obraznih dlak. V zgornjem delu telesa in ne na vratu se nabere veliko maščob. Strije se pojavijo na koži. Pri bolnikih z motenim menstrualnim ciklusom je klitoris hipertrofiran.

Diagnoza sindroma temelji na rezultatih laboratorijske določitve kortizola v krvnih, tomografskih in scintigrafskih študijah nadledvičnih žlez. Zdravljenje patologije je:

  • pri imenovanju zdravil, ki zavirajo izločanje kortikosteroidov,
  • pri izvajanju simptomatske terapije,
  • pri kirurškem odstranjevanju neoplazme.

Etologija

Etiopatogenetski dejavniki Cushingovega sindroma so razdeljeni v dve skupini - endogeni in eksogeni.

  1. Prva skupina vključuje hiperplastične procese in neoplazme nadledvične skorje. Tkalec, ki proizvaja hormon v kortikalni plasti, se imenuje kortikosterom. Po izvoru je adenoma ali adenokarcinom.
  2. Eksogeni vzrok hiperkortizma je intenzivno in dolgoročno zdravljenje različnih bolezni s kortikosteroidi in kortikotropnimi hormoni. Sindrom zdravil se razvije z nepravilnim zdravljenjem z zdravilom Prednisone, Dexamethasone, Hydrocortisone in Diprospan. To je tako imenovana jatrogena vrsta patologije.
  3. Cushingov psevdo-sindrom ima podobno klinično sliko, vendar ga povzročajo drugi dejavniki, ki niso povezani z poškodbo nadledvične žleze. Te vključujejo prehrambno debelost, odvisnost od alkohola, nosečnost, nevropsihiatrične bolezni.
  4. Cushingovo bolezen povzroča povečana proizvodnja ACTH. Vzrok za to stanje je hipofizni mikrodenomen ali kortikotropinom, ki se nahaja v bronhih, testisih ali jajčnikih. Razvoj tega benignega glandularnega tumorja prispeva k poškodbam glave, odloženih nevroinfekcijah, delovnem času.
  • Skupen hiperkortizolizem se razvije, ko so prizadeti vsi plasti nadledvične skorje.
  • Delno spremlja izolirana lezija posameznih kortikalnih con.

Patogenetske povezave Cushingovega sindroma:

  1. hipersekrecijo kortizola
  2. pospeševanje kataboličnih procesov
  3. cepitev proteinov in aminokislin
  4. strukturne spremembe v organih in tkivih,
  5. motnje presnove ogljikovih hidratov, ki vodijo k hiperglikemiji,
  6. nenormalne maščobe na hrbtu, vratu, obrazu, prsih,
  7. neravnovesje kislinske baze,
  8. zmanjšanje kalija v krvi in ​​povečanje natrija,
  9. zvišanje krvnega tlaka
  10. depresivno imunsko obrambo
  11. kardiomiopatija, srčno popuščanje, aritmija.

Osebe, vključene v skupino za razvoj hiperkortizolizma:

  • športniki,
  • nosečnice
  • odvisniki, kadilci, alkoholiki,
  • psihotično.

Simptomatologija

Klinične manifestacije Cushingovega sindroma so raznolike in specifične. Pri patologiji se razvije disfunkcija živčnega, spolnega in srčno-žilnega sistema.

  1. Prvi simptom bolezni - morbidna debelost, za katero je značilno neenakomerno usedanje maščobe nad telesom. Pri bolnikih s podkožnim maščobnim tkivom je najbolj izrazit na vratu, obrazu, prsnem košu in trebuhu. Njihov obraz je videti kot luna, njihovi liki postanejo vijolični, nenaraven blush. Številka bolnikov postane nepravilna oblika - popolno telo na tanjših udih.
  2. Na koži telesa se pojavijo črtice ali strije vijolično modrikaste barve. To so strije, katerih videz je povezan s prekomernim iztegovanjem in redčenjem kože v tistih mestih, kjer se maščoba deponira v presežku. Kožni manifestaciji Cushingovega sindroma vključujejo tudi akne, akne, hematome in krvavitve v točkah, področja hiperpigmentacije in lokalno hiperhidrozo, počasno celjenje ran in kosov. Koža pacientov pridobi mramorno senco z izrazitim vaskularnim vzorcem. Postane nagnjeno k luskanju in suhosti. Na komolcih, vratu in trebuhu koža spremeni barvo zaradi pretiranega odlaganja melanina.
  3. Poraz mišičnega sistema se kaže s hipotrofijo in mišično hipotonijo. "Poševne zadnjice" in "žabji trebuh" povzročajo atrofični procesi v posameznih mišicah. Pri atrofiji mišic nog in ramenskega pasu se bolniki pritožujejo za bolečino v času dvigovanja in čevljev.
  4. Spolna disfunkcija se kaže kot kršitev menstrualnega ciklusa, hirsutizma in hipertrichoze pri ženskah, zmanjšanja spolne želje in impotence pri moških.
  5. Osteoporoza je zmanjšanje gostote kosti in kršitev njegove mikroarhitekture. Podobni pojavi se pojavijo pri hudih metabolnih motnjah v kosteh z prevlado katabolizma v procesih nastajanja kosti. Osteoporozo se kaže v artralgiji, spontanih zlomih kosti skeleta in ukrivljenosti hrbtenice - kifoskolioze. Kosti začnejo tanjšati in poškodovati. Postanejo krhki in krhki. Pacienti, ki se srečujejo, in bolni otroci zaostajajo za svojimi vrstniki.
  6. S porazom živčnega sistema pacienti doživljajo različne motnje, od letargije in apatije do depresije in evforije. Pri bolnikih z nespečnostjo, psihozo, morebitnimi poskusi samomora. Motnje centralnega živčnega sistema kažejo nenehna agresija, jeza, tesnoba in razdražljivost.
  7. Pogosti simptomi vključujejo: šibkost, glavobol, utrujenost, periferni edem, žeja, pogosto uriniranje.

Cushingov sindrom je lahko blag, zmeren ali hud. Za napredovanje patologije je značilno povečanje simptomov skozi celo leto in postopni razvoj sindroma - v 5-10 letih.

Pri otrocih je Cushingov sindrom redko diagnosticiran. Prvi znak bolezni je tudi debelost. Resnična puberteta je odložena: dečki so slabo razviti v genitalijah - modih in penisu, pri deklicah pa je motnja jajčnikov, hipoplazija v maternici in ni menstruacije. Znaki poškodb živčnega sistema, kosti in kože pri otrocih so enaki kot pri odraslih. Tanko kožo je težko poškodovati. Na njej se pojavljajo vrenje, akne vulgaris, lišaji podobni izpuščaji.

Nosečnost pri ženskah s Cushingovim sindromom se zgodi redko zaradi hude spolne disfunkcije. Njena napoved je neugodna: prezgodnja delovna sila, spontani splavi, predčasno prekinitev nosečnosti.

Zaradi pomanjkanja pravočasnega in primernega zdravljenja Cushingov sindrom povzroči nastanek hudih zapletov:

  • dekompenzirano srčno popuščanje
  • akutna kršitev možganskega obtoka,
  • sepsa,
  • hudi pielonefritis,
  • osteoporoza z zlomi hrbtenice in rebri,
  • adrenalna kriza z omamljanjem, padcem tlaka in drugimi patološkimi znaki,
  • bakterijsko ali glivično vnetje kože,
  • sladkorna bolezen brez disfunkcije trebušne slinavke,
  • urolitiaza.

Diagnostika

Diagnoza Cushingovega sindroma temelji na anamnestičnih in fizičnih podatkih, pritožbah bolnikov in rezultatih presejalnih testov. Strokovnjaki se začnejo s splošnim pregledom in posebno pozornost posvečajo stopnji in naravi depozitov maščob, stanju kože obraza in telesa ter diagnosticirajo mišično-skeletni sistem.

  1. V urinu bolnikov določajo raven kortizola. S povečanjem za 3-4 krat potrjuje diagnoza patologije.
  2. Izvedba testa z "deksametazonom": pri zdravih ljudeh to zdravilo zmanjšuje raven kortizola v krvi in ​​pri bolnikih takega zmanjšanja ni.
  3. V hemogramu - levkopenija in eritrocitoza.
  4. Krvna biokemija - kršitev KOS, hipokalemija, hiperglikemija, dislipidemija, hiperholesterolemija.
  5. V analizi za označevalce osteoporoze najdemo majhno vsebnost osteokalcina - informativni marker oblikovanja kosti, ki ga med osteosintezo sproščajo osteoblasti in delno vstopa v krvni obtok.
  6. Analiza TSH - zmanjšanje ravni ščitnice stimulirajočega hormona.
  7. Določanje ravni kortizola v slini - pri zdravih ljudeh se niha, pri bolnikih pa se večerno zmanjšuje.
  8. Tomografska študija hipofize in nadledvične žleze se izvaja za ugotavljanje onkogeneze, njeno lokalizacijo, velikost.
  9. Rentgenski pregled okostja - definicija znakov osteoporoze in zlomov.
  10. Ultrazvok notranjih organov - dodatna diagnostična metoda.

Specialisti na področju endokrinologije, terapije, nevrologije, imunologije in hematologije se ukvarjajo z diagnozo in zdravljenjem bolnikov s Cushingovim sindromom.

Zdravljenje

Da bi se znebili Cushingovega sindroma, je treba ugotoviti vzrok in normalizirati raven kortizola v krvi. Če je bila patologija povzročena z intenzivnim zdravljenjem z glukokortikoidi, jih je treba postopoma odpovedati ali zamenjati z drugimi imunosupresivi.

Bolniki s Cushingovim sindromom so hospitalizirani na oddelku endokrinologije bolnišnice, kjer so pod strogim zdravniškim nadzorom. Zdravljenje vključuje zdravila, kirurgijo in radioterapijo.

Zdravljenje z zdravili

Bolniki so predpisani zaviralci adrenalne sinteze glukokortikosteroidov - "Ketokonazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • antihipertenzivna zdravila - enalapril, kapoten, bisoprolol,
  • diuretiki - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • hipoglikemična zdravila - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • srčni glikozidi - "Korglikon", "Strofantin",
  • imunomodulatorji - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • sedativi - Corvalol, Valocordin,
  • multivitaminskih kompleksov.

Operativni poseg

Kirurško zdravljenje Cushingovega sindroma je sestavljeno iz naslednjih vrst operacij:

Adrenalektomija - odstranitev prizadete nadledvične žleze. Pri benignih neoplazmih se izvaja delna adrenalektomija, pri kateri se le s tumorjem odstrani z ohranjanjem organov. Biomaterial posredujemo za histološko preiskavo, da dobimo informacije o vrsti tumorja in njegovem tkivnem izvoru. Po opravljeni dvostranski adrenalektomiji bo bolnik moral živeti glukokortikoide.

  • Selektivna transfenoidna adenomektomija je edini učinkovit način, kako se znebiti težave. Hipohitarno neoplazmo odstranijo nevrokirurgi skozi nos. Bolniki se hitro rehabilitirajo in se vrnejo v svoj normalen življenjski slog.
  • Če se tumor, ki proizvaja kortizol, nahaja v trebušni slinavki ali drugih organih, ga odstranite z minimalno invazivnim posegom ali s klasičnim delovanjem.
  • Uničenje nadledvičnih žlez je druga metoda zdravljenja sindroma, skozi katero je mogoče uničiti sklerozne snovi skozi kožo, da uniči hiperplazijo žleze.
  • Terapija s sevanjem adenomov hipofize ima koristen učinek na tem področju in zmanjšuje proizvodnjo ACTH. V primeru, da je kirurško odstranitev adenoma nemogoče ali kontraindicirano zaradi zdravstvenih razlogov.

    Pri raku nadledvičnih žlez v lahki in srednji obliki je indicirano sevalno zdravljenje. V hudih primerih je nadledvična žleba odstranjena in "Chloditan" predpisana z drugimi zdravili.

    Protonska terapija na hipofizi je predpisana za bolnike z negotovostjo zdravnikov o prisotnosti adenomov. Protonska terapija je posebna vrsta radioterapije, v kateri pospešeni ionizirajoči delci delujejo na obsevani tumor. Protoni škodujejo DNK rakavih celic in povzročijo njihovo smrt. Metoda vam omogoča maksimalno natančnost ciljanja na tumor in jo uniči na kateri koli globini telesa brez znatne škode na okoliških tkivih.

    Napoved

    Cushingov sindrom je resna bolezen, ki ne izgine čez teden dni. Zdravniki dajejo posebna priporočila za organiziranje home terapije svojim pacientom:

    • Postopno povečanje telesne aktivnosti in vrnitev k običajnemu življenju ritma z manjšim treningom brez utrujenosti.
    • Ustrezna, racionalna, uravnotežena prehrana.
    • Izvajanje duševne gimnastike - križanke, rebusi, naloge, logične vaje.
    • Normalizacija psiho-čustvenega stanja, zdravljenje depresije, preprečevanje stresa.
    • Najboljši način dela in počitek.
    • Domače metode patološkega zdravljenja - lahka vadba, vodna gimnastika, tople tuš, masaža.

    Če je vzrok patologije benigna neoplazma, je prognozacija ugodna. Pri takšnih bolnikih nadledvična žleza po zdravljenju začne delovati v celoti. Njihove možnosti za okrevanje po bolezni znatno povečajo. Pri raku nadledvične žleze se smrt ponavadi pojavi v enem letu. V redkih primerih lahko zdravniki podaljšajo življenjsko dobo pacientov za največ 5 let. Kadar v telesu nastanejo nepovratni pojavi in ​​ni nobenega pristojnega zdravljenja, napoved bolezni postane neugodna.

    Itsenko - Cushingova bolezen

    Bolezo Itsenko-Cushing je nevroendokrinska motnja, ki se razvije kot posledica poškodb sistema hipotalamus-hipofize, ACTH hipersekrecije in sekundarne hiperfunkcije nadledvične skorje. Simptomski kompleks, ki karakterizira Itsenko-Cushingjevo bolezen, vključuje debelost, hipertenzijo, diabetes mellitus, osteoporozo, zmanjšano delovanje spolnih žlez, suho kožo, strije na telesu, hirsutizem itd. Številni biokemični kazalci krvi in ​​hormonov (ACTH, kortizola, 17-OKS, itd.), Craniogram, CT skeniranje hipofize in nadledvične žleze, scintigrafija nadledvične žleze, test Liddle. Pri zdravljenju Itsenko-Cushingove bolezni, zdravljenja z zdravili, roentgenorja, kirurških metod (adrenalektomije, odstranjevanja tumorja hipofize).

    Itsenko - Cushingova bolezen

    Endokrinologija razlikuje bolezen in sindrom Itsenko-Cushing (primarni hiperkortikoidizem). Obe bolezni kažejo na skupen simptom, vendar imajo drugačno etiologijo. Sindrom Itsenko-Cushing temelji na hiperprodukciji glukokortikoidov s hiperplastičnimi tumorji nadledvične skorje (kortikosteromi, glukosteromi, adenokarcinomi) ali hiperkortikam zaradi dolgotrajnega dajanja eksogenih glukokortikoidnih hormonov. V nekaterih primerih se pojavijo ektopični kortikotropinomi, ki izvirajo iz celic sistema APUD (rak jajčnikov lipidnih celic, pljučni rak, rak trebušne slinavke, črevesje, timus, ščitnica itd.), Razvijajo se tako imenovani ektopični ACTH sindrom s podobnimi kliničnimi manifestacijami.

    Pri boleznih Itsenko-Cushinga je primarna lezija lokalizirana na ravni sistema hipotalamus-hipofize, periferne endokrine žleze pa so drugod vključene v patogenezo bolezni. Bolezni Itsenko-Cushing se pri ženskah pojavljajo 3-8 krat pogosteje kot pri moških; večinoma ženske v rodni dobi (25-40 let) so bolne. Za potek bolezni Itsenko-Cushinga so značilne hude nevrodendokrine motnje: motnje ogljikovih hidratov in mineralov, simptomski kompleks nevroloških, kardiovaskularnih, prebavnih, ledvičnih motenj.

    Vzroki za Cushingovo bolezen

    Razvoj Itsenko-Cushingove bolezni v večini primerov je posledica prisotnosti bazofilnega ali kromofobičnega adenovnega adenokortikotropnega hormona, ki izloča adenokortiko. Ko je tumorsko poškodbo hipofize pri bolnikih razkrila mikrodenome, macroadenoma, adenokarcinom. V nekaterih primerih je pojav bolezni povezana s predhodnimi nalezljivimi lezijami centralnega živčnega sistema (encefalitis, arahnoiditis, meningitis), poškodbe glave in zastrupitev. Pri ženskah se lahko Itsenko-Cushingova bolezen razvije na podlagi hormonske prilagoditve zaradi nosečnosti, poroda, menopavze.

    Osnova patogeneze Itsenko-Cushingove bolezni je kršitev hipotalamsko-hipofizno-nadledvične povezanosti. Zmanjšanje inhibitornega učinka dopaminskih mediatorjev na izločanje CRH (kortikotropni sproščujoči hormon) vodi v hiperprodukcijo ACTH (adrenokortikotropni hormon).

    Povečana sinteza ACTH povzroča kaskado nadledvičnih žlez in izredno adrenalnih učinkov. V nadledvični žlezi povečuje sintezo glukokortikoidov, androgenov, v manjšem obsegu - mineralokortikoidov. Povečana koncentracija glukokortikoidov ima katabolni učinek na metabolizem beljakovinskih ogljikovih hidratov, ki jo spremljajo atrofija mišic in vezivnega tkiva, hiperglikemija, relativna insulinska pomanjkljivost in insulinska rezistenca, ki ji sledi razvoj steroidnega diabetesa mellitusa. Kršitev metabolizma maščevja povzroča razvoj debelosti.

    Povečana mineralokortikoidna aktivnost v Itsenko-Cushingovi bolezni aktivira sistem renin-angiotenzin-aldosteron, s čimer prispeva k razvoju hipokalemije in arterijske hipertenzije. Katabolni učinek na kostno tkivo spremlja izlivanje in zmanjšanje reakcorpcije kalcija v prebavnem traktu in razvoj osteoporoze. Androgene lastnosti steroidov povzročajo disfunkcijo jajčnikov.

    Oblike kliničnega poteka Itsenko-Cushingove bolezni

    Resnost bolezni Itsenko-Cushing je lahko blago, zmerno ali hudo. Blago stopnjo bolezni spremljajo blagi simptomi: menstrualna funkcija se lahko vzdržuje, osteoporoza včasih ni. Z zmerno resnostjo Itsenko-Cushingove bolezni so simptomi izraziti, vendar se zapleti ne razvijejo. Za hudo obliko bolezni je značilen razvoj zapletov: atrofija mišic, hipokalemija, hipertenzivna ledvica, hude duševne motnje itd.

    Glede na stopnjo razvoja patoloških sprememb se razlikuje med progresivnim in torpidnim potekom Itsenko-Cushingove bolezni. Za progresivno zdravljenje je značilno hitro (v 6 do 12 mesecih) povečanje simptomov in zapletov bolezni; s trapidnim potekom se patološke spremembe postopoma oblikujejo v obdobju 3-10 let.

    Simptomi Itsenko-Cushingove bolezni

    Kadar je Itsenko-Cushingova bolezen razvila motnje metabolizma maščevja, spremembe v kostni, nevromuskularni, kardiovaskularni, dihalni, spolni, prebavni sistem, psihi.

    Bolniki z Issenko-Cushingovo boleznijo se razlikujejo po videzu kušingoida, ki ga povzroča odlaganje maščobnega tkiva na tipičnih mestih: na obrazu, vratu, ramenih, mlečnih žlezah, hrbtu, trebuhu. Lice ima obliko, podobno Luni, v predelu VII vratnega vretenca nastane maščobna "klimakterična grba", povečuje se volumen prsnega koša in trebuha; medtem ko okončine ostajajo relativno tanke. Koža postane suha, rožnata, z izrazitim vijoličastim marmornato vzorec, se razteza na območju mlečnih žlez, ramen, trebuha in intradermalnih krvavitev. Pogost pojav aken ali zavojev.

    Bolezni endokrinega sistema pri ženskah z Issenko-Cushingovo boleznijo se kažejo kot menstrualne nepravilnosti, včasih pa amenoreja. Obstajajo prekomerne telesne dlake (hirsutizem), rast obraza in izguba las na glavi. Pri moških se zmanjša izguba lase na obrazu in telesu; zmanjšanje spolne želje, impotenca. Začetek bolezni Itsenko-Cushing v otroštvu lahko povzroči zamudo pri spolnem razvoju zaradi zmanjšanja izločanja gonadotropnih hormonov.

    Spremembe v kostnem sistemu, ki so posledica osteoporoze, se kažejo v bolečinah, deformaciji in zlomih kosti pri otrocih - zaostajanje rasti in diferenciacijo okostja. Kardiovaskularne motnje v Itsenko-Cushingjevi bolezni lahko vključujejo arterijsko hipertenzijo, tahikardijo, elektrolit-steroidno kardiopatijo, razvoj kronične srčne odpovedi. Bolniki s Cushingovo boleznijo so dovzetni za pogosto pojavnost bronhitisa, pljučnice in tuberkuloze.

    Poraz prebavnega sistema spremlja pojav zgage, epigastrične bolečine, razvoj kroničnega hiperacidnega gastritisa, steroidnega diabetesa, steroidnih želodčnih in dvanajstničnih ulkusov ter gastrointestinalne krvavitve. Zaradi poškodbe ledvic in sečil lahko pride do kroničnega pielonefritisa, urolitiaze, nefrokleroze, odpovedi ledvic, do uremije.

    Nevrološke motnje v Itsenko-Cushingjevi bolezni se lahko izrazijo v razvoju bolečine, amiotrofičnih, steblo-mozoljavnih in piramidalnih sindromov. Če sta bolečina in amiotrofični sindrom potencialno reverzibilna pod vplivom ustrezne terapije Itsenko-Cushingove bolezni, so steblo-mozolji in piramidni sindromi nepovratni. Ko stebelni možganski sindrom razvije ataksijo, nistagmus, patološke reflekse. Za piramidalni sindrom je značilna nagnjena hiperrefleksija, osrednja lezija obraznih in hipoglossalnih živcev z ustreznimi simptomi.

    Pri boleznih Itsenko-Cushinga se lahko pojavijo duševne motnje vrste nevrastenične, astenodinamične, epileptiformne, depresivne in hipohondrijske sindrome. Značilen zaradi zmanjšanja spomina in inteligence, letargije, zmanjšanja obsega čustvenih nihanj; bolniki se lahko udeležijo obsesivnih samomorilnih misli.

    Diagnoza bolezni Itsenko-Cushing

    Razvoj diagnostične in zdravilne taktike za Itsenko-Cushingovo bolezen zahteva tesno sodelovanje med endokrinologom, nevrologi, kardiologom, gastroenterologom, urologom, ginekologom.

    Pri boleznih Itsenko-Cushing so opažene značilne spremembe v biokemijskih parametrih krvi: hiperholesterolemija, hiperglobulinemija, hiperkloreja, hipernatremija, hipokalemija, hipofosfatemija, hipoalbuminemija, zmanjšanje aktivnosti alkalne fosfataze. Z razvojem steroidnega diabetesa mellitusa, glikozurija in hiperglikemije se zabeleži. Preučevanje krvnih hormonov kaže na povečanje kortizola, ACTH, renina; v urinu so odkriti eritrociti, beljakovinski, granularni in hialinski valji, se izloča 17-KS, 17-OX, kortizol.

    Za namene diferencialne diagnoze bolezni in Itsenko-Cushingovega sindroma se izvajajo diagnostični testi z deksametazonom in metopironom (Liddleov test). Povečana izločanje 17-ACS v urinu po uporabi metoprona ali zmanjšanje izločanja 17-ACS za več kot 50% po dajanju deksametazona kaže na Itsenko-Cushingovo bolezen, medtem ko je odsotnost sprememb v izločanju 17-ACS v korist Itsenko-Cushingovega sindroma.

    S pomočjo radiografije lobanje (turško sedlo) so odkrili hipofizno makarodenenome; s CT in MRI možganov z uvedbo kontrasta - mikrodenenomov (v 50-75% primerov). Radiografije hrbtenice kažejo znake osteoporoze.

    Preiskava nadledvičnih žlez (ultrazvok nadledvične žleze, MRI nadledvične žleze, CT skenira, scintigrafija) v Itsenko-Cushingjevi bolezni odkrije dvostransko hiperplazijo nadledvične žleze. Hkrati se asimetrična enostranska širitev nadledvične žleze kaže na merilnik glukoze. Diferencialna diagnoza Itsenko-Cushingove bolezni se izvaja z istim sindromom, pubertalnim hipotalamskim sindromom, debelostjo.

    Zdravljenje Cushingove bolezni

    Z Issenko-Cushingovo boleznijo je potrebno odstraniti hipotalamične spremembe, normalizirati izločanje ACTH in kortikosteroidov ter obnoviti moteno presnovo. Zdravljenje z zdravili, gama, rentgenoterapijo, protonsko terapijo hipotalamsko-hipofiznega območja, kirurško zdravljenje in kombinacijo različnih metod lahko uporabimo za zdravljenje bolezni.

    Terapija z zdravili se uporablja v začetnih fazah Itsenko-Cushingove bolezni. Da bi blokirali funkcijo hipofize, ki je dobila reserpin, bromokriptin. Poleg centralno delujočih zdravil, ki zavirajo izločanje ACTH, se lahko pri zdravljenju Cushingove bolezni uporabljajo blokatorji sinteze steroidnih hormonov v nadledvičnih žlezah. Simptomatsko zdravljenje, namenjeno popravljanju beljakovin, mineralov, ogljikovih hidratov, metabolizma elektrolitov.

    Gama, rentgenska in protonska terapija se ponavadi dajejo bolnikom, ki nimajo rentgenskih podatkov za tumor hipofize. Ena od metod sevalne terapije je stereotaktna implantacija radioaktivnih izotopov v hipofizo. Običajno nekaj mesecev po radioterapiji pride do klinične remisije, ki jo spremlja zmanjšanje telesne mase, krvni tlak, normalizacija menstrualnega cikla in zmanjšanje okvare kosti in mišic. Obsevanje hipofize se lahko kombinira z enostransko adrenalektomijo ali smernim uničenjem hiperplastične nadledvične snovi.

    Pri hudi Cushingjevi bolezni se lahko pokaže dvostransko odstranjevanje nadledvične žleze (dvostranska adrenalektomija), ki zahteva nadaljnjo življenjsko dobo ST z glukokortikoidi in mineralokortikoidi. V primeru detekcije adenomov hipofize, endoskopskega transnasala ali transkranialnega odstranjevanja tumorja se izvaja transfenoidna kriogena struktura. Po remisiji adenomektomije se pojavi v 70-80% primerov, pri približno 20% se lahko pojavi ponovitev tumorja hipofize.

    Napovedovanje in preprečevanje Cushingove bolezni

    Napoved Itsenko-Cushingove bolezni določa čas trajanja, resnost bolezni, starost pacienta. Z zgodnjim zdravljenjem in blagimi boleznimi pri mladih bolnikih je možno popolno okrevanje. Dolg potek Itsenko-Cushingove bolezni, tudi z odstranitvijo korenskega vzroka, vodi k trajnim spremembam kostnega, kardiovaskularnega, urinarnega sistema, ki krši sposobnost za delo in poslabša prognozo. Začetne oblike Itsenko-Cushingove bolezni so usodne zaradi dodajanja septičnih zapletov, ledvične odpovedi.

    Bolnike z Issenko-Cushingovo boleznijo je treba spoštovati pri endokrinologu, kardiologu, nevrolozi, ginekologu-endokrinologu; izogibati pretiranemu fizičnemu in psiho-čustvenemu stresu, delati v nočnem izmenu. Preprečevanje razvoja Itsenko-Cushingove bolezni se zmanjša na splošne preventivne ukrepe - preprečevanje TBI, zastrupitve, nevroinfekcije itd.

    Itsenko-Cushingova bolezen

    Cushingov bolezni (NIR) - težka mnogosimptomnoe bolezen hipotalamus-hipofiza izvora, ki se pojavljajo pri kliničnih manifestacij Cushingovim zaradi prisotnosti hipofiznih tumorjev ali hiperplazije in značilen po višji

    Cushingov bolezni (NIR) - težka mnogosimptomnoe bolezen hipotalamus-hipofiza izvora, ki se pojavljajo pri kliničnih manifestacij Cushingovim zaradi prisotnosti hipofiznih tumorjev ali hiperplazije in označen s povečanim izločanjem kortikotropin (ACTH), povečano nastajanje hormonov nadledvične skorje.

    Domneva se, da je, ko ima BIC pri 85% bolnikov sprednjo adenoma hipofize (kortikotropinomy), da je v sodobnih konceptov primarni vzrok bolezni. Kortikotropinomi so značilne majhne velikosti. To so ti mikrodename, ki se nahajajo v turškem sedlu. Macroadenome se pojavljajo z BIC veliko manj pogosto. Pri 15% bolnikov z NIR so razpršene ali vozličasto hiperplazija celic, ki proizvajajo ACTH (kortikotrofov). Redko je v bolnikih z BIC ugotovljeno primarno "prazno" turško sedlo ali na CT in MRI niso ugotovljene nobene spremembe na tem področju.

    Etologija in patogeneza

    Vzrok bolezni Itsenko-Cushing ni natančno določen. BIC je pogostejša pri ženskah, ki so redko diagnosticirana v otroštvu in starosti. Pri ženskah se bolezen razvije v starosti od 20 do 40 let in je odvisna od nosečnosti in poroda, poškodbe možganov in nevroinfekcije. Pri mladostnikih se BIC pogosto začne med puberteto.

    Ugotovljeno je bilo, da je večina teh tumorjev monoklonalna, kar kaže na prisotnost genskih mutacij v izvirnih celicah.

    V onkogenezi tumorjev hipofize, ki proizvajajo ACTH, je pomembna vloga anomalična občutljivost hipofize do hipotalamskih faktorjev. Krepitev stimulirajočega učinka nevrohormonov ali oslabitve inhibitornih signalov je pomembna pri nastanku in rasti tumorja hipofize. Okvara inhibitornih nevrohormonov, kot sta somatostatin in dopamin, lahko spremlja povečana aktivnost stimulirajočih nevrohormonov. Poleg tega obstajajo dokazi, da lahko nekontrolirana celična proliferacija tumorjev hipofize povzroči kršitev delovanja rastnih faktorjev.

    Potencialni mehanizem razvoja kortikotropina je lahko spontana mutacija receptorskih genov za CRH ali vazopresina.

    Avtonomno izločanje ACTH zaradi tumorja vodi do hiperfunkcije nadledvične skorje. Zato je glavna vloga pri patogenezi BIC namenjena krepitvi funkcije nadledvične skorje. Kadar je oblika ACTH odvisnega Cushingov bolezni povečanje funkcionalno delovanje vseh treh območjih nadledvične skorje: spremembe v fasciculata celicah Zona vodijo k prevelikim kortizola, glomerularna - k večji aldosterona in pobotajo - do povečane sinteze dehidroepiandrosterona (DGES).

    Za Issenko-Cushingovo bolezen je značilno ne samo povečanje funkcionalnega stanja nadledvične skorje, ampak tudi povečanje njihove velikosti. V 20% primerov se pojavijo sekundarni adenomi majhne velikosti (1-3 cm) v ozadju nadledvične hiperplazije.

    Pri kortikotropinomih je poleg hipertekstije ACTH tudi hipofizno delovanje hormonov hipofize. Tako je bazalna izločanje prolaktina pri bolnikih z NIR normalno ali rahlo povečano. Somatotropna funkcija hipofize se pri bolnikih s kortikotropinomi zmanjša. Spodbujanje testov z insulinom, hipoglikemijo, argininom in L-Dopo je pokazalo zmanjšanje zalog GH v Itsenko-Cushingjevi bolezni. Stopnja gonadotropnih hormonov (LH, FSH) pri bolnikih se zmanjša. To je posledica neposrednega supresivnega učinka presežka endogenih kortikosteroidov na izločanje sproščajočih hormonov s hipotalamusa.

    Klinična slika

    Klinična slika Itsenko-Cushingove bolezni je posledica pretiranega izločanja kortikosteroidov in, prvič, glukokortikoidov. Povečana telesna teža je označen z edinstveno ( "Cushingoidne" tip debelosti), naključno porazdelitev podkožne maščobe na pas, supraklavikularnih prostori v vratnih vretenc ( "klimakterične grba"), na trebuhu, z relativno tankimi okončin. Obraz postane okrogel (»luninast«), lica - vijolično-rdeča (»matronizem«). Poleg tega se z BIC opazijo trofične spremembe kože. Ko je koža vidna tanka, suha s težnjo po hiperkeratozi in ima vijolično-cianotično barvo. Na stegnih, prsih, ramenih, trebuhu se pojavljajo značilni raztezni trakovi (striji) rdeče-vijolične barve. Character stry - tkanina "minus". Te strije so drugačne od bledih ali rožnatih pasov, ki jih najdemo z debelostjo, med nosečnostjo ali porodom. Pojav strij v BIC je povezan s kršenjem metabolizma proteinov (beljakovinski katabolizem), zaradi česar koža postane tanjša. Prisotnost hematomov z manjšimi poškodbami je posledica povečane krhkosti kapilar in tanjšanja kože. Poleg tega je opaziti hiperpigmentacijo kože na mestih trenja (vratu, komolcev, pod pazduh). Ženske pogosto povečajo lasišče (hirsutizem) na obrazu (brki, brada, bradavice) in prsi. Spolne motnje v obliki sekundarnega hipogonadizma so eden prvih simptomov NIR.

    V simptomatičnem kompleksu BIC je najpomembnejša klinična slika bolezni poškodba kardiovaskularnega sistema. Kombinacija arterijske hipertenzije z metaboličnimi motnjami v srčni mišici povzroči kronično odpoved cirkulacije in druge spremembe v kardiovaskularnem sistemu. Myopatija je pogosto značilen simptom hiperkortizolizma, ki ga izražajo distrofične spremembe mišic in hipokalemija. Atrofični procesi, ki vplivajo na vzdolžni in mišični sistem, so še posebej opazni v zgornjih in spodnjih okončinah ("redčenje" rok in nog). Atrofija mišic na sprednji trebušni steni vodi v povečanje trebuha.

    Vsebnost kalija v eritrocitih in mišičnem tkivu (vključno v miokardiju) je znatno zmanjšana. Bolezni elektrolitske presnove (hipokalemija in hipernatremija) so osnova elektrolit-steroidna kardiopatija in miopatija. Pri NIR so pri velikem številu bolnikov opažene motnje presnove ogljikovih hidratov različnih stopenj. Hkrati je pri 70-80% bolnikov ugotovljeno zmanjšano toleranco za glukozo in pri sladkorni bolezni tipa 2. Za klinične manifestacije diabetesa je značilna hiperinsulinemija, insulinska rezistenca in odsotnost nagnjenosti ketoacidozi. Diabetes ima praviloma ugoden potek in za njegovo nadomestilo je dovolj predpisati dieto in peroralne hipoglikemije.

    Sekundarna imunske pomanjkljivosti kaže pustuloznimi (akne) ali glivične kožne lezije in nohtov plošče, trofičnih rane bedra, dolgo obdobje celjenje pooperativne rane, kronični pielonefritis in težko zdraviti. Encefalopatija v obliki sprememb v avtonomnem živčnem sistemu z BIC je izražena in raznolika. Sindrom vegetacijske distonije so značilni čustveni in osebni premiki: od motenj razpoloženja, spanca, hude psihoze.

    Sistemska osteoporoza je pogost in pogosto resen pojav hiperkortike v NIR v kateri koli starosti. Osteoporoza je vzrok bolečine v hrbtenici, kar pogosto vodi do zmanjšanja višine teles vretenc in spontanih zlomov reber in vretenc.

    Odvisno od resnosti hiperkortizolizma in nastanka kliničnih simptomov je razločenih več stopenj NIR. Blago obliko je značilna zmerna resnost simptomov bolezni; srednje - resnost vseh simptomov v odsotnosti zapletov. Za hudo obliko je značilna resnost simptomov in prisotnost zapletov (kardiopulmonalna insuficienca, steroidni diabetes, progresivna miopatija, patološki zlomi, hude duševne motnje). Odvisno od stopnje zvišanja kliničnih simptomov je hitro progresivno (tri do šest mesecev) in obolelost te bolezni, kar se kaže s relativno počasnim (od enega leta ali več) razvoja hiperkortizma.

    Za sum NIR treba preveriti, ali je hiperkortizolizma pacientov, nato diferencialno diagnozo tvori hiperkortizolizma (BIC, ACTH ektopična sindroma, Cushingovega sindroma), podoben sindrom (debelosti, metaboličnega sindroma, puberteto, juvenilna dispituitarism, alkoholna bolezen jeter) in določiti lokalizacijo glavnega patološkega procesa.

    Diagnoza in diferencialna diagnoza

    Če se sumi, da ima Itsenko-Cushingovo bolezen, po zbiranju anamneze in kliničnem pregledu vseh bolnikov, je treba s pomočjo laboratorijskih diagnostičnih metod potrditi prisotnost hiperkortike. Na prvi stopnji se odkrije povečana proizvodnja kortizola. V ta namen se dnevno ritem izločanja kortizola v krvni plazmi določi zjutraj (8.00-9.00) in zvečer (23.00-24.00). Za bolnike z NIR-jem je značilno povečanje jutranje ravni kortizola v krvni plazmi, pa tudi okvarjen ritem izločanja kortizola, to je, zvečer ali zvečer, raven kortizola ostane povišana. Določitev dnevnega izločanja prostega kortizola v urinu je tudi potrebna laboratorijska diagnoza za potrditev hiperkortike. Raven prostega kortizola v urinu je določena z metodo RIA. Pri zdravih posameznikih se koncentracije kortizola gibljejo od 120 do 400 nmolov / s. Pri bolnikih z NIR se poveča izločanje kortizola v dnevnem urinu.

    V dvomljivih primerih je za diferencialno diagnozo med patološkim endogenim in funkcionalnim hiperkortikizmom opravljen majhen test z deksametazonom. Temelji na zatiranju proizvodnje endogenega ACTH z visokimi koncentracijami kortikosteroidov na podlagi povratnih informacij. Če se izločanje kortizola iz začetne ravni ne zmanjša za 50%, to kaže na prisotnost hiperkortike.

    Tako se izvede diferencialna diagnoza patološkega in funkcionalnega hiperkortizolizma.

    Pri ugotavljanju povečano nastajanje kortizola, je treba izvesti naslednje faze raziskave - razločevanje med patološke oblike endogenega hiperkortizolizma (NIR, MIR, sindroma ektopična ACTH), Cushingov bolezni, sindroma ektopična ACTH in sindrom Cushingov. Ta faza pregleda vključuje določanje ritma izločanja ACTH v krvni plazmi in izvajanje velikega vzorca z deksametazonom.

    BIC je značilen po normalni ali povišani (do 100-200 pg / ml) jutranji vsebnosti ACTH in odsotnosti ponovnega zmanjšanja. V ACTH-ektopičnem sindromu se izločanje ACTH poveča in se lahko spreminja od 100 do 200 pg / ml in višje, prav tako pa ni ritma njegovega izločanja. Ko ACTH neodvisne oblike Cushingovim (Cushingov sindrom, makro- ali nadledvične mikrouzelkovaya displazija) Vsebnost dopoldne ACTH se ponavadi zmanjša v odsotnosti izločanja ritma.

    Veliki test z deksametazonom se trenutno pogosto uporablja za diagnozo patološkega hiperkortizolizma.

    Kadar BIC praviloma zmanjša raven kortizola za 50% ali več od začetne ravni, medtem ko se z ACTH-ektopičnim sindromom to opazuje le v redkih primerih. Pri ACTH-neodvisnih oblikah sindroma Itsenko-Cushing tega zmanjšanja ravni kortizola prav tako niso opazili, saj proizvodnja hormonov pri tumorju ni odvisna od hipotalamsko-hipofiznih odnosov.

    V tuji literaturi za diagnozo BIC se pogosto uporablja vzorec s kortikoliberinom (CRH). Uporaba CRH vodi k stimulaciji izločanja ACTH pri bolnikih z NIR. Z NIR se vsebnost ACTH v krvni plazmi poveča za več kot 50% in raven kortizola za 20% od izhodišča. S ACTH-ektopičnim sindromom koncentracija ACTH ostaja skoraj nespremenjena.

    Za ugotavljanje patološkega procesa v hipotalamsko-hipofiznem območju in nadledvičnih žlezah (diagnoza mikro- ali makroadenomov hipofize in nadledvične hiperplazije) se uporabljajo metode topikalne diagnoze za NIR. Te metode vključujejo radiografijo kosti lobanje, CT ali MRI možganov, ultrazvok nadledvične žleze in CT ali MRI nadledvičnih žlez.

    Vizualizacija kortikotropina je najbolj diagnostično težka naloga, saj je njihova velikost zelo majhna (2-10 mm). Istočasno se v polikliničnih pogojih izvede, prvič, radiografija kosti lobanje (lateralni rentgenski craniogram), da se identificirajo radiološki znaki adenomov hipofize. Obstajajo naslednji eksplicitni ali indirektni znaki adenomov hipofize: preoblikovanje in povečanje velikosti turškega sedla, lokalna ali popolna osteoporoza na hrbtni strani sedla, spodnji "bypass", ravnanje sprednjega in zadnjega sphenoidnega procesa.

    Trenutno se magnetna resonančna slikanja in / ali računalniška tomografska raziskava štejeta za glavne diagnostične metode za adenoma hipofize. Izbrana metoda za slikanje s kortikotropinom je MRI ali MRI s kontrastom. Prednost te metode v primerjavi s CT je lahko boljša detektibilnost hipofiznega mikrodenoma in sindroma "praznega" turškega sedla, ki se lahko pojavi pri Itsenko-Cushingjevi bolezni.

    Zdravljenje bik

    Zdravljenje z BIC mora biti usmerjeno v izginotje glavnih kliničnih simptomov hiperkortike, stabilno normalizacijo ravni ACTH in kortizola v krvni plazmi z obnavljanjem njihovega vsakodnevnega ritma in normalizacijo kortizola v dnevnem urinu.

    Vsi načini zdravljenja Itsenko-Cushingove bolezni, ki se trenutno uporabljajo, lahko razdelimo na štiri skupine: nevrokirurško (transfenoidno adenomektomijo), sevanje (protonska terapija, γ-terapija), kombinirano (radioterapija v kombinaciji z enostransko ali dvostransko adrenalektomijo) in zdravljenje z zdravili. Med njimi so glavne vrste nevrokirurške, sevalne in kombinirane; Zdravljenje z zdravili se uporablja kot dodatek k njim.

    Trenutno je transfenoidna adenomektomija prednostna po vsem svetu. Ta metoda vam omogoča, da v roku šestih mesecev dosežete hitro odpustitev bolezni z obnovitvijo hipotalamsko-hipofiznega odnosa pri 84-95% bolnikov. Indikacija za adenomektomijo je jasno lokalizirana (na podlagi podatkov CT ali MRI) tumor hipofize. Adenomektomijo je mogoče ponoviti, če obstaja stalno povečanje adenomov hipofize, ki ga potrdi CT ali MRI, kadarkoli po operaciji. Za to metodo je značilno minimalno število komplikacij (okoli 2-3%) in zelo nizka pooperativna smrtnost (0-1%).

    Adrenalektomija - skupaj enosmerna ali dvostranska - se uporablja samo v kombinaciji z radioterapijo. V izjemno hudi in progresivni obliki bolezni se dvostranska adrenalektomija izvaja v kombinaciji z obsevanjem, da se prepreči razvoj Nelsonovega sindroma (napredovanje rasti adenoma hipofize v odsotnosti nadledvičnih žlez). Po popolni bilateralni adrenalektomiji bolnik prejme hormonsko nadomestno zdravljenje v življenju.

    Od metod sevalne terapije trenutno uporabljamo protonsko obsevanje in daljinsko γ-terapijo, pri čemer se daje prednost protonski terapiji. Protonsko obsevanje je najučinkovitejše zaradi dejstva, da se energija sprošča na območju adenomov hipofize in da so okoliška tkiva minimalno prizadeta. Absolutna kontraindikacija za protonsko zdravljenje je hipofizni tumor s premerom več kot 15 mm in njegova supraselarna porazdelitev z napako vidnega polja.

    γ-terapija kot neodvisna metoda zdravljenja je bila nedavno uporabljena redko in le, če je nemogoče izvesti adenomektomijo ali protonsko terapijo. Učinkovitost te metode je treba oceniti ne prej kot 12-15 mesecev ali več po poteku izpostavljenosti.

    Terapijo z zdravili za NIR je treba uporabiti v naslednjih primerih: priprava pacienta na zdravljenje z glavno metodo, ublažitev pooperativnega obdobja in zmanjšanje časa nastopa bolezni remisije. Farmakološka zdravila, ki se v ta namen uporabljajo, so razdeljena na več skupin: derivati ​​aminoglutetimida (mamomit 250 mg, orimeten 250 mg, povprečni dnevni odmerek - 750 mg / dan, največji dnevni odmerek - 1000-1500 mg / dan), derivate ketokonazola (nizoral 200 mg / dan, dnevni odmerek - 400-600 mg / dan, največji dnevni odmerek - 1000 mg / dan) in para-klorofenilni derivati ​​(kloditan, lizodren, mitotan, začetni odmerek 0,5 g / dan, terapevtski odmerek 3- 5 g / dan). Načela zdravljenja z zdravili so naslednja: po določitvi stopnje tolerance zdravil je treba zdravljenje začeti z največjimi odmerki. Med jemanjem zdravila je treba spremljati vsebnost kortizola v krvni plazmi in dnevnem urinu vsaj enkrat na 10-14 dni. Glede na raven znižanja kortizola je vsakokrat izbran vzdrževalni odmerek zdravila. Preveliko odmerjanje zdravil, ki blokirajo biosintezo steroidov v nadledvičnih žlezah, lahko privede do razvoja nadledvične insuficience.

    Med zdravili, ki zavirajo delovanje ACTH, se bromokriptin-parlodel (v odmerku 2,5-5 mg) ali domačim zdravilom abergin (v odmerku 4-8 mg) uporabljajo pretežno.

    Popravek metabolizma elektrolitov je treba opraviti pred zdravljenjem osnovne bolezni in v zgodnjem postoperativnem obdobju. Najbolj primerna uporaba kalijevih pripravkov (raztopina tablet kalijevega klorida ali kalijevega acetata 5,0 g ali več na dan) v kombinaciji s spironolaktoni, zlasti veroshpironom. Priporočeni odmerek veroshpirona je do 200 mg / dan peroralno.

    Pristopi k zdravljenju hipertenzije pri hiperkortizmu so enaki kot pri hipertenziji, ne da bi povečali funkcijo nadledvičnih žlez. Opozoriti je treba, da pri večini bolnikov z NIR ni mogoče doseči optimalnega krvnega tlaka brez zmanjšanja ravni kortizola.

    Patogenetski pristop k zdravljenju diabetes mellitusa pri hiperkortizmu kaže na učinkovit vpliv na glavne povezave: insulinska rezistenca perifernih tkiv in nezmožnost otoškega aparata, da premaga ta odpornost. Ponavadi se daje prednost sulfanilamidnim zdravilom druge generacije, ker so bolj aktivni in manj hepato-in nefrotoksični.

    Zdravljenje s sulfonilsečnino naj začne z najmanjšim odmerkom. Po potrebi povečajte odmerek in se osredotočite na rezultate merjenja ravni glukoze v krvi. Če zdravljenje ne daje želenih rezultatov, je treba zdravilo spremeniti. Med zdravljenjem s katerimkoli hipoglikemičnim zdravilom mora bolnik slediti prehrani. Če zdravljenje z največjimi odmerki derivatov sulfonilsečnine (PSM) ni uspešno, lahko uporabite njihovo kombinacijo z bigvanidi. Teoretična utemeljitev potrebe po kombiniranem zdravljenju temelji na dejstvu, da imajo droge teh skupin različne točke uporabe svojega glavnega delovanja. Metformin - 400 mg (Ciofor - 500 in 850 mg, glukofaz - 500, 850 in 1000 mg) je edino zdravilo danes velikanovcev, ki zmanjšuje odpornost na inzulin. Zdravljenje z insulinom je indicirano za BIC v primerih, ko ni mogoče normalizirati ravni glukoze v krvi s pomočjo oralnih hipoglikemičnih sredstev ali načrtovanega kirurškega posega. Uporabljen kratkodelujoči insulin, srednja dolžina in dolgotrajna zdravila ter njihova kombinacija. Operacijo je treba načrtovati v prvi polovici dneva: pred operacijo se izvaja inzulin kratkega delovanja ali povprečnega trajanja delovanja SC. Med operacijo infuzijo 5% glukoze v / v z dodatkom kratko delujočega insulina s hitrostjo 5-10 U / l, hitrost infundiranja 150 ml / h. Infuzija 5% glukoze s kratko delujočim insulom se nadaljuje po operaciji, dokler bolnik sam ne začne jesti hrane. Nato se bolnik prenese na oralno hipoglikemično sredstvo in se nadzoruje sladkor v krvi.

    Zdravljenje steroidne osteoporoze (SOP), tudi po odpravi hiperkortizma, je dolgotrajen. Priprave za zdravljenje SOP-a lahko razdelimo na tri skupine: sredstva, ki vplivajo na procese resorpcije kosti, zdravila, ki spodbujajo nastanek kosti in zdravila multi-action. Kalcitonin (miokalični) je zdravilo, ki zmanjšuje resorpcijo kosti. Zdravilo se uporablja v dveh dozirnih oblikah: v ampulah in v obliki pršila za nos. Tečaje, ki trajajo dva meseca, morajo biti trikrat letno. Bisfosfonati (fosamax, ksidifon) so zdravila, ki zmanjšujejo resorpcijo kosti. Pri terapiji z bisfosfonati je priporočen dodaten vnos kalcijevih soli (500-1000 mg na dan). Ena izmed najučinkovitejših zdravil, ki spodbujajo nastanek kosti in povečanje kostne mase, so soli fluoridov. Zdravljenje traja od šestih mesecev do enega leta.

    Verjamejo, da anabolični steroidi zmanjšajo resorpcijo kosti in povzročijo pozitivno ravnovesje kalcija zaradi povečane absorpcije kalcija iz črevesja in reabsorpcije kalcija pri ledvicah. Poleg tega po nekaterih podatkih spodbujajo aktivnost osteoblastov in povečajo mišično maso. Predpisani so večinoma parenteralno, v intermitentnih tečajih 25-50 mg enkrat ali dvakrat na mesec, dva meseca trikrat na leto.

    Pri pripravi aktivnega metabolita vitamina D (oksidevit, alfa D3-Teva) se v NIR pogosto uporabljajo. V primeru SOP se uporabljajo v odmerku 0,5-1,0 μg / dan tako v obliki monoterapije kot v kombinaciji z drugimi zdravili (D3 + kalcitonin, D3 + fluorinske soli, D3 + bisfosfanati). S kompleksno obdelavo NIR in SOP je mogoče uporabiti tudi osteopan, ki vsebuje kalcij, vitamin D3, magnezij in cink, ki predpisujejo dve tableti trikrat na dan.

    Simptomatsko zdravljenje SOP-jev vključuje anestetsko terapijo: analgetike, imenovanje nesteroidnih protivnetnih zdravil, pa tudi centralne mišične relaksante, saj krč parazpinalnih mišic vpliva tudi na nastanek bolečine v SOP-ju. Kalcijeve soli neodvisne vrednosti pri zdravljenju steroidnih OP nimajo, vendar so nepogrešljiv sestavni del kompleksne terapije. V klinični praksi se trenutno daje prednost takojšnjim solam kalcija. Kalcijev forte vsebuje 500 mg kalcijevega elementa v eni topni tableti. Kalcijeve pripravke je treba dajati v enem koraku, ponoči. Pri zdravljenju SOP je treba kalcij uporabljati dnevno v dnevnem odmerku 500-1000 mg v kombinaciji z zdravili za patogenetsko terapijo OP. Absolutna indikacija za imenovanje steznika s SOP je bolečina v hrbtu in prisotnost kompresijskih zlomov vretenčnih teles.

    BIC napoved je odvisna od trajanja, resnosti bolezni in starosti bolnika. S kratkim trajanjem bolezni, mlajšim in mlajšim od 30 let, je napoved ugoden. Po ustrezni obdelavi se opazi izterjava. Z zmerno obliko bolezni in s svojim dolgim ​​potekom pri bolnikih po normalizaciji delovanja hipofize in nadledvičnih žlez pogosto pride do nepovratnih sprememb v kardiovaskularnem sistemu in skeletnem sistemu, ki zahtevajo dodatno zdravljenje. Zaradi dvostranske adrenalektomije bolniki razvijejo kronično insuficienco nadledvične žleze. S stabilno insuficienco nadledvične žleze in odsotnostjo nagnjenosti k rasti adenomov hipofize je napoved ugodna, čeprav je sposobnost za delo bolnikov omejena.

    S.D. Arapova, kandidat za medicinske vede
    EI Marova, profesorica
    Endokrinološki raziskovalni center RAMS, Moskva

    Dodatne Člankov O Ščitnice

    Od osemdesetih let prejšnjega stoletja so začeli označevati in se naučiti identificirati tumorski marker CA 19-9.

    Hipertiroidizem (tirotoksikoza) je klinični sindrom, ki ga povzroča povečanje hormonske aktivnosti ščitnice in je značilna prekomerna produkcija tiroidnih hormonov - T3 (trijodotironin) in T4 (tiroksin).

    Sluz v grlu je povsem normalno. Celice, ki obdajajo notranjo votlino epitelija, nenehno proizvajajo izločanje tekočine. To je ključnega pomena za dobro delo sluznice in delovno stanje lokalne imunitete.