Glavni / Hipoplazija

Hipogonadotropni hipogonadizem

Pomanjkanje spolnih hormonov se imenuje hipogonadizem. Pri moških je ta bolezen povezana z nezadostnim izločanjem androgenov in pri ženskah - estrogenom. Kadar se hipogonadičnost manifestacije bolezni nanašajo predvsem na spolno sfero in reproduktivne sposobnosti. Tudi pomanjkanje spolnih hormonov povzroča spremembe metabolizma in funkcionalnih motenj različnih organov in sistemov.

Spolni hormoni

Spolni steroidi pri odraslih so nastali predvsem v spolnih žlezah. Pri ženskah je izvor estrogena jajčniki, pri moških pa je vir androgenov moda.

Dejavnost sinteze spolnih steroidov urejajo osrednje regije endokrinega sistema. V hipofizi se izločajo stimulirajoči gonadotropini.

  • FSH - folikle stimulirajoči hormon;
  • LH - luteinizirajoči hormon.

Oba hormona podpirata normalno delovanje reproduktivnega sistema pri odraslih in prispevata k njegovemu pravilnemu razvoju pri otrocih.

Folikularno stimulirajoči gonadotropin povzroča:

  • pospešuje zorenje jajčec pri ženskah;
  • stimulira sintezo estrogena v jajčnikih;
  • sproži spermatogenezo pri moških.
  • stimulira sintezo estrogena v jajčnikih;
  • odgovoren za ovulacijo (sproščanje zrele jajčne celice);
  • aktivira proizvodnjo testosterona v modih.

Dejavnost hipofize je odvisna od regulacije hipotalamusa. V tem delu endokrinega sistema se sproščajo hormoni za LH in FSH. Te snovi povečujejo sintezo gonadotropinov.

Prvi izmed njih v glavnem spodbuja sintezo LH, drugi - FSH.

Klasifikacija hipogonadizma

Pomanjkanje seksualnih steroidov v telesu lahko povzroči poškodba hipotalamusa, hipofize, jajčnikov ali testisov.

Glede na stopnjo škode obstajajo tri oblike bolezni:

  • primarni hipogonadizem;
  • sekundarni hipogonadizem;
  • terciarni hipogonadizem.

Tercijarna oblika bolezni je povezana s poškodbo hipotalamusa. S takšno patologijo sproščajo hormoni (ljuuliberin in folliberber) v zadostnih količinah.

Sekundarni hipogonadizem je povezan z okvarjenim delovanjem hipofize. Hkrati gonadotropini (LH in FSH) niso več sintetizirani.

Primarni hipogonadizem je bolezen, povezana z patologijo gonad. V tej obliki se testice (jajčniki) ne morejo odzvati na stimulativne učinke LH in FSH.

Druga klasifikacija pomanjkanja androgena in estrogena:

  • hipogonadotropni hipogonadizem;
  • hipergonadotropni hipogonadizem;
  • normogonadotropni hipogonadizem.

Normogonadotropni hipogonadizem opažamo pri debelosti, metaboličnem sindromu, hiperprolaktinemiji. V skladu z laboratorijskimi diagnostičnimi podatki, v tej obliki bolezni, normalne ravni LH in FSH, opazimo zmanjšanje estrogena ali androgena.

Hipergonadotropni hipogonadizem se razvije, ko se pojavijo jajčniki (jajčniki). V tem primeru hipofize in hipotalamus izločajo povečano količino hormonov, ki poskušajo aktivirati sintezo spolnih steroidov. Posledično se v analizah zabeleži povečana koncentracija gonadotropinov in nizka raven androgenov (estrogenov).

Hipogonadotropni hipogonadizem se kaže s hkratnim upadanjem ravni gonadotropinov in spolnih steroidov v krvi. Ta oblika bolezni se pojavi pri poškodbi osrednjih predelov endokrinega sistema (hipofiza in / ali hipotalamusa).

Tako je primarni hipogonadizem hipergonadotropen, sekundarni in terciarni - hipergonadotropni.

Primarni in sekundarni hipogonadizem so lahko prirojene ali pridobljene bolezni.

Etiologija hipogonadotropnega hipogonadizma

Sekundarni hipogonadizem se lahko razvije iz različnih razlogov.

Vožnje so povezane z:

  • Callmanov sindrom (hipogonadizem in vohalna okvara);
  • Prader-Williov sindrom (genetska patologija, ki združuje debelost, hipogonadizem in nizko inteligenco);
  • Lawrence-Moon-Barde-Beadle-sindrom (genetska patologija, ki združuje debelost, hipogonadizem, degeneracijo pigmenta retinalnega psa in nizko inteligenco);
  • Maddocov sindrom (izguba gonadotropnih in adrenokortikotropnih funkcij hipofize);
  • adipozogenitalna distrofija (kombinacija debelosti in hipogonadizma);
  • idiopatični hipogonadizem (vzrok neznani).

Izolirani idiopatski hipogonadizem so lahko povezani s škodljivimi učinki na plod v času razvoja plodu. Prekomerni horionski gonadotropin v materinem krvnem obtoku, motnja posteljice, zastrupitev in izpostavljenost zdravilom lahko negativno vplivata na hipofizo in hipotalamus. Posledično lahko to privede do hipogonadotropnega hipogonadizma. Včasih se močno zmanjša sinteza le enega od hormonov (LH ali FSH).

Pridobljen sekundarni hipogonadizem lahko povzroči:

  • resen stres;
  • pomanjkanje prehrane;
  • tumor (maligni ali benigni);
  • encefalitis;
  • travma;
  • operacija (na primer, odstranitev adenomov hipofize);
  • sevanje glave in vratu;
  • sistemske bolezni vezivnega tkiva;
  • vaskularne bolezni možganov.

Manifestacije bolezni

Vročinski hipogonadizem povzroči kršitev nastanka genitalnih organov in pomanjkanja pubertete. Pri dečkih in deklicah se bolezen manifestira na različne načine.

V kongenitalnem hipogonadotropnem hipogonadizmu pri moških pride do:

  • nerazvitost spolov;
  • pomanjkanje spermatogeneze;
  • eunuhoidizem;
  • ginekomastija;
  • odlaganje maščobnega tkiva na ženski tip;
  • odsotnost sekundarnih spolnih značilnosti.
  • zunanji spolni organi so pravilno razviti;
  • sekundarne spolne značilnosti se ne razvijajo;
  • opazili primarno amenorejo in neplodnost.

Pri odraslih lahko izguba LH in izločanja FSH povzroči delno regresijo sekundarnih spolnih značilnosti in nastanek neplodnosti.

Diagnoza bolezni

Sekundarni hipogonadizem se lahko sumi pri otrocih in odraslih z značilnimi motnjami v reproduktivnem sistemu.

Za potrditev diagnoze se izvaja:

  • zunanji pregled;
  • Ultrazvok preskusov pri moških;
  • Pelvic ultrazvok pri ženskah;
  • krvni test za LH in FSH;
  • analiza sproščanja hormonov (luliberin);
  • krvni test za androgene ali estrogene.

Pri moških lahko pregledamo seme (s presojo števila in morfologije gamet). Pri ženskah se spremlja zorenje jajc (na primer z uporabo ovulacijskih testov).

Določen je sekundarni hipogonadizem, če odkrijemo nizke ravni FSH, LH, androgenov (estrogena).

Zdravljenje s hipogonadizmom

Zdravljenje izvajajo zdravniki različnih specialitet: pediatri, endokrinologi, urologi, ginekologi in strokovnjaki za razmnoževanje.

Pri otrocih se zdravljenje začne takoj, ko je bolezen odkrita. Pri deklicah se hipogonadizem popravi od 13-14 let (po doseganju kosti starosti 11-11,5 let).

Hipogonadizem pri moških se prilagodi s pomočjo zdravil z gonadotropno aktivnostjo. Eksogena terapija s testosteronom ne obnavlja lastne spermatogeneze in sinteze spolnih steroidov.

Izbira specifičnega zdravila za zaščito pred obliko pomanjkanja. Najpogosteje se uporabljajo preparati korionskih gonadotropinov. Ta snov je učinkovita pri zdravljenju pomanjkanja LH ali kombiniranega zmanjšanja dveh gonadotropinov. Chorionski gonadotropin se uporablja pri idiopatskem sekundarnem hipogonadizmu, Maddoc in Callmanovem sindromu, adipozogenitalni distrofiji.

Če je bolnik pomanjkljiv pri FSH, je indiciran zdravljenje z drugimi zdravili - menopavznim gonadotropinom, serumskim gonadotropinom, pergonalom in tako naprej.

Pri ženskah se zdravljenje izvaja:

  • humani horionski gonadotropin;
  • klomifen;
  • menopavzni gonadotropin;
  • pergonalom;
  • estrogena in progesterona.

Clomifen spodbuja sintezo gonadotropinov v hipofizi. Chorionski hormon, menopavzni gonadotropin in pergonalal nadomestita LH in FSH. Estrogeni in progesteron uporabljamo previdno. Ti hormoni imajo velik vpliv na hipofize. Toda uspešno nadomestijo naravne hormone jajčnikov.

Poleg tega se izvaja korekcija sistemskih motenj, povezanih s pomanjkanjem androgena in estrogena. Bolniki lahko potrebujejo zdravljenje za osteoporozo, debelost, depresijo itd.

Hipogonadotropni hipogonadizem pri ženskah

Hipogonadotropni hipogonadizem pri ženskah: kaj je to?

Hipogonadotropni hipogonadizem je bolezen, pri kateri se funkcija jajčnikov zmanjša ali popolnoma izravnava. Posledično ni dovolj sinteze estrogenov ali njihove odsotnosti z ustreznimi posledicami za žensko telo. To je posledica motenj v hipofizi in hipotalamusu, ki so odgovorni za sintezo gonadotropinov - hormoni FSH in LH, ki sprožijo ključne procese v ženskem telesu.

Vzrok za nastanek hipogonadotropnega hipogonadizma so odstopanja v delovanju hipotalamusa in hipofize.

Vrste hipogonadotropnega hipogonadizma

V medicinski praksi obstaja več vrst te bolezni. Najpogostejša razvrstitev ločuje posledična odstopanja v primarno in sekundarno.

Primarni hipogonadizem nastane zaradi kršitev in genskih mutacij FSH in LH (pojavijo se v obdobju prenatalnega razvoja ali v prvem letu življenja). Začne se manifestirati v obdobju puberteta, ko se ne pojavijo menstruacije, ne pride do normalne nastanka primarnih spolnih značilnosti.

Sekundarni hipogonadotropni hipogonadizem se pojavi zaradi funkcionalnih motenj ali preteklih bolezni (na primer tumorskih neoplazem možganov). Pogosto se kaže z amenorejo in neplodnostjo.

Hipogonadotropni hipogonadizem pri ženskah, njeni simptomi

Hipogonadizem lahko resno vpliva na zdravje žensk, zato je pomembno razumeti, kakšni so simptomi in manifestacije tega odstopanja. Če ima bolezen primarno (prirojeno) naravo, so značilnosti naslednje:

  • Slaba lasišča. Pubični dlaki rastejo zelo slabo, njihova številka in značaj spominjajo na starost 11-13 let.
  • Ozka medenica. Dekle se ne vrti, kosti se ne razkropijo.
  • Nepravilna porazdelitev maščobnega tkiva. Ženska je obvezana k svojim okroglim bokom, prsnim košem. Ko je hipogonadizem, številka ostaja dečka, z ravno zadnjico.
  • Nerazvrščenost ženskih spolovil. To velja za zunanje in notranje organe. Pogosto v takem stanju je diagnosticirana distrofija maternice, dodatki.
  • Žleze se ne razvijejo. Motnje hormonskega ravnovesja preprečujejo nastanek žleznega tkiva.
  • Nestabilnost menstrualnega cikla, odsotnost menstruacije ali pomanjkanje. Praviloma se ne pojavijo pri dekletih tudi po 14 letih.

Sekundarni hipogonadizem je vzrok za žensko neplodnost.

Simptomi sekundarnega hipogonadotropnega hipogonadizma

Če je bolezen drugotnega pomena, se lahko spolni znaki razvijejo, glavni simptom pa je amenoreja. Lahko se sumi, da je nekaj narobe po 6-12 mesecih po nastopu takega stanja. Njena nevarnost je v tem, da se nekateri organi in tkiva začnejo atrofirati, se razvije osteoporoza. Zato je pri odkrivanju teh nepravilnosti priporočljivo nemudoma posvetovati z zdravnikom. Rezervirajte sestanek z njim tukaj.

Metode za diagnozo hormonskih nepravilnosti

Da bi predpisali klinična priporočila za hipogonadotropni hipogonadizem pri ženskah, je treba pravilno diagnosticirati bolezen, njen tip, da bi ugotovili vzroke njenega pojava. Če želite to narediti, uporabite naslednje načine:

  • Določanje ravni FSH, LH, estrogena in progesterona. Poleg tega niso pomembni le njihovi absolutni kazalniki, temveč tudi razmerje teh hormonov med seboj. To vam omogoča, da ugotovite prisotnost bolezni, izključite druge endokrine nenormalnosti.
  • Ultrazvok maternice in jajčnikov. Pomaga oceniti stopnjo razvoja ženskih spolovil, njihovo stanje.
  • MRI možganov. Ocenjeno je stanje hipofize, ugotavlja prisotnost sočasnih bolezni, ki povzročajo hormonske motnje.

Diferencialne diagnostične metode, vključno z MRI, vam omogočajo natančno določitev diagnoze.

Hipogonadotropni hipogonadizem: zdravljenje

Terapijo lahko razdelimo na dve stopnji. V začetni fazi je priporočljivo izključiti zunanje vzroke: stres, pretirano fizično napajanje, obnoviti težo (za boj proti debelosti). Pri diagnosticiranju prisotnosti tumorjev, možganskih tumorjev, jih morate najprej ozdraviti. Pogosto le to vodi k obnavljanju menstrualnega ciklusa in plodnosti.

Druga stopnja vključuje odvzem hormonskih pripravkov, ki vsebujejo estrogen in progesteron. Zdravilo, odmerek in trajanje dajanja določi samo zdravnik, ki se zdravi, na podlagi rezultatov pregledov in resnosti bolezni.

Primarni hipergonadotropni hipogonadizem pri moških in načini zdravljenja

Gonadi so spolne žleze, ki proizvajajo spolne (steroidne) hormone in so odgovorne za puberteto pri mladostnikih. Zmanjšanje proizvodnje teh steroidov se imenuje hipogonadizem. Vedno kaže na disfunkcijo gonad, ki jih predstavljajo jajčniki pri ženskah in testice (testise) pri moških. Skladno s tem je moški hipogonadizem določen s pomanjkanjem testosterona in žensko hipotenzijo - zmanjšanje estrogena. Simptomi hipogonadizma so povezani s reproduktivno funkcijo in spolnimi motnjami. Toda na voljo so tudi moteni metabolizem in motnje notranjih organov.

Spolni hormoni

Njihove izdelke vedno nadzirajo centralne glavne povezave celotnega sistema endokrinih žlez - hipofiza in hipotalamusa v možganih. Hipofiza proizvaja gonadotropine, ki povečujejo produkcijo spolnih hormonov in gonadalno funkcijo. Gonadotropini vključujejo FSH in LH - folikle-stimulirajoči in luteinizirajoči hormon. Zagotavljajo normalno delovanje reproduktivnega sistema moških in žensk ter pri otrocih - njegov normalen razvoj.

Funkcije gonadotropinov

FSH - spodbuja razvoj foliklov z zorenjem jajc v njih, proizvodnja estrogena pri jajčnikih in pri moških - začne postopek spermatogeneze.

LH - tudi spodbuja rast estrogena, spodbuja ovulacijo - sprostitev zrelega jajca iz folikla. Pri moških poveča sintezo testosterona v testisih.

Sama hipofiza sam prejme ukaze iz hipotalamusa, ki proizvaja sproščajoče hormone za LH in FSH. Spodbujajo njihovo delo. Na FSH deluje folliberin, na LH - Lyuliberin.

Klasifikacija hipogonadizma

Hipogonadizem se lahko pojavi v nasprotju s katero koli povezavo v verigi njihove proizvodnje: se začne s hipotalamusom in konča z gonadami v padajočem vrstnem redu. Od stopnje lezije obstajajo tri oblike krvavitve: primarni, sekundarni in terciarni hipogonadizem. Slednje je povezava hipotalamusa. Z njim sproščajo sproščujoči hormoni.

V sekundarnem primeru je hipofizna bolezen okvarjena, gonadotropini pa niso več proizvedeni. Na najnižji ravni je hipergonadotropni (primarni) hipogonadizem - tu je patologija samih gonad. Gonadotropini so normalni, vendar testice ali jajčniki ne reagirajo na njih.

Obstaja še ena klasifikacija hipogonadizma: hipo-, hiper- in normogonadotropni hipogonadizem. Normogonadotropni hipogonadizem - razvija se pri MS, hiperprolaktinemiji in debelosti. Zato ga imenujemo tudi hiperprolaktinemični sindrom. Steroidi so zmanjšani pri tej leziji, vendar so gonadotropini normalni.

Hipergonadotropni hipogonadizem - izločanje CNS-linij se poveča, ker poskušajo premikati inhibitorne gonade na kakršen koli način, vendar se z njimi ne odzovejo in sinteza androgenov in estrogenov se ne pojavi. Analizira in pokaže.

Hipogonadotropna oblika hipogonadizma - hkratno zmanjšanje produkcije obeh spolnih hormonov in gonadotropinov. Ta oblika patologije kaže na lezije hipofize. Kot je razvidno iz zgornjega, je primarni hipogonadizem hipergonadotropen, sekundarni in terciarni - hipogonadotropni.

Primarni in sekundarni hipergonadotropni hipogonadizem pri moških je razdeljen na prirojene in pridobljene oblike. Če vzrok ni ugotovljen, govorijo o idiopatični obliki bolezni. Posebna značilnost primarnega hipogonadizma je zmanjšanje dela spolnih žlez, hipoplastičnih gonad in ustavljanja pubertete.

Vzroki prirojenega hipergonadotropnega hipogonadizma

Razlogi za to so:

  • genetske motnje gena;
  • XY in XX;
  • prirojena testikularna anomalija;
  • avtoimunski procesi, ki so se začeli v embriogenezi.

Prav tako se morate zavedati, da se bo pri prirojenem hipotiroidizmu, če se razvije znotraj maternice v plodu, razvil tudi hipogonadizem. Tovrsten hipotiroidizem pri plodu se pojavi pri tistih nosečih materah, ki so poškodovale ščitnico.

Simptomi bolezni pri moških

Klinika za hipogonadizem v različnih starostih je drugačna. Če se je bolezen razvila pred puberteto, so manifestacije vedno hujše. Obstajajo kršitve in zamude pri pojavu sekundarnih spolnih značilnosti:

  • Pojavi se eunohioidni sindrom: zelo majhen penis, nesorazmerna višina, razvoj sekundarnih spolnih značilnosti je odložen;
  • ginekomastija - hipertrofija prsi pri moških. V tem primeru prsi spominjajo na žensko majhno velikost;
  • brez moške lasje na obrazu in prsih, na beli liniji trebuha;
  • Adamovo jabolko je odsotno, grlo je nerazvit, glas je skriven;
  • mišična masa je premalo razvita;
  • skeletne anomalije - dolge okončine, ozka ramena, astenični prsni koš;
  • hipoplazija testisov in prostate.

Pogosto so ti bolniki nagnjeni k depresiji, hitro utrujeni in utrujeni, imajo nespečnost in brez libida. Če se med obdobjem embriogeneze pojavijo kršitve, ima otrok hermafroditizem. Hipergonadotropni hipogonadizem s hipofunkcijo pri ženskah - v plodni dobi je MC moten, pride do amenoreje.

Spolni znaki so nerazviti: genitalije postopoma atrofijo, dojke ne rastejo, ni prostora v trebuhu, medenica je ozka, zadnjica je ravna; raste dlak, je brada in brki rastejo na obrazu. Kršitve so podobne moški starosti.

Post-pubertalni simptomi

Velikost modric in moda je majhna;

  • brez libida in testisa, penisa in dodatkov ne deluje;
  • abdominalna debelost - v trebuhu in stegnih;
  • zaradi rasti maščob v prsih - lažna ginekomastija;
  • mišična oslabelost;
  • neplodnost;
  • poraza krvnih žil na ozadju pomanjkanja spolnih steroidov, ko so njihove stene tanjše in izgubijo elastičnost. In to vedno vodi do CVD.

Pri primarnem hipogonadizmu v ejakulatu vedno ni spermije in nobene erekcije.

Prirojene motnje žlez

  • Kriptorhidizem - v pletvi ni 1 ali 2 testisa (ne spuščajo se iz trebušne votline ali dimlja). Pogostost patologije 2-4% pri normalni polni pogostnosti in 15-30% primerov se pojavlja s prezgodnjo fetusom. Če se moda normalno obnese, se hormoni sintetizirajo v izobilju. Da bi preprečili neplodnost, se modrico vrnejo v modrorezo s kirurškim posegom. To je še toliko bolj potrebno, ker so v trebušni votlini pod vplivom višjih temperatur in število spermijev bo nižje.
  • Anorhizem - popolna odsotnost moda v mošnjici, nezrelost samega modra in majhen penis. Pogosto ga spremlja nenormalni razvoj epididimusa in prostate. Pogostost patologije je 1 primer na 20.000 novorojenčkov. Zdravilo HRT se uspešno zdravi. Povečanje gonadotropinov in zmanjšanje testosterona. Iz manifestacij: ni sekundarnih spolnih značilnosti, obstaja abdominalna debelost, spolna sfera ne deluje, opazimo eunuhoidni sindrom.
  • GSPG (ali SSSG) - globulin, ki se veže na spolne hormone, je vedno povišan, ker ima povratne informacije s testosteronom. Drugi androgeni so prav tako zmanjšani. Od simptomov, ki jih kažejo vsi navedeni simptomi. V puberteti se ne pojavijo znaki pubertete.
  • Monorhizem - od rojstva ni nobenega testisa. Pogostnost manifestacije - 0, 001% - 0,26%. Motnje hormonov ne bodo, če testni del deluje pravilno.
  • Hipoplazija je prirojena hipoplazija modih, njihova velikost je veliko manjša od norme. Pojavijo se pri 2% novorojenčkov. Pogosto je kombinacija s kriptorhidizmom. Poraz je lahko enostranski ali dvostranski. Pri dvostranski - pojavlja se androgenska insuficienca. Poraz na eni strani - ne daje takega neuspeha. Pojavljajo se simptomi eunuchizma. Zdravljenje - HRT. Z enostransko lezijo - brez simptomov.

Kromosomska patologija

Ko zlomijo normalni kariotip. Običajno je sestava 22 parov kromosomov enaka za moške in ženske - to so somatski kromosomi; razlika je samo v 23 parih - določa spol posameznika. Običajni moški kariotip se imenuje 46XY. Sindrom de la Chapelle - redki, etiologija neznana.

To je posledica prenosa kromosoma Y pri moških v X. Moški genotip je: 46XX je ženski kariotip, toda moški fenotip, ker 1 ali 2 X kromosomi vsebujejo normalni moški SRY geni - ta gen je odgovoren za razvoj moškega tipa. Prevalenca 0, 005%.

Gonadotropini so povišani, testosteron je nizek. Simptomi so nekoliko drugačni od Klinefelterjevega sindroma - telesne razsežnosti so normalne in rast je nižja. Mentalne sposobnosti redko motijo. Značilen zaradi ginekomastije, neplodnosti in pomanjkanja erekcije. Neplodnost teh bolnikov se ne zdravi.

Klinefelterjev sindrom - moški kariotip vsebuje dva ali več kromosomov X - to so ženske dodatne hormone. Več od njih je strožja patologija. Vzrok patologije ni bil ugotovljen. Pogostnost pojava je pri novorojenčkih 0,2%. Vzorec testov za gonadotropine in testosteron je enak. Simptomi: visoki, dolgi udi, ginekomastija, abdominalna debelost, neplodnost, testicularna hipoplazija. Mentalne motnje in duševna zaostalost nista občasni.

XYY-sindrom - podvojitev ali potrojitev števila Y-kromosomov v moškem genskem kodu ali kariotipu 47HUU. Slika hormonov je podobna. Klinika je izražena: motnja koordinacije gibanja, nespretnost in simptomi hipogonadizma. Ta sindrom se imenuje tudi "super-človekov sindrom". To ime je nastalo zato, ker so bile prve študije izvedene pri psihično bolnih bolnikih in ujetnikih, ki so se odlikovali po njihovi agresivnosti, kar je v simptomih veljalo za obvezno. Kasneje ta povezava ni bila potrjena. Slika hormonov v analizah je enaka.

Vzroki pridobljenega GG

Te vključujejo:

  • patologije in poškodbe spolnih gonad in genitalij (orhitis, testikularni infarkt, torzija nog iz testisa);
  • ob močnih kemoterapevtskih zdravilih;
  • pri dečkih lahko pride do poznega spuščanja modih v modo;
  • sevanja;
  • endokrinih patologij (MS, diabetes, hipotiroidizem, nadledvične motnje); zastrupitev, jemanje nekaterih zdravil;
  • bolezni notranjih organov - ledvice, jetra, gastrointestinalni trakt, pljuča;
  • alkoholizem;
  • okužbe - parotitis, HIV, bakterije, tuberkuloza.

Kaj se zgodi s pridobljenim primarnim hipogonadizmom?

Pridobljeni primarni hipogonadizem zapusti reproduktivni sistem na ravni, ki je bila pred patologijo. Na primer, če se je deklica začela vznemirjati 12-13 let, bi bila maternica in dojka slabo razvita. V odrasli dobi - reproduktivni sistem bo atrofiral in ne bo libido. Pri dekletih v puberteti se lahko patologija kaže v odsotnosti sekundarnih las in rasti mlečnih žlez do 13 let in odsotnosti menarha do 15 let. Pri fantih je puberteta odložena na 14 let.

Diagnostika

Diagnozo lahko potrdimo z zunanjo preiskavo, ko je ugotovljena stopnja razvoja vseh spolnih značilnosti, tako primarne kot sekundarne, je osnova diagnoze.

Ultrazvok testisov pri predstavnikih močne polovice in maternice z dodatki pri ženskah; ocenijo hormonske ravni - krvne preiskave za LH in FSH - so povišane; sproščanje hormonov; spolni steroidi - zmanjšani so. Za pregled volumna, sestave in števila semenčic in njihove mobilnosti je treba pregledati moške semenske tekočine. Količina proizvedene sperme se zmanjša, število sperme je manj kot običajno, število neaktivnih zarodnih celic pa se poveča. Sestava semenske tekočine je zmanjšala vsebnost cinka, fruktoze in citronske kisline. Najbolj natančna metoda je raziskava radioizotopov.

Za aspermijo in domnevne neopredeljene testise se opravi gonadna biopsija. Pod predpostavko kromosomskih mutacij vodijo genetske raziskave. Ženske so testirane na ovulacijo.

Kongenitalni hipergonadotropni hipogonadizem je povezan z anamnezi gonad. Pri pregledu je premalo razvit primarnih spolnih značilnosti in skoraj popolna odsotnost sekundarnih.

Zapleti in posledice:

  1. Dolgotrajno zdravljenje s sintetičnimi spolnimi steroidi moti jetra; povečuje tveganje poslabšanja karcinoma prostate.
  2. Pogosto so tudi krvavitve kardiovaskularnega sistema, ledvice v obliki edemovega sindroma. V teh primerih se zdravljenje s HRT ustavi in ​​predpisujejo diuretiki. Glavni zaplet je neplodnost.

Zdravljenje s hipogonadizmom

Samozdravljenje v nobenem primeru ni sprejemljivo. Ker se hipogonadija lahko pojavlja že pri otrocih, se s problemom ukvarjajo zdravniki različnih specialitet: endokrinologi, pediatri, urologi in ginekologi.

Hipergonadotropni hipogonadizem pri moških, njegovo zdravljenje je glavni namen, da se število steroidov gonade poveča na normalno. Pri fantih se zdravljenje začne takoj po odkritju patologije; pri deklicah zdravljenje odloži od 13-14 let (po doseganju kostne starosti). To je 11 - 11,5 let. Kostna starost je pokazatelj biološke zrelosti telesa in jo je mogoče z rentgenskim pregledom zlahka določiti.

Hipogonadizem pri moških se zdravi z gonadotropi in testosteronom. Za oralno uporabo so moški predpisani homologi testosterona (metiltestosterona, oksandrolona) in v / mišičnem testosteronu (Enanthate ali Cypionate); perkutano kot obliž. Injekcije se izvajajo vsakih 2-3 tednov.

Injekcije takoj dvignejo testosteron na visoko normalno mejo in se lahko pojavijo manifestacije v obliki aken, ginekomastije in sprememb v libidu. Najpogosteje se uporablja testosteron undekanoat (njegovo trgovsko ime Nebido). Primerljivo je z drugimi. Njena prednost je, da je ena injekcija veljavna 3-4 mesece. V krvi se sprosti gladko, brez skakanja.

Oralne tablete testosterona so strupene za jetra in zmanjšajo količino dobrega holesterola - HDL.

Perkutani obliž - testosteron se absorbira počasi in se vzdržuje v krvi na fiziološki ravni v dnevnem ritmu. Slaba stran je, da je možna draženje kože moda in pilinga obliža. Zato se sedaj proizvaja transkutani gel, ki se nanese na ramo enkrat na dan. Normalizacija hormona se pojavi v 3 dneh. S HRT se njihovi testosteron in izdelki s spermatogenezo ne obnovijo.

Kontraindikacije za HRT:

  • karcinoma dojke pri moških;
  • nosečnost;
  • bolezni jeter;
  • rak prostate;
  • CRF, SSN.

Zeliščna zdravila pri zdravljenju hipogonadizma se ne uporabljajo.

Preprečevanje ne obstaja, ker sta etiologija in mehanizem razvoja patologij povezana z humoralnimi in endokrinimi dejavniki, zdravilo se še ni naučilo vplivati ​​in vplivati ​​na to.

Hipogonadotropni hipogonadizem

Moški hipogonadizem: vrste in vzroki

Hipogonadizem je pogoj, v katerem se diagnoza motnje spolnih žlez. Ta pojav povzroči kršitev sinteze spolnih hormonov. To patologijo spremlja nerazvitost spolovil in odsotnost sekundarnih spolnih značilnosti. V pogostih primerih so moški s tako diagnozo odkriti motnje metabolizma maščob in proteinov. Z drugimi besedami, lahko trpijo zaradi debelosti, bolezni, pri katerih se kostni sistem spreminja, in bolezni srca in ožilja.

Da bi pravilno diagnosticirali bolezen, bi moral človek pregledati endokrinolog in androlog. Za odpravo te patologije zdravnik predpisuje hormonsko nadomestno zdravljenje po izvedbi serije testov. Če se pojavi potreba, je predpisana kirurška korekcija spolnih organov. V pogostih primerih, soočeni s potrebo po plastičnih mas ali protetiki intimnih mest.

Bolezen, kot je hipogonadizem, je mogoče diagnosticirati pri ženskah in moških, simptomatska slika pa bo drugačna.

Kakšen hipogonadizem je lahko pri moških?

Takoj je treba opozoriti, da je ta bolezen primarne in sekundarne oblike.

  • V primarni obliki hipogonadizma zaradi pomanjkanja testisa se testizno tkivo poslabša. Zaradi prisotnosti kromosomskih anomalij lahko pride do aplazije ali hipoplazije tega tkiva. Na podlagi tega se bolnik srečuje z drugo težavo, ne proizvaja pa androgenov ali je njihov izloček zanemarljiv. Zaradi odsotnosti ali pomanjkanja androgenov so problematično oblikovani moški spolni organi, kar velja tudi za sekundarne spolne značilnosti.
  • V sekundarni obliki hipogonadizma se po pregledu ugotovi kršitev strukture hipofize. Poleg tega se lahko soočate s poslabšanjem njegove gonadotropne funkcije ali poškodbe hipotalamičnih centrov, ki uravnavajo hipofizo.

Primarna oblika hipogonadizma se pojavi predvsem v zgodnjem otroštvu. Sorodni problemi v tem primeru vključujejo tako stanje kot duševni infantilizem. V sekundarni obliki bolezni je sočasen simptom duševna motnja.

Hipogonadizem je lahko tudi:

  • hipogonadotropni;
  • hipergonadotropni;
  • normogonadotropni.

V prvi in ​​tretji obliki patologije s pomočjo pregledov in analiz odkrijejo kršitve hipotalamsko-hipofiznega sistema. Hipogonadotropni hipogonadizem praviloma povzroči proizvodnjo majhnega števila gonadotropinov. Zaradi tega pojava testikularno testisno tkivo proizvaja majhno količino androgenov.

Kar se tiče druge vrste bolezni, je treba opozoriti, da se testikularno testicularno tkivo poškoduje v tej patologiji. Tudi po testiranju je opazno povečanje koncentracije gonadotropnih hormonov, ki ga proizvaja hipofiza.

V primeru normogonadotropnega hipogonadizma moramo govoriti o takem pojmu, kot je hiperprolaktinemija. V tem stanju je koncentracija gonadotropinov v običajni razdalji, medtem ko se testicularna testisula funkcija znatno zmanjša.

Obstajajo še druge oblike hipogonadizma, ki se razlikujejo po starosti razvoja pomanjkanja spolnih hormonov, je:

  • embrionalna oblika;
  • predpubertalno (starostno obdobje 0-12 let);
  • postpubertalna oblika.

Kdaj je narejena diagnoza "prirojenega primarnega hipogonadizma"?

V kostne primarne oblike bolezni ali z drugimi besedami, pri takih situacijah pri moških lahko diagnosticiramo hipergonadotropni hipogonadizem:

  • če pride do aplazije testisov ali v stanju, kot je anorhizem;
  • če je v procesu prolapsa modih med razvojem ploda prišlo do kršitev. Ta pogoj se imenuje kriptorhidizem in ektopija;
  • kadar se odkrije pri človeku s kromatinom pozitivnega Klinefelterjevega sindroma. S tem sindromom obstajajo dokazi testikularne hipoplazije, pa tudi hialinoze stene spermatične vrvi in ​​disgeneze. Poleg tega je povezani problem tega sindroma ginekomastija, v kateri je odkrita azoospermija. Kar zadeva proizvodnjo testosterona, je treba omeniti, da se ta proces zmanjša za 50%;
  • vzpodbujajoči dejavnik je lahko takšna bolezen kot Shereshevsky-Turnerjev sindrom. Ta sindrom je pravzaprav kromosomska bolezen, pri kateri so značilni nenormalnosti pri fizičnem razvoju, še posebej pa to velja za kratki stres, nerazvitost spolnih organov in razvoj osnovnih testisov;
  • če je identificiran Sertolijev celični sindrom ali diagnoza sindroma del Castillo. Značilna značilnost sindroma je hipoplazija modih, medtem ko je koncentracija gonadotropinov lahko povišana ali v normalnem obsegu. Če ima bolnik takšno bolezen, mu dobi še eno diagnozo - neplodnost. To izhaja iz dejstva, da se pod vplivom številnih negativnih dejavnikov spermatozo ne tvorijo. Glede fizičnega razvoja je normalno;
  • Hipogonadizem se lahko zgodi tudi pri nepopolni maskulinizaciji. Z drugimi besedami, ta sindrom imenujemo "lažni moški hermaphroditizem". Razlog za njen razvoj je v neobčutljivosti androgenov na tkivih.

Kateri so razlogi za diagnozo pridobljenega primarnega hipogonadizma?

Ta oblika hipogonadizma je posledica učinkov nekaterih dejavnikov po porodu na modih. Ti dejavniki so lahko notranji in zunanji. Pri navedbi diagnoze se upoštevajo take situacije:

  • travma, testikularni tumorji, pa tudi zgodnja kastracija so znaki popolnega hipogonadizma;
  • pomanjkanje stenskega epitelija, ki ga lahko imenujemo Klinefelterjev sindrom. S to boleznijo človeka doseže visoko rast, ima opazno neurejeno telo, obstaja ginekomastija. Sekundarne spolne značilnosti niso dobro razvite in genitalije so majhne. Bliže starosti pubertete se pri moških pojavijo eunuhoidne lastnosti telesa, plodnost pa se tudi zmanjša.

Za kaj je diagnosticiran prirojeni sekundarni hipogonadizem?

V takih primerih se lahko razvije hipogonadotropna oblika hipogonadizma:

  • poškodbe hipotalamusa, medtem ko je natančno prizadet prostor, ki je odgovoren za razvoj reproduktivnega sistema. Pri ljudeh se odkrije resna pomanjkljivost gonadotropnih hormonov. Poleg tega se v pogostih primerih pojavlja le malo lutropina ali folitropina;
  • Kallmanov sindrom lahko sproži tudi razvoj te patologije pri moškem. S takšno diagnozo se ugotavlja pomanjkanje gonadotropina, nepopolni razvoj genitalij in spolnih značilnosti. Vonj je prav tako močno zmanjšan. Značilna lastnost je evunučidizem, ki ga lahko dopolnjuje kriptorhidizem. Pojav bolezni vključuje tudi: okvara zgornje ustnice in nepca, prisotnost kratkega frenuluma jezika, šest utrujenosti, bolezni srca in ožilja, asimetrija obraza in ginekomastija;
  • hipofizni nanizem je tudi predispozicijski faktor za nastanek bolezni te oblike. V tem stanju so indeksi pomembnih hormonov močno zmanjšani, zlasti to zadeva luteinizirajoče, tirotropne, folikle stimulacijske in adrenokortikotropne hormone. Zaradi tega je funkcionalnost testisov, ščitnice in nadledvične žleze poslabšana. Značilne manifestacije vključujejo tudi nerazvitost spolnih značilnosti, kratkega stresa in neplodnosti;
  • prirojena oblika panhypopituitarizma vpliva tudi na razvoj hipogonadizma. Ta bolezen se razvije zaradi prisotnosti kongenitalnega možganskega tumorja. V procesu rasti tega tumorja se tkiva hipofize stisnejo, kar vpliva na njeno funkcionalnost. Ni zadostne proizvodnje gonadotropinov, ampak se nanaša tudi na hormone, ki vplivajo na delovanje ščitnice in nadledvičnih žlez. Od zelo mlade starosti lahko opazimo zaostanek v telesnem in spolnem razvoju;
  • Maddocov sindrom redko povzroča to obliko hipogonadizma. Takšno patološko stanje se diagnosticira zaradi nezadovoljivega gonadotropnega in adrenokortikotropnega delovanja hipofize. Poleg tega se povečuje hipokortizem. Po doseženi dobi pubertete se fantu lahko diagnosticira pomanjkanje delovanja spolnih žlez. To se bo izkazalo kot eunuhoidizem, hipogenitalizem, zmanjšana spolna želja in neplodnost.

Kateri so razlogi za pridobljeno sekundarno obliko hipogonadizma?

Razvoj pridobljene oblike sekundarnega hipogonadizma se lahko pojavi pod vplivom takih dejavnikov:

  • Adipozogenitalna distrofija je stanje z značilnostmi debelosti. Prisotni so tudi simptomi hipogenitalizma. Nezadovoljiva gonadotropna funkcija hipofize je že opazna od starosti 10-12 let. Tudi če obstajajo znatni klinični simptomi, ne bo hipotalamsko-hipofizne patologije. Značilni znaki vključujejo tudi eunuhoidni delež skeletnih kosti, prisotnost spolne disfunkcije in neplodnost. Zelo pogosto se zaradi razvoja distrofičnih procesov v kardiovaskularnem sistemu prikažejo kratko sapo, flatulenca in diskinezija žolčnega trakta;
  • LMBB sindrom in Prader-Willyjev sindrom. Karakteristične manifestacije prvega stanja vključujejo debelost, slabi duševni razvoj, distrofijo mrežničnega pigmenta in polidaktično. Pogosto je ta bolezen spremlja kriptorhidizem, ginekomastija, testisarna hipoplazija in erektilna disfunkcija. Težave lahko nastanejo z manifestacijo sekundarnih spolnih značilnosti. Pri moških s podobno diagnozo, obraza praktično ni pokrita z lasmi, to velja tudi za aksilarna in sramna področja. Morda so težave z ledvicami. V primerjavi z LMBB sindromom ima Prader-Willyjev sindrom veliko različnih nepravilnosti, vključno z oblikovanjem "gotskega" neba itd. Poleg tega je zaradi zmanjšanja proizvodnje androgenov zabeležena pomembna šibkost mišic. Ti dve sindromi so nedvomno posledice okvare hipofize in hipotalamusa;
  • vzrok hipogonadizma te oblike je lahko hipotalamični sindrom, ki je posledica poškodbe hipotalamsko-hipofiznega dela. Takšna poškodba se lahko pojavi zaradi prisotnosti tumorja, razvoja infekcioznega vnetnega procesa ali travmatske poškodbe možganov;
  • Takšna bolezen lahko nastane zaradi hiperprolaktinemičnega sindroma, ki vodi do neplodnosti in spolne disfunkcije. Če se sindrom nahaja pri otroku ali najstniškem otroku, se mora soočiti z zamudo v puberteti in diagnozo "hipogonadizma".

Vzroki za hipogonadotropni hipogonadizem

To kršitev ponavadi kažejo nerazvitost človeških spolnih organov in sekundarne spolne značilnosti ter neustrezno ali nezadostno delovanje reproduktivnega sistema.

Za moške so vzroki hipogonadotropnega hipogonadizma naslednji:

  1. Aplazija testisov;
  2. Dedne napake, ki vplivajo na nerazvitost spolov;
  3. Sevanje bolezni;
  4. Kirurški poseg na mošnjo;
  5. Izločanje kile;
  6. Vpliv strupenih snovi na telo;
  7. Okužbe (ošpice, mumps, vesikulitis, orhitis);
  8. Torzija spermatične vrvi;
  9. Inverzijo modih in njihovega patološkega razvoja, ki ima prirojeno naravo.

Za ženske velja vzroke hipogonadotropnega hipogonadizma:

  1. Tumorji možganov;
  2. Vnetni procesi, ki se pojavljajo v možganih;
  3. Slabo hipofize in hipotalamus;
  4. Disfunkcija jajčnikov v rodni dobi.

Na podlagi vzroka bolezni zdravnik izbere zdravljenje, ki bo za določenega bolnika najbolj učinkovito.

Kako se hipogonadotropni hipogonadizem manifestira pred in po spolnem razvoju najstnika?

Simptomi pred in po puberteti

Kakšna je situacija z dekleti?

Če pride do pomanjkanja pri proizvodnji ženskih hormonov v prenatalnem obdobju, to ne bo vplivalo na delovanje ženskega reprodukcijskega sistema za prihodnje življenje deklice.

V obdobju pred puberteto je dekleta dokaj težko sumiti diagnozo. To je mogoče zaznati samo v puberteti. Kaj se dogaja? Med osmim in trinajstim letom dekleta imajo malo ali nobenega razvoja mlečnih žlez, brez dlačnih telesnih dlak ali pa so premalo.

Postpubertalno obliko predstavljajo različne motnje menstrualnega cikla pri ženskah. Ženska ima tudi ozko medenico in ravne zadnjice. Poleg tega na ženskem tipu ni depozitov maščobnega tkiva.

Simptomi pri dečkih

Fetalna oblika - že na tej stopnji lahko sumimo na razvoj patologije. Oblikovanje genitalnih organov se mora zgoditi s šestnajstimi tedni embriogeneze. Zaradi pomanjkanja testosterona se začnejo razvijati vmesne oblike genitalij. Poleg tega se mikropenija, na primer, razvija samo zaradi pomanjkanja hipogonadotropnih hormonov.

V predpubertalnem in pubertalnem obdobju opazimo tako imenovani evunuhov sindrom. To pomeni, da nezadostna količina testosterona, ki jo proizvaja telo, povzroči zamudo pri spolnem razvoju. Poleg tega v telesu obstajajo neravnovesja, pri katerih razpon roke najmanj osem centimetrov presega rast. Okončine so podolgovate, telo pa se običajno skrajša. Lahko se zgodi tudi kriptorhidizem.

Če je motnja opazna po puberteti, je mogoče opaziti normalno glasnost in telesno maso. Vendar pa se osebe s hipogonadotropnim hipogonadizmom lahko pritožijo na zmanjšan libido, impotenco in neplodnost. Rast las na obrazu, podlakti in pubis je navadno majhna. Velikost testisa je v primerjavi z normo zmanjšana. Vendar pa je treba upoštevati dejstvo, da okvara porazdelitve las ni vedno povezana s to diagnozo, kar se lahko pokaže kot dedna lastnost.

Za postavitev te diagnoze so potrebni primerni ukrepi in diagnostične metode. Kaj so in kako jih preiti? Kaj je potrebno?

Diagnoza hipogonadotropnega hipogonadizma

Da bi zdravnik dal tako resno diagnozo, je treba zbrati podatke, ki potrjujejo prisotnost bolezni. Kakšne preiskave mora opraviti pacient?

  1. Prvi korak je posvetovanje z zdravnikom, v katerem mora bolnik podrobno predstaviti svoje simptome in pritožbe, zdravnik pa mora zbrati popolno bolezensko zgodovino bolnika;
  2. Pregled in palpacija zunanjih spolnih organov;
  3. Prehod radiografije, ki je namenjen določanju kostne starosti bolnika. Kostna starost pomaga pri določanju začetka pubertete. Zdravnik tudi preverja rezultate, pridobljene s standardi, ki so v posebnih tabelah;
  4. Dostava testov za ugotavljanje števila spolnih in gonadotropnih hormonov. To so predvsem FSH in LH, PRL, T, E2;
  5. Izvajanje funkcionalnih testov s humanim horionskim gonadotropinom.

Poleg tega morajo moški obiskati in se posvetovati z androgom, urologom in endokrinologom.

Za ženske je indicirano, da opravijo specialistične ginekologije in endokrinologa.

Če se taka diagnoza sumi na najstnika, se prikaže primarni sprejem pediatra, ki bo otroka še dodatno napotil na druge strokovnjake.

Kaj je lahko nevarna diagnoza med nosečnostjo?

Zdravljenje hipogonadizma pri moških

Spodaj si podrobneje ogledamo vzroke, simptome bolezni, pa tudi kako jih diagnosticirati in zdraviti.

Sorte bolezni

Primarni hipogonadizem se pojavi zaradi motenj spolnih žlez. Pacient slabo razvija genitalije zaradi majhne količine androgenske sekrecije ali popolne odsotnosti

Pojav sekundarnega hipogonadizma je posledica majhne količine GnRH, ki jo proizvaja hipotalamus ali FSH, ki ga proizvaja hipofiza.

Vzroki za bolezen

Lahko ugotovimo naslednje dejavnike, ki vplivajo na pojav te bolezni:

  • Slab razvoj genitalnih žlez zaradi genetskih motenj - to so gonadna disgeneza, Klinefelterjev sindrom itd.
  • Kemoterapija, alkohol, jemlje veliko količino hormonskih zdravil;
  • Infekcijske bolezni (vnetje epididimusa, vnetje semenskih veziklov, mumpsa, ošpic, orhitisa itd.);
  • Poškodbe na modih, njihovo zmanjšanje ali povečanje po operaciji.

Glavni simptomi

Če se je bolezen začela razvijati pred začetkom pubertete, se običajno pojavijo naslednji simptomi:

  • Zapoznela puberteta;
  • Slabo razviti spolni organi in skeletne mišice;
  • Pozni prsni koš in ramena;
  • Dolge roke in noge z visokim.

Pogosto so opazili genoidno debelost, povečanje mlečnih žlez, zmanjšano delovanje spolnih žlez.

Zdravljenje

Zdravljenje te bolezni poteka pod nadzorom specialista (urologa ali endokrinologa), odvisno od njegove oblike, prisotnosti motenj v reproduktivnem sistemu, povezanih pomanjkljivosti in patologij. Glavna naloga terapije je odprava vzrokov hipogonadizma.

Glavni cilj zdravljenja odraslih bolnikov je odprava erektilne disfunkcije in korekcija ravni androgenov.

V primeru primarne bolezni se bolnik zdravi s stimulativno terapijo. Odrasli vzamejo droge hormonskega izvora, otroci so nehormonska zdravila.

Pri sekundarnem hipogonadizmu je stimulativna hormonska terapija z uporabo gonadotropinov predpisana bolnikom starejše in mlajše starosti.

Poleg tega je priporočljivo redno izvajati vaje fizikalne terapije in voditi zdrav način življenja.

Med zdravljenjem se normalna raven androgenov obnovi, sekundarni spolni znaki se ponovno razvijejo, erekcija se ponovno vzpostavi, manifestacije sočasnih simptomov se zmanjšajo.

Nosečnost s hipogonadotropnim hipogonadizmom

Hipogonadotropni hipogonadizem pri ženskah in nosečnosti - kako so ti koncepti medsebojno povezani?

Ena vrsta hipogonadizma je sekundarno pridobljena.

Hipogonadotropni hipogonadizem pri ženskah: vzroki, pristopi k diagnostiki in zdravljenju

Oblikovanje kršitve sintezo in / ali izločanja gonadotropinov hipogonadotropni hipogonadizem lahko organski (tj nastaja kot posledica anatomskih in funkcionalnih motenj hipotalamus-hipofiza področju na različnih neoplazem chiasmosellar lokalizacije) ali funkcionalno, pridobljenih ali prirojenih (GnRH gena receptorja mutacije, β-podenote FSH, geni SF-1, DAX-1, motnje v genih LH in FSH receptorjev itd.). Pri nastanku funkcionalnih motenj so vpleteni nevropeptid Y (NPY), kortikotropin-sproščujoči hormon (CRH), leptin, grebin in β-endorfin. Diagnoza bolezni vključuje določanje gonadotropinov, izločanje hiperprolaktinemije in drugih endokrinih motenj, ultrazvočni pregled maternice in jajčnikov, slikanje možganov z magnetno resonanco. S trajanjem amenoreje več kot eno leto je prikazana študija kostne gostote. Pri ugotavljanju vzrokov hipogonadotropnega hipogonadizma je treba najprej odpraviti (npr. Odpraviti stres, izločiti fizično napetost, obnavljati normalno telesno težo ali zdraviti tumorje hipofize itd.), Kar lahko privede do ponovne vzpostavitve menstrualne funkcije in plodnosti. Vendar pa je v večini primerov, ko števec hypoestrogenism pri bolnikih z hipogonadotropen hipogonadizem prikazano estrogena in progestogena terapija v ciklični način za dolgoročno varna in učinkovita je kombinacija 17β-estradiol 2 mg in 10 mg didrogesterona.

"Hipogonadotropni" (ali "centralni", "sekundarni") se imenuje hipogonadizem, ki nastane kot posledica okvarjene sinteze in / ali izločanja gonadotropinov. Hipogonadotropni hipogonadizem je lahko pridobljena ali prirojena bolezen, organska ali funkcionalna. Pridobljene organske oblike gipogona-dotropnogo hipogonadizem razvije kot posledica anatomskih in funkcionalnih motenj hipotalamus-hipofiza področju na različnih neoplazem chiasmosellar lokalizacije (hipofiznih tumorjev, craniopharyngioma, itd) ali drugih lezij (npr tvorbo "prazno" Sella) [ 1]. V tem primeru lahko pride do obeh organskih motenj hipotalamičnih nevronskih poti, kot tudi sprememb neposredno v celicah adenohifofize, ki se končno manifestira pri razvoju funkcionalne insolventnosti gonadotrofov z oslabljeno sekrecijo gonadotropina. Znižanje sinteze in izločanja gonadotropinov mogoče opaziti v ishemičnih in hemoragični infarkti hipofize in granulomatozne bolezni z infiltracijsko lezij hipotalamusa-hipofize območju (sarkaidoze, tuberkuloza, histiocitozo X. et al.). Poleg tega je mogoče razvoj avtoimunskega uničenja hipofize tkiva - tako imenovani limfocitne hypophysitis [2], v katerem je razpršen infiltracijo limfocitov in hipofiznih tkivnega limfatičnih elementov razvojna uničenje normalnih hipofiznih celic. Ta proces lahko spremlja pomanjkanje tropskih hormonov, vključno z gonadotropini. Centralni hipogonadizem je lahko tudi posledica travmatske poškodbe možganov (se razvije pri približno 25% tistih, ki so utrpeli hudo ali zmerno hudo možgansko poškodbo) [3].

Funkcionalna gonadotropna insuficienca (ali tako imenovana "funkcijska hipotalamična amenoreja") povzroča približno 30-35% primerov sekundarne amenoreje. V teh primerih je vzrok za hipogonadizem zmanjšanje frekvence in / ali amplitude pulzne sekrecije gonadotropin-sproščujočega hormona (GnRH), ki se pojavi v odsotnosti organske lezije hipotalamsko-hipofiznega območja [4]. Diagnostična merila funkcionalne gonadotropne insuficience se lahko štejejo za odsotnost menstruacije za več kot 6 mesecev v ozadju nizke (

Eden najpogostejših vzrokov funkcionalne gonadotropne insuficience je kronični stres ("psihogena" ali "stresna" amenoreja). Drugi razlogi so tudi prekomerna vadba (poklicni šport) in kritična hujša izguba, katere skrajno obliko opazimo pri anoreksiji nervozi [4, 5].

Pri oblikovanju funkcionalnega hipotalamus amenoreje vključuje različne nevropeptidov: nevropeptid Y (NPY),-kortikoliberin (CRH), leptina, grelina in β-endorfina, ki vplivajo na izločanje GnRH. Patogeneza funkcionalne amenoreje pod stresom, prekomernim telesnim naporom in izgubo telesne mase je podobna, čeprav pri različnih boleznih vodijo te ali druge motnje izločanja nevropeptidov. Na primer, med vadbo in izgubo telesne mase se izloča NPY v večji meri, s stresom povzročeno amenorejo in v ozadju vadbe, prekomernim aktiviranjem CRH itd.

V patofiziologiji stresne amenoreje ima CRH pomembno vlogo. Pri ženskah s funkcionalno amenorejo se poveča izločanje CRH v primerjavi z zdravimi ženskami [6], ki se na eni strani šteje za posredno dokazovanje kroničnega stresa in na drugi strani faktor kršitve GnRH / gonadotropinskega izločanja. Povečana izločitev KRG neposredno zavira elektrofiziološko aktivnost pulznega generatorja GnRH [7]. Poleg tega povečanje proizvodnje CRH stimulira proizvodnjo adrenokortikotropnega hormona (ACTH) in β-endorfina, ki imajo neodvisen inhibitorni učinek na os hipotalamus-hipofize-gonadala [8]. Pri amenoreji, ki jo povzroca stres in fizicna napetost, se v primerjavi z amenorejo na ozadju izgube telesne mase poveča opioidna aktivacija [4].

Z zmanjšanjem telesne mase posledica zmanjšanja deleža maščobnega tkiva ni le izčrpanost zalog energije, temveč tudi motnje rednih reproduktivnih mehanizmov, povezanih s hormonsko aktivnostjo adipocitov (npr. Proizvodnja leptina in drugih dejavnikov). Z indeksom telesne mase (BMI) od 18 do 25 kg / m2 so funkcijske motnje menstrualnega ciklusa manj pogoste v primerjavi z bolniki z BMI.

Pri bolnikih s funkcionalno amenorejo v ozadju izgube telesne mase so opazili tudi zmanjšanje bazalne koncentracije NPY [15]. Obstajajo predlogi, da je NPY glavni kandidat za vlogo koordinatorja prehrane in razmnoževanja na ravni osrednjega živčnega sistema [16]. Poleg tega je grelin vpleten v patogenezo funkcionalne amenoreje z izgubo telesne mase, kar tudi zavira aktivnost hipotalamus-hipofizno-gonadalne osi. Visoke koncentracije grelin so opazili po izgubi telesne mase, ki jo povzroča prehrana ali operacija, z neustreznim prehranskim vedenjem (tudi ob ozadju normalne kalorije) in negativnim ravnotežjem energije [17, 18]. Koncentracija grelinina pri ženskah z nevrogno anoreksijo in amenorejo je znatno višja kot pri zdravih tankih ženskah [19]. Visoke koncentracije grelina so lahko odgovorne za nadaljevanje amenoreje po ponovni vzpostavitvi normalne telesne mase in normalizaciji koncentracije leptina [20, 21].

Med ženskimi športniki je še posebej pogosto pri menstrualnih motnjah pri gimnasticah, balerinah, potapljačih in športnikih, ki tečejo na dolgih razdaljah. Pri teh bolnikih je opaziti aktivacijo izločanja CRH, β-endorfina in grelin [22] ter izredno nizkih koncentracij leptina [23].

Prirojene motnje izločanja gonadotropina manifestira hipogonadizem je lahko posledica genetskih defektov, ki obna-kaže različne nivoje hipotalamus-hipofiza-gonadne izločanja os krši GnRH (y anozmija - Kallmann sindrom, brez anozmija - izoliramo hipogonadotropen hipogonadizem), mutacije gena GnRH receptorja kar je povzročilo zmanjšanje njene dejavnosti; mutacije β-podenote FSH; okvare gonadotrofov (genske mutacije SF-1, DAX-1), motnje v genih LH in receptorjev FSH [24]. Večina odkritih prirojenih primerov je občasno, čeprav je tudi najdeno X-vezano dedovanje. Znane so napake vsaj dveh avtosomnih genov, ki vodijo v pomanjkanje GnRH [25]. Genetske mutacije gonadotropinskih LH in FSH molekul so zelo redke.

Kršitve centralne regulacije sinteze in / ali izločanja gonadotropinov privedejo do zmanjšanja ravni spolnih steroidov in razvoja kliničnih simptomov hipogonadizma. Bolniki z motnjami hipogonadizma opazili pravilnosti menstrualnim ciklom oligo / opsomenorrhea ali amenoreje (v 100% primerov), neplodnost, atrofični spremembe v spolnih sluznici, ki vodijo do urogenitalnih motenj (do 70% primerov), hipoplazija dojke (40-60% primeri), slaba spolnost (20-40%) [26, 27]. Poleg tega pomanjkanje estrogena vodi do razvoja različnih stopenj osteopenije (86% bolnikov) in dislipidemičnih motenj (do 45% bolnikov) [28]. Vaskotorične motnje, povezane s postmenopavzno pomanjkanjem estrogena, se redko pojavijo pri centralnem hipogonadizmu - ne več kot 10% primerov, vendar so izrazito in znatno poslabšane dobrobiti žensk.

Začetne Diagnostični testi vključujejo določitev serumskega estradiola (potrditev hypoestrogenism), določanje vrednosti FSH, LH in prolaktina za razločevanje med centralnimi in jajčnikih incidenco hipotalamus-hipofiza-ovarijski osi in izjem hyperprolactinemic hipogonadizma. Nujno je določiti ravni TSH in prostega tiroksina, da bi izključili motnje ščitnice kot vzrok za menstrualno disfunkcijo. Ultrazvočni pregled medeničnega organa bo pojasnil začetno stanje maternice in jajčnikov ter bo tudi enostaven in cenovno dostopen način spremljanja zdravljenja. Za bolnike s primarno amenorejo je potrebna kariotipska študija za izključitev ali diagnosticiranje genetskih nepravilnosti. Glede na to, da so lahko motnje funkcij reproduktivni sistem zaradi organskih lezij hipotalamusa-hipofize struktur, bolniki z nizkimi stopnjami gonadotropinov je prikazan drži možganske MRI odpraviti tumorjev chiasmosellar regijo [29, 30].

Študija mineralne gostote kosti (BMD) je bila dokazana za ženske z amenorejo, ki trajajo več kot eno leto, rentgenska absorptiometrija z rentgensko rentgensko rentgeniko je najboljša metoda pregledovanja. Po naših podatkih se je večina bolnikov (58%), z izolirano hipogonadotropen hipogonadizmom pogosto označena z zmanjšano BMD v vratu stegnenice in v ledvenem delu hrbtenice, zato je priporočljivo, da izvede študijo dveh točk skeleta [31]. Po naših podatkih je pri bolnikih s hipopituitarizmom značilno zmanjšanje BMD v hrbtenici (-2,5 SD po merilu Z v 50% bolnikov), zato je ta del okostja pomembnejši za študijo [28, 31].

Dodatni testi lahko vključujejo krvne (določanje lipidov in jetrnih encimov, mineralnih tečajev), za določanje vsebnosti drugih tropskih hipofiznih hormonov, kot tudi potrebne laboratorijske in instrumentalne študije za pojasnitev endokrinih bolezni, povezanih hipogonadizem.

V nekaterih primerih zdravljenje bolezni, povezanih s hipogonadizmom, vodi k obnavljanju menstrualnega ciklusa, pri čemer dolgotrajna nadomestna terapija s spolnimi hormoni v takih primerih ni potrebna. Pri funkcionalnih nevroendokrinih motnjah, da bi obnovili normalno menstrualno funkcijo, je treba izključiti vzroke bolezni (odpravo stresa, izključiti fizične napore) in / ali obnoviti normalno telesno težo. Kirurško, zdravilno in / ali sevalno zdravljenje hormonsko aktivnih tumorjev hipofize lahko vodi k obnavljanju menstrualne funkcije in plodnosti. Na primer hyperprolactinemic ženskah z zdravljenjem hipogonadizmom z dopaminskimi agonisti, v večini primerov (do 70%) omogoča, da se doseže normalizacijo delovanje reproduktivnega sistema [32]. V primerih, ko se ponovno vzpostavi normalno raven spolnih steroidov ne (na primer po odstranitvi tumorja chiasmosellar regiji, sindrom "prazno" Sella), je treba dodeliti zdravljenje namenjen za ponovno vzpostavitev menstrualne funkcije, kot tudi, da se prepreči razvoj daljinskega posledice hypoestrogenism. Poleg tega pomanjkanje ustreznega zdravljenja s spolnimi steroidi bistveno zmanjša kakovost življenja bolnikov s hipogonadotropnim hipogonadizmom, zlasti če obstajajo druge vrste hipofizno-insuficience [33].

Za ženske v rodni dobi so načela hormonske terapije odvisna od ponovne vzpostavitve normalne ravni spolnih steroidov in vzdrževanja rednih ciklov. Dosledna uporaba estrogenov v stalnem ustreznem režimu odmerjanja omogoča regresijo simptomov hipoestrogenizma, kombinacija s progestini v cikličnem režimu preprečuje proliferativne učinke estrogenov na endometrij in mlečne žleze. Iz teh položajih za bolnike z hipogonadotropen hipogonadizem optimalne za dolgotrajno zdravljenje je kombinacija 17p-estradiola in didrogesterona - progesterona analog, kadar ga dajemo oralno ne izgubijo svojo dejavnost [28, 31, 33]. Bolje je vzeti hormone neprekinjeno, v dvofaznem cikličnem načinu: prvih 14 dni vzamemo 2 mg 17β-estradiola oralno, v naslednjih 14 dneh - 2 mg 17β-estradiola in 10 mg didogesterona (duphastona).

17β-estradiol ima pozitiven učinek na stanje urogenitalnega trakta, lipidni spekter krvi in ​​gostoto kosti v različnih delih okostja. Didrogesteron nima hormonskih neželenih učinkov in ne vpliva negativno na krvni koagulacijski sistem, izmenjavo ogljikovih hidratov in lipidov. Poleg tega obstajajo dokazi, da uporaba didogesterona v kombinaciji s 17β-estradiolom poveča zaščitni učinek estrogenov na kardiovaskularni sistem [34].

Indikacije za estrogensko zdravljenje bolnikov v tej skupini so nepovratna menstrualna disfunkcija, nezmožnost obnavljanja menstrualnega cikla.

Dolgotrajna (več kot 5 letna) izkušnja uporabe kombinacije 2 mg 17β-estradiola in 10 mg didogesterona (duphastona) pri bolnikih s hipogonadotropnim hipogonadizmom kaže na visoko učinkovitost in varnost takšnega zdravljenja. Glede na hormonsko zdravljenje pri ženskah znatno zmanjšalo število pritožb, splošno stanje izboljša, je prišlo do statistično značilno zmanjšanje holesterola, trigliceridov, ioniziranega kalcija in alkalne fosfataze, povečanje BMD v ledvenem vretenc z 8-10%, in v proksimalnem delu stegna do 5-6% [28, 31]. Poleg tega je bilo v ozadju hormonske terapije s temi spolnimi steroidi ugotovljeno znatno izboljšanje kakovosti življenja bolnikov

Zdravljenje z estrogenom pri ženskah s hipogonadotropnim hipogonadizmom je zaželeno, da preživijo do 50 let - to je pred starostjo predlagane menopavze. Po tem mejniku bi morali biti pristopi hormonske nadomestne terapije enaki kot pri vseh ženskah v menopavzi. Treba je opozoriti, da imajo ženske z dolgo zgodovino hipogonadizma večje tveganje za nastanek osteoporoze. Ena najpomembnejših nalog sodobne klinične endokrinologije je normalizacija presnovnih sprememb, ki se pojavijo, kadar v telesu bolne osebe ni dovolj vsebine nekaterih hormonov. Pomanjkanje hormonskega ravnovesja lahko spremljajo različni simptomi in v končni fazi povzročijo znatno poslabšanje kakovosti življenja. Hipogonadizem je polietiološka bolezen, ki se pojavlja na podlagi različnih možnosti za kršitve sinteze in izločanja gonadotropinov. V večini primerov diagnozo lahko potrdimo z rutinskimi hormonskimi študijami brez posebnih farmakodinamičnih testov. Zdravljenje z estrogenom je treba izvajati pri večini žensk z osrednjim hipogonadizmom. Pravočasna diagnoza hipogonadizma in določitev ustreznega zdravljenja bosta znatno izboljšala kakovost življenja žensk v rodni dobi s hipotalamsko-hipofiznimi boleznimi.

Dodatne Člankov O Ščitnice

Alkohol in diabetes sta zelo nevarna kombinacija. SD se nanaša na kronične bolezni, vendar pa po določenih pravilih človek lahko živi normalno življenje, ne da bi se odrekel vsem radostnim užitkom.

Hipotalamus je majhno področje žleze diencephalon, ki vključuje veliko število skupin celic, ki uravnavajo nevroendokrinsko aktivnost možganov in dinamično ravnovesje (homeostazo) celotnega organizma.

Relativna insuficienca eksokrine funkcije trebušne slinavke pri otrocih - Praktična medicina - Praktična medicina. Revija za zdravnike in specialistePankreasa je najpomembnejši eksokrinalni organ človeškega prebavnega sistema, ki zagotavlja prebavo vseh glavnih sestavin živil: beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov.