Glavni / Cista

Cushingov sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, kako zdraviti, prognoze

Cushingov sindrom je kompleks kliničnih simptomov, ki jih povzroča visoka vsebnost kortikosteroidov v krvi (hiperkortikizem). Hiperkortizolizem je disfunkcija endokrinega sistema. Njegova primarna oblika je povezana s patologijo nadledvičnih žlez in sekundarna razvija s porazom hipotalamus-hipofiznega sistema možganov.

Glukokortikosteroidi so hormoni, ki uravnavajo vse vrste metabolizma v telesu. Sinteza kortizola v skorje nadledvične žleze se aktivira pod vplivom andrenokortikotropnega hormona (ACTH) hipofize. Dejavnost slednjega nadzirajo hormoni hipotalamusa - kortikoliberini. Usklajeno delo vseh povezav humoralne ureditve zagotavlja pravilno delovanje človeškega telesa. Izguba vsaj ene povezave iz te strukture povzroči hipersekretijo kortikosteroidov nadledvične žleze in razvoj patologije.

Kortizol pomaga človeškemu telesu, da se hitro prilagodi učinku negativnih okoljskih dejavnikov - travmatičnih, čustvenih, infekcijskih. Ta hormon je nepogrešljiv pri izvajanju vitalnih funkcij telesa. Glukokortikoidi povečajo intenziteto katabolizma beljakovin in aminokislin, hkrati pa preprečujejo delitev glukoze. Posledično se telo tkiva začne deformirati in atrofira, hiperglikemija pa se razvije. Adipozno tkivo drugace reagira na nivo glukokortikoidov v krvi: v nekaterih se postopek odlaganja mašcev pospeši, drugi pa se zmanjša kolicina mašcobnega tkiva. Vodno-elektrolitsko neravnovesje vodi v razvoj miopatije in arterijske hipertenzije. Slabljena imuniteta zmanjša splošno odpornost telesa in povečuje njeno dovzetnost za virusne in bakterijske okužbe. Kadar hiperkortikoidizem vpliva na kosti, mišice, kožo, miokardijo in druge notranje organe.

Sindrom je prvič opisal leta 1912 ameriški nevrokirurg Harvey Williams Cushing, zaradi česar je dobil ime. N. Itsenko je opravil neodvisno študijo in objavil svoje znanstveno delo o bolezni, malo kasneje, leta 1924, zato je ime Cushingovega sindroma pogosto v postsovjetskih državah. Ženske so veliko bolj verjetno, da trpijo zaradi te bolezni kot moški. Prvi klinični znaki se pojavijo v starosti 25-40 let.

Cushingov sindrom se kaže v okvarah srca, metabolnih motnjah, posebnem tipu maščobne usedline v telesu, poškodbi kože, mišicah, kosteh in disfunkciji živčnega in reproduktivnega sistema. Pri bolnikih z zaobljenim obrazom nabreknejo veke, se pojavi svetel blush. Ženske zaznavajo prekomerno rast obraznih dlak. V zgornjem delu telesa in ne na vratu se nabere veliko maščob. Strije se pojavijo na koži. Pri bolnikih z motenim menstrualnim ciklusom je klitoris hipertrofiran.

Diagnoza sindroma temelji na rezultatih laboratorijske določitve kortizola v krvnih, tomografskih in scintigrafskih študijah nadledvičnih žlez. Zdravljenje patologije je:

  • pri imenovanju zdravil, ki zavirajo izločanje kortikosteroidov,
  • pri izvajanju simptomatske terapije,
  • pri kirurškem odstranjevanju neoplazme.

Etologija

Etiopatogenetski dejavniki Cushingovega sindroma so razdeljeni v dve skupini - endogeni in eksogeni.

  1. Prva skupina vključuje hiperplastične procese in neoplazme nadledvične skorje. Tkalec, ki proizvaja hormon v kortikalni plasti, se imenuje kortikosterom. Po izvoru je adenoma ali adenokarcinom.
  2. Eksogeni vzrok hiperkortizma je intenzivno in dolgoročno zdravljenje različnih bolezni s kortikosteroidi in kortikotropnimi hormoni. Sindrom zdravil se razvije z nepravilnim zdravljenjem z zdravilom Prednisone, Dexamethasone, Hydrocortisone in Diprospan. To je tako imenovana jatrogena vrsta patologije.
  3. Cushingov psevdo-sindrom ima podobno klinično sliko, vendar ga povzročajo drugi dejavniki, ki niso povezani z poškodbo nadledvične žleze. Te vključujejo prehrambno debelost, odvisnost od alkohola, nosečnost, nevropsihiatrične bolezni.
  4. Cushingovo bolezen povzroča povečana proizvodnja ACTH. Vzrok za to stanje je hipofizni mikrodenomen ali kortikotropinom, ki se nahaja v bronhih, testisih ali jajčnikih. Razvoj tega benignega glandularnega tumorja prispeva k poškodbam glave, odloženih nevroinfekcijah, delovnem času.
  • Skupen hiperkortizolizem se razvije, ko so prizadeti vsi plasti nadledvične skorje.
  • Delno spremlja izolirana lezija posameznih kortikalnih con.

Patogenetske povezave Cushingovega sindroma:

  1. hipersekrecijo kortizola
  2. pospeševanje kataboličnih procesov
  3. cepitev proteinov in aminokislin
  4. strukturne spremembe v organih in tkivih,
  5. motnje presnove ogljikovih hidratov, ki vodijo k hiperglikemiji,
  6. nenormalne maščobe na hrbtu, vratu, obrazu, prsih,
  7. neravnovesje kislinske baze,
  8. zmanjšanje kalija v krvi in ​​povečanje natrija,
  9. zvišanje krvnega tlaka
  10. depresivno imunsko obrambo
  11. kardiomiopatija, srčno popuščanje, aritmija.

Osebe, vključene v skupino za razvoj hiperkortizolizma:

  • športniki,
  • nosečnice
  • odvisniki, kadilci, alkoholiki,
  • psihotično.

Simptomatologija

Klinične manifestacije Cushingovega sindroma so raznolike in specifične. Pri patologiji se razvije disfunkcija živčnega, spolnega in srčno-žilnega sistema.

  1. Prvi simptom bolezni - morbidna debelost, za katero je značilno neenakomerno usedanje maščobe nad telesom. Pri bolnikih s podkožnim maščobnim tkivom je najbolj izrazit na vratu, obrazu, prsnem košu in trebuhu. Njihov obraz je videti kot luna, njihovi liki postanejo vijolični, nenaraven blush. Številka bolnikov postane nepravilna oblika - popolno telo na tanjših udih.
  2. Na koži telesa se pojavijo črtice ali strije vijolično modrikaste barve. To so strije, katerih videz je povezan s prekomernim iztegovanjem in redčenjem kože v tistih mestih, kjer se maščoba deponira v presežku. Kožni manifestaciji Cushingovega sindroma vključujejo tudi akne, akne, hematome in krvavitve v točkah, področja hiperpigmentacije in lokalno hiperhidrozo, počasno celjenje ran in kosov. Koža pacientov pridobi mramorno senco z izrazitim vaskularnim vzorcem. Postane nagnjeno k luskanju in suhosti. Na komolcih, vratu in trebuhu koža spremeni barvo zaradi pretiranega odlaganja melanina.
  3. Poraz mišičnega sistema se kaže s hipotrofijo in mišično hipotonijo. "Poševne zadnjice" in "žabji trebuh" povzročajo atrofični procesi v posameznih mišicah. Pri atrofiji mišic nog in ramenskega pasu se bolniki pritožujejo za bolečino v času dvigovanja in čevljev.
  4. Spolna disfunkcija se kaže kot kršitev menstrualnega ciklusa, hirsutizma in hipertrichoze pri ženskah, zmanjšanja spolne želje in impotence pri moških.
  5. Osteoporoza je zmanjšanje gostote kosti in kršitev njegove mikroarhitekture. Podobni pojavi se pojavijo pri hudih metabolnih motnjah v kosteh z prevlado katabolizma v procesih nastajanja kosti. Osteoporozo se kaže v artralgiji, spontanih zlomih kosti skeleta in ukrivljenosti hrbtenice - kifoskolioze. Kosti začnejo tanjšati in poškodovati. Postanejo krhki in krhki. Pacienti, ki se srečujejo, in bolni otroci zaostajajo za svojimi vrstniki.
  6. S porazom živčnega sistema pacienti doživljajo različne motnje, od letargije in apatije do depresije in evforije. Pri bolnikih z nespečnostjo, psihozo, morebitnimi poskusi samomora. Motnje centralnega živčnega sistema kažejo nenehna agresija, jeza, tesnoba in razdražljivost.
  7. Pogosti simptomi vključujejo: šibkost, glavobol, utrujenost, periferni edem, žeja, pogosto uriniranje.

Cushingov sindrom je lahko blag, zmeren ali hud. Za napredovanje patologije je značilno povečanje simptomov skozi celo leto in postopni razvoj sindroma - v 5-10 letih.

Pri otrocih je Cushingov sindrom redko diagnosticiran. Prvi znak bolezni je tudi debelost. Resnična puberteta je odložena: dečki so slabo razviti v genitalijah - modih in penisu, pri deklicah pa je motnja jajčnikov, hipoplazija v maternici in ni menstruacije. Znaki poškodb živčnega sistema, kosti in kože pri otrocih so enaki kot pri odraslih. Tanko kožo je težko poškodovati. Na njej se pojavljajo vrenje, akne vulgaris, lišaji podobni izpuščaji.

Nosečnost pri ženskah s Cushingovim sindromom se zgodi redko zaradi hude spolne disfunkcije. Njena napoved je neugodna: prezgodnja delovna sila, spontani splavi, predčasno prekinitev nosečnosti.

Zaradi pomanjkanja pravočasnega in primernega zdravljenja Cushingov sindrom povzroči nastanek hudih zapletov:

  • dekompenzirano srčno popuščanje
  • akutna kršitev možganskega obtoka,
  • sepsa,
  • hudi pielonefritis,
  • osteoporoza z zlomi hrbtenice in rebri,
  • adrenalna kriza z omamljanjem, padcem tlaka in drugimi patološkimi znaki,
  • bakterijsko ali glivično vnetje kože,
  • sladkorna bolezen brez disfunkcije trebušne slinavke,
  • urolitiaza.

Diagnostika

Diagnoza Cushingovega sindroma temelji na anamnestičnih in fizičnih podatkih, pritožbah bolnikov in rezultatih presejalnih testov. Strokovnjaki se začnejo s splošnim pregledom in posebno pozornost posvečajo stopnji in naravi depozitov maščob, stanju kože obraza in telesa ter diagnosticirajo mišično-skeletni sistem.

  1. V urinu bolnikov določajo raven kortizola. S povečanjem za 3-4 krat potrjuje diagnoza patologije.
  2. Izvedba testa z "deksametazonom": pri zdravih ljudeh to zdravilo zmanjšuje raven kortizola v krvi in ​​pri bolnikih takega zmanjšanja ni.
  3. V hemogramu - levkopenija in eritrocitoza.
  4. Krvna biokemija - kršitev KOS, hipokalemija, hiperglikemija, dislipidemija, hiperholesterolemija.
  5. V analizi za označevalce osteoporoze najdemo majhno vsebnost osteokalcina - informativni marker oblikovanja kosti, ki ga med osteosintezo sproščajo osteoblasti in delno vstopa v krvni obtok.
  6. Analiza TSH - zmanjšanje ravni ščitnice stimulirajočega hormona.
  7. Določanje ravni kortizola v slini - pri zdravih ljudeh se niha, pri bolnikih pa se večerno zmanjšuje.
  8. Tomografska študija hipofize in nadledvične žleze se izvaja za ugotavljanje onkogeneze, njeno lokalizacijo, velikost.
  9. Rentgenski pregled okostja - definicija znakov osteoporoze in zlomov.
  10. Ultrazvok notranjih organov - dodatna diagnostična metoda.

Specialisti na področju endokrinologije, terapije, nevrologije, imunologije in hematologije se ukvarjajo z diagnozo in zdravljenjem bolnikov s Cushingovim sindromom.

Zdravljenje

Da bi se znebili Cushingovega sindroma, je treba ugotoviti vzrok in normalizirati raven kortizola v krvi. Če je bila patologija povzročena z intenzivnim zdravljenjem z glukokortikoidi, jih je treba postopoma odpovedati ali zamenjati z drugimi imunosupresivi.

Bolniki s Cushingovim sindromom so hospitalizirani na oddelku endokrinologije bolnišnice, kjer so pod strogim zdravniškim nadzorom. Zdravljenje vključuje zdravila, kirurgijo in radioterapijo.

Zdravljenje z zdravili

Bolniki so predpisani zaviralci adrenalne sinteze glukokortikosteroidov - "Ketokonazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • antihipertenzivna zdravila - enalapril, kapoten, bisoprolol,
  • diuretiki - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • hipoglikemična zdravila - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • srčni glikozidi - "Korglikon", "Strofantin",
  • imunomodulatorji - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • sedativi - Corvalol, Valocordin,
  • multivitaminskih kompleksov.

Operativni poseg

Kirurško zdravljenje Cushingovega sindroma je sestavljeno iz naslednjih vrst operacij:

Adrenalektomija - odstranitev prizadete nadledvične žleze. Pri benignih neoplazmih se izvaja delna adrenalektomija, pri kateri se le s tumorjem odstrani z ohranjanjem organov. Biomaterial posredujemo za histološko preiskavo, da dobimo informacije o vrsti tumorja in njegovem tkivnem izvoru. Po opravljeni dvostranski adrenalektomiji bo bolnik moral živeti glukokortikoide.

  • Selektivna transfenoidna adenomektomija je edini učinkovit način, kako se znebiti težave. Hipohitarno neoplazmo odstranijo nevrokirurgi skozi nos. Bolniki se hitro rehabilitirajo in se vrnejo v svoj normalen življenjski slog.
  • Če se tumor, ki proizvaja kortizol, nahaja v trebušni slinavki ali drugih organih, ga odstranite z minimalno invazivnim posegom ali s klasičnim delovanjem.
  • Uničenje nadledvičnih žlez je druga metoda zdravljenja sindroma, skozi katero je mogoče uničiti sklerozne snovi skozi kožo, da uniči hiperplazijo žleze.
  • Terapija s sevanjem adenomov hipofize ima koristen učinek na tem področju in zmanjšuje proizvodnjo ACTH. V primeru, da je kirurško odstranitev adenoma nemogoče ali kontraindicirano zaradi zdravstvenih razlogov.

    Pri raku nadledvičnih žlez v lahki in srednji obliki je indicirano sevalno zdravljenje. V hudih primerih je nadledvična žleba odstranjena in "Chloditan" predpisana z drugimi zdravili.

    Protonska terapija na hipofizi je predpisana za bolnike z negotovostjo zdravnikov o prisotnosti adenomov. Protonska terapija je posebna vrsta radioterapije, v kateri pospešeni ionizirajoči delci delujejo na obsevani tumor. Protoni škodujejo DNK rakavih celic in povzročijo njihovo smrt. Metoda vam omogoča maksimalno natančnost ciljanja na tumor in jo uniči na kateri koli globini telesa brez znatne škode na okoliških tkivih.

    Napoved

    Cushingov sindrom je resna bolezen, ki ne izgine čez teden dni. Zdravniki dajejo posebna priporočila za organiziranje home terapije svojim pacientom:

    • Postopno povečanje telesne aktivnosti in vrnitev k običajnemu življenju ritma z manjšim treningom brez utrujenosti.
    • Ustrezna, racionalna, uravnotežena prehrana.
    • Izvajanje duševne gimnastike - križanke, rebusi, naloge, logične vaje.
    • Normalizacija psiho-čustvenega stanja, zdravljenje depresije, preprečevanje stresa.
    • Najboljši način dela in počitek.
    • Domače metode patološkega zdravljenja - lahka vadba, vodna gimnastika, tople tuš, masaža.

    Če je vzrok patologije benigna neoplazma, je prognozacija ugodna. Pri takšnih bolnikih nadledvična žleza po zdravljenju začne delovati v celoti. Njihove možnosti za okrevanje po bolezni znatno povečajo. Pri raku nadledvične žleze se smrt ponavadi pojavi v enem letu. V redkih primerih lahko zdravniki podaljšajo življenjsko dobo pacientov za največ 5 let. Kadar v telesu nastanejo nepovratni pojavi in ​​ni nobenega pristojnega zdravljenja, napoved bolezni postane neugodna.

    Itsenko-Cushingova bolezen - kaj je to? Simptomi in zdravljenje

    Itzenko Cushingova bolezen je nevroendokrinska patologija pogosto nejasne etiologije. Za bolezen je značilna prekomerna proizvodnja kortikosteroidnih hormonov, ki uravnavajo vse presnovne procese v telesu.

    Sindrom se razvije zaradi motenega delovanja hipotalamusa, talamusa in retikularne tvorbe, ki seveda povzroča spremembe v hipofizi, povzroča preveč adrenokortikotropnega hormona (ACTH), ki sproži nastajanje kortikosteroidov v nadledvični skorji.

    Kaj je to?

    Itzenko-Cushingova bolezen je nevroendokrinska bolezen, za katero je značilno povečano produkcijo hormonov nadledvične skorje, ki ga povzroča prekomerno izločanje ACTH s celicami hiperplastičnih ali tumorskih hipofiznih tkiv (v 90% mikroadenoma).

    Vzroki

    Vzroki bolezni niso popolnoma opredeljeni. Edino lahko rečemo, da po statističnih podatkih bolniki z Issenko Cushingom trpijo zaradi modrice, poškodb glave, pretresov, encefalitisa, vnetja meningov in drugih poškodb na glavo, možgane in hrbtenjače, CNS, porodu.

    1. Nedavne študije so pokazale, da je bolezen pogosto povezana z adenomom hipofize, drugimi tumorji (nadledvične žleze, včasih pljuča, rakom trebušne slinavke, bronhialnim adenomom, onkologijo v testisih, jajčnikih).
    2. To nevroendokrinsko patologijo lahko sprožimo z jemanjem visokih odmerkov steroidnih hormonov pri zdravljenju artritisa ali astme. Zato ne morete uporabljati visokih odmerkov "hidrokortizona", "metilprednizolona" in podobnih zdravil, ki vsebujejo hormon, dolgo časa.
    3. Niti zadnji dejavnik pri razvoju bolezni ni genetska nagnjenost.

    Občasno lahko bolezen povzroči alkoholizem, nekatere jetrne patologije.

    Simptomi Itsenko-Cushingove bolezni

    Oseba z boleznijo Itsenko-Cushing postopoma pridobi precej specifičen videz - rdeč obraz v obliki lune, korpulentno telo s tankimi udi (glej fotografijo).

    Strije se pojavijo na trebuhu zaradi debelosti. Mesta trenja (komolci in vrat) in kožne gube zaradi povečane pigmentacije postanejo temnejši od preostale kože. Bolezen znatno zmanjša imuniteto, zaradi česar približno 50% bolnikov umre zaradi nalezljivih bolezni. V ozadju Itsenko-Cushingove bolezni se pogosto razvijajo resne duševne motnje.

    Glavni simptomi Cushingove bolezni so:

    1. Obraz postane "luninast";
    2. Zvišanje krvnega tlaka (hipertenzija);
    3. Gostota kosti se zmanjša (osteoporoza);
    4. Krvni sladkor se dviga (hiperglikemija);
    5. Na površini trebuha, ramenskega pasu, vratu in obraza se povečuje odlaganje maščob;
    6. Kot posledica mišične distrofije se udi redčijo;
    7. Pojavi se mišična šibkost;
    8. Na okončinah in prsih se pojavi poseben venski vzorec;
    9. Pri ženskah je moškost moškega vzorca možna.

    Potek bolezni je lahko progresiven (simptomi se razvijejo v obdobju od šest do dvanajst mesecev) in pordel (postopno povečanje simptomov v obdobju od treh do desetih let).

    Oblike kliničnega sevanja

    Resnost bolezni Itsenko-Cushing je lahko blago, zmerno ali hudo.

    1. Blago stopnjo bolezni spremljajo blagi simptomi: menstrualna funkcija se lahko vzdržuje, osteoporoza včasih ni.
    2. Z zmerno resnostjo Itsenko-Cushingove bolezni so simptomi izraziti, vendar se zapleti ne razvijejo.
    3. Za hudo obliko bolezni je značilen razvoj zapletov: atrofija mišic, hipokalemija, hipertenzivna ledvica, hude duševne motnje itd.

    Glede na stopnjo razvoja patoloških sprememb se razlikuje med progresivnim in torpidnim potekom Itsenko-Cushingove bolezni. Za progresivno zdravljenje je značilno hitro (v 6 do 12 mesecih) povečanje simptomov in zapletov bolezni; s trapidnim potekom se patološke spremembe postopoma oblikujejo v obdobju 3-10 let.

    Diagnostika

    Diagnoza sindroma Itsenko Cushing je kompleksen in odgovoren proces, katerega natančnost in pravočasnost je odvisna od življenja in zdravja osebe. Vključuje:

    • urin in krvni testi za določanje ravni kortizola in koncentracije ACTH;
    • CT, MRI peritoneja;
    • Ultrazvok;
    • x-žarek hrbtenice;
    • biokemijske študije, vzorce z deksametazonom, kortikoliberin, ACTH za razjasnitev lokalizacije patologije v telesu.

    Pri preučevanju in pregledovanju bolnika je zelo pomembno, da pred končno diagnozo izključite vse druge možne bolezni.

    Zdravljenje Cushingove bolezni

    Ko se pojavi Itsenko-Cushingova bolezen, je zdravljenje usmerjeno v odpravljanje hipotalamskih sprememb, obnavljanje okvarjenega metabolizma, normalizacija izločanja kortikosteroidov in ACTH. V ta namen je predpisal zdravljenje z zdravili, kirurško zdravljenje, protonsko terapijo hipotalamsko-hipofiznega območja, gama, rentgenoterapijo, dietno terapijo in kombinacijo različnih metod.

    Glede na obliko resnosti bolezni Itsenko-Cushing zdravniki predpisujejo:

    • Zdravila, kadar predpisujejo agoniste dopaminskih receptorjev, zdravila proti raku in zdravila, ki upočasnjujejo sintezo steroidov.
    • V hujših primerih je uporaba kirurškega zdravljenja upravičena, če je predpisano enostransko ali dvostransko odstranjevanje nadledvičnih žlez, uvajanje v njih sredstvo za uničenje njihove strukture, odstranitev hipofizne neoplazme.
    • Radiacijska terapija - proton ali gama z zmerno in hudo.

    Simptomatsko zdravljenje je zagotovljeno za normalizacijo delovanja organov in sistemov. V tem primeru:

    • pri odkrivanju srčnega popuščanja, digitalis preparatov in srčnih glikozidov;
    • v primeru arterijske hipertenzije so predpisani diuretiki in zdravila za zmanjšanje tlaka;
    • pri osteoporozi - vitaminski kompleksi z vitaminom D, zdravila za obnovitev beljakovinske strukture kosti in izboljšanje procesov absorpcije kalcija;
    • s sladkorno boleznijo predpisal strogo prehrano z obveznim vnosom zdravil za zmanjšanje ravni krvnega sladkorja;
    • da okrepi imunski sistem v Itsenko-Cushingovi bolezni, zdravnik predpisuje sredstva, ki spodbujajo rast in zorenje limfocitov.

    Da bi preprečili osteoporozo in urolitiazo, jih zdravniki svetujejo, naj uporabijo jajca, mlečne izdelke in debelost, da odrečejo sol in maščobo ter povečajo količino porabljene vode na dan.

    Napoved

    Odvisno je od trajanja, resnosti bolezni in starosti bolnika:

    • s kratkim trajanjem bolezni, njeno lahno obliko in pacientovo starostjo do 30 let, je napoved ugoden;
    • v zmernih primerih z daljšim tokom bolezni, po normalizaciji funkcije nadledvične skorje pogosto vztrajajo tudi nepovratne motnje srca in ožilja, delovanje ledvic, arterijska hipertenzija, diabetes mellitus in osteoporoza;
    • dvostranska adrenalektomija vodi v razvoj kronične insuficience nadledvične žleze, kar zahteva stalno hormonsko nadomestno zdravljenje, da se prepreči razvoj Nelsonovega sindroma.

    V primeru popolne regresije simptomov bolezni se lahko ohranijo delovne zmogljivosti. S popolno adrenalektomijo se izgublja sposobnost za delo.

    Preprečevanje

    Osebe s simptomi Itsenko-Cushingove bolezni je treba opazovati pri različnih strokovnjakih in se izogibati pretiranim psiho-čustvenim in fizičnim naporom. Splošni preventivni ukrepi vključujejo tudi boj proti nevroinfekciji, zastrupitvi, preprečevanju travmatične poškodbe možganov itd.

    Itsenko - Cushingova bolezen

    Bolezo Itsenko-Cushing je nevroendokrinska motnja, ki se razvije kot posledica poškodb sistema hipotalamus-hipofize, ACTH hipersekrecije in sekundarne hiperfunkcije nadledvične skorje. Simptomski kompleks, ki karakterizira Itsenko-Cushingjevo bolezen, vključuje debelost, hipertenzijo, diabetes mellitus, osteoporozo, zmanjšano delovanje spolnih žlez, suho kožo, strije na telesu, hirsutizem itd. Številni biokemični kazalci krvi in ​​hormonov (ACTH, kortizola, 17-OKS, itd.), Craniogram, CT skeniranje hipofize in nadledvične žleze, scintigrafija nadledvične žleze, test Liddle. Pri zdravljenju Itsenko-Cushingove bolezni, zdravljenja z zdravili, roentgenorja, kirurških metod (adrenalektomije, odstranjevanja tumorja hipofize).

    Itsenko - Cushingova bolezen

    Endokrinologija razlikuje bolezen in sindrom Itsenko-Cushing (primarni hiperkortikoidizem). Obe bolezni kažejo na skupen simptom, vendar imajo drugačno etiologijo. Sindrom Itsenko-Cushing temelji na hiperprodukciji glukokortikoidov s hiperplastičnimi tumorji nadledvične skorje (kortikosteromi, glukosteromi, adenokarcinomi) ali hiperkortikam zaradi dolgotrajnega dajanja eksogenih glukokortikoidnih hormonov. V nekaterih primerih se pojavijo ektopični kortikotropinomi, ki izvirajo iz celic sistema APUD (rak jajčnikov lipidnih celic, pljučni rak, rak trebušne slinavke, črevesje, timus, ščitnica itd.), Razvijajo se tako imenovani ektopični ACTH sindrom s podobnimi kliničnimi manifestacijami.

    Pri boleznih Itsenko-Cushinga je primarna lezija lokalizirana na ravni sistema hipotalamus-hipofize, periferne endokrine žleze pa so drugod vključene v patogenezo bolezni. Bolezni Itsenko-Cushing se pri ženskah pojavljajo 3-8 krat pogosteje kot pri moških; večinoma ženske v rodni dobi (25-40 let) so bolne. Za potek bolezni Itsenko-Cushinga so značilne hude nevrodendokrine motnje: motnje ogljikovih hidratov in mineralov, simptomski kompleks nevroloških, kardiovaskularnih, prebavnih, ledvičnih motenj.

    Vzroki za Cushingovo bolezen

    Razvoj Itsenko-Cushingove bolezni v večini primerov je posledica prisotnosti bazofilnega ali kromofobičnega adenovnega adenokortikotropnega hormona, ki izloča adenokortiko. Ko je tumorsko poškodbo hipofize pri bolnikih razkrila mikrodenome, macroadenoma, adenokarcinom. V nekaterih primerih je pojav bolezni povezana s predhodnimi nalezljivimi lezijami centralnega živčnega sistema (encefalitis, arahnoiditis, meningitis), poškodbe glave in zastrupitev. Pri ženskah se lahko Itsenko-Cushingova bolezen razvije na podlagi hormonske prilagoditve zaradi nosečnosti, poroda, menopavze.

    Osnova patogeneze Itsenko-Cushingove bolezni je kršitev hipotalamsko-hipofizno-nadledvične povezanosti. Zmanjšanje inhibitornega učinka dopaminskih mediatorjev na izločanje CRH (kortikotropni sproščujoči hormon) vodi v hiperprodukcijo ACTH (adrenokortikotropni hormon).

    Povečana sinteza ACTH povzroča kaskado nadledvičnih žlez in izredno adrenalnih učinkov. V nadledvični žlezi povečuje sintezo glukokortikoidov, androgenov, v manjšem obsegu - mineralokortikoidov. Povečana koncentracija glukokortikoidov ima katabolni učinek na metabolizem beljakovinskih ogljikovih hidratov, ki jo spremljajo atrofija mišic in vezivnega tkiva, hiperglikemija, relativna insulinska pomanjkljivost in insulinska rezistenca, ki ji sledi razvoj steroidnega diabetesa mellitusa. Kršitev metabolizma maščevja povzroča razvoj debelosti.

    Povečana mineralokortikoidna aktivnost v Itsenko-Cushingovi bolezni aktivira sistem renin-angiotenzin-aldosteron, s čimer prispeva k razvoju hipokalemije in arterijske hipertenzije. Katabolni učinek na kostno tkivo spremlja izlivanje in zmanjšanje reakcorpcije kalcija v prebavnem traktu in razvoj osteoporoze. Androgene lastnosti steroidov povzročajo disfunkcijo jajčnikov.

    Oblike kliničnega poteka Itsenko-Cushingove bolezni

    Resnost bolezni Itsenko-Cushing je lahko blago, zmerno ali hudo. Blago stopnjo bolezni spremljajo blagi simptomi: menstrualna funkcija se lahko vzdržuje, osteoporoza včasih ni. Z zmerno resnostjo Itsenko-Cushingove bolezni so simptomi izraziti, vendar se zapleti ne razvijejo. Za hudo obliko bolezni je značilen razvoj zapletov: atrofija mišic, hipokalemija, hipertenzivna ledvica, hude duševne motnje itd.

    Glede na stopnjo razvoja patoloških sprememb se razlikuje med progresivnim in torpidnim potekom Itsenko-Cushingove bolezni. Za progresivno zdravljenje je značilno hitro (v 6 do 12 mesecih) povečanje simptomov in zapletov bolezni; s trapidnim potekom se patološke spremembe postopoma oblikujejo v obdobju 3-10 let.

    Simptomi Itsenko-Cushingove bolezni

    Kadar je Itsenko-Cushingova bolezen razvila motnje metabolizma maščevja, spremembe v kostni, nevromuskularni, kardiovaskularni, dihalni, spolni, prebavni sistem, psihi.

    Bolniki z Issenko-Cushingovo boleznijo se razlikujejo po videzu kušingoida, ki ga povzroča odlaganje maščobnega tkiva na tipičnih mestih: na obrazu, vratu, ramenih, mlečnih žlezah, hrbtu, trebuhu. Lice ima obliko, podobno Luni, v predelu VII vratnega vretenca nastane maščobna "klimakterična grba", povečuje se volumen prsnega koša in trebuha; medtem ko okončine ostajajo relativno tanke. Koža postane suha, rožnata, z izrazitim vijoličastim marmornato vzorec, se razteza na območju mlečnih žlez, ramen, trebuha in intradermalnih krvavitev. Pogost pojav aken ali zavojev.

    Bolezni endokrinega sistema pri ženskah z Issenko-Cushingovo boleznijo se kažejo kot menstrualne nepravilnosti, včasih pa amenoreja. Obstajajo prekomerne telesne dlake (hirsutizem), rast obraza in izguba las na glavi. Pri moških se zmanjša izguba lase na obrazu in telesu; zmanjšanje spolne želje, impotenca. Začetek bolezni Itsenko-Cushing v otroštvu lahko povzroči zamudo pri spolnem razvoju zaradi zmanjšanja izločanja gonadotropnih hormonov.

    Spremembe v kostnem sistemu, ki so posledica osteoporoze, se kažejo v bolečinah, deformaciji in zlomih kosti pri otrocih - zaostajanje rasti in diferenciacijo okostja. Kardiovaskularne motnje v Itsenko-Cushingjevi bolezni lahko vključujejo arterijsko hipertenzijo, tahikardijo, elektrolit-steroidno kardiopatijo, razvoj kronične srčne odpovedi. Bolniki s Cushingovo boleznijo so dovzetni za pogosto pojavnost bronhitisa, pljučnice in tuberkuloze.

    Poraz prebavnega sistema spremlja pojav zgage, epigastrične bolečine, razvoj kroničnega hiperacidnega gastritisa, steroidnega diabetesa, steroidnih želodčnih in dvanajstničnih ulkusov ter gastrointestinalne krvavitve. Zaradi poškodbe ledvic in sečil lahko pride do kroničnega pielonefritisa, urolitiaze, nefrokleroze, odpovedi ledvic, do uremije.

    Nevrološke motnje v Itsenko-Cushingjevi bolezni se lahko izrazijo v razvoju bolečine, amiotrofičnih, steblo-mozoljavnih in piramidalnih sindromov. Če sta bolečina in amiotrofični sindrom potencialno reverzibilna pod vplivom ustrezne terapije Itsenko-Cushingove bolezni, so steblo-mozolji in piramidni sindromi nepovratni. Ko stebelni možganski sindrom razvije ataksijo, nistagmus, patološke reflekse. Za piramidalni sindrom je značilna nagnjena hiperrefleksija, osrednja lezija obraznih in hipoglossalnih živcev z ustreznimi simptomi.

    Pri boleznih Itsenko-Cushinga se lahko pojavijo duševne motnje vrste nevrastenične, astenodinamične, epileptiformne, depresivne in hipohondrijske sindrome. Značilen zaradi zmanjšanja spomina in inteligence, letargije, zmanjšanja obsega čustvenih nihanj; bolniki se lahko udeležijo obsesivnih samomorilnih misli.

    Diagnoza bolezni Itsenko-Cushing

    Razvoj diagnostične in zdravilne taktike za Itsenko-Cushingovo bolezen zahteva tesno sodelovanje med endokrinologom, nevrologi, kardiologom, gastroenterologom, urologom, ginekologom.

    Pri boleznih Itsenko-Cushing so opažene značilne spremembe v biokemijskih parametrih krvi: hiperholesterolemija, hiperglobulinemija, hiperkloreja, hipernatremija, hipokalemija, hipofosfatemija, hipoalbuminemija, zmanjšanje aktivnosti alkalne fosfataze. Z razvojem steroidnega diabetesa mellitusa, glikozurija in hiperglikemije se zabeleži. Preučevanje krvnih hormonov kaže na povečanje kortizola, ACTH, renina; v urinu so odkriti eritrociti, beljakovinski, granularni in hialinski valji, se izloča 17-KS, 17-OX, kortizol.

    Za namene diferencialne diagnoze bolezni in Itsenko-Cushingovega sindroma se izvajajo diagnostični testi z deksametazonom in metopironom (Liddleov test). Povečana izločanje 17-ACS v urinu po uporabi metoprona ali zmanjšanje izločanja 17-ACS za več kot 50% po dajanju deksametazona kaže na Itsenko-Cushingovo bolezen, medtem ko je odsotnost sprememb v izločanju 17-ACS v korist Itsenko-Cushingovega sindroma.

    S pomočjo radiografije lobanje (turško sedlo) so odkrili hipofizno makarodenenome; s CT in MRI možganov z uvedbo kontrasta - mikrodenenomov (v 50-75% primerov). Radiografije hrbtenice kažejo znake osteoporoze.

    Preiskava nadledvičnih žlez (ultrazvok nadledvične žleze, MRI nadledvične žleze, CT skenira, scintigrafija) v Itsenko-Cushingjevi bolezni odkrije dvostransko hiperplazijo nadledvične žleze. Hkrati se asimetrična enostranska širitev nadledvične žleze kaže na merilnik glukoze. Diferencialna diagnoza Itsenko-Cushingove bolezni se izvaja z istim sindromom, pubertalnim hipotalamskim sindromom, debelostjo.

    Zdravljenje Cushingove bolezni

    Z Issenko-Cushingovo boleznijo je potrebno odstraniti hipotalamične spremembe, normalizirati izločanje ACTH in kortikosteroidov ter obnoviti moteno presnovo. Zdravljenje z zdravili, gama, rentgenoterapijo, protonsko terapijo hipotalamsko-hipofiznega območja, kirurško zdravljenje in kombinacijo različnih metod lahko uporabimo za zdravljenje bolezni.

    Terapija z zdravili se uporablja v začetnih fazah Itsenko-Cushingove bolezni. Da bi blokirali funkcijo hipofize, ki je dobila reserpin, bromokriptin. Poleg centralno delujočih zdravil, ki zavirajo izločanje ACTH, se lahko pri zdravljenju Cushingove bolezni uporabljajo blokatorji sinteze steroidnih hormonov v nadledvičnih žlezah. Simptomatsko zdravljenje, namenjeno popravljanju beljakovin, mineralov, ogljikovih hidratov, metabolizma elektrolitov.

    Gama, rentgenska in protonska terapija se ponavadi dajejo bolnikom, ki nimajo rentgenskih podatkov za tumor hipofize. Ena od metod sevalne terapije je stereotaktna implantacija radioaktivnih izotopov v hipofizo. Običajno nekaj mesecev po radioterapiji pride do klinične remisije, ki jo spremlja zmanjšanje telesne mase, krvni tlak, normalizacija menstrualnega cikla in zmanjšanje okvare kosti in mišic. Obsevanje hipofize se lahko kombinira z enostransko adrenalektomijo ali smernim uničenjem hiperplastične nadledvične snovi.

    Pri hudi Cushingjevi bolezni se lahko pokaže dvostransko odstranjevanje nadledvične žleze (dvostranska adrenalektomija), ki zahteva nadaljnjo življenjsko dobo ST z glukokortikoidi in mineralokortikoidi. V primeru detekcije adenomov hipofize, endoskopskega transnasala ali transkranialnega odstranjevanja tumorja se izvaja transfenoidna kriogena struktura. Po remisiji adenomektomije se pojavi v 70-80% primerov, pri približno 20% se lahko pojavi ponovitev tumorja hipofize.

    Napovedovanje in preprečevanje Cushingove bolezni

    Napoved Itsenko-Cushingove bolezni določa čas trajanja, resnost bolezni, starost pacienta. Z zgodnjim zdravljenjem in blagimi boleznimi pri mladih bolnikih je možno popolno okrevanje. Dolg potek Itsenko-Cushingove bolezni, tudi z odstranitvijo korenskega vzroka, vodi k trajnim spremembam kostnega, kardiovaskularnega, urinarnega sistema, ki krši sposobnost za delo in poslabša prognozo. Začetne oblike Itsenko-Cushingove bolezni so usodne zaradi dodajanja septičnih zapletov, ledvične odpovedi.

    Bolnike z Issenko-Cushingovo boleznijo je treba spoštovati pri endokrinologu, kardiologu, nevrolozi, ginekologu-endokrinologu; izogibati pretiranemu fizičnemu in psiho-čustvenemu stresu, delati v nočnem izmenu. Preprečevanje razvoja Itsenko-Cushingove bolezni se zmanjša na splošne preventivne ukrepe - preprečevanje TBI, zastrupitve, nevroinfekcije itd.

    Itsenko-Cushingov sindrom

    Sindrom Itsenko-Cushing je patološka kombinacija simptomov, ki nastanejo v ozadju bolezni, kot je hiperkortik. Hiperkortikoidizem se posledično razvije kot posledica motenj pri delu nadledvične skorje s sproščanjem visokih odmerkov hormonskega kortizola ali po dolgotrajnem dajanju glukokortikoidov. Sindroma Itsenko-Cushing ne smemo zamenjati z Itsenko-Cushingovo boleznijo, saj je bolezen posledica motenj v delovanju sistema hipotalamus-hipofize.

    Steroidni hormoni - glukokortikoidi so zelo pomembni za normalno delovanje človeškega telesa. So neposredno vključeni v metabolizem, so odgovorni za ohranjanje velikega števila fizioloških funkcij. Tako je hormon ACTH odgovoren za delovanje nadledvičnih žlez, kar prispeva k nastanku kortikosterona in kortizola. Za delovanje hipofize so odgovorni hormoni, ki jih povzročajo hipotalamus - liberini in statini. Kot rezultat, telo deluje kot ena celota in če pride do motenj pri delu vsaj ene povezave, množica procesov ne uspe, vključno s povečanjem števila proizvedenih glukokortikoidnih hormonov. V ozadju tega stanja se razvije sindrom Itsenko-Cushing.

    Po statističnih podatkih so ženska 10-krat bolj verjetna, da trpi zaradi manifestacij tega sindroma kot moški. Starost, pri kateri se patologija prenaša, se lahko razlikuje od 25 do 40 let.

    Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma

    Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma so raznoliki in so izraženi v naslednjih:

    Več kot 90% bolnikov trpi zaradi debelosti. Poleg tega je porazdelitev maščobe na določen tip, ki se v medicini imenuje cushingoid. Največje kopičenje maščob se kaže v vratu, obrazu, trebuhu, hrbtu in prsnem košu. Hkrati pa bolnikove okončine ostajajo nesorazmerno tanke.

    Obraz pacienta je zaobljen, postane kot luna. Polt je vijolično rdeč, ima cianotični odtenek.

    Pogosto se pri bolnikih pojavijo bizon ali grba bivolov. Tako imenovane maščobne usedline na območju sedmega vratnega vretenca.

    Koža na dlani na zadnji strani postane zelo tanka in postane prozorna.

    Ko se bolezen napreduje, se povečuje mišična atrofija. To povzroči nastanek miopatije.

    Simptom "nagnjene zadnjice" in "žabji trebuh" je tudi značilen za to patologijo. Hkrati mišice zadnjice in stegen izgubijo volumen, želodec pa visi zaradi šibkosti mišic peritoneja.

    Pogosto razvije kila belo črto trebuha, v kateri je izbočenje vrečke vzdolž vzdolžne linije peritoneuma.

    Vaskularni vzorec na koži postane vidnejši, sam dermis pa pridobi marmorni vzorec. Zaradi povečane suhe kože opazimo luščenje. Hkrati znojne žleze začnejo delovati močnejše. Krhkost kapilare vodi do dejstva, da se modrice na telo pacientov z lahkoto pojavijo.

    Crimson ali cyanotic stria pokrivajo ramena, trebuh, prsni koš, stegna in zadnjico pacienta. Streže so lahko dolge 80 mm in širine 20 mm.

    Koža postane nagnjena k pojavu aken, pogosto se začnejo oblikovati vaskularne zvezde. Opažamo hiperpigmentirane površine.

    Osteoporoza je pogosto spremljevalec bolnikov s Itsenko-Cushingovim sindromom. Spremlja ga redčenje kostnega tkiva in se izrazi v hudih bolečinah. Ljudje postanejo bolj nagnjeni k zlomom kosti in deformacijam. V ozadju osteoporoze se razvijejo skolioza in kifoskoloza. Bolniška in ledvena hrbtenica sta bolj ranljiva. Ker se stiskanje vretenc razvija, se bolniki vedno bolj zrušijo in sčasoma postanejo krajši.

    Če je sindrom Itsenko-Cushing prvenec v otroštvu, potem otrok v primerjavi z vrstniki zaostaja za rastjo. To je posledica počasnega razvoja epifiznega hrustanca.

    Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma, kot je kardiomiopatija v kombinaciji z aritmijami, srčnim popuščanjem, arterijsko hipertenzijo, lahko povzroči smrt.

    Bolniki so pogosto zavirani, nagnjeni k depresivnemu razpoloženju, trpijo zaradi psihoze. Pogosti poskusi samomora.

    Diabetes mellitus, ki ni odvisen od bolezni trebušne slinavke, se diagnosticira v 10-20% primerov. Potek steroidnega diabetesa je precej enostaven in ga je mogoče odpraviti z uporabo specializiranih zdravil in prehrane.

    Morda razvoj perifernega edema na ozadju nokturije ali polinije. V zvezi s tem bolniki trpijo zaradi stalne žeje.

    Moški trpijo zaradi atrofije testisa, nagnjene k feminizaciji. Pogosto imajo kršitve moči, ginekomastija.

    V povezavi s prepovedjo specifične imunosti pride do razvoja sekundarne imunske pomanjkljivosti.

    Ženske pogosto trpijo zaradi menstrualnih motenj, neplodnosti, amenoreje in drugih motenj na ozadju hiperandrogenizma.

    Vzroki za Cushingovega sindroma

    Vzroki za strokovnjake Itsenko-Cushing sindroma ugotovijo naslednje:

    Mikodadenoma hipofize je benigni tumor z žlezasto vsebnostjo, ki ne presega 20 mm, hkrati pa vpliva na povečanje količine adrenokortikotropnega hormona v telesu. Zaradi sodobnih endokrinologov sodijo v razvoj sindroma Itsenko-Cushing in povzročijo patološke simptome v 80% primerov.

    Adenoma, adenokarcinom, adenomatoza nadledvične skorje privede do razvoja Itsenko-Cushingovega sindroma v 18% primerov. Rast tumorjev moti normalno strukturo in delovanje nadledvične skorje, kar povzroča nepravilno delovanje celotnega telesa.

    Kortikotropinomija pljuč, jajčnikov, ščitnice, prostate, trebušne slinavke in drugih organov povzroči razvoj patološkega sindroma v največ 2% primerov. Kortikotropinoma je tumor, ki proizvaja kortikotropni hormon, ki povzroča hiperkortizem.

    Morda razvoj bolezni z dolgoročno uporabo zdravil, ki vključujejo glukokortikoide ali ACTH.

    Potek bolezni je lahko progresiven s popolnim razvojem simptomov za obdobje šestih mesecev na leto ali postopno z zvišanjem simptomov v obdobju od 2 do 10 let.

    Diagnoza Itsenko-Cushingovega sindroma

    Če ima pacient sum na sindrom Itsenko-Cushinga, vendar je povsem izključen vnos kortikoidnih hormonov od zunaj, potem je treba določiti pravi vzrok hiperkortizma.

    V ta namen imajo sodobni strokovnjaki naslednje presejalne teste, zaradi katerih je diagnoza Itsenko-Cushingovega sindroma zanesljiva:

    Študija dnevnega urina za ugotavljanje izlocanja hormonov v njem. Potrjuje prisotnost sindroma, povečanje kortizola v 3-kratnem ali večkratnem urinu.

    Jemanje majhnega odmerka deksametazona. Običajno ima deksametazon nevtralizirajoči učinek na kortizol in ga zmanjša za več kot 50%. V prisotnosti sindroma se to ne bo zgodilo.

    Prejemanje velikega odmerka deksametazona lahko razlikuje Itsenko-Cushingjevo bolezen od sindroma. Če raven kortizola ostane nespremenjena od izhodiščne vrednosti, se bolniku diagnosticira sindrom, in ne bolezen.

    Urinaliza razkriva rast 11-oksikestosteroidov in padec 17-cc.

    Krvni test povzroča hipokalemijo, rast hemoglobina, holesterola in rdečih krvnih celic.

    MRI, CT hipofize in nadledvične žleze lahko določijo prisotnost tumorja, ki je vir hiperkortike.

    Radiografija in CT hrbtenice in prsnega koša vam omogočata, da določite prisotnost komplikacij patološkega stanja.

    Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma

    Za zdravljenje Cushingovega sindroma je odgovoren endokrinolog. Če je bilo ugotovljeno, da so vzrok za razvoj sindroma nekatera zdravila, jih je treba izključiti. Odpoved glukokortikoidnih zdravil je treba izvajati postopoma, nato pa zamenjavo z drugimi imunosupresivi.

    Če ima hiperkortikam endogeno naravo, je treba jemati zdravila, ki vplivajo na proizvodnjo kortizola. Lahko so zdravila, kot so: aminoglutetimid, ketokonazol, kloditan, mitotan.

    Kirurški poseg je potreben pri odkrivanju tumorja v enem ali drugem delu telesa. Če tvorbe ni mogoče odstraniti, se pokaže odstranitev organa kot celote (najpogosteje je operacija za odstranjevanje nadledvičnih žlez). Ali je bolniku predpisan tečaj sevalne terapije v hipotalamusu in hipofizi. Zdravljenje s sevanjem poteka ločeno in v kombinaciji s korekcijo zdravila ali po operaciji. To vam omogoča doseganje najboljšega učinka in zmanjšanje tveganja ponovitve.

    Odvisno od simptomov Itsenko-Cushingovega sindroma se bolnikom daje ustrezna terapija, namenjena zaustavitvi kliničnih znakov patologije.

    Morda je imenovanje naslednjih zdravil:

    Antihipertenzivna zdravila (spironolakton, zaviralci ACE);

    Zdravila za zniževanje ravni sladkorja v krvi;

    Zdravila za zdravljenje osteoporoze (kalcitonin);

    Pomirjevalni pripravki itd.

    Pomembno je nadomestilo okvarjenega metabolizma.

    Če bi bolnik moral opraviti operacijo za odstranitev nadledvičnih žlez, mu bo predpisana hormonska nadomestna terapija za življenje.

    Kar zadeva prognozo, je pomanjkanje zdravljenja v 50% primerov usodno, saj v telesu nastanejo nepopravljive posledice. V drugih primerih je napoved odvisen od vzroka razvoja hiperkortizma. V prisotnosti benignih kortikosteroidov je napoved ugodna, v 80% primerih pa po odstranitvi tumorja nadledvična žleza začne delovati v celoti.

    Petletno preživetje po odstranitvi malignih tumorjev je v območju od 20 do 25%. Če pride do kronične insuficience nadledvične žleze, se hormonska nadomestna terapija izvaja skozi vse življenje. Bolniki s sindromom Itsenko-Cushing morajo opustiti težke delovne pogoje in se držati običajne dnevne rutine.

    Avtor članka: Vafaeva Julia V., nefrolog, posebej za spletno stran ayzdorov.ru

    Downov sindrom ni bolezen, to je patologija, ki je ni mogoče preprečiti in ozdraviti. Fetus z Downovim sindromom v 21 parih kromosomov ima tretji dodatni kromosom, zato njihovo število ni 46, ampak 47. Downov sindrom je opaziti pri enem od 600-1000 novorojenčkov žensk po starosti 35 let.

    Edvardov sindrom je druga najpogostejša genetska bolezen po Downovem sindromu, povezanem s kromosomskimi aberacijami. V Edwardsovem sindromu je popolna ali delna trisomija 18. kromosoma, zaradi česar nastaja njegova dodatna kopija. To povzroča številne nepopravljive motnje telesa, ki so v večini primerov nezdružljive z življenjem.

    Aspergerjev sindrom je motnja, povezana z avtizmom, vendar jo zaznamuje ohranitev bolnikovega govora in kognitivnih sposobnosti. Aspergerjev sindrom vstopi v kategorijo prodornih motenj, skupaj s Kannerjevim sindromom, atipičnim avtizmom, Rettovim sindromom, hiperaktivnim motnjam.

    Astenični sindrom je psihopatološka motnja, za katero je značilen napreden razvoj in spremlja večino bolezni telesa. Glavne manifestacije asteničnega sindroma so utrujenost, motnje spanja, zmanjšana učinkovitost, razdražljivost in letargija.

    Cushingov sindrom: simptomi in zdravljenje

    Cushingov sindrom - glavni simptomi:

    • Slabost
    • Motnje spanja
    • Atrofija mišic
    • Povečana utrujenost
    • Suha koža
    • Inhibicija
    • Motnje srčnega ritma
    • Kršitev menstrualnega cikla
    • Depresivno
    • Srčno popuščanje
    • Impotenca
    • Debelost
    • Povečanje telesne mase
    • Osteoporoza
    • Moški rast las
    • Prekomerni lasje
    • Steroidna psihoza
    • Povečanje krvnega tlaka
    • Redčenje kože
    • Euforija

    Sindrom Itsenko-Cushing je patološki proces, na katerega vplivajo visoke ravni glukokortikoidnih hormonov. Glavna je kortizol. Zdravljenje bolezni mora biti celovito in usmerjeno v zmanjšanje vzroka za nastanek bolezni.

    Kaj povzroča bolezen?

    Cushingov sindrom se lahko pojavi iz več razlogov. Bolezen je razdeljena na tri vrste: eksogenega, endogenega in psevdosindroma. Vsak od njih ima svoje razloge za izobraževanje:

    1. Exogenous. Razlogi za njegov razvoj vključujejo preveliko odmerjanje ali podaljšano uporabo steroidov med zdravljenjem druge bolezni. Steroidi praviloma uporabljajo, ko potrebujete zdravljenje astme, revmatoidnega artritisa.
    2. Endogeni. Njegova nastanek povzroča notranjo napako v telesu.
    3. Pseudo-sindrom. Obstajajo primeri, ko oseba obiskuje simptome, podobne manifestacijam Cushingovega sindroma, vendar v resnici ni. Tak pogoj nastane zaradi prekomerne teže, alkoholne zastrupitve v kronični obliki, nosečnosti, stresa, depresije.

    Kako se manifestira sama bolezen?

    Cushingov sindrom pri vsakem pacientu se kaže na svoj način. Razlog je, da telo določene osebe reagira na ta način patološkega procesa. Najpogostejši simptomi so:

    • povečanje telesne mase;
    • šibkost, utrujenost;
    • prekomerna kosmatost;
    • osteoporoza.

    Povečanje telesne mase

    Zelo pogosto se simptomi Cushingove bolezni kažejo v hitrem povečanju telesne mase. Ta napoved je opaziti pri 90% bolnikov. Obenem se maščobne plasti deponirajo na želodcu, obrazu, vratu. Roke in noge, nasprotno, postanejo tanki.

    Atrofija mišične mase je opazna na ramenih in nogah. Ta proces povzroči, da ima bolnik simptome, povezane s splošno šibkostjo in utrujenostjo. V kombinaciji z debelostjo takšna manifestacija bolezni povzroči velike težave pri bolniku med vadbo. V določenih situacijah se lahko oseba poškoduje, če vstane ali čuče.

    Redčenje kože

    Podoben simptom v Cushingovem sindromu se zgodi zelo pogosto. Koža dobi mramorno senco, presežek suhega in ima področja lokalne hiperhidroze. Pacient ima plavetost, kosti in rane zdravijo zelo dolgo.

    Prekomerno oblikovanje las

    Takšne simptome pogosto obišče ženska, ki ima Itsenko-Cushingovo bolezen. Lasje se začnejo oblikovati na prsih, zgornji ustnici in bradi. Razlog za to stanje je pospešena produkcija z nadledvičnimi žlezami moških hormonov - androgenov. Pri ženskah je poleg tega simptomov opaziti tudi menstruacijo, pri moških pa opažamo impotenco in zmanjšan libido.

    Osteoporoza

    To bolezen se diagnosticira v 90% primerov pri bolnikih s Cushingovim sindromom. Osteoporoza se kaže s sindromom bolečine, ki vpliva na kosti in sklepe. Tvorba spontanih zlomov reber in okončin ni izključena. Če bolezen Issenko-Cushing vpliva na otrokovo telo, se pri razvoju rasti opazno zaostaja otrok.

    Kardiomiopatija

    V Cushingovem sindromu ta pogoj zelo pogosto vpliva na bolnika. Kardiomiopatija je praviloma mešanega tipa. Arterijska hipertenzija, motnje elektrolitov ali katabolni učinki steroidov vplivajo na njegovo nastanek. Pri ljudeh so ti simptomi opaženi:

    • kršitev ritma srca;
    • visok krvni tlak;
    • srčno popuščanje.

    Poleg predstavljenih simptomov lahko Cushingov sindrom povzroči tako patologijo kot sladkorno bolezen. Določeno je v 10-20% primerov. S pomočjo posebnih zdravil lahko regulirate sladkor v krvi.

    Kar se tiče živčnega sistema, se pojavijo taki pojavi:

    • letargija;
    • depresija;
    • euforija;
    • slab spanec;
    • steroidna psihoza.

    Razvoj bolezni pri otrocih

    Bolezni Itsenko-Cushing se zelo redko diagnosticira pri mladih bolnikih. Ampak resnost tečaja prevzame vodilni položaj med endokrinimi patologijami. Najpogosteje vpliva na bolezen otrok v starejši starosti. Toda ne moremo izključiti oblikovanja procesa pri otrocih v predšolski dobi.

    Patološki proces tako hitro pokriva več vrst presnove, zato je treba čim prej opraviti pravočasno diagnozo in terapijo.

    Prvi znak bolezni pri otrocih je debelost. Maščoba je shranjena v zgornjem trupu. Lice dobi obliko, podobno Luni, in barva kože je vijolično rdeča. Pri bolnikih v predšolski starosti obstaja enotna porazdelitev podkožnega maščobnega tkiva.

    Zakasnitev raka je diagnosticirana pri 90% bolnikov. V kombinaciji s prekomerno težo, to vodi do dehidracije. Za zaostajanje rasti je značilno zaprtje epifizne rastne cone.

    Pri otrocih, tako kot pri odraslih, lase raste, čeprav je resnična puberteta odložena. Pri fantih so ti simptomi povezani z zamudo pri razvoju modih in penisov ter pri deklicah, kar je v nasprotju s funkcijo jajčnikov, hipoplazijo maternice, pomanjkanjem otekanja mlečnih žlez in menstruacije. Koza začne delovati na področjih telesa, kot so hrbtenica, hrbtenica, udi.

    Značilna manifestacija Cushingovega sindroma je kršitev trofizma kože. Ta simptom se izraža v tvorbi raztegljivih pasov. Praviloma se osredotočajo na spodnji trebuh, stranice, zadnjico, notranjo površino stegen. Te trakove lahko predstavljamo tako v ednini kot v množini. Njihova barva je roza in vijolična. Koža v tem procesu postane suha, tanka, zelo lahko je poškodovati. Pogosto na telo otroka vplivajo razjede, glive, furunculoza. Območje prsnega koša, obraza in hrbta ima akne. Na koži prsnega koša in okončin nastanejo lišaji podobni izpuščaji. Pojavlja se akrocyanoza. Kožo na območju zadnjice spremlja suha koža in na dotik sta mraz.

    Bolezen Itsenko-Cushing se najpogosteje kaže pri otrocih v obliki osteoporoze okostja. Posledično se zmanjša kostna masa. Postanejo krhki, zato se zlomi pogosto pojavljajo. Lezija se nanaša na ravno kost in cevasto. Ko se pojavi zlom, opažamo lastne klinične lastnosti: odsotnost ali ostro zmanjšanje bolečine na mestu zloma. Med zdravljenjem lahko nastane dovolj velika velikost in že obstoječi kalus.

    Sindrom Itsenko-Cushing povzroča patološke spremembe v primerjavi s kardiovaskularnim sistemom pri otrocih. To se kaže v obliki hipertenzije, elektrolitskih motenj in hormonske odpovedi. V tem primeru je povečan krvni tlak obvezen. To je vztrajnost in zgodnji simptom bolezni. Vrednosti tlaka so odvisne od starosti bolnika. Mlad je, krvni tlak bo višji. Tahikardija je diagnosticirana pri skoraj vseh bolnikih.

    Pri mladih bolnikih se pojavijo nevrološke in duševne motnje. Za take simptome so značilne naslednje značilnosti:

    • multifokalni;
    • izrabljen;
    • različna resnost;
    • dinamičnost.

    Pogosto pride do kršitve psihike. Ta pogoj se kaže v depresivnem razpoloženju, vznemirjenosti, pogosto se bolniki udeležujejo samomorilnih misli. Ko je Cushingov sindrom dosegel stabilno remisijo, vse te manifestacije hitro izginejo.

    Otrokom so pogosto diagnosticirani znaki steroidnega diabetesa, ki se pojavijo brez acidoze.

    Terapevtske aktivnosti

    Zdravljenje bolezni najprej vključuje dejavnosti, katerih namen je odpraviti vzrok patologije in uravnotežiti hormonsko ozadje. Sindrom Itsenko-Cushing lahko predlaga tri metode zdravljenja:

    Zelo pomembno je, da se zdravljenje začne pravočasno, saj po statističnih podatkih, če se zdravljenje ne začne v prvih 5 letih od začetka, se v 30-50% primerih pojavi smrt.

    Terapija z zdravili

    To zdravljenje se osredotoča na kompleks zdravil, katerih delovanje je usmerjeno v zmanjšanje proizvodnje hormonov v nadvzorčnem skorje. Zdravnik pogosto predpisuje zdravilo v kombinaciji z drugimi načini zdravljenja. Za zdravljenje sindroma Itsenko-Cushing lahko bolnik predpiše takšna zdravila:

    Praviloma je treba ta zdravila uporabiti, če kirurška metoda zdravljenja ni dala pozitivnega rezultata ali je preprosto nemogoče opraviti operacijo.

    Radiacijsko zdravljenje

    Za uporabo tega načina zdravljenja je priporočljivo, če je bolezen povzročil adenoma hipofize. S radiacijsko terapijo zaradi vpliva na hipofizo zmanjša nastajanje adrenokortikotropnega hormona. Ta način zdravljenja praviloma poteka v kombinaciji z medicinskim ali kirurškim zdravljenjem. Pogosto je zaradi kombinacije z zdravili prišlo do povečanega učinka sevalne terapije na zdravljenje Cushingovega sindroma.

    Kirurški poseg

    Za zdravljenje bolezni pogosto predpisujemo operacijo. Vključuje odstranitev adenomov z uporabo mikrokirurških tehnik. Pacient se zelo hitro poveča, učinkovitost takšne terapije pa je 70-80%. Če je Cushingov sindrom povzročil tumor nadledvične skorje, operacija vključuje ukrepe za odstranitev te neoplazme. Če je bolezen zelo otežena, bodo zdravniki odstranili dve nadledvični žlezi, zaradi česar bo bolnik moral uporabljati glukokortikoid kot nadomestno terapijo skozi vse življenje.

    Bolezo Itsenko-Cushing je stanje, za katero je značilna povečana proizvodnja glukokortikoidnih hormonov nadledvičnih žlez. Glavni pojav bolezni je debelost in visok krvni tlak. Zdravljenje daje pozitivne rezultate le, če so bili vsi terapevtski postopki opravljeni pravočasno.

    Če menite, da imate Cushingov sindrom in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko pomaga endokrinolog.

    Predlagamo tudi, da uporabite našo spletno diagnostično storitev za bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

    Hiperandrogenizem je patološko stanje, ki se pojavlja pri dekletih in ženskah, za kar je značilno povečano število androgenov v telesu. Androg se šteje za moškega hormona - prisoten je tudi v ženskem telesu, vendar v majhnih količinah zato ima ženska značilne simptome, vključno s prenehanjem menstruacije in neplodnostjo, rastjo moškega tipa in nekaterimi drugimi. Sprememba hormonskih ravni zahteva nujno popravljanje, saj lahko to povzroči nastanek številnih patologij v ženskem telesu.

    Debelost je stanje telesa, v katerem se maščobna oskrba začne nabirati v vlakninah, tkivih in organih. Debelost, katere simptomi vključujejo povečanje mase 20% ali več v primerjavi s povprečnimi vrednostmi, ni samo vzrok splošnega neugodja. Prav tako vodi do nastanka psihofizičnih težav na tem ozadju, težav s sklepi in hrbtenico, težav, povezanih s spolnim življenjem, ter težav, povezanih z razvojem drugih pogojev, povezanih s takšnimi spremembami v telesu.

    Miokarditis je generično ime vnetnih procesov v srčni mišici ali miokardiju. Bolezen se lahko pojavi na ozadju različnih okužb in avtoimunskih lezij, izpostavljenosti toksinom ali alergenom. Primarno vnetje miokarda, ki se razvije kot samostojna bolezen, in sekundarno, ko je srčna patologija eden glavnih manifestov sistemske bolezni. S pravočasno diagnozo in kompleksnim zdravljenjem miokarditisa in njegovih vzrokov je napoved za ozdravitev najbolj uspešna.

    Premenopavza je posebno obdobje v življenju ženske, katere izraz je za vsako žensko drugačen. To je vrsta vrzeli med oslabljenim in mehkim menstrualnim ciklusom ter zadnjimi menstruacijskimi obdobji, ki se pojavijo med menopavzo.

    Myotonia je genetsko določena patologija, ki spada v kategorijo nevromuskularnih bolezni. Omeniti velja, da se lahko, odvisno od sorte, manifestira v različnih starostnih obdobjih in ne od trenutka rojstva otroka. Glavni vzrok za razvoj bolezni je prenos mutirajočega gena pri otroku enega ali obeh staršev in sta lahko popolnoma zdrava. Drugi pogoji, ki vplivajo na razvoj takšne redke bolezni, še vedno niso znani.

    Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez medicine.

    Dodatne Člankov O Ščitnice

    Krvni test za hCG je ena najbolj iskanih študij. Najpogosteje te študije izvajajo ženske, ki imajo sum nosečnosti, da jih potrdijo ali zanikajo s 100-odstotno natančnostjo.

    Progesteron ali "nosečnostni hormon" je steroidni hormon gestagenske skupine, ki se neposredno sintetizira v ženskem telesu.Klinično dokazani podatki o sintezi hormona pri moških ne obstajajo.

    Mnogi ljudje verjamejo, da je testosteron moški hormon. Po eni strani je to res, testosteron velja za moškega hormona. Toda proizvaja se tudi v ženskem telesu.