Glavni / Anketa

Nadledvična hipofunkcija

Nadledvične žleze so posebne endokrine žleze, ki imajo ključno vlogo pri vzdrževanju homeostaze in telesne stabilnosti. Sestavljajo jih kortikali in medulla, od katerih je vsak odgovoren za proizvodnjo nekaterih hormonov.

Nadledvična skorja proizvaja:

  • mineralokortikoidi (aldosteron, kortikosteron, deoksikortikosteron se tvorijo v glomerularni coni);
  • glukokortikoidi (kortizol in kortizon se oblikujejo na območju žarka);
  • spolni hormoni (androgeni in estrogeni sintetizira retikularni del žlez).

Cerebralna plast telesa proizvaja kateholamine:

Zaradi dela teh biološko aktivnih snovi je mogoče opravljati potrebne funkcije, kot je vzdrževanje normalnega krvnega tlaka, zagotavljanje ravnotežja med vodo in soljo, zaščito telesa pred stresom in mnogi drugi. Patologija tega organa je resna bolezen, ki jo je treba diagnosticirati pravočasno, da se zagotovi ustrezno zdravljenje.

Najpogostejše bolezni nadledvične skorje

Ker nadledvične žleze pripadajo endokrinim žlezam in so sposobne sproščati aktivne regulativne snovi v krvno skupino, lahko razčlenitev mehanizma njihovega delovanja vsebuje dva glavna razvojna vektorja:

  • hipofunkcija - zmanjšana produktivnost;
  • hiperfunkcija - povečanje količine proizvedenih hormonov.

Pomembno je tudi opozoriti, da se napaka nanaša na en specifičen hormon ali celotno plast žil in ustreznih simptomov.

Bolezni, ki se pojavijo glede na vrsto hiperfunkcionalnosti in se kažejo v presežku tvorbe zdravilnih učinkovin, vključujejo:

  1. hiperkortizolizem (kortizol);
  2. hiperaldesteronizem (aldosteron);
  3. adrenalen hiperandrogenizem (spolni steroidi);
  4. feohromocitom (kateholamini).

Bolezni, za katere je značilno pomanjkanje sproščanja hormonov:

  1. Akutna insuficienca nadledvične žleze (addisonična kriza) je nenadno zaustavitev nastajanja vseh biološko aktivnih snovi v organu;
  2. Kronična insuficienca nadledvične žleze, ki je nadalje razdeljena na:
    • Primarna (Addisonova bolezen) - organska poškodba skorje in zmanjšanje njegove proizvodnje hormonov;
    • Sekundarna, ki jo povzročajo motnje v hipofizi, kar ima za posledico pomanjkanje adrenokortikotropnega hormona (ACTH). Posledično je patološka regulacija nadledvičnih žlez z pomanjkanjem lastne skrivnosti.

Nadledvična insuficienca

Nadledvična insuficienca nadledvične žleze je močna polimisptomatska bolezen, na podlagi katere je patogeneza neustrezna funkcija proizvodnje mineralocitoidov in glukokortikoidov s kortikalno plastjo žlez. Glede na potek bolezni je razdeljen na akutno in kronično, slednje pa lahko razdelimo na primarno, sekundarno in terciarno.

Ta razvrstitev škode na skorje nadledvične strukture temelji na vzroku in mehanizmu patološkega procesa.

  • Primarna hipokortizem (Addisonova bolezen) je lahko prirojena ali pridobljena v odrasli dobi zaradi avtoimunskih, infekcijskih procesov v tkivih organa ali metastatske lezije maligne neoplazme.
  • Za sekundarno napako je značilna poškodba hipofize in povečana količina adrenokortikotropnega hormona, ki zavira normalno sintezo snovi nadledvične žleze;
  • Terciarno povezano s patologijo hipotalamusa. Neustrezno sproščanje sproščujočih dejavnikov vodi v kaskado reakcij, ki blokirajo ustrezno delovanje nadledvičnih žlez.

Glavni patogenetski mehanizem razvoja Addisonove bolezni je organska lezija notranje strukture telesa s tvorbo njenega neuspeha zaradi različnih razlogov:

  • Avtomimunska poškodba je eden od glavnih vzrokov za nadpovorečo nadledvično žlezo,
  • Nerazvitost lubja organov od rojstva,
  • Tuberkuloza
  • Nadledvični tumorji,
  • Metastaze v skorji organov
  • Pomanjkanje kisika pri novorojenčkih,
  • Krvavitev v nadledvično tkivo,
  • Tkivo imunske pomanjkljivosti
  • Genetske patologije,
  • Smith-Opitzov sindrom.

Stalni simptomi pomanjkanja insuficience nadledvične žleze se kažejo v naslednji kliniki:

  1. Naraščajoča mišična oslabelost, miastenija gravis, nenehna utrujenost;
  2. Razbarvanje s temno rjavo pigmentacijo. To je najbolj značilno za obraz, zglobi sklepov, področja intenzivnega stika telesa z oblačili, čevlji, na bradavicah mlečnih žlez, moškobi v moških;
  3. Izguba apetita, slabost, bruhanje, motnje gibanja črevesja z zaprtjem ali drisko;
  4. Zmanjšanje povprečnega arterijskega tlaka, glavobola, omotičnosti, epizod izgube zavesti;
  5. Nespecifične bolečine v trebuhu;
  6. Želja po uživanju slane hrane zaradi krčenja solne ravnovesja v telesu;
  7. Spremembe razpoloženja, razdražljivosti, agresivnosti, poslabšanja pozornosti in spomina. Otroci imajo manjši učni uspeh.

Da bi potrdili prisotnost takšne diagnoze in izbiro metode zdravljenja, je nujno opraviti temeljito klinično in instrumentalno študijo.

Značilna klinična insuficienca:

  • Na splošno se zabeleži anemični sindrom in zmanjšanje ravni eozinofilov;
  • Med biokemičnimi preiskavami se razvije povečanje kalija in kreatinina, zmanjšanje natrija in glukoze, hipoglikemično stanje, ki v nekaterih primerih povzroča epizode izgube zavesti;
  • Obstaja strm upad števila hormonov nadledvičnih žlez želodčnice - aldosterona, kortizona in drugih;
  • Ultrazvok ali računalniška tomografija bo zabeležila povečanje velikosti nadledvičnih žlez, razne neoplazme v teh organih (če obstajajo).

Kako se znebiti nadledvične insuficience?

Celoten postopek zdravljenja takšne konstantne in počasne bolezni bi moral biti usmerjen v umetno zamenjavo manjkajočih hormonov in odstranjevanje patološkega sredstva, ki je privedlo do poškodb organov (zdravljenje vnetnih žarišč, operativno posredovanje za izkoreninjenje tumorjev).

Priporoča se prehrana z visoko vsebnostjo beljakovin, vitaminov, kalorij in kuhinjske soli do 10 g / dan, ki popolnoma omejujejo zaužitje alkohola. Bolniki se morajo skušati izogibati težkim telesnim in živčnim obremenitvam do maksimuma, da bi se počutili več. Bolniki morajo biti moralno pripravljeni na potrebo po vseživljenjski uporabi sintetičnih hormonskih zdravil (prednizon, hidrokortizon itd.) In možnost neželenih učinkov.

Umetni hormoni so zdravila z zelo zapletenim režimom, dviganje in zniževanje odmerka je odvisno od številnih dejavnikov in jih ne morete naključno uporabljati! Samo-zdravljenje zaradi pomanjkanja kortikalne plasti nadledvične žleze pogosto še bolj škodi kot dobro.

Hkrati z pravočasnim diagnosticiranjem in primernim potekom zdravljenja opazujemo normalizacijo življenjskega sloga bolnikov. Ženske s to patologijo lahko zanosijo in se rodijo samostojno.

Akutna insuficienca nadledvične skorje

Če govorimo o trajni patologiji, ne smemo pozabiti na akutni tok tega procesa. Najpogostejša poslabšanja se pojavijo pri bolnikih, ki trpijo zaradi kronične oblike bolezni, in se manifestirajo v ti addisonični krizi. Razlog za to je oster padec ravni potrebnih hormonov.

To je mogoče opaziti v primeru neupoštevanja navodil za jemanje sintetičnih drog ali med težkim fizičnim naporom, poškodbami, kirurškimi posegi, resnimi nalezljivimi procesi.

Simptomi dodatnega krize so naslednji:

  1. Oster padec krvnega tlaka do nezmožnosti merjenja;
  2. Slabost, hladen znoj na telo, bledica kože;
  3. Tahikardija z razvojem aritmije, oslabitev srčnih zvokov;
  4. Hude bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, driska;
  5. Nenadno zmanjšanje količine urina (oligurija, včasih anurija);
  6. Bolezen jezik se zaplete, lahko pride do halucinacij. Postane tiho, neskladna, se začne koma. Na medicinskem slengu - pacient je "naložen".

Ta razvoj zahteva takojšnjo hospitalizacijo v enoti intenzivne nege z naknadnim intenzivnim zdravljenjem. Osnova za odstranitev osebe iz adisonske kome je intravensko dajanje nadlaboratičnih hormonskih raztopin in patogenetska antioksoterapija. S pravočasnim začetkom rekreativnih dejavnosti se znatno povečajo možnosti za izterjavo.

Hiperfunkcija nadledvične žleze

Hiperkortizem

Nadledvična patologija, ki je povezana s povišano koncentracijo glukokortikoidov (predvsem kortizola), ima tudi ime - Itsenko-Cushingov sindrom. Ker njihove funkcije vključujejo predvsem vzdrževanje imunosti, uravnavanje telesne teže in sodelovanje pri odpravi vnetnega procesa, se bodo simptomi nanašali na te pojave.

Vzroki za to bolezen so lahko:

  1. Cushingova bolezen;
  2. ektopični ACTH jabolčnik (se pojavi s tumorji v pljučih ali drugih organih);
  3. prekomerna telesna teža;
  4. diabetes mellitus tipa 1 in 2;
  5. stalni stres;
  6. otrok.

Vsi ti dejavniki lahko negativno vplivajo na kortikalno plast nadledvičnih žlez in spodbujajo njegovo aktivnost, kar vodi k razvoju glavnih simptomov, ki se lahko manifestirajo z naslednjimi znaki bolezni:

  1. Značilna debelost, ki se kaže na obrazu (luninast pogled), vratu, zgornjemu telesu. V tem primeru ostanejo okončine normalne in deleži telesa so pokvarjeni;
  2. Znatno povečanje apetita;
  3. Motnje metabolizma maščob in glukoze z možnostjo dodajanja diabetesa mellitusa tipa 2;
  4. Povečana kosmatost;
  5. Oblikovanje strij kože - strije. Vijolične madeže na površini telesa;
  6. Osteoporoza in pogosti zlomi kostne bolezni.

Za zdravljenje uporabljamo zdravila za zniževanje ravni hormonov v krvi (ketokonazol, mamomit) in simptomatsko terapijo za zaustavitev metabolnih motenj.

Hiperaldesteronizem (Cohnov sindrom)

Bolezen, ki jo povzroča presežek mineralokortikoida, se imenuje Cohnov sindrom. Glavni in verjetno edini razlog je prisotnost benigne ali maligne tumorje v skorje nadledvične žleze, ki aktivira organsko delovanje aktivnih snovi. Funkcije vzdrževanja ravnovesja natrija in kalija v telesu so poslabšane. Razvija se hipokalemija in hiperkloremija.

Rezultat so naslednji simptomi:

  • vztrajno povečanje krvnega tlaka;
  • dnevna količina urina se poveča, medtem ko se njegova gostota zmanjša;
  • mišična oslabelost in bolečine;
  • mioplegija in epizode epileptičnih napadov, ki se pogosteje povečujejo;
  • nastanek nefropatije zaradi pomanjkanja kalija.

Edino učinkovito zdravljenje je kirurško odstranjevanje prizadete nadledvične žleze. Simptomatsko zdravljenje v prisotnosti tumorja je neučinkovito.

Feohromocitom

Feohromocitom je tumor nadledvične medulla, ki aktivno proizvaja kateholamine (adrenalin in norepinefrin). Značilno za epizodne simptome. Pri naslednjem sproščanju aktivnih snovi v krv so opazili naslednje simptome bolezni:

  1. občutek strahu, tresenje telesa;
  2. mrzlica;
  3. bleščanje kože;
  4. glavobol, omotica;
  5. bolečina v srcu, tahikardija, ekstsystol;
  6. slabost, bruhanje;
  7. in kar je najpomembnejše - močno povečanje krvnega tlaka na 250 mm Hg. st. in zgoraj. Pogosto ta slika vodi do hemoragične kapi.

Zdravljenje vključuje kirurško odstranitev tumorja. Za odpravo krize uporabite Tropafen ali Fentolamin.

Nadaljevanje nadledvične žleze v kateri koli obliki poteka bolezni ostaja velika in nepredvidljiva bolezen. Zelo pomembno je poznati glavne simptome in sumiti, da bodo pravočasno. Če je diagnosticirana pravilno, in kar je najpomembnejše, pravočasno, potem lahko vedno izberete odmerek zdravila in možnosti zdravljenja, ki bodo pacientu omogočili normalno življenje in užitek vsak dan.

Motnja nadledvičnih hormonov

Pustite komentar 1,890

Pogoj, v katerem telo doživi akutno pomanjkanje steroidnih hormonov, se imenuje adrenalna insuficienca. Hormoni se proizvajajo neposredno v nadledvični skorji, bolezen pa je lahko akutna in kronična. Bolezen povzroči okvare v ravnovesju vode in elektrolitov ter razgradnjo kardiovaskularnega sistema. Oseba, ki pozna simptome hipofunkcije nadledvične skorje, lahko nemudoma stopi v stik s specialistom, kar bo povečalo možnosti za enostavno patologijo.

Razvrstitev

Razvrstitev insuficience nadledvične žleze temelji na dveh merilih:

  • lokalizacija neuspeha;
  • potek neuspeha.

Odvisnost od lokalizacije je nadpovprečna hipofunkcija razdeljena na tri skupine:

  1. Primarno. Zanj je značilno, da so nadledvične žleze neposredno prizadete. Primarna nezadostna koncentracija hormonov je veliko bolj zapletena kot sekundarna in terciarna.
  2. Sekundarno. To je posledica patologije hipofize, ki proizvaja adrenokortikotropni hormon v majhnih količinah ali sploh ne proizvaja. Ta hormon vpliva na delovanje nadledvičnih žlez.
  3. Terciarno. Značilno je, da hipotalamus proizvaja majhno količino kortikoliberina.

Glede na potek insuficience nadledvične žile je razdeljen na dve skupini:

  1. Začinjen Značilen je zaradi razvoja pacientovega resnega stanja, ki se prav tako imenuje addisonična kriza. Zato je lahko usoden bolnik, ki je opazil prve simptome, zato je pomembno takoj poiskati pomoč specialista.
  2. Kronično. Ima 3 stopnje: subkompenzacija, kompenzacija, dekompenzacija. V nasprotju z akutno insuficienco nima tako hudih posledic in se lahko v prisotnosti kompetentnega in pravočasnega zdravljenja opazuje že vrsto let v blagi obliki.
Nazaj na kazalo

Vzroki in mehanizem razvoja nadledvične insuficience

Glede na to, da so nadledvične žleze parni organ, je pojav simptomov kronične bolezni možen šele po poškodbi več kot 90% njihove skorje. Pri primarnih napakah se pojavijo napadi neposredno nad žlezami nadledvične žleze, katerih vzrok so naslednji:

  • prirojena patologija nadledvične skorje;
  • tuberkuloza;
  • Algrovejev sindrom;
  • krvni strdki v posodah, ki hranijo organ;
  • kopičenje v tkivih organa povečane koncentracije beljakovin, ki se manifestira s podaljšanim tokom akutne oblike bolezni;
  • rakavih tumorjev, katerih metastaze okužijo nadledvične žleze;
  • huda davica;
  • raka v telesu;
  • nadledvična nekroza zaradi HIV;
  • sepsa;
  • Smith-Opitzovega sindroma, za katerega je značilno vzporedno obstoj več abnormalnosti, kot je majhen volumen lobanje, okvare v strukturi reprodukcijskega sistema ter razvojne zamude in možganska aktivnost.
Nadledvična insuficienca je lahko prirojena ali se razvija v ozadju bolezni drugih organov in sistemov.

Zaradi teh patologij hipofize se razvije sekundarna insuficienca nadledvične žleze:

  • nalezljiva (pogosto virusna);
  • krvavitev, ki jo povzročajo razne vrste poškodb;
  • raka;
  • motnje organa, ki se je začel kasneje kemoterapije in kirurgije;
  • lezije hipofize s svojimi protitelesi.

Terciarna hipofunkcija nadledvične skorje nastane zaradi:

  • prirojene anomalije hipotalamusa;
  • pridobljene anomalije hipotalamusa (neoplazme in razne okužbe).
Nazaj na kazalo

Simptomi nadledvične insuficience

Kronična oblika porazov nadledvičnih hormonov ima veliko simptomov, med katerimi so najpogostejši:

  • nerazumno utrujenost in utrujenost;
  • mišična oslabelost;
  • nenadna izguba teže;
  • pomanjkanje apetita;
  • bolečine v trebuhu;
  • prebavne motnje;
  • driska;
  • zaprtje;
  • omotica;
  • omedlevica;
  • zmanjšan pritisk.

Najbolj natančni in natančni simptomi, ki kršijo delovanje nadledvične skorje, se štejejo za ostro željo po preveč slanih živilih in zatemnjenju kože in sluznic. Postanejo bronasta senca, kar najbolje vidimo na mestu kožnih gub in brazgotin. Vendar se sprememba barve kože zgodi le, če pomanjkanje nadledvične skorje poteka v primarni obliki.

Akutna poškodba skorje nadledvične žleze je lahko smrtno nevarna. Med tem se simptomi kroničnega poteka bolezni povečajo in bolniki čutijo:

  • podaljšan nizek krvni tlak;
  • emetic urge;
  • konvulzije;
  • bolečine v mišicah;
  • spremembe v zavesti.

Diagnoza nadledvične hipofunkcije

Nadzorovanje nadledvične žleze se lahko določi z intervjujem bolnika glede pritožb in simptomov bolezni. Vendar pa to ne daje popolne slike in zato, da bi razkrili, kakšna je posebna pomanjkljivost v tem primeru, bo bolnik moral obiskati endokrinologa, ki bo predpisal raziskavo, ki vsebuje naslednje študije:

  1. Ultrazvočna študija nadledvičnih žlez. Obstajajo primeri, ko ultrazvok ne daje pričakovanega rezultata, nato pa se zateče k uporabi računalniške tomografije organa.
  2. Pregledovanje magnetne resonance, pri katerem je posebna pozornost namenjena pregledu hipotalamusa in hipofize.

Potem se pacientu dodeli laboratorijskim testom, ki so učinkoviti v odsotnosti določenih hormonov. Zdravniki študirajo:

  1. Količina kortizola v krvi. Za vse vrste nadledvične insuficience se koncentracija hormona zmanjša.
  2. 17-ACS in 17-KS v urinu, ki se zbira čez dan. Zmanjšana koncentracija se diagnosticira pri sekundarni in primarni pomanjkljivosti.
  3. Adrenokortikotropni hormon v krvi. Koncentracija hormona je visoka pri boleznih nadledvične žleze in nizka sekundarna in terciarna hipofunkcija.
  4. Aldosteronska raven.

Po ugotovitvi diagnoze strokovnjaki preučijo, kako resne so motnje v telesnih metabolnih procesih, kot so proteini, ogljikovi hidrati in elektrolit. Preizkus venske krvi, ki bo pokazal količino kalija, kalcija, natrija, glukoze in beljakovin, bo pomagal ugotoviti to. Poleg tega morajo zdravniki predpisati elektrokardiogram, ki prikazuje stanje kardiovaskularnega sistema in kako se srce odziva na motnje v ravnovesju elektrolitov.

Zdravljenje nadledvične hipofunkcije

Terapija začne kršiti funkcije nadledvične skorje z dejstvom, da zdravniki predpisujejo uvedbo sintetičnih hormonov bolnikom, in sicer tisti, katerih pomanjkanje opazimo v telesu. Pogosto je pomanjkljivost glukokortikoid, ki je del takih zdravil: "hidrokortizon", "kortizon", "fludrokortizon", "prednizolon" in "deksametazon". Uporabite zdravila po tej shemi: 2/3 odmerke zjutraj in 1/3 - popoldan. V primerih, ko ima bolnik blago pomanjkanje hormona, zdravniki predpišejo eno "kortizon". Če je pomanjkanje izraženo v hujši obliki, je zapleteno zdravljenje predpisano, ki vsebuje 2 ali 3 zdravila naenkrat.

Učinkovitost zdravljenja spremljamo v prvih dneh vsakega meseca. Kontrola se izvaja s testi, ki kažejo raven hormonov in ravnotežja elektrolitov v krvi. Ko se bo stanje zdravstvenega stanja postopoma izboljšalo, zdravljenje obvladajte 1-krat v 2-3 mesecih. Zdravniki se strinjajo, da če je hipofunkcija nadledvične žleze bolje, da presega odmerek hormonov več dni, kot pa povečati tveganje nastanka akutne oblike nadledvične insuficience.

Akutna bolezenska terapija

Adrenalna kriza se pogosto poslabša v tistih, v katerih vstopi v telo nezadostna količina glukokortikoida. Terapija akutne hipofunkcije nadledvičnih žlez je v intenzivni negi in obsega naslednje korake:

  1. uvedba intravenske raztopine natrija in glukoze za odpravo nepravilnosti v ravnovesju z vodikom;
  2. odprava pomanjkanja hormonov, ki se kompenzira z intravenskim in intramuskularnim dajanjem sintetičnih sredstev;
  3. v primerih, ko ima bolnik stalni padec tlaka, zdravniki predpisujejo zdravila, ki zožujejo krvne žile;
  4. olajšanje simptomov bolezni, ki je povzročila poslabšanje.

Ko se bolnik postopoma opomini, ima stalno izboljševanje zdravja, nizko vsebnost natrija in kalija v krvi normalizira in tlak se vrne v normalno stanje, strokovnjaki pa ga prevajajo na uporabo zdravil v tabletah. Po tem se bolnik lahko prenese iz enote za intenzivno nego na splošni bolnišnični oddelek.

Preprečevanje in napoved nadledvične hipofunkcije

V primerih, ko je bil bolniku dodeljen pravilen in pravočasen kompleksen nadomestni hormonski tretman, je insuficienca nadledvične žleze skoraj pozitivna. Napoved bolnikov s kronično hipofunkcijo temelji na preprečevanju in zdravljenju nadledvične krize. Kadar oseba ima tudi različne vrste okužb, poškodb, kirurških posegov, živčnega razpada in napak v prebavnem traktu, strokovnjaki takoj predpisujejo povečano odmerjanje hormona, ki ga je vzel. Bolnike s hipofunkcijo nadledvičnih žlez je treba registrirati pri endokrinologu in občasno pregledati. Prav tako je treba registrirati bolnike, pri katerih obstaja tveganje za nastanek adrenalne krize. Ta kategorija bolnikov vključuje tiste, ki že dolgo uporabljajo kortikosteroide za zdravljenje različnih kroničnih bolezni.

Nadledvična insuficienca

Nadledvična insuficienca nadledvične žleze - bolezen, ki se pojavi kot posledica nezadostne hormonske sekrecije nadledvične skorje (primarne) ali sistema hipotalamus-hipofize, ki jih ureja (sekundarna insuficienca nadledvične žleze). Izkazana značilna bronasta pigmentacija kože in sluznice, huda šibkost, bruhanje, driska, nagnjenost k slabosti. Privede do razgradnje presnove vode in elektrolitov ter poslabšanja delovanja srca. Zdravljenje nadledvične insuficience vključuje odpravo vzrokov, nadomestno terapijo s kortikosteroidi, simptomatsko terapijo.

Nadledvična insuficienca

Nadledvična insuficienca nadledvične žleze - bolezen, ki se pojavi kot posledica nezadostne hormonske sekrecije nadledvične skorje (primarne) ali sistema hipotalamus-hipofize, ki jih ureja (sekundarna insuficienca nadledvične žleze). Izkazana značilna bronasta pigmentacija kože in sluznice, huda šibkost, bruhanje, driska, nagnjenost k slabosti. Privede do razgradnje presnove vode in elektrolitov ter poslabšanja delovanja srca. Ekstremni izraz insuficience nadledvične žleze je adrenalna kriza.

Adrenokortikalni snov generira glukokortikosteroida (kortizola in kortikosterona) in mineralokortikoidov (aldosterona) hormone urejajo presnovo v glavne vrste tkiv (beljakovine, ogljikove hidrate, vodo in sol) in postopki prilagajanja telesa. Izločevalno aktivnostjo regulacije nadledvične skorje izvedemo z hipotalamusa in izločanje hipofize ACTH hormona in kortikotropin.

Insuficienca nadledvične žleze združuje različne etiološke in patogenetske variante hipokortizma - pogoj, ki se razvije kot posledica hipofunkcije nadledvične skorje in pomanjkanja hormonov, ki jih povzroča.

Klasifikacija nadledvične insuficience

Nadledvična insuficienca je lahko akutna in kronična.

Akutno obliko insuficience nadledvične žleze se kaže v razvoju resnega stanja - adisonske krize, ki je ponavadi dekompenzacija kronične oblike bolezni. Tok kronične insuficience nadledvične žleze se lahko kompenzira, subkompenzira ali dekompenzira.

Po začetni hormonski disfunkciji je kronična adrenalna insuficienca razdeljena na primarno in centralno (sekundarno in terciarno).

Primarna insuficienca nadledvične skorje (1-NN, primarni gipokortitsizm, bron ali Addisonova bolezen) je posledica dvostranskih nadledvične poškodb sami se pojavlja v več kot 90%, ne glede na spol, pogosto v srednjem in starosti.

Sekundarna in terciarna insuficienca nadledvične žleze so precej manj pogoste in se pojavijo zaradi pomanjkanja izločanja ACTH v hipofizi ali kortikoliberinu zaradi hipotalamusa, kar vodi k atrofiji nadledvične skorje.

Vzroki nadledvične insuficience

Primarna insuficienca nadledvične žleze se razvije, ko je prizadeto 85-90% nadledvičnega tkiva.

V 98% primerov je idiopatska (avtoimunska) atrofija nadledvične skorje vzrok primarnega hipokortizma. Istočasno iz neznanega razloga v telesu nastanejo avtoimunska protitelesa proti encimu 21-hidroksilaza, ki uničujejo zdravo tkivo in nadledvične celice. Tudi pri 60% bolnikov s primarno idiopatsko obliko insuficience nadledvične žleze se opažajo avtoimunske lezije drugih organov, pogosteje avtoimunski tiroiditis. Tuberkuloza nadledvične žleze se pojavi pri 1-2% bolnikov in se v večini primerov kombinira s pljučno tuberkulozo.

Redka genetska bolezen - adrenolukodistrofija povzroči primarno insuficienco nadledvične žleze v 1-2% primerov. Zaradi genetske pomanjkljivosti v kromosomu X manj pomanjkanja encima, ki razgrajuje maščobne kisline. Prevladujoča kopičenja maščobnih kislin v tkivih živčnega sistema in nadledvične skorje povzročajo njihove distrofične spremembe.

To je redko za razvoj primarne adrenalne insuficience svinčevega koagulopatije, nadledvičnih tumorskih metastaz (najpogosteje iz pljuč ali dojke), miokardni dvostransko nadledvično žlezo, s HIV povezane okužbe, dvostranski adrenalektomiji.

Nagnjenost k razvoju atrofije nadledvične skorje huda supuratvni bolezen, sifilis, glivične in amiloidozo adrenalnih rakov, srčnih bolezni, uporaba nekaterih zdravil (antikoagulanti, zaviralci steroidgeneza, ketokonazol, hloditana, spironolakton, barbiturati), in tako naprej. D.

Sekundarno insuficienco nadledvične žleze povzročajo destruktivni ali neoplastični procesi v hipotalamsko-hipofiznem območju, kar ima za posledico poslabšanje kortikotropne funkcije, kar ima za posledico:

  • tumorji hipotalamusa in hipofize: kraniopharyngiomas, adenomi itd.;
  • vaskularne bolezni: krvavitve v hipotalamusu ali hipofize, karotidna anevrizma;
  • granulomatozni procesi v hipotalamusu ali hipofizi: sifilis, sarkoidoza, granulomatozni ali avtoimunski hipofizitis;
  • uničujoče travmatične intervencije: radioterapija hipotalamusa in hipofize, operacija, dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi itd.

Primarni hipokortizem spremlja zmanjšanje izločanja hormonov nadledvične skorje (kortizola in aldoaterona), kar vodi do presnovnih motenj ter ravnovesja vode in soli v telesu. Pri pomanjkanju aldosterona se progresivno dehidracija razvije zaradi izgube zadrževanja natrija in kalija (hiperkalemije) v telesu. Voda in elektrolitske motnje povzročajo motnje prebavnega in kardiovaskularnega sistema.

Zmanjšanje ravni kortizola zmanjšuje sintezo glikogena, kar vodi v razvoj hipoglikemije. V pogojih pomanjkanja kortizola hipofize začnejo proizvajati ACTH in melanocitni stimulirajoči hormon, kar povzroči povečano pigmentacijo kože in sluznic. Različni fiziološki napori (poškodbe, okužbe, dekompenzacija povezanih bolezni) povzročajo napredovanje primarne insuficience nadledvične žleze.

Sekundarni hipokortizem je značilen le zaradi pomanjkanja kortizola (zaradi pomanjkanja ACTH) in ohranjanja proizvodnje aldosterona. Zato je sekundarna insuficienca nadledvične žleze v primerjavi s primarnim sorazmerno enostavno.

Simptomi nadledvične insuficience

Vodilni primarni kriterij adrenalna insuficienca kronična hiperpigmentacija kože in sluznice, katerega intenzivnost je odvisna od trajanja in resnosti hypocorticoidism. Sprva temnejši vzeli na odprtih delih telesa izpostavljen sončnemu sevanju - koža obraza, vratu, rokah, kot tudi območja, ki so ponavadi temnejši pigmentacija - areola, vulva, mošnja, presredek, aksilarna regija. Značilnost je hiperpigmentacija Palmar gube vidnem ozadju vžigalnik kožo, potemnitev kože, v večjem obsegu v stiku z obleko. Barva kože se razlikuje od lahkega odtenka tanke, bronaste, dimljene, umazane kože do razpršene temne barve. Pigmentacije sluznice (notranja površina lica, jezika, žrelo, dlesni, nožnice, danke) modro črne barve.

Manj pogoste je insuficienca nadledvične žleze z malo izrazito hiperpigmentacijo - "beli adonizem". Pogosto se na mestu hiperpigmentacijskih mest ugotovi, da imajo pigmentirani svetle pike - vitiligo, ki se gibljejo od majhne do velike, nepravilne oblike, ki stoji na temnejši koži. Vitiligo se pojavlja izključno pri avtoimunskem primarnem kroničnem hipokortizmu.

Pri bolnikih s kronično insuficienco nadledvične žleze se telesna masa zmanjša zaradi zmerne izgube telesne mase (za 3-5 kg) do pomembne hipotrofije (za 15-25 kg). Obstajajo astenija, razdražljivost, depresija, šibkost, letargija, do izgube delovne sposobnosti, zmanjšana spolna želja. Opazujemo ortostatsko (z ostro spremembo položaja telesa) arterijsko hipotenzijo, omedlih stanj zaradi psihičnih šokov in stresa. Če je bolnik imel zgodovino arterijske hipertenzije pred insuficienco nadledvične žleze, je lahko krvni tlak v normalnem območju. Skoraj vedno razvijajo prebavne motnje - slabost, izguba apetita, bruhanje, epigastrične bolečine, drisko ali zaprtje, anoreksija.

Na biokemijske ravni obstaja kršitve proteina (zmanjšanje sinteze beljakovin), ogljikovih hidratov (znižanje glukoze na tešče in sladkornega položne krivulje po obremenitvi z glukozo), (hiponatriemija, hiperkaliemija) izmenjavo vode in soli. Bolniki označena nagnjenost piti izrazita slani hrani, dokler se čist poraba soli povezana s progresivno izgubo natrijevih soli.

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze se pojavi brez hiperpigmentacije in simptomov pomanjkanja aldosterona (arterijska hipotenzija, zasvojenost s slano, dispepsija). Zanj so značilni nespecifični simptomi: simptomi splošne šibkosti in napadi hipoglikemije, ki se razvijejo nekaj ur po jedi.

Komplikacije nadledvične insuficience

Najhujša zaplet kronične hypocorticoidism če ne hrani ali napačnega zdravljenja nadledvične (addisonichesky) kriza - nenadna dekompenzacije kronične insuficience nadledvične žleze z razvojem kome. Addisonichesky kriza označen s rezchayshey oslabelost (do stanja oslabelost) padec krvnega tlaka (do kolaps in izguba zavesti), neobvladljive bruhanje in mehko blato s hitrim povečanjem dehidracijo, aceton sapa, klonični krči, srčne insuficience, nadalje pigmentacije kože pokriva.

Akutna insuficienca nadlednice (dodatna kriza) za prevlado simptomov se lahko pojavijo v treh kliničnih oblikah:

  • kardiovaskularne bolezni, pri katerih prevladujejo motnje cirkulacije: bledica kože, akrocesanoza, hladna ekstremiteta, tahikardija, hipotenzija, filamentni impulz, kolaps, anurija;
  • gastrointestinalne, podobne simptomom bolezni, ki so povezane s hrano, ali akutne trebušne klinike. Obstajajo spastične bolečine v trebuhu, navzea z nepopustljivo bruhanje, prepihan blato s krvjo, napenjanje.
  • nevropsihi, z prevlado glavobola, meningealnimi simptomi, napadi, osredotočenimi simptomi, blodnjami, letargijo, stuporom.

Addisonična kriza je težko prijeti in lahko povzroči smrt bolnika.

Diagnoza insuficience nadledvične žleze

Diagnoza nadledvične insuficience se začne z oceno zgodovine, pritožb, fizičnih podatkov, ugotavljanja vzroka hipokortizma. Izvedite ultrazvok nadledvične žleze. Prisotnost kalcifikacij ali fokusov tuberkuloze v nadledvičnih žlezah kaže na primarno nadledvično insuficienco tuberkulozne geneze; v avtoimunski naravi hipokortizma so v krvi prisotni avtoantibodiji adrenalnega antigena 21-hidroksilaze. Poleg tega je za odkrivanje vzrokov za primarno nadledvično insuficienco morda potrebno MRI ali CT skeniranje nadledvičnih žlez. Da bi ugotovili vzroke za sekundarno pomanjkanje skorje, nadledvično CT in MRI možganov.

Pri primarni in sekundarni insuficienci nadledvične žleze se zmanjša krvni kortizol in zmanjša dnevno izločanje prostega kortizola in 17-ACS v urinu. Za primarno hipokortizem je značilno povečanje koncentracije ACTH za sekundarno, njegovo zmanjšanje. Pri dvomljivih podatkih za insuficienco nadledvične žleze se izvede stimulacijski test z ACTH, pri čemer se določi vsebnost kortizola v krvi pol ure in uro po dajanju adrenokortikotropnega hormona. Povečanje ravni kortizola manj kot 550 nmol / L (20 μg / dL) kaže na insuficienco nadledvične žleze.

Za potrditev sekundarne insuficijence skorje nadledvične žleze se uporablja vzorec insulinske hipoglikemije, ki običajno povzroča znatno sproščanje ACTH in posledično povečanje sekrecije kortizola. Kadar je primarna insuficienca nadledvične žleze v krvi določena hiponatremija, hiperkalemija, limfocitoza, eozinofilija in levkopenija.

Zdravljenje nadledvične insuficience

Sodobna endokrinologija ima učinkovite metode zdravljenja nadledvične insuficience. Izbira metode zdravljenja je odvisna predvsem od vzroka bolezni in ima dva cilja: odpravo vzroka nadledvične insuficience in nadomestitev hormonske pomanjkljivosti.

Odprava vzroka insuficience nadledvične žleze vključuje zdravljenje tuberkuloze, glivičnih bolezni, sifilisa; protitumorsko radioterapijo v hipotalamusu in hipofizi; kirurško odstranjevanje tumorjev, anevrizme. Vendar pa v prisotnosti nepovratnih procesov v nadledvičnih žlezah še vedno obstaja hipokortizem in potrebuje vseživljenjsko nadomestno zdravljenje s hormoni nadledvične skorje.

Zdravljenje primarne insuficience nadledvične žleze poteka z glukokortikoidnimi in mineralokortikoidnimi pripravki. Pri blagih manifestacijah hipokorticizma je predpisan kortizon ali hidrokortizon z bolj izrazitimi kombinacijami prednizolona, ​​kortizonijevega acetata ali hidrokortizona z mineralokortikoidi (deoksikortikosteron trimetil acetat, DOCA-deoksikortikosteron acetat). Učinkovitost terapije ocenjuje krvni tlak, postopna regresija hiperpigmentacije, povečanje telesne mase, izboljšanje dobrega počutja, izginotje dispepsije, anoreksija, mišična oslabelost itd.

Hormonsko zdravljenje pri bolnikih s sekundarno insuficienco nadledvične žleze opravljajo samo glukokortikoidi, saj se izloča aldosteron. Pri različnih stresnih dejavnikih (poškodbah, operacijah, okužbah itd.) Se odmerki kortikosteroidov povečajo za 3-5 krat, med nosečnostjo pa je rahlo povečanje odmerka hormonov mogoče le v drugem trimesečju.

Imenovanje anaboličnih steroidov (nandrolon) pri kronični insuficienci nadledvične žleze se kaže tako za moške kot za ženske do trikrat letno. Bolnikom s hipokortizmom priporočamo, da sledijo prehrani, obogateni s proteini, ogljikovimi hidrati, maščobami, natrijevimi solmi, vitamini B in C, vendar z omejitvijo kalijevih soli. Za olajšanje izvajanja adisonskih kriznih pojavov:

  • rehidracijska terapija z izotonično raztopino NaCl v prostornini 1,5-2,5 litrov na dan v kombinaciji z 20% raztopino glukoze;
  • intravensko nadomestno terapijo s hidrokortizonom ali prednizonom s postopnim zmanjševanjem odmerka, saj se zmanjšajo učinki akutne insuficience nadledvične žleze;
  • simptomatsko zdravljenje bolezni, ki povzročajo dekompenzacijo kronične adrenalne insuficience (pogosteje protibakterijsko zdravljenje okužb).

Prognoza in preprečevanje nadledvične insuficience

V primeru pravočasnega imenovanja ustreznega nadomestnega zdravljenja s hormonom je potek insuficience nadledvične žile relativno ugoden. Napoved bolnikov s kroničnim hipokortizmom je v veliki meri odvisna od preprečevanja in zdravljenja nadledvične krize. V primeru komorbidnih okužb, poškodb, kirurških operacij, stresa, gastrointestinalnih motenj, je potrebno takojšnje povečanje odmerka predpisanega hormona.

Potrebno je aktivno identificirati in registrirati pri bolnikih z endokrinologom z insuficienco nadledvične žleze in ogroženim osebam (dolgotrajni kortikosteroidi za različne kronične bolezni).

Simptomi disfunkcije nadledvične skorje pri ženskah in zdravljenje bolezni

Disfunkcija nadledvične skorje - sindrom, ki se zgodi zaradi kršitve proizvodnje hormonov GVS, ki se nahaja na vrhu vsake ledvice. Disfunkcija nadledvične skorje je lahko:

Te skrivnosti opravljajo svojo hipofunkcijo v življenju posameznika. Delo nadledvične žleze pri ženskah se ne razlikuje od delovanja teh organov pri moških. Nadzorovanje nadledvične žleze je lahko posledica različnih vzrokov. Za njihovo natančno opredelitev se v kliniki izvaja diagnosticiranje.

Splošne določbe

Pri otrocih se lahko pojavi tudi primarna insuficienca nadledvične žleze. Istočasno se zmanjša delovanje nadledvične žleze. Sum suspenzije patologije povzroča hiperkortizolizem, kar kaže na pomanjkanje hormonov v telesu.

Hiperfunkcija se lahko pojavi tudi pri dojenčkih. Nenormalnosti pri razvoju ploda povzročajo kršitev. Znak je lahko pomanjkanje proizvodnje hormonov, kar bo vplivalo na delovanje metabolnih procesov pri otroku.

To je lahko vzrok za primanjkljaj VDKN. Nadledvične žleze v tem primeru ne opravljajo več dela. Simptomi insuficience nadledvične žleze so lahko različni.

Prav tako izvaja različne diagnostične ukrepe za določitev patologije. Pravilna diagnoza vam omogoča natančnejše določanje vzroka bolezni in predpisati pravilno zdravljenje.

Nadledvične žleze: kaj je to?

Disfunkcija nadledvične skorje se lahko pojavi zaradi kršitve skrivnosti. Te žleze so pomembne za človeško telo. Podpirajo stabilno delovanje mnogih sistemov. Železo sestavljajo dve plasti, ki imajo drugačno vlogo.

Korteks proizvede povprečno 30 vrst hormonov, ki so lahko odgovorni za:

  • Človeški spolni razvoj.
  • Zaviranje vnetja.
  • Izmenjava ogljikovih hidratov.
  • Ravnovesje soli in vode.

Za nastanek mediatorjev centralnega živčnega sistema je možganska snov odgovorna. To je:

Tudi hormoni iz teh žlez vplivajo na delo drugih sistemov. Zlasti so odgovorni za take procese:

  • Normaliziraj krvni tlak.
  • V telesu zagotovite standard soli in vode.
  • Zaščitite ljudi pred stresom.
  • Vpliv na imunski sistem.

Kadar je hipofunkcija nadledvične žleze nenormalna, lahko povzroči nastanek različnih patologij. Vsi jih je treba diagnosticirati in zdraviti pravočasno, saj lahko to povzroči resne posledice.

Hipofunkcija nadledvične skorje: vzroki

Če pride do krvavitev nadledvičnih žlez, povzroči resne zaplete in patologije, ki so povezani z dejstvom, da v telesu ne bo dovolj hormonov.

Strokovnjaki menijo, da so glavni vzrok disfunkcije teh žlezov organske poškodbe imunskega sistema, ki so jih povzročile nalezljive bolezni ali onkološke patologije.

Glede na to, kako bolezen napreduje, jo zdravniki razdelijo na:

Patologijo lahko razvrstimo glede na stopnjo škode. To je:

  • Primarno. Lahko se pojavi po porodu ali zaradi genske bolezni.
  • Sekundarno. Pojavi se, ko je poškodovana hipofiza.
  • Terciarno. Napačna sinteza hormonov. Kaj lahko povzroči blokado nadledvične žleze?

Simptomatologija

Simptomi bolezni nadledvične žleze so lahko drugačni. To je posledica dejstva, da se v telesu pojavljajo različni negativni procesi. Med njimi so:

  • Majhna količina aldosterona povzroča pomanjkanje vode, ki negativno vpliva na osrednji živčni sistem, prebavila in srce.
  • Majhna količina kortizola povzroči presnovno motnjo. Telo preneha absorbirati ogljikove hidrate.

Zdravniki pravijo, da se taki procesi lahko razvijejo v osebi, ki je nenehno izpostavljena stresu, z okužbami, poškodbami in drugimi vplivi.

Manifestacije patologije

Na začetku razvoja bolezni lahko oseba čuti:

  • Zmanjšan apetit.
  • Zmanjšana učinkovitost.
  • Slabo
  • Motnje v prebavnem traktu.
  • Barvanje povrhnjice v rumeni barvi.
  • Vlečenje v slano.

Pigmentacija kože nastane zaradi dejstva, da telo proizvaja veliko kortizola. To vodi k dejstvu, da se hormon, ki je odgovoren za barvanje kožnih celic, začne proizvajati v velikih količinah. Resnost tega pojava je odvisna od ravni v telesu takega hormona.

Z razvojem bolezni se lahko oseba pritoži tudi:

  • Izguba spomina
  • Povečano delovanje miokarda.
  • Zmanjšan krvni tlak.
  • Depresivno.
  • Izguba las v mednožju.
  • Povečana emisija urina.

Nekateri simptomi se lahko pojavijo tudi pri sekundarnem tipu patologije. To so lahko nespecifični simptomi. Učinek na takšen pogoj je, da bo v krvi malo glukoze. To se lahko pokaže:

  • Potenje.
  • Slabost
  • Bolečina v glavi.
  • Mrazi.
  • Glavno predenje.
  • Povečana aktivnost miokarda.
  • Bledo epidermis.
  • Hunger.
  • Slabo koordinacijo.

Kronična vrsta patologije ima tudi lastne specifične simptome, ki zdravniku omogočajo pravilno diagnosticiranje med preiskavo. Običajno se ta vrsta bolezni pojavi zaradi uporabe velikih odmerkov hormonskih zdravil.

Zapleti

Bolezen s poznim zdravljenjem lahko povzroči niz poslabšanj. Delo je prekinjeno:

Kriza se lahko razvije na podlagi že obstoječih bolezni, pa tudi pri odstranitvi dela organov.

Ko se pojavijo prvi negativni simptomi, je priporočljivo, da takoj poiščete zdravnika. Izvedel bo pregled in predpisal terapijo. Če se to ne naredi pravočasno, je možen usoden izid.

Diagnostične metode

Diagnostika danes običajno poteka z uporabo sodobnih metod. Za natančen zaključek bo pacient moral opraviti nekaj instrumentalnih in laboratorijskih testov, in sicer:

Ampak s takšno patologijo, kot ugotavljajo strokovnjaki, je lahko diagnosticiranje s pomočjo laboratorijskih metod težko. Običajno se hormon injicira v bolnika v veno, nato pa se spremlja stanje njegovega telesa. Značilen simptom patologije po uvedbi hormona bo:

  • Zmanjšanje količine kortizona v krvi.
  • Povišan kalij v krvi.
  • Zmanjšanje količine glukoze.

Med ultrazvokom lahko zdravnik spremeni velikost skrivnosti in prisotnost formacij na njih.

Natančna diagnoza vključuje test HIV. Pri izvajanju ankete je obvezno preveriti delovanje ščitnice in imunosti.

Hipokortikoidizem: zdravljenje in njene metode

Danes lahko zdravniki uporabljajo različne sodobne metode za zdravljenje te bolezni. Med zdravljenjem je glavna naloga zdravnika odpraviti vzroke manifestacije patologije in normalizirati količino hormonov.

Za odpravo vzroka bolezni se uporabljajo naslednje metode:

  1. Zdravila.
  2. Kirurški.
  3. Sevanje.

V začetni fazi bolezni je bolniku predpisana zdravila, ki vsebujejo hormone in minerale. Pri sekundarnem tipu bolezni je predpisana samo uporaba glukokortikoidov. V primeru kronične vrste patologije je predpisana uporaba spolnih hormonov.

Tudi v postopku zdravljenja s pomočjo drog zdravnik redno ocenjuje bolnika. Opredeli ga:

  • Normalizacija teže.
  • Krvni tlak
  • Izboljšanje barve povrhnjice.
  • Izguba depresije.
  • Izboljšajte dobro počutje.

Ko pride do ponovitve, je nujna skrb za bolnika. Za to potrebuje:

  • Nadomestite vodno ravnovesje v telesu.
  • Vzemi hormone.
  • Odpravite simptome.

V različnih stresnih situacijah je priporočljivo trikrat povečati odmerek hormonov, da ne kažejo negativnih simptomov. Toda med nosečnostjo se odmerek ne sme povečati.

Tudi bolnik s takšno patologijo mora biti uravnotežen in razumen za jesti. Hrana mora biti bogata s solmi, maščobami, beljakovinami in vitamini B in C. Vendar ne stane veliko orehov, zelenjave in stročnic.

Preprečevanje

Če se po odkritju bolezni začne pravilno zdraviti, potem zdravniki dajejo ugodno prognozo. Nadaljnje življenje osebe po zdravljenju se ne bo razlikovalo od prejšnjega.

Prav tako je opozorjeno, da za preprečevanje trenutno ni posebnih priporočil. Glavne metode preprečevanja so zmanjšanje porabe alkohola in nikotina.

S takšno patologijo mora biti oseba nujno registrirana na kliniki in nenehno preverjati zdravnik. To priporočilo velja tudi za tiste, ki so v nevarnosti. Nadledvična insuficienca pri novorojenčkih je razlog za registracijo otroka.

Zaključek

Kot je mogoče oceniti od zgoraj navedenega, je insuficienca nadledvične žleze precej nevarna in nepredvidljiva bolezen, toda ker mora oseba, ki trpi zaradi tega, nenehno spremljati njihovo zdravje.

Prav tako je pomembno vedeti znake in simptome bolezni ali simptomov, tako da ob prvih negativnih spremembah v telesu takoj obiščete zdravnika. Le pravilno diagnozo in pravočasno zdravljenje omogočata, da se popolnoma znebita patologije in še naprej živita normalno življenje.

Hipofunkcija nadledvične skorje

Izraz "hipofunkcija nadledvične skorje" združuje vsa stanja, v katerih je izločanje nadledvičnih steroidnih hormonov nižje od telesnih potreb po njej. Nadledvične insuficience lahko razdelimo na dve širši kategoriji:

1), ki je povezana s primarno nezmožnostjo nadledvične žleze, da proizvede zadostne količine hormonov in 2) povezana s sekundarno odpovedjo zaradi majhne produkcije ACTH (tabele 325-9).

Primarna insuficienca nadledvične skorje (Addisonova bolezen). Simptomi, ki jih je opisal Addison - "splošna slabost in utrujenost, huda šibkost srca, draženje želodca in nenavadne spremembe v barvi kože", povzamejo glavne klinične znake bolezni. V naprednih primerih je diagnoza

Tabela 325-9. Klasifikacija nadledvične insuficience

I. Primarna insuficienca nadledvične žleze

Anatomsko uničenje žlez (kronična ali akutna) "idiopatske" atrofija (avtoimunski) Kirurška odstranitev okužbe (tuberkulozo, glivična) krvavitve metastaze iz drugih tkiv Presnovne motnje v proizvodno hormon prirojenih adrenalna hiperplazija Uvajanje inhibitorjev encimov (metopiron) Učinek citotoksičnih zdravil (hloditan)

Ii. Sekundarna insuficienca nadledvične žleze

Hipopituitarizem zaradi hipotalamsko-hipofizne patologije Preprečevanje osi hipotalamus-hipofize Uvedba eksogenih steroidov Prekomerni endogeni steroidi, ki jih povzroča tumor, se običajno lahko določijo, vendar je prepoznavanje bolezni v zgodnjih fazah lahko pravi izziv.

Razširjenost. Primarna insuficienca nadledvične skole je relativno redka. Lahko se pojavi v kateri koli starosti in z enako pogostnostjo vpliva na člane obeh spolov. Zaradi naraščajoče uporabe eksogenih steroidov v terapevtske namene se sekundarna insuficienca nadledvične žleze razvije sorazmerno pogosto.

Etologija in patogeneza. Addisonovo bolezen povzroči postopno uničenje nadledvične skorje, ki lahko zajame več kot 90% tkiva v žlezah, preden se pojavijo znaki nadledvične insuficience. Kronični granulomatični procesi, zlasti tuberkuloza, kot tudi histioplazmoza, kokcidioidoza in kriptokokoza so pogosto lokalizirani v nadledvičnih žlezah. V prejšnjih letih je post mortem pregled odkril tuberkulozo v 70-90% primerov. Vendar pa je danes idiotična atrofija, ki verjetno temelji na avtoimunskem mehanizmu, najpogosteje najdena danes. Manj pogosti so druge lezije, kot so dvostranske tumorske metastaze, amiloidoza ali sarkoidoza.

Možnost avtoimunske narave primarne adrenalne insuficience potrjujejo dokazi, da ima polovica bolnikov protitelesa za nadledvično tkivo v krvi. Nekateri bolniki imajo tudi protitelesa proti tkivu ščitnice, obščitničnih žlez in / ali gonad v krvi (glej tudi poglavje 334). Kadar je kršena idiopatska insuficienca nadledvične žleze in celična imunost. Na primer, pri bolnikih z nedavno uvedenim Addisonovo boleznijo je opisan ekspresija 1a (povezana z imunskim odzivom), antigen na T-limfocitih, kar verjetno odraža aktivacijo imunskega sistema. Pri bolnikih z idiopatsko nadledvično insuficienco so pogostejši kronični limfocitni tiroiditis (Hashimotoova bolezen), prezgodnja prekinjenost jajčnikov, diabetes tipa I, Gravesova bolezen in primarni hipopatireoidizem kot pri splošni populaciji. Kombinacija dveh ali več teh avtoimunskih endokrinih bolezni v isti osebi tvori endoglobni sindrom poliglundularnega tipa II. Poleg tega pri takih bolnikih obstaja perniozna anemija, vitiligo, alopecija, spru (ne-tropski tip) in maligna miastenija. Mnoge generacije v isti družini trpijo zaradi ene ali več navedenih bolezni. Dajanje bolezni, ki tvori poliglundularni sindrom tipa II, je povezano s HLA B8 in DR3 aleli.

Kombinacija obščitnice in insuficience nadledvične žleze s kronično kandidozo sluznice in kože tvori drug družinski sindrom (poliglankularni endokrin sindrom tipa I). Med takšnimi bolniki so tudi druge avtoimunske bolezni pogostejše (na primer perniciozna anemija, kronični aktivni hepatitis, patologija ščitnice, alopecija in prezgodnja odpoved spolnih žlez). Ni povezav s HLA antigeni; ta sindrom se podeduje kot avtosomna recesivna značilnost, ki se pogosto pojavlja pri mnogih sorodnikih iste družine. Sindrom tipa I navadno pride v otroštvu, največja pogostnost sindroma tipa II pa je med 20 in 60 let. Mehanizmi interakcije genetske predispozicije in / ali avtoimunosti pri patogenezi tega patološkega stanja niso znani.

Klinični znaki in simptomi. Za insuficienco nadledvične skorje je značilen neprijeten začetek in počasno povečanje utrujenosti, mišične oslabelosti, anoreksije, slabosti in bruhanja, izgube teže, pigmentacije kože in sluznice, hipotenzije in včasih hipoglikemije (preglednice 325-10). Vendar pa se lahko, odvisno od trajanja in resnosti hipofunkcije nadledvične žleze, spekter simptomov razlikuje od očitkov blagih kroničnih utrujenosti do očitnega šoka, povezanega z akutnim masnim uničenjem nadledvičnih žlez, kot v sindromu, ki ga opisujejo Waterhouse in Frederiksen.

Kardinalni simptom je astenija. Sprva je lahko občasno, manifestirano predvsem v obdobjih stresa, vendar pa se funkcije nadledvične žleze še naprej poslabšajo, šibkost se poveča, dokler bolnik ni onemogočen, prisiljen ves čas ostati v postelji.

Hiperpigmentacija je lahko zelo svetel znak, vendar njegova odsotnost ne izključuje diagnoze Addisonove bolezni. Pogosto se pojavlja v obliki razpršenega rjavega, rdečega ali bronastega temnenja odprtih in zaprtih delov telesa, kot so komolci ali kožne gube na rokah, pa tudi običajna pigmentirana področja, kot so areola okrog bradavic. Na sluznici se lahko pojavi modrikasto-črna barva

Tabela 325-10. Pogostnost simptomov in znakov Addisonove bolezni,%

madeže. Pri nekaterih bolnikih se pojavijo temne pege, včasih pa se oblikujejo tudi paradoksični nepravilni oblaki vitiliga. Kot zgodnji znak lahko bolniki opazijo nenavadne sončne opekline po izpostavitvi soncu.

Pogosto je arterijska hipotenzija, v hudih primerih lahko krvni tlak padne na 80/50 mm Hg. st. in spodaj. Ko se bolnik premakne v navpični položaj, se hipotenzija običajno poveča.

Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi disfunkcije gastrointestinalnega trakta. Simptomi se lahko gibljejo od blage anoreksije z izgubo teže do izčrpanosti navzee, bruhanja, diareje in bolečine v trebuhu, ki včasih doseže tako raven, da se lahko zamenja za simptom akutnega trebuha. Poleg tega imajo bolniki z insuficienco nadledvične žleze pogosto značilne spremembe osebnosti, običajno v obliki povečane razdražljivosti in tesnobe. Pogosto so poslabšali občutke okusa, vonja in sluha, normalizirali med zdravljenjem. Pri ženskah se zaradi proliferacije nadledvičnih žlez in antigenov pogosto zmanjša rast telesa v pazduhih in pubisu.

Laboratorijski podatki. Pri sorazmerno blagih oblikah bolezni so lahko celo laboratorijske vrednosti v običajnem obsegu; Rezultati določanja ravni steroidov v plazmi in urinu, čeprav nekoliko zmanjšani, ne presegajo meja normalne nihanja. Vendar pa pri ocenjevanju odziva nadledvične žleze na stimulacijo ACTH tudi na tej stopnji bolezni odkrijejo nepravilnosti. V bolj naprednih primerih se koncentracija natrija, klorida in bikarbonata v serumu zmanjša, medtem ko se raven kalija zvišuje. Hiponatremija je posledica izgube natrija v urinu (zaradi pomanjkanja aldosterona) in njegovega gibanja v znotrajceličnem prostoru. Taka izguba natrija iz ekstravaskularnega prostora zmanjša volumen slednjega in poveča hipotenzijo. Zvišana koncentracija vazopresina in angiotenzina II v plazmi ima lahko vlogo pri razvoju hiponatremije, kar krši očistek proste vode. Hiperkalemija vodi v kombinacijo več dejavnikov, vključno s pomanjkanjem aldosterona, okvarjenim filtriranjem v glomerulih in acidozo. 10-20% bolnikov razvije blago ali zmerno hiperkalcemijo. Razlog za to ostaja nejasen. V elektromagnetu lahko zaznamo nespecifične spremembe in med elektroencefalografijo - splošno zmanjšanje in upočasnitev valovne aktivnosti. Normocitična anemija, relativna limfocitoza in ponavadi zmerna eozinofilija.

Diagnoza Diagnozo nadledvične insuficience je treba določiti le s pomočjo preskusa ACTH stimulacije, ki omogoča oceno sposobnosti rezerve nadledvične skorje za proizvodnjo steroidov (za podrobnosti o testu ACTH, glejte zgoraj). Pri hudi insuficienci nadledvične žleze se je hitrost izločanja kortizola močno zmanjšala, kar je indirektno pokazala nizka ali popolna odsotnost kortizola, 17-hidroksikortikoidov in 17-ketosteroidov v dnevnem urinu. Z blago do zmerno insuficienco nadledvične žleze je lahko izločanje sečil v normalnih mejah. Zato diagnoze nadledvične insuficience ni mogoče izključiti samo na podlagi normalne ravni steroidov v urinu pri bazalnih pogojih. Vsebnost plazemske kortizola se giblje od nič do spodnje normalne meje. Sekvenca Aldosterona se običajno zmanjša, kar vodi do izgube soli in sekundarnega zvišanja koncentracije renina v plazmi. Pri primarni insuficienci nadledvične žleze se koncentracija ACTH in z njim povezanih peptidov v plazmi povečuje, saj

Sl. 325-11. Diagnostična shema, uporabljena pri pregledu bolnikov s sumom na insuficienco nadledvične žleze.

Pri sekundarni insuficienci nadledvične žleze se raven ACTH v krvni plazmi zmanjša. Z insuficienco nadledvične žleze, ki jo povzročajo tumorji hipofize ali idiopatični panhypopituitarizem, primanjkuje drugih hipofiznih hormonov. Po drugi strani pa je lahko pomanjkanje ACTH izolirano, tako kot po dolgotrajni uporabi eksogenih glukokortikoidov.

Ker so rezultati posameznih določitev ravni hormonov med temi presejalnimi testi lahko vprašljivi, je treba diagnozo vedno potrditi z neprekinjeno infundiranje ACTH za 24 ur. Zdravi posamezniki in bolniki s sekundarno insuficienco nadledvične žleze se lahko razlikujejo po rezultatih preskusa tolerance insulina ali testa metopirona. običajna povratna zanko izgine v sistemu kortizola - hipotalamusa - hipofize. Pri sekundarni insuficienci so koncentracije v plazmi ACTH zmanjšane ali "neustrezne" normalne (slika 325-11).

Diferencialna diagnoza. Zaradi razširjenosti pritožb, kot sta šibkost in utrujenost, je klinična diagnoza zgodnjih faz nadledvične insuficience pogosto težka. Vendar pa manjše nenormalnosti v prebavnem traktu s hujšanjem, anoreksijo in suma povečane pigmentacije upravičujejo preskus ACTH stimulacije za izključitev insuficience nadledvične žleze, še posebej pred začetkom steroidne terapije. Zmanjšanje telesne teže pomaga oceniti vrednost šibkosti in slabosti. Povečanje telesne mase v kombinaciji z utrujenostjo je bolj značilno za depresivne sindrome. V zvezi z rasnimi značilnostmi pigmentacije lahko pri mnogih bolnikih nastanejo težave, vendar bolniki z Addisonovo boleznijo opažajo, da so nedavno razvili pigmentacijo in njegovo intenziteto narašča. Druge bolezni spremljajo hiperpigmentacija, vendar za Addisonovo bolezen značilna nenavadna barva in porazdelitev pigmenta. V dvomljivih primerih določite raven ACTH in ocenite rezerve nadledvic.

Zdravljenje. Vsi bolniki z Addisonovo boleznijo morajo dobiti posebno hormonsko nadomestno zdravljenje. Tako kot diabetiki, ti posamezniki potrebujejo skrbno in tekoče usposabljanje za svojo bolezen. Ker nadledvične žleze proizvajajo hormone treh glavnih razredov, od katerih sta dve - glukokortikoidi in mineralokortikoidi - so posebnega kliničnega pomena, nadomestno zdravljenje mora omogočiti odpravo obeh pomanjkljivosti. Temelj zdravljenja je kortizon (ali kortizol). Odmerek kortizona se razlikuje od 12,5 do 50 mg na dan, pri večini bolnikov pa je prejemanje 25-37,5 mg v delnih odmerkih. Uporabljajo se tudi kortizol (30 mg na dan) ali prednizon (7,5 mg na dan) v delnih odmerkih. Glede na učinek steroidov na sluznico želodca je treba bolnikom svetovati, naj sprejmejo kortizon s trdno hrano ali, če je težko, z mlekom in antacidnimi pripravki. Poleg tega je treba večino dnevnega odmerka (na primer 25 mg kortizona) jemati zjutraj, ostalo pa zvečer, da posnema običajen dnevni ritem izločanja nadledvične žleze. Pri nekaterih bolnikih se na začetku zdravljenja pojavijo nespečnost, razdražljivost in duševno vznemirjenje; V takšnih primerih je treba zmanjšati odmerke hormonov. Hipertenzija, diabetes ali akutna tuberkuloza so drugi znaki za zmanjšanje odmerkov glukokortikoida.

Ker takšne majhne količine kortizona ali kortizola ne morejo nadomestiti pomanjkanja sekrecije mineralokortikoida, je treba predpisati dodatna zdravila. V ta namen je treba uporabiti peroralno dajanje 0,05-0,1 mg perkortizona na dan. Če obstajajo indikacije za parenteralno dajanje, se lahko 2-5 mg deoksikortikosterona v olju daje intramuskularno na dan.

Zapleti glukokortikoidne terapije, z izjemo gastritisa, z odmerki, ki se uporabljajo za zdravljenje Addisonove bolezni, so redki. Zapleti pri zdravljenju z mineralokortikoidom so pogostejši; Ti vključujejo hipokalemijo, edem, zvišan krvni tlak, povečano velikost srca in celo kongestivno srčno popuščanje, povezano z zadrževanjem natrija. V procesu zdravljenja bolnikov z Addisonovo boleznijo je treba telesno maso, raven kalija v serumu in krvni tlak periodično zabeležiti.

Vsi bolniki z insuficienco nadledvične žleze, vključno s tistimi, ki so utrpeli dvostransko adrenalektomijo, morajo vedno nositi zdravstveno kartico; jih je treba usposobiti za metodo parenteralne samoregulacije steroidov in dati zapisnike o nacionalnem reševalnem sistemu.

Posebni problemi zdravljenja. V obdobjih medvretenčnih bolezni je treba odmerek kortizona ali kortizola zvišati na 75-150 mg na dan. Če peroralna uporaba zdravila ni mogoča, je treba uporabiti parenteralne načine dajanja zdravila. Podobno je treba pred kirurškim posegom ali z ekstrakcijo zoba uporabiti dodatno količino glukokortikoidov. Bolniki se morajo zavedati tudi potrebe po povečanju odmerka fluorokortizona in dodajanja običajne prehrane prekomerne soli v obdobjih hude telesne napetosti, skupaj s potenjem v zelo vročem vremenu, pa tudi v primeru bolezni prebavil. Približna shema steroidne terapije bolnikov z insuficienco nadledvične žleze, usmerjena v večjo operacijo, je podana v tabeli. 325-11. Na dan operacije ta shema zagotavlja imitacijo izločanja kortizola pri zdravih posameznikih, izpostavljenih podaljšanim hudim stresom (10 mg / h, 250-300 mg / 24 h). Nato v normalnem toku pooperativnega

Tabela 325-11. Shema steroidne terapije pri bolnikih z Addisonovo boleznijo, ki je podvržena večji operaciji 1

1 Odmerki vseh steroidov so navedeni v miligramih. kationsko obdobje in odsotnost subfebrila, se odmerek kortizola zmanjša za 20-30% na dan. Pri odmerkih kortizola nad 100 mg na dan ni potrebno parenteralno dajanje mineralokortikoidov, ker kortizol s tako velikim odmerkom povzroča učinke mineralokortikoidov.

Sekundarna insuficienca nadledvične skorje. Nezadostnost hipofize ACTH povzroča sekundarno pomanjkanje nadledvične skorje. Pomanjkanje ACTH je lahko selektiven, kot opazimo po dolgotrajnem dajanju presežka glukokortikoidov ali v kombinaciji z več pomanjkanjem hipofiznih tropskih hormonov (panhypopituitarizem) (glejte poglavje 321). Pri bolnikih s sekundarno hipofunkcijo nadledvične skorje so opazili večino istih znakov in simptomov, kot pri bolnikih z Addisonovo boleznijo, vendar jih zaznamujejo odsotnost hiperpigmentacije, saj se zmanjšajo ravni ACTH in povezanih peptidov. Dejansko se bolniki s primarno in sekundarno insuficienco nadledvične žleze razlikujejo v ravni ACTH v plazmi: povišan je pri prvem in zmanjšan (ali popolnoma odsoten) v slednjem. Pri bolnikih s popolno hipofizno insuficienco obstajajo tudi znaki in simptomi, značilni za številne pomanjkljivosti hormonov. Dodaten znak, ki razlikuje primarno pomanjkanje nadledvične skorje iz sekundarne je raven sekrecije aldosterona, ki je blizu normi in je opazna pri hipofizni insuficienci ali izolirani pomanjkanju ACTH (glej sliko 325-11). Pri bolnikih s hipofizno insuficienco lahko pride do hiponatremije zaradi redčenja krvi ali manjše od običajnega zvišanja izločanja aldosterona kot odziva na nenadne omejitve vnosa natrija. Vendar pa so podatki o hudi dehidraciji, hiponatremiji in hiperkalemiji značilni za izrazito pomanjkanje mineralokortikoidov in kažejo na primarno pomanjkanje nadledvične skorje.

Bolniki, ki prejemajo dolgoročno steroidno zdravljenje, kljub zunanjim znaccam Cushingovega sindroma, razvijejo nadledvno insuficienco zaradi dolgotrajnega zatiranja osi hipotalamus-hipofize in atrofije nadledvice zaradi odsotnosti endogenega ACTH. Tako imajo ti bolniki dve pomanjkljivosti: izguba reaktivnosti nadledvične žleze glede na ACTH in pomanjkanje izločanja ACTH v hipofizi. Za te bolnike so značilne nizke ravni kortizola in ACTH v krvi, nizka koncentracija steroidov v ozadju in motnje reakcije na ACTH in metopiron. Večina bolnikov s steroidno povzročeno insuficienco nadledvične žleze sčasoma opomini normalno reaktivnost sistema hipotalamus-hipofize-nadledvične žleze, vendar se čas tega okrevanja spreminja v posameznih primerih od dni do mesecev. Restavracijo funkcije hipotalamus-hipofizno-nadledvičnega sistema prikladno ocenimo s hitrim testom z ACTH. Ker koncentracije kortizola v plazmi po dajanju kozinopropina in insulinske hipoglikemije tesno povezujejo, hitri test z ACTH omogoča celovito oceno hipotalamsko-hipofizno-nadledvične funkcije. Dodatno vrednotenje rezerve hipofize endogenega ACTH se opravi s standardnim preskušanjem tolerance na metopiron in insulin.

Nadomestna glukokortikoidna terapija pri bolnikih s sekundarno insuficienco nadledvične skorje se ne razlikuje od tistih pri bolnikih z Addisonovo boleznijo. Mineralokortikoidno nadomestno zdravljenje ponavadi ni potrebno, ker se ohranja izločanje aldosterona. V vseh drugih pogledih zdravljenje bolnikov s sekundarno insuficijenco nadledvične skorje temelji na istih načelih.

Akutna insuficienca nadledvične skorje. Osnova akutne insuficijence nadledvične skorje je več procesov. Ena izmed njih - nadpokreta nadledvične žleze, je hitro in močno povečanje simptomov kronične insuficience nadledvične žleze, običajno zaradi sepse ali kirurškega stresa. Druga je akutno hemoragično uničenje obeh nadledvičnih žlez, ki so običajno povezane s hudo septikemijo (Waterhouse - Frederiksenov sindrom). Krvavitev v nadledvičnih žlezah je opisana tudi v ozadju povečane aktivnosti kortikalne plasti med zdravljenjem z antikoagulantom čim prej po miokardnem infarktu. Pri novorojenčkih se včasih pojavijo krvavitve nadledvične žleze zaradi poškodb zaradi poškodb. Opazili so ga tudi med nosečnostjo, z idiopatsko trombozo nadledvičnih žil in zapletom venografije (na primer adenomni infarkt). Tretji in verjetno najpogostejši vzrok akutne insuficience nadledvične žleze je hitra izločitev steroidne terapije pri bolnikih z atrofijo nadledvičnih žlez zaradi kroničnega dajanja steroidov. Pri bolnikih s kongenitalno hiperplazijo nadledvične žleze in pri posameznikih, ki prejemajo farmakološka sredstva, ki lahko zavirajo sintezo steroidov (kot je Migotan), lahko hudi stres povzroči tudi akutno insuficienco nadledvične žleze.

Adrenalna kriza. Napoved bolnikov z Addisonovo boleznijo je odvisna predvsem od preprečevanja in zdravljenja nadledvične krize. Zato je v primeru okužbe, travme (vključno s kirurškim posegom), gastrointestinalnih motenj ali drugih vrst stresa potrebno takoj povečati odmerek vzetega hormona. Pri nezdravljenih bolnikih se obstoječi simptomi poslabšajo, navzea, bruhanje in povečanje trebušne bolečine, možna je huda vročina. Zaspanost se spremeni v stupor, krvni tlak in pulz pa na raven, ki je značilna za hudo hipovolemični vaskularni šok. Nasprotno pa pri bolnikih, ki so že bili na kroničnem zdravljenju z glukokortikoidi, do konca ne more biti hude dehidracije ali hipotenzije, saj se običajno vztraja izločanje mineralokortikoida. V vseh primerih krize je treba iskati svoj vzrok. Pogosto je to medsebojna okužba, če pozabijo ali ne morejo povečati odmerka podpornega zdravila.

Zdravljenje mora biti namenjeno predvsem hitremu zvišanju glukokortikoidov v krvi in ​​popolnitvi pomanjkanja natrija in vode. Zato je treba takoj začeti intravensko infuzijo 5% raztopine glukoze v navadni slanici z enim intravenskim injiciranjem 100 mg kortizola in nadaljnjo kontinuirano infuzijo s hitrostjo 10 mg / h. V primeru blokade sistema ali nepričakovanega prekinitve infuzije drugega razloga je treba 50 mg kortizonijevega acetata dajati intramuskularno. Hipotenzija se popravi z intenzivno obnavljanjem pomanjkanja natrija in vode. Če je pred krizo prišlo zaradi dolgotrajne slabosti, bruhanja ali dehidracije, je v prvih nekaj urah treba vbrizga več litrov slanice. Kot dodatek k ukrepom popravljanja volumna tekočine v ekstremnih razmerah včasih obstaja potreba po vazokonstriktorskih sredstvih. Z uvedbo velikih odmerkov steroidov, na primer 100-200 mg kortizola, dosežemo maksimalen mineralokortikoidni učinek in dodatna uvedba mineralokortikoidov je nepotrebna. Po izboljšanju stanja bolnik naj prejme pijačo, odmerki steroidov pa se v naslednjih nekaj dneh postopoma zmanjšajo na raven vzdrževanja, po potrebi pa tudi obnova, če je potrebno za nadomestno terapijo s mineralokortikoidom (glej tabelo 325-11).

Izolirana pomanjkanje aldosterona pri normalni proizvodnji kortizola se pojavi v povezavi s hipreninizmom kot dedno biosintezno napako, po kirurški odstranitvi adenomov, ki proizvajajo aldosteron, s podaljšanim dajanjem heparina ali podobnih snovi, bolezni živčnega sistema in hude posturalne hipotenzije.

Pogost simptom pri vseh bolnikih s hipaloaldosteronizmom je pomanjkanje ustreznega povečanja izločanja aldosterona ob omejevanju vnosa soli. Pri večini bolnikov je ugotovljena nepojasnjena hiperkalemija, ki pogosto še poslabša z vnosom natrija v hrano. V hudih primerih izguba natrija v urinu poteka v ozadju običajnega vnosa soli, medtem ko se pri milejših oblikah bolezni izpadanje natrija v urinu kaže le v pogojih omejenega vnosa soli.

Izolirani hipoalosteronizem se v večini primerov pojavi pri bolnikih z nezadostno proizvodnjo renina (ti hiperenemični hipoalosteronizem). Ta sindrom se najpogosteje razvije pri odraslih z blago ledvično insuficienco in diabetesom mellitusom v kombinaciji s hiperkalemijo in presnovno acidozo, ki ne ustreza stopnji motnje ledvic. Po omejevanju vnosa soli in spreminjanju drže se koncentracije renina v plazmi ne povečujejo. Patogeneza sindroma ostaja nejasna. Možno je, da ima njegova razvojna vloga pri tem pomembno vlogo patologija ledvic (ki je najverjetneje), avtonomna nevropatija, povečanje volumna zunajcelične tekočine in poslabšanje preoblikovanja hipotetičnih predhodnikov renina v aktivno renino. Stopnja aldosterona se po omejevanju soli in zmanjšanju količine porabljene tekočine ne poveča. Je. očitno je povezana s hipereninizmom, saj v večini primerov ni mogoče odkriti biokemičnih pomanjkljivosti v izločanju aldosterona. Izločanje aldosterona po stimulaciji ACTH pri takih bolnikih hitro narašča, čeprav ni znano, ali ima ta reakcija normalno vrednost. Po drugi strani pa se raven aldosterona glede na stopnjo hiperkalemije zmanjša.

Hypoaldosteronizem se lahko pojavi tudi z visokim nivojem renina. V mnogih takih primerih je bila odkrita kršitev biosinteze, ki je bila v odsotnosti pretvorbe C-18-metilne skupine kortikosterona v skupino aldosterona C-18-aldehida zaradi pomanjkanja encima 18-hidroksisteroid dehidrogenaze. Pri takih bolnikih je opaziti ne samo zmanjšanje ali popolno odsotnost izločanja aldosterona in povečanje ravni plazemske renina, temveč tudi povečanje vsebnosti aldeosteronskih biosinteznih intermediatov (kortikosteron in 18-hidroksikortikosteron).

Pred diagnosticiranjem izoliranega hipaloaldosteronizma pri bolniku s hiperkalemijo je treba določiti raven kalija v plazmi in izključiti "psevdohiperkalemijo" (na primer hemolizo, trombocitozo). Potem morate zagotoviti, da reakcija kortizola na stimulacijo ACTH ne moti. Nadalje, ovrednotimo koncentracije renina in aldosterona, ki jih stimuliramo (z ortostazami, omejitvijo natrija). Če sta oba zmanjšana, se ugotovi diagnoza hiperalemičnega hipoalsterosteronizma. Visoke ravni renina in nizke ravni aldosterona kažejo na kršitev biosinteze aldosterona ali selektivne neobčutljivosti glomerularne cone na angiotenzin II. Na koncu povišane ravni renina in aldosterona kažejo na primarno neobčutljivost ledvic na aldosteron, tako imenovani psevdohypoaldosteronizem.

Zdravljenje bolnikov z izoliranim hipoalsterosteronom mora biti usmerjeno v kompenzacijo primanjkljaja mineralokortikoidov. S praktičnega vidika, da bi obnovili ravnotežje elektrolitov, bi bilo dovolj, da je bilo peroralno dajanje fluorokortizola v dnevnem odmerku 0,1-0,2 mg. Vendar pa bolniki s hipereninemičnim hipaloaldosteronizmom običajno zahtevajo višje odmerke mineralokortikoidov za normalizacijo kalemije. Vendar pa je to lahko nevarno zaradi takšnih pacientov, ki pogosto trpijo zaradi hipertenzije in blage ledvične odpovedi. Zato se kot alternativna metoda predlaga uvedba furosemida, ki ublaži acidozo in hiperkalemijo. Včasih je kombinacija obeh metod učinkovita.

Datum dodajanja: 2016-03-05; Ogledov: 278; NAROČNA PISNA DELA

Dodatne Člankov O Ščitnice

Izraza metabolizma ogljikovih hidratov je hiperglikemija, to je prekomerna koncentracija glukoze v krvi. Vzrok teh motenj je lahko smrt beta celic trebušne slinavke, insulinska rezistenca, hormonske motnje itd.

Estradiol spada v ženske spolne hormone - estrogene in reproduktivno in splošno zdravje ženske je odvisno od njegove vsebine in proizvodnje.V manjših količinah se estradiol tvori pri testih moških, vendar funkcija hormona še ni razjasnjena.

Kaj je OZHSS?OZHSS je eden od serij laboratorijskih testov, predpisanih za odkrivanje in diferencialno diagnozo anemije (bolezni krvi). OZHSS pomeni "skupno sposobnost vezave železa v serumu".