Glavni / Anketa

Kaj je značilno za sindrom hiperkortike in kako ga zdraviti

Cushingoidov sindrom - kaj je to? Kako nevaren je ta pogoj za osebo? Pod to boleznijo in sindromom Itsenko-Cushinga se kažejo nekateri simptomi, ki se razvijajo v ozadju prekomernega nastajanja kortikosteroidnih hormonov nadboližnih celic. Ta pogoj lahko nastane zaradi različnih razlogov, zaradi česar se deli na več vrst. Cushingova bolezen se razvija na ozadju disfunkcije hipotalamsko-hipofiznega kompleksa. Ta patologija povzroča prekomerno proizvodnjo adrenokortikotropnega hormona in kasneje kortizola nadledvične žleze. Sindrom Itsenko-Cushing ali hiperkortikizim (cushingoid) je značilen kompleks motenj, ki se pojavijo iz nekega razloga, vendar ne kot posledica patološke hipotalamus-hipofize.

Opis sindroma

Sindrom ali Issenko-Cushingovo bolezen je značilna trajna motnja nadledvične žleze, ki izloča preveč kortizola. Ta proces je pod nadzorom hipofize. Da bi to naredili, proizvaja adrenokortikotropni hormon, ki aktivira proizvodnjo kortizola in kortikosterona. Po drugi strani pa hipofizem regulira hipotalamus, ki proizvaja statine in liberine. Motnje aktivnosti ene od povezav v takem sistemu povzročajo hipersekretijo hormonov zaradi nadledvične skorje, ki povzroča Itsenko-Cushingov sindrom ali bolezen.

Povečana proizvodnja kortizola, ki jo opazimo v tem stanju, povzroča katabolični učinek na proteinske strukture v človeškem telesu. Negativne spremembe opažamo v večini tkiv in struktur, vključno s kostmi, mišicami, notranjimi organi in kožo. Ko se razvije Cushingov sindrom, se po telesu pojavljajo atrofični in distrofični procesi. Ogljikovi hidrati, maščobna izmenjava se poškodujejo, opazimo elektrolitske motnje.

Po zadnjih študijah je ta problem 10-krat bolj verjeten, da moti ženske. Povprečna starost njenega razvoja je 25-40 let. Tudi včasih sindrom Itsenko-Cushing pri otrocih. To je precej redko patološko stanje, ki se diagnosticira v eni osebi na 100.000 - 1 milijon ljudi na leto.

Bolezni in Cushingovega sindroma, katerih simptomi so iste manifestacije, se ponavadi imenujejo dve različni problemi, ki zahtevajo drugačen pristop k zdravljenju. Prva patologija je značilna za nevroendokrine, druga pa najpogosteje kot tumorski proces, ki se razvija na različnih organih (nadledvične žleze, bronhije, timus, trebušna slinavka, jetra). V slednjem primeru je lahko tvorba benigna in maligna. Za Cushingovega sindroma je značilno dejstvo, da tumor izloča glukokortikoide.

Vzroki za sindrom

Sindrom Itsenko-Cushing se pojavi zaradi nekaterih razlogov:

  • eksogenega (zdravilnega) sindroma hiperkortizolizma. Pojavlja se na podlagi dolgoročne uporabe zdravil, ki vsebujejo glukokortikoidne hormone. Ta skupina zdravil vključuje Prednisolone, Deksametazon in druge, ki se uporabljajo pri zdravljenju astme, lupus eritematozusa, revmatoidnega artritisa in drugih bolezni ali sindromov. V tem primeru je prikazano največje zmanjšanje odmerka zdravila, ki omogoča doseganje pozitivnega rezultata pri zdravljenju glavnega zdravstvenega problema;
  • v 1-2% vseh primerov Itsenko-Cushingovega sindroma diagnoza stanja bolne osebe omogoča identifikacijo tumorja, ki izloča kortikotropne hormone, ki se lahko razvijejo v različnih organih - pljučih, spolnih žlezah, jetrih in drugih. Bolezen je mogoče označiti v medicinski literaturi kot ACTH-ektopični sindrom;
  • v 14-18% vseh primerov odkrivanja Cushingove bolezni (slika bolnikov dobro ilustrira naravo bolezni) govori o patologiji, ki se razvija na ozadju nastanka tumorja na nadledvični skorji. Lahko so v obliki adenomov, adenomatoze, adenokarcinomov;
  • družinska oblika problema, kot je Itsenko-Cushingova bolezen. To patološko stanje praviloma praviloma ne podedujemo. Včasih obstajajo primeri, ko prisotnost sindroma več endokrinih neoplazij, ki se prenaša od staršev do otroka, znatno poveča verjetnost različnih tumorjev (vključno s tistimi, ki povzročajo Itsenko-Cushingovo bolezen pri otrocih in odraslih);
  • 80% vseh bolnikov trpi zaradi te vrste Cushingove bolezni. To je posledica prisotnosti hipofiznega mikrodenoma, ki proizvaja veliko količino ACTH. To je benigni žlezni tumor, katerega velikost ne presega 2 cm. Za Itsenko-Cushingovo bolezen je značilen vzburljiv dejavnik travma glave, ki pretrga okužbe, ki vplivajo na možgane. Tudi tak problem se lahko razvije pri ženskah po porodu.

Simptomi tega sindroma

Oba sindroma in Itsenko-Cushingova bolezen, katere simptome so sistemske motnje telesa, so značilni naslednji simptomi:

  • debelost. Cushingovo bolezen, kar potrjujejo nedavni študiji, spremlja prekomerno kopičenje maščobe v 90% primerov. Opazovana patološka vrsta debelosti. Maščoba se lahko neenakomerno nanese na telo. Običajno je veliko na želodcu, obrazu, vratu, prsnem košu, hrbtu. Hkrati na hrbtni strani kože dlani in maščobne plasti je zelo tanka. Tudi če bolnik nima izrazite debelosti, ima njegova slika značilen pojav v prisotnosti tega sindroma;
  • luna podoben obraz, ki pridobi izrazito vijolično rdeče barve (včasih je prisoten cianotični senco);
  • atrofija mišic. Ta proces je še posebej izrazit na ramenih in spodnjih okončinah (na zadnjici, stegnih) med razvojem tega sindroma. Klinične manifestacije te motnje so, da bolanec ne more sedeti in stati. Obstaja tudi atrofija mišic na sprednji trebušni steni. Ta pojav ima ime "žaba žaba". Atrofija mišic na trebušni steni povzroča razvoj hernialnih izboklin;
  • negativne spremembe vplivajo na kožo. Povrhnjica postane redčena, suha, kosmiči, vaskularni vzorec je jasno viden, obstajajo nekatera področja s čezmerno dejavnostjo znojne žleze. Bolnik s tem sindromom ima strije, ki se oblikujejo zaradi razgradnje kolagena v koži in progresivne debelosti. Strije lahko dosežejo pomembne velikosti (nekaj centimetrov široko) in postanejo vijolične barve. Tudi na kožnem izpuščaju (akne) se pojavijo krvavitve (vaskularna omrežja), hiperpigmentacija je prisotna;
  • Osteoporoza, ki se pojavi kot huda zapleta pri 90% bolnikov s tem sindromom, najpogosteje vpliva na ledveno in torakalno hrbtenico. To patološko stanje spremlja zmanjšanje teles vretenc in zlomov stiskanja. Na reentgenogramu je opaziti pojav, značilen za ta sindrom. Imenujejo se "stekleni vretenci", saj so nekateri lahko popolnoma prosojni. Patologija, ki jo spremljajo zlomi, povzroča znatno bolečino zaradi stiskanja korenine hrbtenjače. V kombinaciji z atrofijo mišic ta pojav povzroči skoliozo in kifoskoliozo. Cushingov sindrom pri otrocih povzroča znatno upočasnitev rasti, zaradi velikega števila glukokortikoidov pa se zavira razvoj epifiznega hrustanca. Bolni otrok trpi zaradi zmanjšanja tolerance ogljikovih hidratov, policitemije;
  • opazujemo kardiomiopatijo. Razvija se zaradi negativnega učinka hormonov na miokardijo, prisotnosti premikov elektrolitov. Kardiomiopatija se kaže s srčno aritmijo, srčno popuščanje. Ta pogoj je zelo nevaren za življenje bolnikov in pogosto postane vzrok smrti;
  • ki simbolizira simptom tega sindroma - prisotnost motenj živčnega sistema. Pacient ima spremembe razpoloženja - depresivno in inhibirano stanje se nadomesti z euforijo in psihozo;
  • razvoj steroidnega diabetesa. Ta zaplet je opazen pri 10-20% vseh bolnikov s tem sindromom. Diabetes mellitus se razvije brez motenj trebušne slinavke;
  • razvoj motenj reproduktivnega sistema. Pri ženskah zaradi presežka androgenov, ki jih proizvajajo nadledvične žleze, se razvije hirsutizem, ki ga spremlja bogata moška rast las. Opazili so tudi obstojno amenorejo.

Zaplete tega sindroma

Pri Cushingovem sindromu, katerega zdravljenje je nujno potrebno, se pojavijo naslednji zapleti:

  • Kronični proces, ki se napreduje brez ustrezne medicinske intervencije, pogosto povzroči smrt bolnikov. To se zgodi v ozadju srčnih nenormalnosti, razvoja kapi, sepse, pielonefritisa, kronične ledvične odpovedi, s pomembno poškodbo hrbtenice zaradi razvoja osteoporoze;
  • nadledvične ali adrenalne krize. Pojavijo se z motnjo zavesti, bruhanjem, povečanim pritiskom, hipoglikemijo, bolečinami v trebuhu in drugimi patološkimi stanji;
  • zaradi zmanjšanja odpornosti na različne okužbe pri bolnikih s tem sindromom pogosto opazimo gnojne procese, glivične spremembe, furunculozo, celulitis;
  • proti osteoporozi in izločanju kalcija in fosfata z urinom se razvije urolitiaza.

Nosečnost in porod s tem sindromom

Nosečnost pri bolnikih s prisotnostjo tega sindroma se redko pojavlja zaradi hude amenoreje. Njen razvoj je možen le pri tumorjih nadledvične žleze, ki proizvajajo kortizol.

Kljub temu je rezultat takšne nosečnosti neugoden. Najpogosteje je prekinjena v zgodnjem obdobju ali pa jo spremlja prezgodnji porod. Fetus je odložen razvoj, možna perinatalna smrt. Razočarane kazalnike povzroča razvoj rezistentne insuficience nadledvične žleze pri otroku v ozadju patologije matere.

V vsakem primeru je nosečnost negativen dejavnik v prisotnosti hiperkortizolizma. Poveča razvoj življenjsko ogrožajočih zapletov. V primeru uspešne nosečnosti je pomembno, da nenehno spremljate zdravnike, simptomatsko zdravljenje za izboljšanje stanja bolnika. Zdravljenje z zdravili v tem primeru ni predpisano.

Diagnoza tega sindroma

Če obstaja sum na razvoj Itsenko-Cushingove bolezni, se diagnosticiranje izvaja s široko paleto raziskav različnih vrst:

  • Preskusni test se izvaja. Vključuje izločanje kortizola na podlagi dnevne količine urina. Zvišanje ravni hormona vsaj 3-4-krat kaže na prisotnost tega sindroma;
  • Za potrditev ali zavračanje endogene narave te patologije se uporablja majhen test deksametazona. Po uporabi tega zdravila pri zdravi osebi se koncentracija kortizola v krvi zmanjša za 2-krat. Z razvojem tega sindroma ta učinek ni opazen;
  • v prisotnosti pozitivnega rezultata z majhnim testom deksametazona se je zateklo k velikim. Omogoča vam, da določite specifično patološko stanje - Itsenko-Cushingovo bolezen ali sindrom. Ta študija se razlikuje od prejšnjega pri uporabi relativno velikega odmerka zdravila. Bolezni Itsenko-Cushing bo spremljalo zmanjšanje ravni kortizola za 50% in sindrom - zaradi odsotnosti sprememb koncentracije hormona;
  • Prikazana je preiskava krvi in ​​urina. Določena je visoka raven hemoglobina, eritrocitov, holesterola. Velika koncentracija 11-ACS in nizka koncentracija 17-CU se diagnosticira z urinom;
  • MRI ali CT skeniranje nadledvičnih žlez se izvede, da se ugotovi izvor problema. Določitev lokalizacije tumorjev ali drugih negativnih procesov učinkovito zdravi določenega bolnika;
  • priporocilo zdravnikov - pri zdravljenju Itsenko-Cushingove bolezni je treba posvetovati z ozkimi profesorji, ki jim sledi diagnosticiranje dolocenih pogojev z uporabo rentgenskih preiskav, CT hrbtenice in prsnega koša, biokemicnega krvnega testa.

Zdravljenje tega sindroma

Metode za zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma so popolnoma odvisne od vzroka, ki je povzročil razvoj tega negativnega procesa v telesu. Pred uporabo kakršnih koli ukrepov je obvezno opraviti celovite študije o stanju zdravja ljudi.

Kirurško zdravljenje tumorjev hipofize

Pri zdravljenju Itsenko-Cushingove bolezni, ki jo povzroča adenoma hipofize, je indicirano kirurško poseganje. Izvaja se selektivna transfenoidna adenomektomija, ki je edina učinkovita metoda za odpravo težave. Takšna nevrokirurška operacija je indicirana, če ima odkriti tumor jasne meje, kar potrjuje predhodni pregled. Ta metoda zdravljenja kaže dober rezultat.

Po uporabi kirurškega posega je mogoče v celoti obnoviti delovanje sistema hipotalamus-hipofize. Pri 70-80% bolnikov je remisija. Le majhen delež bolnikov je možna ponovna nastanek tumorja.

Zdravljenje z zdravili

Kirurško zdravljenje te bolezni je nujno kombinirano z radioterapijo. Ob prisotnosti kontraindikacij k operaciji je indicirano zdravljenje z uporabo določenih zdravil. To se zgodi v prisotnosti hudih sočasnih bolezni v okoliščinah, ki so nevarne za človeško življenje. Uporabljena zdravila vplivajo na hipofizno žlezo in preprečujejo nastajanje adrenokortikotropnega hormona, kar povzroča razvoj te bolezni.

Glede na takšno zdravljenje je simptomatsko zdravljenje obvezno. Dodeljena na sredstva, ki lahko znižajo raven sladkorja v krvi, vrednost krvnega tlaka. Bolezen ali Itsenko-Cushingov sindrom vključuje tudi uporabo antidepresivov, zdravil za zmanjšanje manifestacij in preprečevanje osteoporoze. Seznam zdravil določi zdravnik na podlagi simptomov bolezni in diagnostičnih rezultatov.

Zdravljenje tumorja, ki se nahaja v drugih organih

Ob prisotnosti sindroma Itsenko-Cushing se zdravljenje opravi šele po prepoznavanju lokalizacije problema. Po določitvi lokacije tumorja se je odločila za njegovo odstranitev. V odsotnosti pozitivnega učinka te tehnike je treba uporabiti adrenalektomijo. Lahko je enostransko in v hujših primerih dvostransko. Takšne manipulacije vodijo v razvoj kronične insuficience nadledvične žleze, kar zahteva doživljenjsko nadomestno zdravljenje s hormonom.

Napoved

Brez ustreznega zdravljenja je sindrom Itsenko-Cushing usoden pri 40-50% bolnikov zaradi trajnih negativnih sprememb v telesu. Zato je nemogoče prezreti to bolezen. Zdravljenje mora potekati pod nadzorom izkušenih strokovnjakov, med katerimi je vključen obvezen endokrinolog.

V prisotnosti malignih procesov, ki so povzročili razvoj te bolezni, je napoved razočaranje. Po operaciji za odstranitev tumorja je le 20-25% bolnikov nagnjenih k relativno pozitivnemu rezultatu po zdravljenju (povprečni čas preživetja je 2 leti). Ob prisotnosti benigne oblike kakršne koli lokalizacije po njihovi odstranitvi se okrevanje pojavi pri skoraj vseh bolnikih.

Itsenko-Cushingova bolezen - kaj je to? Simptomi in zdravljenje

Itzenko Cushingova bolezen je nevroendokrinska patologija pogosto nejasne etiologije. Za bolezen je značilna prekomerna proizvodnja kortikosteroidnih hormonov, ki uravnavajo vse presnovne procese v telesu.

Sindrom se razvije zaradi motenega delovanja hipotalamusa, talamusa in retikularne tvorbe, ki seveda povzroča spremembe v hipofizi, povzroča preveč adrenokortikotropnega hormona (ACTH), ki sproži nastajanje kortikosteroidov v nadledvični skorji.

Kaj je to?

Itzenko-Cushingova bolezen je nevroendokrinska bolezen, za katero je značilno povečano produkcijo hormonov nadledvične skorje, ki ga povzroča prekomerno izločanje ACTH s celicami hiperplastičnih ali tumorskih hipofiznih tkiv (v 90% mikroadenoma).

Vzroki

Vzroki bolezni niso popolnoma opredeljeni. Edino lahko rečemo, da po statističnih podatkih bolniki z Issenko Cushingom trpijo zaradi modrice, poškodb glave, pretresov, encefalitisa, vnetja meningov in drugih poškodb na glavo, možgane in hrbtenjače, CNS, porodu.

  1. Nedavne študije so pokazale, da je bolezen pogosto povezana z adenomom hipofize, drugimi tumorji (nadledvične žleze, včasih pljuča, rakom trebušne slinavke, bronhialnim adenomom, onkologijo v testisih, jajčnikih).
  2. To nevroendokrinsko patologijo lahko sprožimo z jemanjem visokih odmerkov steroidnih hormonov pri zdravljenju artritisa ali astme. Zato ne morete uporabljati visokih odmerkov "hidrokortizona", "metilprednizolona" in podobnih zdravil, ki vsebujejo hormon, dolgo časa.
  3. Niti zadnji dejavnik pri razvoju bolezni ni genetska nagnjenost.

Občasno lahko bolezen povzroči alkoholizem, nekatere jetrne patologije.

Simptomi Itsenko-Cushingove bolezni

Oseba z boleznijo Itsenko-Cushing postopoma pridobi precej specifičen videz - rdeč obraz v obliki lune, korpulentno telo s tankimi udi (glej fotografijo).

Strije se pojavijo na trebuhu zaradi debelosti. Mesta trenja (komolci in vrat) in kožne gube zaradi povečane pigmentacije postanejo temnejši od preostale kože. Bolezen znatno zmanjša imuniteto, zaradi česar približno 50% bolnikov umre zaradi nalezljivih bolezni. V ozadju Itsenko-Cushingove bolezni se pogosto razvijajo resne duševne motnje.

Glavni simptomi Cushingove bolezni so:

  1. Obraz postane "luninast";
  2. Zvišanje krvnega tlaka (hipertenzija);
  3. Gostota kosti se zmanjša (osteoporoza);
  4. Krvni sladkor se dviga (hiperglikemija);
  5. Na površini trebuha, ramenskega pasu, vratu in obraza se povečuje odlaganje maščob;
  6. Kot posledica mišične distrofije se udi redčijo;
  7. Pojavi se mišična šibkost;
  8. Na okončinah in prsih se pojavi poseben venski vzorec;
  9. Pri ženskah je moškost moškega vzorca možna.

Potek bolezni je lahko progresiven (simptomi se razvijejo v obdobju od šest do dvanajst mesecev) in pordel (postopno povečanje simptomov v obdobju od treh do desetih let).

Oblike kliničnega sevanja

Resnost bolezni Itsenko-Cushing je lahko blago, zmerno ali hudo.

  1. Blago stopnjo bolezni spremljajo blagi simptomi: menstrualna funkcija se lahko vzdržuje, osteoporoza včasih ni.
  2. Z zmerno resnostjo Itsenko-Cushingove bolezni so simptomi izraziti, vendar se zapleti ne razvijejo.
  3. Za hudo obliko bolezni je značilen razvoj zapletov: atrofija mišic, hipokalemija, hipertenzivna ledvica, hude duševne motnje itd.

Glede na stopnjo razvoja patoloških sprememb se razlikuje med progresivnim in torpidnim potekom Itsenko-Cushingove bolezni. Za progresivno zdravljenje je značilno hitro (v 6 do 12 mesecih) povečanje simptomov in zapletov bolezni; s trapidnim potekom se patološke spremembe postopoma oblikujejo v obdobju 3-10 let.

Diagnostika

Diagnoza sindroma Itsenko Cushing je kompleksen in odgovoren proces, katerega natančnost in pravočasnost je odvisna od življenja in zdravja osebe. Vključuje:

  • urin in krvni testi za določanje ravni kortizola in koncentracije ACTH;
  • CT, MRI peritoneja;
  • Ultrazvok;
  • x-žarek hrbtenice;
  • biokemijske študije, vzorce z deksametazonom, kortikoliberin, ACTH za razjasnitev lokalizacije patologije v telesu.

Pri preučevanju in pregledovanju bolnika je zelo pomembno, da pred končno diagnozo izključite vse druge možne bolezni.

Zdravljenje Cushingove bolezni

Ko se pojavi Itsenko-Cushingova bolezen, je zdravljenje usmerjeno v odpravljanje hipotalamskih sprememb, obnavljanje okvarjenega metabolizma, normalizacija izločanja kortikosteroidov in ACTH. V ta namen je predpisal zdravljenje z zdravili, kirurško zdravljenje, protonsko terapijo hipotalamsko-hipofiznega območja, gama, rentgenoterapijo, dietno terapijo in kombinacijo različnih metod.

Glede na obliko resnosti bolezni Itsenko-Cushing zdravniki predpisujejo:

  • Zdravila, kadar predpisujejo agoniste dopaminskih receptorjev, zdravila proti raku in zdravila, ki upočasnjujejo sintezo steroidov.
  • V hujših primerih je uporaba kirurškega zdravljenja upravičena, če je predpisano enostransko ali dvostransko odstranjevanje nadledvičnih žlez, uvajanje v njih sredstvo za uničenje njihove strukture, odstranitev hipofizne neoplazme.
  • Radiacijska terapija - proton ali gama z zmerno in hudo.

Simptomatsko zdravljenje je zagotovljeno za normalizacijo delovanja organov in sistemov. V tem primeru:

  • pri odkrivanju srčnega popuščanja, digitalis preparatov in srčnih glikozidov;
  • v primeru arterijske hipertenzije so predpisani diuretiki in zdravila za zmanjšanje tlaka;
  • pri osteoporozi - vitaminski kompleksi z vitaminom D, zdravila za obnovitev beljakovinske strukture kosti in izboljšanje procesov absorpcije kalcija;
  • s sladkorno boleznijo predpisal strogo prehrano z obveznim vnosom zdravil za zmanjšanje ravni krvnega sladkorja;
  • da okrepi imunski sistem v Itsenko-Cushingovi bolezni, zdravnik predpisuje sredstva, ki spodbujajo rast in zorenje limfocitov.

Da bi preprečili osteoporozo in urolitiazo, jih zdravniki svetujejo, naj uporabijo jajca, mlečne izdelke in debelost, da odrečejo sol in maščobo ter povečajo količino porabljene vode na dan.

Napoved

Odvisno je od trajanja, resnosti bolezni in starosti bolnika:

  • s kratkim trajanjem bolezni, njeno lahno obliko in pacientovo starostjo do 30 let, je napoved ugoden;
  • v zmernih primerih z daljšim tokom bolezni, po normalizaciji funkcije nadledvične skorje pogosto vztrajajo tudi nepovratne motnje srca in ožilja, delovanje ledvic, arterijska hipertenzija, diabetes mellitus in osteoporoza;
  • dvostranska adrenalektomija vodi v razvoj kronične insuficience nadledvične žleze, kar zahteva stalno hormonsko nadomestno zdravljenje, da se prepreči razvoj Nelsonovega sindroma.

V primeru popolne regresije simptomov bolezni se lahko ohranijo delovne zmogljivosti. S popolno adrenalektomijo se izgublja sposobnost za delo.

Preprečevanje

Osebe s simptomi Itsenko-Cushingove bolezni je treba opazovati pri različnih strokovnjakih in se izogibati pretiranim psiho-čustvenim in fizičnim naporom. Splošni preventivni ukrepi vključujejo tudi boj proti nevroinfekciji, zastrupitvi, preprečevanju travmatične poškodbe možganov itd.

Itsenko-Cushingov sindrom (hiperkortizolizem)

Sindrom Itsenko-Cushing je patološki simptomski kompleks, ki je posledica hiperkortike, t.j. povečanega sproščanja nadpovprečnega hormona kortizola ali podaljšanega zdravljenja z glukokortikoidi. Potrebno je razlikovati Itsenko-Cushingov sindrom iz Itsenko-Cushingove bolezni, ki se razume kot sekundarni hiperkortikizem, ki se razvije v patologiji hipotalamsko-hipofiznega sistema. Diagnoza Itsenko - Cushingovega sindroma vključuje študijo stopnje kortizola in hipofize, testa deksametazona, MRI, CT skeniranja in scintigrafije nadledvične žleze. Zdravljenje sindroma Itsenko-Cushing je odvisno od njegovega vzroka in lahko vključuje odpravo glukokortikoidne terapije, imenovanje inhibitorjev steroidogeneze, kirurško odstranitev nadledvičnih tumorjev.

Itsenko-Cushingov sindrom (hiperkortizolizem)

Sindrom Itsenko-Cushing je patološki simptomski kompleks, ki je posledica hiperkortike, t.j. povečanega sproščanja nadpovprečnega hormona kortizola ali podaljšanega zdravljenja z glukokortikoidi. Glukokortikoidni hormoni sodelujejo pri uravnavanju vseh vrst presnove in številnih fizioloških funkcij. Nadledvične žleze ureja izločanje ACTH, adrenokortikotropnega hormona, ki aktivira sintezo kortizola in kortikosterona. Dejavnost hipofize je pod nadzorom hormonov hipotalamusa - statinov in liberinov.

Takšna večstopenjska regulacija je potrebna za zagotovitev skladnosti telesnih funkcij in presnovnih procesov. Kršitev ene od povezav v tej verigi lahko povzroči hipersekretijo glukokortikoidnih hormonov zaradi nadledvične skorje in povzroči razvoj Itsenko-Cushingovega sindroma. Pri ženskah je Itsenko-Cushingov sindrom 10-krat pogosteje kot pri moških, ki se razvijajo predvsem v starosti 25-40 let.

Obstaja sindrom in Itsenko-Cushingova bolezen: slednje klinično kažejo iste simptomi, vendar temelji na primarni leziji hipotalamsko-hipofiznega sistema, hiperfunkcija nadledvične skorje pa se razvija sekundarno. Bolniki z alkoholizmom ali hudimi depresivnimi motnjami včasih razvijejo Itsenko-Cushing pseudo-sindrom.

Vzroki in mehanizem razvoja Itsenko-Cushingovega sindroma

Sindrom Itsenko-Cushing je širok pojem, ki vključuje kompleks različnih pogojev, za katere je značilna hiperkortika. V skladu s sodobnimi raziskavami na področju endokrinologije je več kot 80% primerov Itsenko-Cushingovega sindroma povezano s povečanim izločanjem ACTH s hipofiznim mikrodenonomom (Issenko-Cushingova bolezen). Mikodadenoma hipofize je majhna (največ 2 cm), pogosto benigni, žlezni tumor, ki proizvaja adrenokortikotropni hormon.

Pri 14-18% bolnikov je vzrok sindroma Itsenko-Cushing primarna lezija nadledvične skorje kot posledica hiperplastičnih tumorjev nadledvične korte - adenoma, adenomatoze, adenokarcinomov.

1-2% bolezni je posledica ACTH-ektopičnega ali kortikoliberin-ektopičnega sindroma - tumorja, ki izloča kortikotropni hormon (kortikotropinoma). ACTH-ektopični sindrom lahko povzročijo tumorji različnih organov: pljuča, testisi, jajčniki, timus, obščitnica, ščitnica, trebušna slinavka, prostata. Pogostost razvoja sindroma Itsenko-Cushing droge je odvisna od pravilne uporabe glukokortikoidov pri zdravljenju bolnikov s sistemskimi boleznimi.

Hipersekrecija kortizola v Itsenko-Cushingovem sindromu povzroči katabolni učinek - razgradnja beljakovinskih struktur kosti, mišic (vključno s srcem), kože, notranjih organov itd., Sčasoma povzroči degeneracijo in atrofijo tkiva. Povečana glukoogeneza in absorpcija glukoze v črevesju povzročata razvoj steroidnega diabetesa. Za motnje metabolizma maščevja v Itsenko-Cushingovem sindromu je značilno prekomerno usedanje maščobe na nekaterih področjih telesa in atrofija pri drugih zaradi njihove različne občutljivosti na glukokortikoide. Učinek čezmerne ravni kortizola na ledvice se kaže z elektrolitskimi motnjami - hipokalemijo in hipernatremijo ter posledično povečanjem krvnega tlaka in poslabšanjem distrofičnih procesov v mišičnem tkivu.

Srčna mišica trpi najbolj od hiperkortike, kar se kaže v razvoju kardiomiopatije, srčnega popuščanja in aritmij. Kortizol ima supresivni učinek na imunski sistem in povzroča težnje k okužbam pri bolnikih s sindromom Itsenko-Cushing. Tečaj Itsenko-Cushingovega sindroma je lahko blag, zmeren ali hujši; progresivno (z razvojem celotnega kompleksa simptomov v 6-12 mesecih) ali postopno (s povečanjem več kot 2-10 let).

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma

Najbolj značilna lastnost sindroma Itsenko-Cushing je debelost, ugotovljena pri bolnikih v več kot 90% primerov. Razdelitev maščobe je neenakomerna, cushingoid tipa. Mastne depozite opazujemo na obrazu, vratu, prsnem košu, trebuhu, hrbtu s sorazmerno tanjšimi uda ("kolos na glinenih nogah"). Obraz postane podoben luni, rdeče-vijolične barve s cianotsko senco ("matronizem"). Odlaganje maščobe na območju VII vratnega vretenca ustvarja tako imenovano grlo "menopavzo" ali "bizon". V Itsenko-Cushingovem sindromu debelost odlikuje tanka, skoraj prozorna koža na hrbtu dlani.

Na delu mišičnega sistema je atrofija mišic, zmanjšanje tona in moč mišic, ki se kaže v mišični šibkosti (miopatiji). Značilni simptomi, ki spremljajo Cushingov sindrom, so "pernate zadnjico" (volumen stegnenice zmanjšanje in glutealni mišice), "žabji trebuh" (hipotrofija mišic trebuha), kila linea alba.

Koža bolnikov s sindromom Itsenko-Cushing ima značilno barvo "marmorja" z jasno vidnim vaskularnim vzorcem, ki je nagnjen k luskanju, suhosti, ki se razteza s področji znojenja. Na kožo ramenskega obroča, so dojk, želodca, zadnjico in stegna tvorjen kožne raztezanje obroči - strije vijolično ali cianotični barvanja dolžino nekaj milimetrov do 8 cm in širine 2 cm Opazovano kožni izpuščaji (akne), subkutani krvavitev, vaskularna zobnik. hiperpigmentacija posameznih površin kože.

Ko hiperkortikizem pogosto povzroča redčenje in poškodbe kosti - osteoporozo, ki povzroča hude bolečine, deformacijo in zlome kosti, kifoskoliozo in skoliozo, bolj izrazito v lumbalni in torakalni hrbtenici. Zaradi stiskanja vretenc so pacienti vlečeni in manjši v višini. Pri otrocih s sindromom Itsenko-Cushinga je prišlo do zaostanka pri rasti, ki jo povzroči upočasnitev razvoja epifiznega hrustanca.

Srčne mišične motnje se kažejo pri razvoju kardiomiopatije, ki jo spremljajo aritmije (atrijska fibrilacija, ekstsistol), arterijska hipertenzija in simptomi srčnega popuščanja. Ti strašni zapleti lahko privedejo do smrti bolnikov. V sindromu Itsenko-Cushing trpi živčni sistem, kar se odraža v nestabilnem delu: letargija, depresija, euforija, steroidne psihoze, samomorilne poskuse.

V 10-20% primerov se v času bolezni razvije steroidni diabetes mellitus, ki ni povezan z lezijami trebušne slinavke. Tak diabetes poteka precej enostavno, z dolgim ​​običajnim nivojem insulina v krvi, ki ga hitro nadomešča posamezna prehrana in hipoglikemična sredstva. Včasih se razvijejo poli in nokturija, periferni edemi.

Hiperandrogenizem pri ženskah, ki spremlja Itsenko-Cushingov sindrom, povzroča razvoj virilizacije, hirsutizma, hipertrihoze, menstrualnih motenj, amenoreje, neplodnosti. Moški bolniki kažejo znake feminizacije, atrofije testisov, zmanjšane jakosti in libida, ginekomastije.

Zapleti sindroma Itsenko-Cushing

Kronična progresivna potek Cushingovim sindromom s progresivnim simptomi lahko vodijo do smrti pacientov zaradi komplikacij, ki so združljiva z življenjem: kardialne dekompenzacije, možganska kap, sepsa, huda pielonefritis, kronične odpovedi ledvic, osteoporoza, več zlomov hrbtenice in reber.

Izredni pogoj za Itsenko-Cushingov sindrom je nadledvična (nadledvična) kriza, ki jo kažejo prizadete zavesti, hipotenzija, bruhanje, bolečine v trebuhu, hipoglikemija, hiponatremija, hiperkalemija in metabolična acidoza.

Zaradi zmanjšanja odpornosti na okužbe bolniki s sindromom Itsenko-Cushing pogosto razvijejo furunculosis, flegmon in gnojne in glivične kožne bolezni. Razvoj urolitiaze je povezan z osteoporozo kosti in izločanjem izločanja izločenega kalcija in fosfata v urinu, kar vodi v nastanek oksalatnih in fosfatnih kamnov v ledvicah. Nosečnost pri ženskah s hiperkortizmom se pogosto konča s splavom ali zapletenim porodom.

Diagnoza Itsenko-Cushingovega sindroma

Če ima pacient sindrom Itsenko-Cushing na podlagi amnestičnih in fizičnih podatkov in izključuje eksogeni vir glukokortikoidov (vključno z inhalacijo in intra-artikularnim), najprej ugotovimo vzrok hiperkortike. Za to so uporabljeni presejalni testi:

  • določitev izločanja kortizola v dnevnem urinu: povečanje kortizola za 3-4 krat ali več kaže na točnost diagnoze sindroma ali Itsenko - Cushingove bolezni.
  • majhen test deksametazona: pri normalni uporabi deksametazona zmanjša raven kortizola v več kot polovici, vendar s sindromom Itsenko-Cushinga ni zmanjšanja.

Diferencialna diagnoza med boleznijo in Itsenko-Cushingovim sindromom omogoča velik test deksametazona. Pri boleznih Itsenko-Cushinga uporaba deksametazona zmanjša koncentracijo kortizola za več kot 2-kratno osnovno vrednost; s sindromom zmanjšanja kortizola se ne pojavlja.

V urinu se poveča vsebnost 11-OX (11-oksikestosteroidov) in 17-KS zmanjša. Hipokalemija v krvi, povečanje količine hemoglobina, rdečih krvnih celic in holesterola. Za določitev virusa hiperkortizma (dvostranske hiperplazije nadledvične žleze, adenomnega hipofize, kortikosteroma) opravljamo MRI ali CT skeniranje nadledvičnih žlez in hipofize, scintigrafijo nadledvične žleze. Za diagnosticiranje zapletov sindroma Itsenko-Cushing (osteoporoza, zlomov vretencne kompresije, zlomov zlomov itd.) Se izvajajo rentgenski žarki in CT hrbtenice in prsnega koša. Biokemijski pregled parametrov krvi diagnostici elektrolitske motnje, steroidni diabetes itd.

Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma

Z iatrogenom (medicinsko) naravo sindroma Itsenko-Cushing je potrebna postopna odprava glukokortikoidov in njihovo nadomestitev z drugimi imunosupresivi. Ko je endogena narava hiperkortizolizma predpisana zdravila, ki zavirajo steroidogenezo (aminoglutetimid, mitotan).

V navzočnosti tumorskemu lezij nadledvično žlezo, hipofizo, pljuč izvedli kirurški odstranitvi tumorja, kadar pa je nemogoče - eno- ali dvostransko adrenalektomiji (odstranitev nadledvične žleze) ali radioterapije hipotalamus-hipofiza regijo. S radiacijsko terapijo se pogosto izvaja v kombinaciji s kirurškim ali zdravljenjem z zdravili, da bi okrepili in utrdili učinek.

Simptomatsko zdravljenje Cushingovega sindroma vključuje uporabo antihipertenzivni, diuretik, hipoglikemičnih zdravil, srčni glikozidi, imunomodulatorjev in biostimulants, antidepresivi ali sedativov, vitamin zdravljenja, terapije z zdravili osteoporoze. Kompenzacija presnove beljakovin, mineralov in ogljikovih hidratov. Postoperativno zdravljenje bolnikov s kronično insuficienco nadledvične žleze po opravljeni adrenalektomiji je sestavljeno iz stalne hormonske nadomestne terapije.

Napoved sindroma Itsenko-Cushing

Če zanemarite zdravljenje sindroma Itsenko-Cushing, se razvijejo nepopravljive spremembe, ki povzročijo smrtonosni izid pri 40-50% bolnikov. Če je bil vzrok sindroma benigni kortikosterom, je napoved zadovoljiva, čeprav se funkcije zdravilne nadledvične žleze obnovijo le pri 80% bolnikov. Pri diagnosticiranju malignih kortikosteroidov je napoved petletnega preživetja 20-25% (v povprečju 14 mesecev). Pri kronični insuficienci nadledvične žleze je indicirana življenjska nadomestna terapija z mineralnimi in glukokortikoidi.

Na splošno je prognoza sindroma Itsenko-Cushing določena s pravočasnostjo diagnoze in zdravljenja, vzroki, prisotnostjo in resnostjo komplikacij, možnostjo in učinkovitostjo kirurškega posega. Bolniki s Itsenko-Cushingovim sindromom so pod dinamičnim nadzorom endokrinologa, ne priporočajo težkega fizičnega napora, nočnih izmeni pri delu.

Cushingov sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, kako zdraviti, prognoze

Cushingov sindrom je kompleks kliničnih simptomov, ki jih povzroča visoka vsebnost kortikosteroidov v krvi (hiperkortikizem). Hiperkortizolizem je disfunkcija endokrinega sistema. Njegova primarna oblika je povezana s patologijo nadledvičnih žlez in sekundarna razvija s porazom hipotalamus-hipofiznega sistema možganov.

Glukokortikosteroidi so hormoni, ki uravnavajo vse vrste metabolizma v telesu. Sinteza kortizola v skorje nadledvične žleze se aktivira pod vplivom andrenokortikotropnega hormona (ACTH) hipofize. Dejavnost slednjega nadzirajo hormoni hipotalamusa - kortikoliberini. Usklajeno delo vseh povezav humoralne ureditve zagotavlja pravilno delovanje človeškega telesa. Izguba vsaj ene povezave iz te strukture povzroči hipersekretijo kortikosteroidov nadledvične žleze in razvoj patologije.

Kortizol pomaga človeškemu telesu, da se hitro prilagodi učinku negativnih okoljskih dejavnikov - travmatičnih, čustvenih, infekcijskih. Ta hormon je nepogrešljiv pri izvajanju vitalnih funkcij telesa. Glukokortikoidi povečajo intenziteto katabolizma beljakovin in aminokislin, hkrati pa preprečujejo delitev glukoze. Posledično se telo tkiva začne deformirati in atrofira, hiperglikemija pa se razvije. Adipozno tkivo drugace reagira na nivo glukokortikoidov v krvi: v nekaterih se postopek odlaganja mašcev pospeši, drugi pa se zmanjša kolicina mašcobnega tkiva. Vodno-elektrolitsko neravnovesje vodi v razvoj miopatije in arterijske hipertenzije. Slabljena imuniteta zmanjša splošno odpornost telesa in povečuje njeno dovzetnost za virusne in bakterijske okužbe. Kadar hiperkortikoidizem vpliva na kosti, mišice, kožo, miokardijo in druge notranje organe.

Sindrom je prvič opisal leta 1912 ameriški nevrokirurg Harvey Williams Cushing, zaradi česar je dobil ime. N. Itsenko je opravil neodvisno študijo in objavil svoje znanstveno delo o bolezni, malo kasneje, leta 1924, zato je ime Cushingovega sindroma pogosto v postsovjetskih državah. Ženske so veliko bolj verjetno, da trpijo zaradi te bolezni kot moški. Prvi klinični znaki se pojavijo v starosti 25-40 let.

Cushingov sindrom se kaže v okvarah srca, metabolnih motnjah, posebnem tipu maščobne usedline v telesu, poškodbi kože, mišicah, kosteh in disfunkciji živčnega in reproduktivnega sistema. Pri bolnikih z zaobljenim obrazom nabreknejo veke, se pojavi svetel blush. Ženske zaznavajo prekomerno rast obraznih dlak. V zgornjem delu telesa in ne na vratu se nabere veliko maščob. Strije se pojavijo na koži. Pri bolnikih z motenim menstrualnim ciklusom je klitoris hipertrofiran.

Diagnoza sindroma temelji na rezultatih laboratorijske določitve kortizola v krvnih, tomografskih in scintigrafskih študijah nadledvičnih žlez. Zdravljenje patologije je:

  • pri imenovanju zdravil, ki zavirajo izločanje kortikosteroidov,
  • pri izvajanju simptomatske terapije,
  • pri kirurškem odstranjevanju neoplazme.

Etologija

Etiopatogenetski dejavniki Cushingovega sindroma so razdeljeni v dve skupini - endogeni in eksogeni.

  1. Prva skupina vključuje hiperplastične procese in neoplazme nadledvične skorje. Tkalec, ki proizvaja hormon v kortikalni plasti, se imenuje kortikosterom. Po izvoru je adenoma ali adenokarcinom.
  2. Eksogeni vzrok hiperkortizma je intenzivno in dolgoročno zdravljenje različnih bolezni s kortikosteroidi in kortikotropnimi hormoni. Sindrom zdravil se razvije z nepravilnim zdravljenjem z zdravilom Prednisone, Dexamethasone, Hydrocortisone in Diprospan. To je tako imenovana jatrogena vrsta patologije.
  3. Cushingov psevdo-sindrom ima podobno klinično sliko, vendar ga povzročajo drugi dejavniki, ki niso povezani z poškodbo nadledvične žleze. Te vključujejo prehrambno debelost, odvisnost od alkohola, nosečnost, nevropsihiatrične bolezni.
  4. Cushingovo bolezen povzroča povečana proizvodnja ACTH. Vzrok za to stanje je hipofizni mikrodenomen ali kortikotropinom, ki se nahaja v bronhih, testisih ali jajčnikih. Razvoj tega benignega glandularnega tumorja prispeva k poškodbam glave, odloženih nevroinfekcijah, delovnem času.
  • Skupen hiperkortizolizem se razvije, ko so prizadeti vsi plasti nadledvične skorje.
  • Delno spremlja izolirana lezija posameznih kortikalnih con.

Patogenetske povezave Cushingovega sindroma:

  1. hipersekrecijo kortizola
  2. pospeševanje kataboličnih procesov
  3. cepitev proteinov in aminokislin
  4. strukturne spremembe v organih in tkivih,
  5. motnje presnove ogljikovih hidratov, ki vodijo k hiperglikemiji,
  6. nenormalne maščobe na hrbtu, vratu, obrazu, prsih,
  7. neravnovesje kislinske baze,
  8. zmanjšanje kalija v krvi in ​​povečanje natrija,
  9. zvišanje krvnega tlaka
  10. depresivno imunsko obrambo
  11. kardiomiopatija, srčno popuščanje, aritmija.

Osebe, vključene v skupino za razvoj hiperkortizolizma:

  • športniki,
  • nosečnice
  • odvisniki, kadilci, alkoholiki,
  • psihotično.

Simptomatologija

Klinične manifestacije Cushingovega sindroma so raznolike in specifične. Pri patologiji se razvije disfunkcija živčnega, spolnega in srčno-žilnega sistema.

  1. Prvi simptom bolezni - morbidna debelost, za katero je značilno neenakomerno usedanje maščobe nad telesom. Pri bolnikih s podkožnim maščobnim tkivom je najbolj izrazit na vratu, obrazu, prsnem košu in trebuhu. Njihov obraz je videti kot luna, njihovi liki postanejo vijolični, nenaraven blush. Številka bolnikov postane nepravilna oblika - popolno telo na tanjših udih.
  2. Na koži telesa se pojavijo črtice ali strije vijolično modrikaste barve. To so strije, katerih videz je povezan s prekomernim iztegovanjem in redčenjem kože v tistih mestih, kjer se maščoba deponira v presežku. Kožni manifestaciji Cushingovega sindroma vključujejo tudi akne, akne, hematome in krvavitve v točkah, področja hiperpigmentacije in lokalno hiperhidrozo, počasno celjenje ran in kosov. Koža pacientov pridobi mramorno senco z izrazitim vaskularnim vzorcem. Postane nagnjeno k luskanju in suhosti. Na komolcih, vratu in trebuhu koža spremeni barvo zaradi pretiranega odlaganja melanina.
  3. Poraz mišičnega sistema se kaže s hipotrofijo in mišično hipotonijo. "Poševne zadnjice" in "žabji trebuh" povzročajo atrofični procesi v posameznih mišicah. Pri atrofiji mišic nog in ramenskega pasu se bolniki pritožujejo za bolečino v času dvigovanja in čevljev.
  4. Spolna disfunkcija se kaže kot kršitev menstrualnega ciklusa, hirsutizma in hipertrichoze pri ženskah, zmanjšanja spolne želje in impotence pri moških.
  5. Osteoporoza je zmanjšanje gostote kosti in kršitev njegove mikroarhitekture. Podobni pojavi se pojavijo pri hudih metabolnih motnjah v kosteh z prevlado katabolizma v procesih nastajanja kosti. Osteoporozo se kaže v artralgiji, spontanih zlomih kosti skeleta in ukrivljenosti hrbtenice - kifoskolioze. Kosti začnejo tanjšati in poškodovati. Postanejo krhki in krhki. Pacienti, ki se srečujejo, in bolni otroci zaostajajo za svojimi vrstniki.
  6. S porazom živčnega sistema pacienti doživljajo različne motnje, od letargije in apatije do depresije in evforije. Pri bolnikih z nespečnostjo, psihozo, morebitnimi poskusi samomora. Motnje centralnega živčnega sistema kažejo nenehna agresija, jeza, tesnoba in razdražljivost.
  7. Pogosti simptomi vključujejo: šibkost, glavobol, utrujenost, periferni edem, žeja, pogosto uriniranje.

Cushingov sindrom je lahko blag, zmeren ali hud. Za napredovanje patologije je značilno povečanje simptomov skozi celo leto in postopni razvoj sindroma - v 5-10 letih.

Pri otrocih je Cushingov sindrom redko diagnosticiran. Prvi znak bolezni je tudi debelost. Resnična puberteta je odložena: dečki so slabo razviti v genitalijah - modih in penisu, pri deklicah pa je motnja jajčnikov, hipoplazija v maternici in ni menstruacije. Znaki poškodb živčnega sistema, kosti in kože pri otrocih so enaki kot pri odraslih. Tanko kožo je težko poškodovati. Na njej se pojavljajo vrenje, akne vulgaris, lišaji podobni izpuščaji.

Nosečnost pri ženskah s Cushingovim sindromom se zgodi redko zaradi hude spolne disfunkcije. Njena napoved je neugodna: prezgodnja delovna sila, spontani splavi, predčasno prekinitev nosečnosti.

Zaradi pomanjkanja pravočasnega in primernega zdravljenja Cushingov sindrom povzroči nastanek hudih zapletov:

  • dekompenzirano srčno popuščanje
  • akutna kršitev možganskega obtoka,
  • sepsa,
  • hudi pielonefritis,
  • osteoporoza z zlomi hrbtenice in rebri,
  • adrenalna kriza z omamljanjem, padcem tlaka in drugimi patološkimi znaki,
  • bakterijsko ali glivično vnetje kože,
  • sladkorna bolezen brez disfunkcije trebušne slinavke,
  • urolitiaza.

Diagnostika

Diagnoza Cushingovega sindroma temelji na anamnestičnih in fizičnih podatkih, pritožbah bolnikov in rezultatih presejalnih testov. Strokovnjaki se začnejo s splošnim pregledom in posebno pozornost posvečajo stopnji in naravi depozitov maščob, stanju kože obraza in telesa ter diagnosticirajo mišično-skeletni sistem.

  1. V urinu bolnikov določajo raven kortizola. S povečanjem za 3-4 krat potrjuje diagnoza patologije.
  2. Izvedba testa z "deksametazonom": pri zdravih ljudeh to zdravilo zmanjšuje raven kortizola v krvi in ​​pri bolnikih takega zmanjšanja ni.
  3. V hemogramu - levkopenija in eritrocitoza.
  4. Krvna biokemija - kršitev KOS, hipokalemija, hiperglikemija, dislipidemija, hiperholesterolemija.
  5. V analizi za označevalce osteoporoze najdemo majhno vsebnost osteokalcina - informativni marker oblikovanja kosti, ki ga med osteosintezo sproščajo osteoblasti in delno vstopa v krvni obtok.
  6. Analiza TSH - zmanjšanje ravni ščitnice stimulirajočega hormona.
  7. Določanje ravni kortizola v slini - pri zdravih ljudeh se niha, pri bolnikih pa se večerno zmanjšuje.
  8. Tomografska študija hipofize in nadledvične žleze se izvaja za ugotavljanje onkogeneze, njeno lokalizacijo, velikost.
  9. Rentgenski pregled okostja - definicija znakov osteoporoze in zlomov.
  10. Ultrazvok notranjih organov - dodatna diagnostična metoda.

Specialisti na področju endokrinologije, terapije, nevrologije, imunologije in hematologije se ukvarjajo z diagnozo in zdravljenjem bolnikov s Cushingovim sindromom.

Zdravljenje

Da bi se znebili Cushingovega sindroma, je treba ugotoviti vzrok in normalizirati raven kortizola v krvi. Če je bila patologija povzročena z intenzivnim zdravljenjem z glukokortikoidi, jih je treba postopoma odpovedati ali zamenjati z drugimi imunosupresivi.

Bolniki s Cushingovim sindromom so hospitalizirani na oddelku endokrinologije bolnišnice, kjer so pod strogim zdravniškim nadzorom. Zdravljenje vključuje zdravila, kirurgijo in radioterapijo.

Zdravljenje z zdravili

Bolniki so predpisani zaviralci adrenalne sinteze glukokortikosteroidov - "Ketokonazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • antihipertenzivna zdravila - enalapril, kapoten, bisoprolol,
  • diuretiki - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • hipoglikemična zdravila - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • srčni glikozidi - "Korglikon", "Strofantin",
  • imunomodulatorji - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • sedativi - Corvalol, Valocordin,
  • multivitaminskih kompleksov.

Operativni poseg

Kirurško zdravljenje Cushingovega sindroma je sestavljeno iz naslednjih vrst operacij:

Adrenalektomija - odstranitev prizadete nadledvične žleze. Pri benignih neoplazmih se izvaja delna adrenalektomija, pri kateri se le s tumorjem odstrani z ohranjanjem organov. Biomaterial posredujemo za histološko preiskavo, da dobimo informacije o vrsti tumorja in njegovem tkivnem izvoru. Po opravljeni dvostranski adrenalektomiji bo bolnik moral živeti glukokortikoide.

  • Selektivna transfenoidna adenomektomija je edini učinkovit način, kako se znebiti težave. Hipohitarno neoplazmo odstranijo nevrokirurgi skozi nos. Bolniki se hitro rehabilitirajo in se vrnejo v svoj normalen življenjski slog.
  • Če se tumor, ki proizvaja kortizol, nahaja v trebušni slinavki ali drugih organih, ga odstranite z minimalno invazivnim posegom ali s klasičnim delovanjem.
  • Uničenje nadledvičnih žlez je druga metoda zdravljenja sindroma, skozi katero je mogoče uničiti sklerozne snovi skozi kožo, da uniči hiperplazijo žleze.
  • Terapija s sevanjem adenomov hipofize ima koristen učinek na tem področju in zmanjšuje proizvodnjo ACTH. V primeru, da je kirurško odstranitev adenoma nemogoče ali kontraindicirano zaradi zdravstvenih razlogov.

    Pri raku nadledvičnih žlez v lahki in srednji obliki je indicirano sevalno zdravljenje. V hudih primerih je nadledvična žleba odstranjena in "Chloditan" predpisana z drugimi zdravili.

    Protonska terapija na hipofizi je predpisana za bolnike z negotovostjo zdravnikov o prisotnosti adenomov. Protonska terapija je posebna vrsta radioterapije, v kateri pospešeni ionizirajoči delci delujejo na obsevani tumor. Protoni škodujejo DNK rakavih celic in povzročijo njihovo smrt. Metoda vam omogoča maksimalno natančnost ciljanja na tumor in jo uniči na kateri koli globini telesa brez znatne škode na okoliških tkivih.

    Napoved

    Cushingov sindrom je resna bolezen, ki ne izgine čez teden dni. Zdravniki dajejo posebna priporočila za organiziranje home terapije svojim pacientom:

    • Postopno povečanje telesne aktivnosti in vrnitev k običajnemu življenju ritma z manjšim treningom brez utrujenosti.
    • Ustrezna, racionalna, uravnotežena prehrana.
    • Izvajanje duševne gimnastike - križanke, rebusi, naloge, logične vaje.
    • Normalizacija psiho-čustvenega stanja, zdravljenje depresije, preprečevanje stresa.
    • Najboljši način dela in počitek.
    • Domače metode patološkega zdravljenja - lahka vadba, vodna gimnastika, tople tuš, masaža.

    Če je vzrok patologije benigna neoplazma, je prognozacija ugodna. Pri takšnih bolnikih nadledvična žleza po zdravljenju začne delovati v celoti. Njihove možnosti za okrevanje po bolezni znatno povečajo. Pri raku nadledvične žleze se smrt ponavadi pojavi v enem letu. V redkih primerih lahko zdravniki podaljšajo življenjsko dobo pacientov za največ 5 let. Kadar v telesu nastanejo nepovratni pojavi in ​​ni nobenega pristojnega zdravljenja, napoved bolezni postane neugodna.

    Dodatne Člankov O Ščitnice

    Hormoni igrajo pomembno vlogo pri zagotavljanju normalnega delovanja ženskega telesa. Sistem endokrinega sistema, ki uravnava hormonsko ozadje, vključuje ščitnico in trebušno slinavko ter nadledvične žleze, ki se nahajajo neposredno ob ledvicah in jih pokrivajo od zgoraj.

    Nadledvična skorja proizvaja vitalne hormone - glukokortikoide in mineralokortikoide. Poleg tega se v tem endokrinem organu proizvaja majhna količina spolnih hormonov.

    Zvišan tirotropin v nosečnosti je najbolj razpravljana tema v družbenih mrežah za ženske. Je visok TSH nevaren, kot pravijo? In kako resne so posledice?Najprej morate ugotoviti, kaj je TSH in kakšen hormon ima v ženskem telesu.