Glavni / Anketa

Bolezni hipofize

Hipofiza je najpomembnejša žleza v človeškem telesu. Naloga žleze je izdelava hormonov, ki bodo uravnavali proizvodnjo drugih hormonov in s tem ohranili normalno stanje telesa. S pomanjkanjem ali presežkom hipofiznih hormonov, oseba razvije različne bolezni.

Pomanjkanje funkcije organa vodi do naslednjih bolezni:

Prevelik hormon povzroča razvoj:

  • hipertiroidizem;
  • hiperprolaktinemija;
  • gigantizem ali akromegalija;
  • Itsenko - Cushingova bolezen.

Razlogi

Na delovanje žleze vplivajo različni dejavniki.

Pomanjkanje hormonov povzroča:

  • operacija možganov;
  • akutna ali kronična okvara krvnega obtoka v možganih;
  • izpostavljenost;
  • krvavitev v možganskem tkivu;
  • travmatična možganska poškodba;
  • prirojena poškodba hipofize;
  • možganski tumorji, ki tvorijo hipofizo;
  • vnetne bolezni možganov (meningitis, encefalitis).

Vzrok hiperfunkcije žleze je najpogosteje hipofizni adenom - benigni tumor. Tak tumor povzroča glavobole in poslabša vid.

Simptomi bolezni, povezane s pomanjkanjem funkcije žleze

  1. Hipotiroidizem je bolezen, pri kateri se zmanjša delovanje ščitnice. Glavni simptomi: nenehna utrujenost, šibkost v rokah, nizko razpoloženje. Suha koža, krhki žeblji, glavoboli in bolečine v mišicah.
  2. Dwarfizem. Prvi znaki bolezni najdemo šele v drugem ali tretjem letu življenja. Otrok upočasnjuje rast in fizični razvoj. Z zdravljenjem se je začelo pravočasno doseči normalno rast. V puberteti morajo takšni ljudje vzeti spolne hormone.
  3. Diabetes insipidus se kaže s pogostim uriniranjem in žejo. Čez dan lahko oseba proizvede do 20 litrov urina. Razlog za vse pomanjkanje hormona vazopresina. Zdravljenje lahko povzroči popolno okrevanje, vendar se to vedno ne zgodi.
  4. Hipopituitarizem je bolezen, pri kateri nastajajo hormoni sprednjega hipofize. Simptomi bolezni so odvisni od tega, kateri hormoni se proizvajajo v majhnih količinah. Ženske, kot moški, lahko trpijo zaradi neplodnosti. Pri ženskah se bolezen manifestira v odsotnosti menstruacije, pri moških - v obliki impotence, zmanjšanja števila sperme in atrofije testisov.

Simptomi bolezni, povezani s presežkom hipofiznih hormonov

  1. Hiperprolaktinemija je bolezen, ki pogosto povzroča neplodnost pri ženskah in moških. Eden od glavnih znakov je sprostitev mleka iz mlečnih žlez pri ženskah in moških.
  2. Gigantizem nastane zaradi prekomerne rasti rastnega hormona. Bolnik doseže višino 2 metra, njegove okončine so zelo dolgo in njegova glava je majhna. Mnogi bolniki trpijo zaradi neplodnosti in ne živijo do starosti, saj umirajo zaradi zapletov.
  3. Akromegalija se pojavi tudi zaradi prevelike porabe rastnega hormona, vendar se bolezen razvije, ko je rast telesa končana. Za bolezen je značilno povečanje obraznega dela lobanje, rok in nog. Namen zdravljenja je zmanjšanje delovanja hipofize.
  4. Itsenkovo ​​bolezen - Cushing. Resna bolezen, ki jo spremlja debelost, visok krvni tlak, zmanjšana imuniteta. Pri ženskah s to boleznijo brki rastejo, menstrualni ciklus je moten in se razvije neplodnost. Moški trpijo zaradi impotence in zmanjšane spolne želje.

Znaki adenomov hipofize

  • glavobol, ki se z lajšanjem bolečin ne lajša;
  • zmanjšan vid

Poleg tega bodo znaki druge endokrinološke bolezni (akromegalija, Itsenko-Cushingova bolezen itd.).

Diagnostika

Če sumite na bolezen hipofize, se mora oseba obrniti na endokrinologa. To je zdravnik, ki zdravi vse hormonske motnje pri ljudeh. Med prvim sestankom bo zdravnik prepoznal pritožbe bolnika, prisotnost kroničnih bolezni in dedne predispozicije. Po tem bo zdravnik predpisal zdravniški pregled. Na prvem mestu - to je dostava krvnih preiskav za hormone. Tudi endokrinolog lahko predpiše ultrazvok možganskih, računskih ali magnetnih resonančnih slik.

Zdravljenje

Zdravljenje bolezni hipofize je dolg in pogosto vseživljenjski proces. Pri zmanjšani funkciji je bolniku predpisana nadomestna terapija. To vključuje hormone samega hipofize in druge endokrine žleze. Ko so hiperfunkcijske žleze predpisane droge, ki zavirajo njegovo delovanje.

Bolezni hipotalamusa - vzroki, simptomi, prognoze

Hipotalamus je majhno področje žleze diencephalon, ki vključuje veliko število skupin celic, ki uravnavajo nevroendokrinsko aktivnost možganov in dinamično ravnovesje (homeostazo) celotnega organizma.

Bolezni hipotalamusa so motnje, povezane predvsem s samim organom.

Številne hipotalamične disfunkcije se kažejo kot posledica hipotalamične bolezni.

Razlogi

Bolezni hipotalamusa lahko povzročijo poškodbe, povezane s fizično travmo te žleze, vključno z:

  • motnje prehranjevanja (anoreksija, bulimija);
  • nezdrava prehrana;
  • poškodbe glave;
  • otekanje;
  • izpostavljenost;
  • genetske motnje;
  • operacija;
  • vsak vpliv, ki se nanaša na organsko patologijo tega organa.

endokrinega sistema, ki jih ta del možganov nadzorovano urejeno antidiuretičnega hormona (ADH),-kortikoliberin (CRH), gonadotropin sproščujoči hormon (GnRH), kortikotropin sprostitvenega faktorja, rastni hormon (GnRH), oksitocin, od katerih so vsi izločajo tega telesa.

Poškodba hipotalamusa lahko vpliva na proizvodnjo katerega koli od teh hormonov, povezanih z endokrinim sistemom človeškega telesa.

Mnogo hormonov, ki jih povzroča hipotalamus, delujejo na hipofizi. Zato hipotalamična bolezen vpliva na delovanje hipofiznih in ciljnih organov, ki jih nadzira hipofiza, vključno z nadledvično žlezo, jajčniki in testisi, kot tudi ščitnico.

Zvišane ravni ščitničnih hormonov lahko povzročijo takšno stanje kot tireotoksikoza. Članek bo obravnaval zdravljenje bolezni ljudskih pravnih sredstev.

Tukaj je predstavljen seznam testov za preverjanje delovanja trebušne slinavke.

Kako se pripraviti na donacijo kortizola, se boste naučili iz tega članka.

Simptomi hipotalamskega sindroma

Poškodba (bolezen) hipotalamusa lahko povzroči motnje pri uravnavanju osnovnih funkcij človeškega telesa:

  • ravnotežje natrija in vode;
  • telesna temperatura;
  • čustva in čustva;
  • ciklusi spanja;
  • višino in težo;
  • krvni tlak;
  • proizvodnja mleka pri ženskah.

Vrste motenj, povezanih z disfunkcijo hipotalamusa:

Hipopituitarizem

Hipotalamus in hipofiza sta funkcionalno tesno povezana. Poškodba hipotalamusa vpliva na hitrost reakcije in normalno delovanje hipofize.

Bolezen hipotalamusa lahko vodi v nezadostno ali zaviralno signalizacijo v hipofizi, kar vodi do pomanjkanja enega ali več hormonov:

  • folikularno stimulirajoči;
  • adrenokortikotropni;
  • tirotropni;
  • luteiniziranje;
  • melanocytestimulating;
  • beta endorfini.

Nevrogeni diabetes insipidus

Nevrogeični diabetes insipidus se lahko razvije zaradi nizke ravni produkcije antidiuretičnega hormona (ADH) iz hipotalamusa.

Nezadostne ravni ADH povzročajo močno povečanje žeje in prekomernega uriniranja.

Podaljšano in prekomerno uriniranje poveča tudi nevarnost dehidracije. Razvija šibkost, utrujenost, razdražljivost, pomanjkanje apetita, zmanjšano spolno željo in moč, amenoreja.

Terciarni hipotiroidizem

Ščitnica je pomožni organ hipotalamsko-hipofiznega sistema.

Tirotropin - sproščujoči hormon (thyroliberin, TRH) ki jih proizvaja hipotalamus, hipofizo signala sproščanja ščitnice stimulirajočega hormona, ki nato stimulira ščitnico proizvajati hormone T-4 in T-3.

  • Sekundarni hipotiroidizem se pojavi, ko se moti izločanje ščitnice, ki stimulira hormon iz hipofize.
  • Terciarni hipotiroidizem je znak pomanjkanja ali zatiranja tililberina.

Ščitnični hormoni so odgovorni za presnovo. Nezadostna proizvodnja ščitničnih hormonov vodi do zavrtega presnovnega delovanja in povečanja telesne teže, pomanjkanja spomina, mišljenja in govora, zmanjšanja krvnega tlaka, motenj srčnega ritma, gastrointestinalne aktivnosti, neplodnosti, razdražljivosti in bolečine v območju srca.

Razvojne motnje

Faktor sproščanja rastnega hormona (GRG, somatokrinin) je sproščujoči hormon, ki ga izloča hipotalamus.

HGH stimulira hipofizno žlezo, da izloča rastni hormon (GH), ki vpliva na rast telesa in spolni razvoj.

Nezadostna proizvodnja rastnega hormona lahko povzroči pomanjkanje gonadotropina, nezmožnost za začetek ali konec pubertete, prezgodnji spolni razvoj, pojemanje rasti telo, hitro povečanje teže nizek T4 hormon (hipotiroidizem) in negativne vrednosti spolnih hormonov.

Diagnostika

Diagnoza bolezni temelji na posameznih simptomih povezanih bolezni:

  • Krvni testi se izvajajo predvsem za določanje ravni hormonov v telesu.
  • Od metod vizualizacije patologij, povezanih s hipotalamusom, najpogosteje uporabljenim CT in MRI možganov.
  • Raziskovali so tudi ciljne organe, da ugotovijo morebitne druge težave, ki niso povezane s hipotalamicno boleznijo.

Zdravljenje hipotalamskega sindroma

Zdravljenje sindroma temelji na specifičnem vzroku za hipotalamično disfunkcijo. Če je posledica tumorja, se lahko predpiše obsevalna terapija in / ali operacija.

Če pride do disfunkcije zaradi pomanjkanja hormonov, se lahko razmisli o možnosti zdravljenja s hormonsko nadomestno terapijo.

Če vzrok za disfunkcijo ni znan, zdravljenje je lahko simptomatično.

Priporočena zdravila za zdravljenje hipotalamične disfunkcije:

  1. Folitropin alfa (rekombinantni FSH). Uporablja se za indukcijo spermatogeneze pri moških s primarno in sekundarno hipogonadizma hipogonadotropen povezan z nerazvitosti spolovila in sekundarnih spolnih znakov pri kateri vzrok neplodnosti ni posledica primarne odpovedi testisov.
  2. Gonadorelin acetat. Uporablja se za indukcijo ovulacije pri ženskah s hipotalamično amenorejo zaradi pomanjkanja ali odsotnosti izločanja endogenega gonadotropin-sproščujočega hormona ali v impulznem vzorcu.
  3. Tudi v večini primerov so za zdravljenje hipotalamične disfunkcije predpisane droge, indicirane za diabetes insipidus.
  4. Poleg tega obstajajo druge možnosti zdravljenja, povezane z okužbami, krvavitvijo ali drugimi vzroki.

Preprečevanje razvoja bolezni

Potrošnja pripravljenih, pakiranih, pakiranih ali konzerviranih živil lahko sproži pojav hipotalamusne motnje.

Ti izdelki vsebujejo kemikalije, ki so škodljive za zdravje, zato jih je treba, če je mogoče, izogibati.

Napoved

Endokrini bolniki hipotalamusa, povezani s proizvodnjo hormonov, so relativno dobro zdravi.

Pojavijo se več zapletov z boleznimi, ki vplivajo na nekatere druge funkcije tega organa.

Kljub temu so možne motnje hipotalamusa, povezane z razvojem tumorja.

Bolezni te vrste je treba zdraviti s sevanjem ali drugimi terapevtskimi metodami. Obdobje takega obravnavanja in naknadna vračilo lahko traja več mesecev. Redni pregledi so potrebni tudi za ugotavljanje ponavljajočih se znakov bolezni.

Pozitivni rezultati zdravljenja s hormonsko nadomestno terapijo se lahko pojavijo v krajšem času, včasih iz več dni.

Računalniška tomografija ali CT nadledvičnih žlez je metoda, ki vam omogoča, da preverite delovanje organa z minimalnim učinkom na telo.

Vse o metodah zdravljenja adenomov hipofize, ki so prebrale v tej publikaciji.

Hipotalamus je pomemben organ človeškega telesa, ki pomaga vzdrževati ravnovesje, temperaturo, težo, količino tekočine in krvni tlak. Huda okvara delovanja hipotalamusa je lahko usodna.

Pri simptomih, povezanih z abnormalnostmi v hipotalamusu, je pomembno, da pravočasno poiščete zdravniško pomoč, da preprečite poškodbe možganov in resne zaplete.

Hipofizna bolezen: simptomi in zdravljenje pri ženskah

Hipofiza je endokrina žleza, ki se nahaja na dnu možganov. Ta majhen okrogel organ, ki je odgovoren za proizvodnjo skoraj 10 vrst hormonov in ureja delovanje notranjih organov, fizioloških in psiho-čustvenih procesov v telesu.

Običajno so za običajne dimenzije hipofize značilni naslednji kazalniki:

  • teža - 0,5 g;
  • dolžina - do 10 cm;
  • širina - 10-15 mm.

Žleza je sestavljena iz dveh delov - prednjega dna (adenohipofiza), kjer se proizvaja hipofize in hrbet, kjer se kopičijo snovi, ki jih proizvaja hipotalamus. Skupaj tvorijo sistem hipotalamus-hipofize.

Vrste hormonov, ki jih sintetizira hipofiza

Torej, kateri hormoni proizvajajo hipofize in hipotalamus? Adenohifofiza (sprednji organski rež) proizvaja naslednje vrste hormonskih snovi:

  • TSH - spodbuja razvoj ščitničnih hormonov T3 in T4, ki so odgovorni za prebavo, presnovo in delovanje srca.
  • ACTH - kortikotropin, ki stimulira delovanje nadledvičnih žlez za proizvodnjo kortikosteroidov, uravnava metabolne procese v telesu, predelavo maščob in holesterola.
  • GH je rastni hormon.
  • Prolaktin - za nastanek mlečnih žlez in proizvodnje mleka.
  • FSH in LH - komponente, ki so odgovorne za spolne funkcije.
  • Hipotalamus (zadnja žleza) povzroča:
  • Oksitocin je ženski hormon, ki se ukvarja z rojstvom in pomaga pri proizvodnji mleka za dojenje. Hormon vpliva na žensko telo s spodbujanjem dela in sodelovanjem v laktaciji. Mehanizem vpliva na moške se ne razkrije.
  • Vasopresin - snov, ki je odgovorna za ravnotežje vode in soli v telesu, spodbuja absorpcijo tekočine v ledvicah.

Hipofiza se skozi vse življenje razvija, do 40 let se poveča za 2-krat, povečuje pa se tudi obseg med nosečnostjo.

Vendar pa je povečanje hipofize povezano ne samo s fiziološkimi procesi, ampak je lahko znak bolezni tega organa. Disfunkcije v hipofizi povzročajo razvoj različnih patologij urogenitalnega sistema, srca, krvnih žil in dihalnih organov, kar vodi k poslabšanju videza osebe.

Vzroki za razvoj patologij hipofize

Patološki procesi v hipofizi povzročijo povečanje ali zmanjšanje velikosti organa.

Glavni vzroki sprememb velikosti endokrinega organa:

  • prirojene motnje;
  • hormonske kontracepcijske droge;
  • operacija možganov;
  • cerebralne krvavitve;
  • TBI;
  • možganski tumorji različnih etiologij, pri katerih pride do stiskanja endokrinega organa;
  • nalezljive bolezni;
  • izpostavljenost;
  • adenoma hipofize;
  • krvni obtok v glavi zaradi tromboze.

Bolezen hipofize povzroča disfunkcijo hipofize, kar vodi v prekomerno ali nezadostno sintezo hormonov. Vsaka disfunkcija tega telesa vodi do dejstva, da se oseba začne z zdravstvenimi težavami.

Simptomi hipofizne patologije

Eden od prvih znakov razvoja patoloških procesov v hipofizi je naslednji:

  • zamegljen vid;
  • ponavljajoče se glavobole;
  • hitro osiromašenje;
  • spremembe življenjskih ritmov;
  • stalni občutek utrujenosti;
  • povečano potenje;
  • spremeni glasovni pas.

Nadaljnja patologija hipofize se izraža z naslednjimi manifestacijami:

  • hitro povečanje telesne mase pri atrofiji mišičnega sistema;
  • degeneracijo kostnega tkiva in posledično več zlomov;
  • motnje gastrointestinalnega trakta (zaprtje, driska);
  • kršitev srčne aktivnosti;
  • dehidracija kože;
  • znaki splošne šibkosti - šibkost, nizek krvni tlak, bleda koža, nizka temperatura, prekomerno znojenje dlani in stopal;
  • izguba apetita;
  • motnje spanja;
  • spremembe v videzu - otekanje in povečanje nekaterih delov telesa;
  • poslabšanje psiho-čustvenega stanja - apatija, depresija, povečana solzost.

Znaki patologije hipofize v ženskem telesu

Poleg zgoraj omenjenih pogostih simptomov obstajajo tudi specifični simptomi bolezni hipofize pri ženskah:

  • krvavitev pogostnosti menstruacije ali popolna odsotnost, ki lahko privede do razvoja neplodnosti;
  • sprememba velikosti mlečnih žlez;
  • izločanje lubrikanta iz nožnice preneha izbruhniti, kar vodi v suhost vagine;
  • težave z uriniranjem ali težki urin;
  • zmanjšanje spolne želje;
  • poslabšanje metabolizma.

Bolezni, ki jih povzroča hipofizna insuficienca

Patološke težave s hipofizo, kot je navedeno zgoraj, povzročajo razvoj različnih bolezni. Vrsta in narava bolezni, povezanih s proizvodnjo hormonov - presežek povzroča nekatere vrste bolezni, pomanjkanje - drugih.

Bolezni, ki jih povzroča hormonska pomanjkljivost in njihovi simptomi:

  1. Širokopasovna odpoved (hipotiroidizem) - je izražena s kronično utrujenostjo, šibkostjo mišic v rokah, suho kožo in povečano krhkostjo nohtov, brez življenja in izpadanjem las, slabo razpoloženje.
  2. Razvoj nerazvitosti (dwarfizem) - upočasnjuje in ustavi rast in razvoj organov. Bolezen je diagnosticirana pri otrocih po 2-3 letih, pri zgodnjem zdravljenju pa patologija izgine.
  3. Neuravnoteženost vode in soli v telesu (ne diabetes mellitus), ki jo povzroča pomanjkanje antidiuretičnega hormona (vazopresina), spremlja povečana žeja in pogosto uriniranje (na dan se sprosti do 20 litrov urina).
  4. Hipopituitarizem je bolezen, ki je značilna za hipatolamo-hipofizno insuficienco, ki je vzrok motenj vitalnih funkcij v različnih organih. Zgodnji simptom je izguba vonja.
  5. Razvoj bolezni v otroštvu vodi v poslabšanje pubertete, omejene rasti skeletnega sistema, obrisi telesa se spreminjajo glede na evunučo značilnost.
  6. Bolezen pri odraslih povzroči zmanjšanje spolne želje in izgubo sekundarnih spolnih značilnosti. Pri moških je izguba las na obrazu in telesu, degeneracija mišic v telesno maščobo, atrofija testisov in prostate. Pri ženskah je zmanjšanje libida, zmanjšanje prsi, oslabelost menstruacije, degeneracija tkiv spolnih organov.

Obolenja, ki jih povzroča presežek hormonov, njihovi znaki

Hiperprolaktinemija je bolezen, ki jo povzroča presežek prolaktina hormona, ki vodi do ženske in moške neplodnosti, ki jo spremljajo prekomerna telesna teža, redčenje in zlomi kosti, zamegljen vid, glavobol.

Pri ženskah so izraženi z naslednjimi simptomi:

  • motnje v pogostnosti menstruacije ali pomanjkanja le-teh;
  • odpoved jajčnikov in sterilnost;
  • pomanjkanje izločanja iz nožnice, ki je vzrok bolečine med spolnim stikom.

Manifestacije bolezni pri moških:

  • zmanjšanje ali popolna odsotnost moči;
  • nepremostljivost sperme;
  • izločanje laktoze iz mlečnih žlez.

Razvoj velike količine hormona, ki je odgovoren za rast (somatropin), vodi v razvoj gigantizma. Bolezen povzroči povečanje višine (do 2 m) z podaljševanjem nog in rok z majhno glavo. Velikanski pacienti praviloma umirajo v mladosti zaradi različnih zapletov.

Akromegalija je še ena vrsta patologije, ki jo povzroča presežek somatropina. Z njim visoka oseba ostane normalna, vendar se zgodi hipertrofično raztezanje lobanje (visoko razvitega), roka in stopal.

Hiperkortikoidizem (Itsenko-Cushingov sindrom) se razvije s prekomerno sintezo kortizola. Pogosteje vplivajo na ženske.

Glavni znaki patologije:

  • prekomerno nenormalno povečanje telesne mase v nasprotju s proporcijami;
  • luna obraz;
  • koža je vijolično modra;
  • zvišan krvni tlak;
  • zmanjšanje zaščitnih funkcij telesa;
  • pri ženskah se začnejo rasti telesa (nad ustnicami, na bradi, prsnem košu, hrbtu itd.) motnje reprodukcije;
  • slabo kožo celjenje s poškodbami.

Diagnostični ukrepi

Diagnozo in zdravljenje patologij hipofize se izvaja s strani endokrinologa. Diagnoza se začne z začetnim pregledom in anketiranjem pacienta, katere težave mu motijo. Če se mlečne žleze povečajo in mleko izločijo iz bradavic med palpacijo prsi, to kaže na presežek hormona prolaktina v krvi. Nato je določil zdravniški pregled, ki je sestavljen iz laboratorijskega in instrumentalnega pregleda.

Preden preverite prisotnost in raven določenih hormonov v krvi, je treba opraviti strojno raziskavo, da ugotovite, koliko je poškodovanega hipofize.

Instrumentalne diagnostične metode - ultrazvok možganov, CT in MRI. Slikanje z magnetno resonanco vam omogoča, da določite vse možne patologije hipofize, njegovo strukturo in velikost. Ta metoda pregleda poveča natančnost diagnoze na 95-98%.

Na slikah MRI so ciste in adenomi jasno vidni. Če so odkrite, je dodatna CT predpisana z uporabo kontrastnih sredstev. Sodobna oprema za MRI je sposobna zaznati najmanjše spremembe v velikosti spodnjega dela možganov.

Vizualni pregled bolnika in rezultate diagnostike strojne opreme s pomočjo računalniške tomografske analize in MRI ter zagotovimo endokrinologu možnost, da določi prisotnost določenih hormonov, ki jih je treba testirati z odvzemom krvi. Poleg tega se predpiše curebrospinalna tekočina iz spodnjega dela hrbta, da se ugotovi prisotnost vnetnih in infekcijskih procesov v hipofizi. Ta analiza vam omogoča prepoznavanje bolezni, kot so meningitis, encefalitis itd.

Načela zdravljenja

Patologija hipofize zahteva dolgoročno in včasih vseživljenjsko terapijo. V primeru, da so hipofizni hormoni proizvedeni v nezadostnih količinah, so predpisani hormonski pripravki.

S povečano funkcionalnostjo žleze je pacientu predpisana zdravila, ki blokirajo izločevalno aktivnost endokrinega organa. Če obstajajo benigni tumorji, je potrebno odstraniti kirurške posege. Če je tumor onkološke narave, je območje obsevano. V primeru adenomov hipofize je napoved učinkovitosti pri konzervativni terapiji 25-30%, v primeru odstranitve tumorja pa do 70%.

Potem ko je postalo znano, je odgovoren za to, kar hipofiza študiral simptomi bolezni organov in kakšne posledice povzroči disfunkcijo žleze, da bi preprečili razvoj teh bolezni, je potrebno opraviti redni zdravniški pregled, nadzor raven hormonov v krvi, zdravem načinu življenja, s primarno suma kršitev funkcij hipofize telesa, ki jih je treba pregledati - MRI in CT možganov.

Kako so nenormalnosti v hipofizi

Hipofiza je pomemben del človeškega endokrinega sistema, ki se nahaja v možganih. Nahaja se na dnu v votlini turškega sedla. Velikost hipofize je neznatna in njena teža pri odraslih ne presega 0,5 g. Ta žlezija proizvaja približno deset različnih hormonov, odgovornih za zagotavljanje normalnega delovanja celotnega organizma. Ta funkcija vzame sprednji del. Zadnji del ali nevrohipofiza se šteje za derivat živčnega tkiva.

Hipotalamus je del, ki se nahaja v vmesnih možganih. Uravnava telesne nevroendokrine aktivnosti in homeostazo. Značilnost hipotalamusa se lahko šteje za dejstvo, da je povezana s živčnimi potmi s skoraj celotnim živčnim sistemom. Ta oddelek deluje tako, da proizvaja hormone in nevropeptide. Skupaj s hipofizo tvori sistem hipotalamus-hipofize, ki zagotavlja harmonično delovanje celotnega organizma.

Motnje delovanja hipotalamsko-hipofiznega sistema

Motnje hipofize in hipotalamusa povzročajo resne posledice za človeško telo. V večini primerov pride do nastanka določenih hormonov (TSH, ACTH, STH, FSH, LH, prolaktin). Njihova nizka ali, nasprotno, opazimo visoko koncentracijo.

Najpogosteje se med nastankom adenoma pojavi disfunkcija hipofize. To je benigni tumor, ki se lahko nahaja tudi v drugih delih možganov. Raje precej počasi, a lahko sprosti velike odmerke hormonov. Nato se lahko razvijejo resne presnovne in endokrine motnje, ki povzročajo neuspeh celotnega človeškega telesa. Včasih obstajajo primeri, ko se v hipofizi diagnosticirajo maligni tumorji (disfunkcija je simptom, ki je prisoten). To patologijo spremlja zmanjšanje koncentracije hormonov, ki se izločajo na tem območju možganov.

Take motnje hipofize, povezane s tumorskimi procesi, sprožijo različni dejavniki. Te vključujejo hudo potek in prisotnost določenih patologij med nosečnostjo in porodom, možgansko poškodbo, prisotnostjo nalezljivih bolezni, ki vplivajo na živčni sistem. Tudi redna in dolgotrajna uporaba peroralnih kontracepcijskih sredstev negativno vpliva. Odvisno od hormona, ki ga proizvaja tumor, so skupni kortikotropin, somatotropin, tirotropin in drugi.

Hiperplazija hipofize lahko povzroči tudi motnje v delovanju s karakteristično hiperfunkcijo. To patologijo povzroča prekomerno rast tkiva žlez. Ta pogoj je treba določiti s sodobnimi diagnostičnimi metodami, če obstaja sum na tumor.

Vzroki za kršitve

Naslednji negativni dejavniki so vzroki motenj hipofize:

  • kirurgija možganov, ki vodi k poškodbam tega oddelka;
  • motnje v krvi v hipofizi, ki so lahko akutne ali se pojavljajo postopoma (kronični proces);
  • poškodbe hipofize zaradi poškodb glave;
  • zdravljenje nekaterih težav z antiepileptičnimi, antiaritmičnimi zdravili, steroidnimi hormoni.
  • infekcijska ali virusna bolezen, ki povzroča poškodbe možganov in njenih membran (vključno z meningitisom in encefalitisom);
  • negativni rezultat obsevanja pri zdravljenju težav z rakom;
  • prirojene patologije hipofize in drugih vzrokov.

Bolezni hipofize, ki se razvijajo v ozadju pomanjkanja hormonov

Delo hipofize, ki ga zaznamuje zmanjšanje njegovih funkcij, vodi do razvoja naslednjih bolezni:

  • hipotiroidizem. Pomanjkanje hipofiznih hormonov, katerih simptomi se štejejo za zmanjšanje intelektualnih sposobnosti, izguba moči, nenehna utrujenost, suha koža in drugi, povzročajo disfunkcijo ščitnične žleze. Če se ne zdravi hipotiroidizem, povzroča zamudo pri telesnem in duševnem razvoju pri otrocih. V starejši starosti pomanjkanje hormonov lahko povzroči hipotiroidno komo s poznejšo smrtjo;
  • diabetes insipidus. V hipotalamusu nastaja pomanjkanje antidiuretičnega hormona, iz katerega nato vstopi v hipofizo in kri. Znaki takšne kršitve - povečano uriniranje, stalna žeja, dehidracija;
  • Dwarfizem. To je precej redka bolezen, ki se razvije v 1-3 ljudeh od 10 tisoč. Dwarfizem je pogostejši pri dečkih. Pomanjkanje rastnega hormona hipofize povzroči upočasnitev linearne rasti pri otrocih, ki je najpogosteje diagnosticirana v starosti 2-3 let;
  • hipopituitarizem. Z razvojem te bolezni hipofize se pojavi disfunkcija njegovega anteriornega režnja. To patologijo spremlja zmanjšana proizvodnja nekaterih hormonov ali njihova popolna odsotnost. Takšna krvavitev hipofize povzroča negativne spremembe po celem telesu. Hormonsko odvisni organi in procesi (rast, spolna funkcija in drugi) so še posebej občutljivi. Če ta žleza ne more proizvesti hormonov, se zmanjša ali popolna odsotnost spolne želje, pri moških pa je impotenca, pri ženskah amenoreja, izguba las in drugih neprijetnih simptomov.

Hiperfunkcijske bolezni hipofize

Pri pretiranem izločanju hormonov se pri ženskah in moških razvijejo naslednje bolezni hipofize:

  • hiperprolaktinemija. To bolezen spremlja visoka raven prolaktina, kar povzroča neplodnost pri obeh spolih. Pri moških in ženskah se izloča iz mlečnih žlez. Tudi upad spolne želje se zmanjša. Bolezen je najpogosteje diagnosticirana pri mladih ženskah, starih 25-40 let. Pri moških je hiperprolaktinemija veliko manj pogosta;
  • gigantizem, ki ga povzroča prekomerna proizvodnja somatotropnega hormona. Preveč intenzivno linearno rast osebe. Postane zelo visok, ima dolge krake in majhno glavo. Taki bolniki pogosto umrejo pred kratkim zaradi pogostih zapletov. Če se ta patologija pojavlja v bolj zrelih letih, se razvije akromegalija. Ob prisotnosti te kršitve pride do zgostitve roka, stopal, povečanja obraza, povečanja vseh notranjih organov. Ta negativni proces vodi v težave s srcem, nevrološke motnje;
  • Itsenko-Cushingova bolezen. To patologijo spremlja povečanje ravni adrenokortikotropnega hormona. Osebi se diagnosticira osteoporoza, arterijska hipertenzija, debelost (obraz, vrat in telo), sladkorna bolezen in drugi zdravstveni problemi. Videz pacienta ima značilne lastnosti.

Simptomi patologij

Endokrinolog je zdravnik, ki lahko pomaga pri določenih težavah s hipofizo pri moških in ženskah.

Nasvet je treba obravnavati, če opazimo naslednje simptome:

  • prisotnost motenj vida, ki jih spremljajo nekatere omejene percepcije in glavoboli;
  • menstrualna disfunkcija pri ženskah;
  • prepoznavanje kakršnih koli izcedkov iz nuprčkov, ki niso povezani z dojenjem. Ta simptom lahko opazimo tudi pri moških;
  • pomanjkanje spolne želje;
  • zakasnitev spolnega, fizičnega in psiho-čustvenega razvoja;
  • neplodnost;
  • sprememba teže brez očitnega razloga;
  • utrujenost, težave s spominom;
  • pogoste nihanje razpoloženja, depresija.

Diagnostika

Kako preveriti, ali je vse v redu z hipofizo? Endokrinolog se ukvarja z diagnozo bolezni, ki so povezane s tem predelom možganov. Na podlagi rezultatov opravljenih testov lahko predpisuje potrebno zdravljenje, ki bo izboljšalo stanje osebe. V ta namen endokrinolog opravi obsežno raziskavo, ki vključuje:

  • analiza zgodovine. Endokrinolog proučuje zdravstveno anamnezo osebe, njegove pritožbe, prisotnost dejavnikov, ki vplivajo na možnost poškodbe hipofize;
  • slikanje z magnetno resonanco. Endokrinolog, ki uporablja MRI, lahko vidi vse spremembe, ki so se pojavile v hipofizi. Ta pregled bo zlahka identificiral adenom, cistično tvorbo. Če je mogoče najti tumor, ki se lahko nahaja v kateremkoli delu možganov, je dodatno predpisana tomografija z uporabo kontrasta. Če izberete prvo in drugo možnost raziskovanja, lahko zlahka prepoznate vzrok, ki pojasnjuje nezadostno ali pretirano sintezo določenih hormonov. S pomočjo tomografije je preprosto ugotoviti natančno velikost hipofize in druge informacije;
  • izvajanje testov za določitev ravni hormonov, ki lahko prepoznajo njihovo pomanjkanje ali presežek. V nekaterih primerih je preskus prikazan s tirobilinom, sinaftenom in drugimi vrstami testov;
  • spinalna punkcija. Pomaga ugotoviti, ali se hipofizna žleza vnetja po trpljenju meningitisa, encefalitisa ali drugih podobnih bolezni.

Metode za zdravljenje težav s hipofizo

Hipofizem, ki povzroča nezadostno ali prekomerno količino hormonov, je predmet posebnega zdravljenja, odvisno od ugotovljene patologije. Najpogosteje zdravnik uporablja nevrokirurško, drogo ali sevalno metodo za odpravo patologije, kar vodi do pojava vseh neugodnih simptomov.

Zdravljenje z zdravili

Konzervativno zdravljenje je priljubljeno pri manjših motnjah hipofize. Z razvojem benignega tumorja (adenom) lahko uporabimo dopaminske agoniste, analoge ali zaviralce receptorjev somatropina in druga zdravila. Izbira določenega zdravila je odvisna od stopnje benigne tvorbe in stopnje napredovanja vseh neugodnih simptomov. Zdravljenje z zdravili se šteje za neučinkovito, saj pozitiven rezultat njegove uporabe opazimo le v 25-30% primerov.

Zdravljenje težav s hipofizo, skupaj s pomanjkanjem določenih hormonov, se pojavi z uporabo nadomestne hormonske terapije:

  • z razvojem sekundarnega hipotiroidizma, ki ga spremlja pomanjkanje TSH, je potrebna uporaba L-tiroksina;
  • pri pomanjkanju hormona somatotropina pri otrocih je indicirano zdravljenje z rekombinantnim rastnim hormonom;
  • s pomanjkanjem ACTH se uporabljajo glukokortikoidi;
  • v primeru nezadostne koncentracije LH ali FSH je indicirana uporaba estrogenov z gestageni za ženske in testosterona za moške.

Hormonsko nadomestno zdravljenje pogosto traja življenje, ker ne more odpraviti vzrokov bolezni in vpliva samo na neprijetne simptome.

Operativni poseg

Patološko spremenjeno območje, ki se nahaja v bližini hipofize, je v mnogih primerih priporočljivo, da ga odstranite kirurško. V tem primeru je v 70% primerov pozitiven rezultat operacije, kar velja za zelo dober kazalnik. Po operaciji je rahlo obdobje okrevanja, ki zahteva jemanje določenih zdravil.

V nekaterih primerih se uporablja tudi radioterapija. Vključuje uporabo visoko ciljno usmerjenega sevanja, ki vpliva na modificirane celice. Nato se pojavi njihova smrt, kar vodi k normalizaciji bolnikovega stanja.

Bolezni hipotalamusa in hipofize

Bolezni, ki vplivajo na hipotalamus in hipofize, lahko kažejo simptome tako endokrinega sistema kot drugih telesnih sistemov.

Hipotalamus. Masa človeškega hipotalamusa je približno 4 g.

Hipotalamus vpliva na delovanje endokrinih in neendokrinih sistemov v telesu. Predhodno razpravljali o hipnotalamični regulaciji hipofize. Neendokrinske funkcije pod vplivom hipotalamusa vključujejo naslednje. -

1. vnos kalorij in prehranjevalno vedenje. Bazalno območje hipotalamusa je potrebno za vzdrževanje stabilne telesne mase. Ventromedialno jedro v delu ust, ki ustvarja občutek polnosti, stranski hipotalamus - občutek lakote. Poškodbe ventromedalnega jedra običajno spremlja hipotalamična debelost. Zdi se, da je ta debelost povezana z rekonfiguracijo nastavljene vrednosti telesne teže. Dokler masa ne doseže nove namestitvene točke, obstaja izrazita hiperfagija, verjetno zaradi hitrega praznjenja želodca. Po tej točki bolniki pogosto začnejo jesti manj in manj. Poškodbe bočnega hipotalamusa lahko spremlja afagija. Drugi dejavniki, ki vplivajo na prehransko vedenje, so hipotiroidizem in insuficienca nadledvične žleze, ki zmanjšujejo apetit.

2. Regulacija temperature. V anteriornem hipotalamusu so nevroni, občutljivi na toploto in mraz, ki se odzivajo na spremembe v lokalni in okoliški temperaturi. Zadnji hipotalamus ustvarja signale, potrebne za prenos toplote. Povečanje telesne temperature pri nalezljivih boleznih določa hipotalamus. Fagocitne celice, prisotne v vseh delih telesa, proizvajajo n-sterleukin-1 (endogeni pirogen), ki stimulira produkcijo prostaglandina E s strani anteriornega hipotalamusa. Prostaglandin E2 pomakne nastavljeno vrednost telesne temperature navzgor, kar povzroči zadrževanje toplote (na primer, vazokonstrikcijo) in povečanje proizvodnje toplote (na primer mišični tremor), dokler temperatura krvi in ​​jedra ne ustreza novemu položaju nastavljene vrednosti v hipotalamusu.

Pri boleznih regulacije temperature hipotalamusa se lahko krši. Redka posledica difuzne poškodbe hipotalamusa je hipotermija. Paroksizmalna hipotermija se lahko pojavi z potenjem, hiperemijo in zmanjšanjem telesne temperature; Pri akutnih patoloških procesih, kot je krvavitev v tretji prekat, so opazili obstojno hipertermijo brez tahikardije. Lezije zadnjega hipotalamusa običajno povzročijo poikilotermijo (sprememba telesne temperature za več kot IC s spremembami v temperaturi okolja). Občasno se pojavlja paroksizmalna hipertermija, ki se pojavlja s precejšnjimi mrzlimi mravljinami, močnim zvišanjem temperature in poslabšanjem vegetativnih funkcij. Pomembno je vedeti, da je zvišana telesna temperatura ali hipotermija posledica insuficience nadledvične žleze in da je hipotermija povezana tudi s hipotiroidizmom.

3. Cikel spanje - zbudi se. Spalni center se nahaja v anteriornem hipotalamusu; Poškodba na tem področju vodi do nespečnosti. Zadnji hipotalamus zagotavlja prebujanje in ohranjanje stanja budnosti; Uničenje zadnjega hipotalamusa zaradi ishemije, encefalitisa ali poškodbe lahko spremlja povečana zaspanost in hkrati ohranja možnost prebujanja. Obsežnejše lezije, ki vključujejo retikularno tvorbo rostralnega dela srednjega možgana, povzročajo komo (glej poglavje 21).

4. Spomin in vedenje. Poškodbe ventromedialnega hipotalamusa in predammularne regije povzročijo izgubo kratkotrajnega spomina, pogosto v kombinaciji s Corsacovim sindromom. Dolgoročni spomin običajno ne trpi. Poškodbe hipotalamusa lahko spremlja tudi tipična slika demence. Pri dolgotrajnih poškodbah se pojavijo napadi besa, medtem ko se pri bočni hipotalamusovi uniči stanje apatije.

5. Žejnost. Hipotalamus je središče proizvodnje WUA in žeje s spreminjanjem plazemske osmolalnosti. Če je hipotalamus poškodovan, lahko pride do krhkosti občutka žeje; občasno se pojavlja primarna polidipsija brez insipidusa diabetesa.

- 6. Funkcija avtonomnega živčnega sistema. Sprednji hipotalamus stimulira hlapi

simpatične poti, posteriorno - simpatični. V redkih primerih pride do diencephalic epilepsije, ki se kaže s hiperaktivnostjo avtonomnega živčnega sistema.

Diencefalni (hipotalamični) sindrom pri otrocih, za katerega je značilno izčrpanost, hiperkineza in neustrezne duševne reakcije, pogosto z optimistično barvo, je običajno posledica invazivnih tumorjev anteriornega in bazalnega hipotalamusa. Večina teh otrok umre pred starostjo 2 leti, vendar se preživela klinična slika spreminja in prevladuje povečan apetit za debelost, razdražljivost ali napade besa.

Praviloma počasnejši tumorji bolj verjetno povzročajo demenco, prehranske motnje (debelost ali izčrpanost) in endokrinsko disfunkcijo. Akutne destruktivne procese bolj pogosto spremljajo koma ali motnje avtonomnega živčnega sistema.

Bolezni anteriornega hipotalamusa vključujejo kraniopharyngiomas, gliome optičnih živcev, meningiomi glavnega kostnega grebena, granulomatozne bolezni (vključno s sarkoidozo), germinom in anevrizme notranjih karotidnih arterij. V hipotalamusu lahko tudi naraščajo supraselarni adenomi hipofize in meningiomi na hribovju turškega sedla. Poškodbe zadnjega hipotalamusa povzročajo gliomi, hamartomi, eppendimomi, germinomi in teratomi.

Predčasna puberteta, zlasti pri dečkih, je pogosto povezana z "pinealomasami", zaradi česar je prišlo do zamisli o pomenu črevesne žleze pri uravnavanju izločanja gonadotropinov. Vendar pa so ti "pinealomi" pravzaprav germinomi in predčasna puberteta povzroča, očitno, ekotično izločanje hCG s temi tumorji in ne posledica na hipofizne gonadotroiine.

Kraniopharyngiomas. Kraniopharyngiomas se razvijejo iz ostankov Rathke's žepa. Večina teh tumorjev se nahaja suprasellar, vendar približno 15% - v turškem sedlu. V celoti ali delno jih sestavljajo ciste, pogosto vsebujejo kalcij in so obložene s slojem luskavega epitelija. Čeprav se domneva, da so kraniopharyngiomi otroška bolezen, je do diagnoze 45% bolnikov starejših od 20 let. in 20% starih več kot 40 let.

Pri približno 80% otrok so posledica hidrocefalusa simptomi zvišanega intrakranialnega tlaka z glavoboli, bruhanjem in otekanjem bradavic z optičnimi živci. V 60% primerov pride do izgube vida in zmanjšanja vidnih polj. Včasih imajo otroci majhno višino (7-40%), vendar pogosteje imajo zaostajala kostna starost. V približno 20% primerov se spolni razvoj odloži in v nekaterih primerih diabetes insipidus.

Približno 80% odraslih bolnikov se pritožuje zaradi poslabšanja vida, pri natančni pregled pa je pri drugih 10% vidna oslabelost. Edem očesnega živca najdemo pri približno 15% odraslih bolnikov. Približno 40% trpi zaradi glavobola, 25% - duševnih motenj ali osebnostnih sprememb, 25% - hipogonadizma. Hiperprolaktinemija se pojavi pri 30-50% bolnikov, vendar ravni prolaktina redko presegajo 100-150 ng / ml. Prav tako se lahko pojavi ne-diabetes mellitus (15%), povečanje telesne mase (15%) in panhyponitis (TA). V redkih primerih se vsebina ciste prelije v cerebrospinalno tekočino, kar kaže na aseptični meningitis.

Pri večini bolnikov in nekaterih odraslih s kraioiofaringiomom s fluoroskopijo lobanje najdemo supraselarno kalcifikacijo (glej sliko 321-14) v obliki kosmičev, granul ali krivoliničnih sedimentov. Vendar pa s CT skeniranjem ugotavljamo kalcifikacijo pri večini odraslih bolnikov. Hipotamični germinomi se lahko tudi podvržejo kalcifikaciji. Rentgenski znaki poleg kalcifikacije vključujejo tudi povečanje turškega sedla in učinke povečanega intrakranialnega tlaka, ki so prisotni pri 90% otrok in 60% odraslih bolnikov.

Glede zdravljenja bolnikov s krayiofaringiomom se mnenja razlikujejo. Mnogi priporočajo popolno odstranitev tumorja, medtem ko drugi predlagajo biopsijo in delno resekcijo, ki ji sledi rutinsko obsevanje. Pri bolnikih s tumorji s premerom manj kot 3 mm je prognoza bolj ugodna.

O n y x o l in iz zarodnih celic. Germinomas se pojavljajo pozneje ali spredaj od tretje komore (nad-in intrasellar) na obeh mestih (glejte tudi poglavje 297). Germinomas (imenovani tudi atipični teratomi) so bili prej zmedeni s parenhimalnimi tumorji črevesne žleze (PNP); na svoji lokaciji pred tretjim komorom so imenovali "ektopični nnsalomi". Girmshyums pogosto infiltrirajo hipotalamus in včasih metastazirajo v CSF ali na oddaljenih območjih.

Večina bolnikov trpi nssaharnym sladkorne bolezni v kombinaciji s pomanjkanjem sprednjem delu hipofize do neke mere. Pri dečkih, je mogoče opaziti prezgodnji spolni razvoj, verjetno zaradi proizvodnje teh tumorjev hCG. Pogosto obstajajo dvojni vid, glavobol, bruhanje, letargija, izguba teže, in hidrocefalus. Tumorji običajno začnejo rasti v otroštvu, vendar se lahko diagnosticirali prvič po doseganju bolnikov pubertete. Ker so germinomi zelo radiosenzivni, je njihovo zgodnje odkrivanje še posebej pomembno. Ko raspolo- • GENIN tumorja anterior na prekata III je pogosto mogoče opraviti biopsijo tranesfenoi- lalnym način. Get biopgat tumorjev, ki se nahajajo v epifize, težje, ki povzročajo nekateri avtorji priporočajo empirično zdravili z obsevanjem ali kemoterapijo, drugi pa raje biopsijo in kirurško resekcijo sledi sevanje ali kemoterapijo. Germinomas neseminomnyh tipa lahko povzroči hCG N / i-NLN fetoprotenn ker čist ssminomy redko proizvajajo tumorskih označevalcev (glej. Ch. 297).

Adenomi hipofize. Delež adenomov hipofize znaša približno 10-15% vseh intrakranialnih neoplazmov. Lahko prekinejo razmerje med hormoni prednjega dna hipofize, rastline v okoliških tkivih ali povzročijo sindrome odvečnih hormonov. Včasih jih diagnosticirajo slučajno z rentgenskim pregledom lobanje.

Patološke spremembe. V preteklih letih, razvrstitev hipofize tumorjev, ki temelji na rezultatih barvanjem s hematoksilinom in eozinom. Obstajajo bazofilni, acidofilni in kromofobični tumorji. Kortikotroinye adenom običajno bazofilno: gosto zrnate tumorji izločajo prolaktin, atsilofnlny: najbolj prolaktpnom, malogranulirovannye GR-sskretiruyuschie, tTG izloča tumor in gonadotroiinsskretiruyushie, kot tudi ne-sekretornih tumorje besedilu chromophobe. Ker ta razvrstitev malo govori o naravi proizvedenih hormonov, je bila opuščena. Vendar pa je še vedno za mnoge nonfunctioning hipofiznih tumorjev ohranila ime "chromophobe". Razvrstitev temelji na imunohistokemičnim barvanjem, nam omogoča, da se opredelijo in poiskati posamezne hormone. Poleg tega lahko hipofiznih tumorjev razvrstijo glede na naravo hormonov rezultati določitev slednjih v krvnem serumu izločajo.

Po drugi strani pa lahko klasifikacija tumorjev hipofize temelji na njihovi velikosti in invazivnih lastnostih. Tvori tumorja 1 so mikrodenenomi (premera manj kot 10 mm); njihov videz lahko spremlja hiperkrecija hormonov, vendar ne povzroča hipopituitarizma in ne povzroča strukturnih težav. Tumorji 11. stopnje so makroadenomene (več kot 10 mm) s supraselarno širino ali brez nje. Tretji stadij III so tudi macroadenomas, ki lokalno napadajo dno turškega sedla in lahko povzročijo njeno povečanje, ki se superelarno širi. Tvori v stopnji IV so invazivni makroalenoji, ki povzročajo razpršeno uničenje turškega sedla, ne glede na razmnoževanje suprasela. Pomanjkljivost tega sistema razvrstitve je, da vsi tumorji hipofize točno ne ustrezajo eni stopnji. Težko je, na primer, razlikovati med tanjšanjem dna turškega sedla (stopnja II) in njegovo erozijo (stopnja III).

Endokrini manifestacije. Presežek proizvodnje hormonov iz sprednjega režnja hipofize predlaga osnovi kliničnih znakov, nato pa potrjujejo laboratorijske teste (tabela. 321 5). Najpogostejši sekretorni tumorji hipofize so prolaktinomi. Povzročajo galaktoreja in gi- pogonadizm, vključno amenoreja, neplodnost in impotenco. Naslednja v frekvenčnem prostoru, ki ga razširjenosti GH-izločajo tumorji povzročajo akromegalijo in gigantizem zaseda. Sledi kortikotropnye adenom (ACTH izločajo). ki povzroča prekomerno kortizol (Cushingovo bolezen). Najmanj verjetno, da bo dalo adenoma hipofize, ki izloča glikoproteina hormonov (TSH, LH in FSH) - TSH izločajo adenome, le redko so vzrok hipertiroidizma. Ironično je, da je večina bolnikov s tumorji gonadotropinsekretiruyuschimi upoštevajte gipogona- D113M.

Približno 15% bolnikov s tumorji, namenjenih za obratovanje, ki izločajo adenome ruyut ne enega, ampak več hipofiznih hormonov. Najbolj pogosto najdemo kombinacijo GH in prolaktina, pogosto v kombinaciji kot čezmernim GH in TSH, GH. prolaktin in TTG, CTG in ilrolaktin. Večina teh tumorjev vsebuje celice iste vrste. EPA izloča dva hormona v (odnomorfnye tumorja), vendar v nekaterih tumor prisoten! "Celic dveh ali več vrst, z vsako vrsto tgom celice proizvajajo en hormon (polimorfno tumorja).

Prolaktinom pri ženskah in kortikotropnih adenomov pri ženskah in moških se ponavadi diagnosticira v fazi mikrodenomen. Nasprotno, pri večini bolnikov z akromegalijo in pri večini moških s prolakom gnnoamna so makrotenome že prisotne v času diagnoze. Tumorji, ki izločajo glikoproteinski hormoni, so običajno precej veliki v času diagnoze.

Približno 25% bolnikov, ki so bili operirani, adenomov funkcionalno neaktivna, čeprav so nekatere od njih daje imunološki odziv na hormonov hipofize. V nekaterih primerih, zlasti s tumorji, ki izločajo gonadotropin. hormonska aktivnost ostaja neprepoznana. Del "nedelujočih" hipofiznih tumorjev, kot tudi nekateri operacijski, sskretiruyut nepopolne molekul glikoprotein hormoni, običajno alfa podenota. Prebitek alfa sub- ednnits pogosto najdemo pri bolnikih s TSH izločajo adenomov in pri bolnikih s tumorji gonadotropinsekretiruyuschimi hipersekrecija lahko pojavijo beta podenoto FSH.

Zero-tumorji (kjer so imuno s posebnimi hormonov ne zazna), običajno v času diagnoze so velike, saj je pomanjkanje hormona čezmernim odpravlja zgodnjih diagnostičnih znakov. Starejši ljudje pogosto najdejo oncocytomas - brez izločanja hipofizni adenom z velikim številom mitohondrijev.

Adenoma hipofize so včasih del sindroma multiple endokrine nsoplazy (MEN 1) (glej. Ch. 334). Ta dominantno dedna bolezen povzroča adenoma hipofize, ki izločajo tumorji endokrinega pankreasa n hiperparatiroidizem. ki jih povzroča splošna hiperplazija obščitničnih žlez. V tem običajnega adenoma hipofize, ki izloča GH in prolaktina, vendar limbers in nsfunktsioniruyuschis tumor. Najpogostejši v sindrom moške 1 najdenih insulinom in gastrinom. Trebušne slinavke GnRH-sekretiruyuschieopuholi povzročajo acromegaly in hipofize hiperplazija celic lahko površno podobna sindrom MEN I.

Učinki, povezani z maso tumorjev hipofize. Kršitev polj in vidim. Krst optičnega živca se nahaja pred in na vrhu hipofize in pri 80% zdravih ljudi pokriva hipofizno foso; okoli 10% križa

Tabela 321-5. Metode za ocenjevanje izločanja hipofiznega hormona

1. Določitev stopnje rastnega hormona v krvni plazmi po 1 uri

po peroralnem vnosu glukoze

1. Določitev stopnje rastnega hormona v krvni plazmi po 30, 60 in 120 minutah po enem izmed naslednjih postopkov:

a) intravensko dajanje običajnega insulina v odmerku 0,1-0,15 U / kg

b) peroralno dajanje levodope v odmerku 10 mg / kg

c) intravensko dajanje E-ap1inina v odmerku 0,5 mg / kg v 30 minutah

2.? Opredelitev IGF-1 / CM-C

2. Določitev ravni IGF-1 / CM-C

1. Določitev bazalne ravni prolaktina v serumu

1. Določitev ravni T4, brez T4, T3, TTG indeksa "

Določanje FSH, LH, testosterona, beta-podenot FSH, reakcije FSHnTRH

1. Določitev ravni prostega kortizola v urinu

1. Določitev ravni prolaktina v serumu 10-20 minut po enem od naslednjih postopkov:

a) intravensko dajanje TRH v odmerku 200-500 mcg

b) intramuskularno injiciranje klorpromazina v odmerku 25 mg

1. Določitev ravni T4, indeksa prostega T4, TSH

1. Določitev bazalnih ravni LH in FSH pri ženskah po menopavzi; ni potrebno določiti žensk ob menstruaciji in ovulaciji

2. Določitev testosterona, FSH in LH pri moških

1. Določitev kortizola v serumu po 30 in 60 minutah po intravenskem dajanju običajnega insulina v odmerku 0,1 -

2. Določitev reakcije na metoojon z eno od naslednjih metod:

a) določitev 11-deoksikortizola v plazmi ob 8 uri zjutraj po dajanju 30 mg metoprona na polnoč (največji odmerek 2 g)

b) določitev 17-hidroksikortikoidov v dnevnem urinu na dan dajanja 750 mg metopriona (vsake 4 ure 6-krat) in ne naslednji dan

c) določitev 17-hidroksikortikoidov v dnevnem urinu na dan uporabe 501 mg metopriona (vsaka 2 uri 12-krat) in ne naslednji dan

3. Supresivni gest z velikim odmerkom deksametazona z eno od naslednjih metod:

a) določitev ravni kortizola v krvni plazmi pri 8 m zjutraj po peroralni uporabi

8 mg deksametazona ob polnoči

b) določitev kortizola v plazmi ali 17-hidroksisteroidov v dnevnem urinu po jemanju 2 mg deksamstazona vsakih 6 ur 8-krat

4. Reakcija na Mstiron (vendar isti vzorec kot pri testiranju napak)

5. ACTH plazemska reakcija na hormon, ki sprošča kortikotropin (ni standardne sheme)

1. Določanje vsebnosti natrija v serumu in njene osmolalnosti ter osmolalnosti urina z izključitvijo motenj ledvic, nadledvične žleze in ščitnice

2. Istočasno določanje serumske osmolalije in ravni AVP

3. Preskus stimulacije z LKTG: določitev ravni plazemske kortizola pred intramuskularnim ali intravenskim dajanjem 0,25 mg kozinintropina in 60 minut po tem

1. Primerjava urina osmolalyusps in seruma v pogojih povečanja

2. Istočasno določanje serumske osmolalije in ravni AVP

ralnys moly. Pri bolnikih s pomanjkljivostjo vidnega polja je približno 9% prizadetih za eno oko: najpogosteje je boljša hemoragična okvara. Včasih se v enem očesu moti vid osrednjega škotoma, ki posnema ekstrohipofsealno patologijo. Ko so adenomi hipofize spremlja kršitev vidnih polj, se turško sedlo skoraj vedno poveča.

Par alichi očilomotorni živci. Adenomi hipofize se lahko razširijo v stranske smeri, sproščajo kavernozne sinuse in povzročijo paralizo očulomotornih živcev. V takih primerih se motnje vida običajno ne pojavijo. Vključenost v proces lobanjskega živca je najpogostejša in lahko oponaša diabetično nevropatijo tega živca, pri kateri se običajno ohranja pupitvena reaktivnost. Poleg tega se lahko pri stranskem širjenju adenomov v proces vključijo IV in V kranialni živci; Pojavijo se bolečine in otrplost regij, ki jih inervira V živec; opaženi simptomi stiskanja ali popolnega vpetja karotidne arterije.

Tako kot pri večini bolnikov z akromegalijo se bolniki z velikimi tumorji pogosto pritožujejo glede glavobola, ki so dolgočasne in obstojne in se lahko poslabšajo, ko kašljajo. Menijo, da so posledica raztezanja diafragme turškega sedla in sevanja na različna področja, vključno s krono, kot tudi retrobulbarne, fronto-zaprtostne, fronto-parietalne ali zaprte-vratne regije.

Zelo veliki tumorji hipofize lahko vdrli v hipotalamus in povzroči hiperfagijo, poslabšanje termoregulacije, izgubo zavesti in prenehanje hormonskih signalov v hipotalamusu. Pri adenomah hipofize, obstruktivni hidrocefal, povezan s patologijo 11! ventricle, je manj pogosta kot pri cimetofarinskih hipovih. Kaljenje tumorja v časovnem režnju lahko povzroči zapletene parcialne napade; kalitev v zadnji fosi spremlja krvavitev funkcij stebla, in kalitev v čelnih delih povzroča duševne spremembe in znake izgube čelnih funkcij.

Apopleksija hipofize. Akutni hemoragični infarkt adenomov hipofize povzroča hiter razvoj sindroma, vključno z akutnim glavobolom, slabostjo, bruhanjem in omamljanjem. Opažamo tudi oftalmoplegijo, motnje vida in učne reakcije ter meningealne pojave. Večina teh simptomov je posledica neposrednega pritiska krvavitve v tumor, pri čemer so meningealni dogodki povezani s krvjo, ki vstopa v CSF. Sindrom se razvije v 24-48 urah ali vodi do nenadne smrti.

Apopleksija hipofize se pojavlja najpogosteje pri bolnikih z znanimi somatotropnimi ali kortikotropnimi adenomi, lahko pa je tudi prvi klinični pojav tumorja hipofize. Antikoagulantna in sevalna terapija povzroča hemoragični infarkt. V redkih primerih hipofizna apopleksija povzroči "avtohipofizektomijo" z izginotjem kliničnih simptomov akromegalije, Cushingove bolezni ali hiperprolaktizma (neke vrste "zdravilo"). Pogosta posledica je hipopituitarizem; čeprav v akutni fazi določanja ravni posameznega hormona so lahko rezultati normalni, v naslednjih dneh se koncentracija kortizola in spolnih steroidov zmanjša, raven tiroksina pa se v nekaj tednih zmanjša. V redkih primerih se razvije diabetes insipidus.

Hipofizno apopleksijo je treba razlikovati od razpadanja anevrizme; pogosto v takem položaju zahteva angiografijo. Bolniki z akutno hipofizno apopleksijo potrebujejo opazovanje pri nevrokirurgu. Včasih je morda potrebno nujno dekompresijo hipofize, ki se praviloma proizvaja na transfenoidni način.

Zdravljenje neprostovoljnih adenomov hipofize. Zdravljenje bolnikov z adenomi hipofize je treba usmeriti v nepopravljivo izločanje hormonske hiperskretije brez povzročanja hipopituitarizma in povzročiti zmanjšanje ali popolno izginotje tumorske mase brez ustvarjanja dodatne patologije in ne povečanja smrtnosti. Zdravljenje mikrodenomen je lahko v skladu z vsemi temi zahtevami, medtem ko je zdravljenje z macroadena manj zadovoljivo. Pri obravnavi načrta zdravljenja je izredno pomembno primerjati nevarnost, povezano s samim tumorjem, s tveganjem za zaplete, ki jih lahko povzroči zdravljenje. Ne glede na velikost tumorja zdravljenje ne sme narediti več škode kot samo bolezen. Morebitne smrtonosne bolezni, kot je Cushingova bolezen ali akromegalija, lahko zahtevajo bolj agresivno zdravljenje kot npr. Prolaktinomi.

Terapija z zdravili. Trenutno je izbrano zdravilo pri zdravljenju bolnikov z mikrocrolaktusom (če je sploh potrebno zdravljenje) bromokrimmitin agonista dopamina. Ta spojina zmanjša hiperprolaktinemijo pri skoraj vseh bolnikih z mikroprolaktinomi. Vendar prenehanje njegove uporabe običajno spremlja obnovitev začetne ravni prolaktina. Ni jasno, ali zdravljenje z brom-kriinom vpliva na uspeh kasnejšega kirurškega posega.

Neželene učinke bromokriptina - slabost, draženje želodca in posturalna hipotenzija - je mogoče zmanjšati tako, da začnete z majhnimi odmerki zdravila (1,25 mg) s hrano; pacient mora biti v postelji. Drugi neželeni učinki so glavobol, utrujenost, krči v trebuhu, oteklina nosne sluznice in zaprtje. Odmerek bromokriptina se postopoma zviša na samo 2,5 mg dvakrat dnevno.

Bromkriptin je učinkovit tudi pri večjih macarotenenom, ki izločajo prolaktin. V takih primerih zmanjša raven prolaktina pri skoraj 90% bolnikov, vendar ne na normalne ravni. Pri približno 50% bolnikov se velikost tumorja zmanjša za polovico ali več, vizualne napake pa lahko popolnoma izginejo. Zmanjševanje velikosti tumorja včasih spremlja tudi izginotje simptomov hipopituitarizma. V redkih primerih zmanjšanje velikosti velikanskih adenomov pod delovanjem bromokriptina povzroči intrakranialno krvavitev z uničujočimi posledicami. Na žalost, po ukinitvi bromcrintia, se rast po macroadena ponavadi nadaljuje. Pri bruhanju ali v primerih, ko bromkriptin ne odpravi učinkov, povezanih z maso tumorja, pogosto potrebujejo druge metode zdravljenja (operacije ali sevanja).

Bromkriptin se lahko uporablja kot koristno dodatno sredstvo za zdravljenje bolnikov z akromegalijo, zlasti v prisotnosti sočasne hiperprolaktinemije. Koncentracija GH se redko vrača v normalno stanje, vendar simptomi bolezni postanejo manj izraziti in se obseg tumorja zmanjša. Upoštevati je treba uporabo bromokriptina za akromegalijo, ko je raven GH pri bolniku, ki je bil operiran, še vedno povišan, in tudi, če pacient pričakuje rezultate sevalne terapije. Bromkriptin je neučinkovit v zvezi z nefunkcionalnimi kromofobnimi adenomi: velikost tumorja se ne zmanjša tudi pri uporabi velikih odmerkov zdravila.

Pri zdravljenju bolnikov z velikimi prolaktinomi, ki niso občutljivi na delovanje agonistov dopamina, se lahko uporablja tamoksifen. Obstajajo poročila o remisiji kortikotropnih adenomov pri izbranih bolnikih, ki so prejeli serotoninski antagonist ciproheptadin.

Kirurško zdravljenje. Transsfenoidno kirurško odstranjevanje hipofiznih mikrodenomen je varna metoda zdravljenja, normalizacija izločanja hormonov. To opazimo že prvega dne pri 75% bolnikov s Cushingovo boleznijo, ki jo povzroča hipofizni mikrodenomen, akromegalija pri koncentraciji GH manj kot 40 ng / ml in mikroprolaktinom pri serumski koncentraciji prolaktina manj kot 200 ng / ml. Po različnih klinikah se začetno učinkovitost takega postopka giblje med 50 in 95%. Na žalost se po začetnem znižanju ravni prolaktina v naslednjih 3-5 letih hiperprolaktinemija povrne v približno 17%, v 5-10 letih pa pri skoraj 50% bolnikov. Pogostost recidivov po operaciji za akromegalijo in Cushingovo bolezen je manj jasno opredeljena.

Smrtnost med transtenoidnimi operacijami pri hipofiznem mikrodenemu je 0,27%, pri okoli 1,7% primerov pa se pojavijo komplikacije (glede na rezultate 2600 operacij). Za večino zapletov je značilno uhajanje spinalne tekočine skozi nos, okulomotorno živčno paralizo in izguba vida.

Za velike sekretne tumorje so operacije na hipofizi manj učinkovite. Pri bolnikih z vrednostmi serumskega prolaktina nad 200 ng / ml ali ravni GH nad 40 ng / ml se koncentracija hormonov po operaciji normalizira le v 30% primerov. Operacija je učinkovita pri približno 60% bolnikov s Cushingovo boleznijo zaradi kortikotropnega makroadenoma. Pogostost recidivov v takih makroadenomah po operativni odpusti ni znana: pri tumorjih, ki izločajo prolaktin, je pogostost recidivov hiperprolaktinemije 10-80%.

Učinki mase velikih tumorjev se prav tako težko odpravijo s pomočjo kirurškega zdravljenja. V primerih, ko je bila operacija edina metoda, so simptomi bolezni v desetletnem obdobju nadaljevali pri 85% bolnikov. Pri kombiniranem zdravljenju s radioterapijo je bila stopnja ponovitve za 10 let 15%.

Smrtnost pri operacijah macroadena znaša približno 0,86%, v komercialnih primerih pa se pojavijo zapleti v približno 6,3% primerov. Med njimi je v prehodu skoraj 5% primerov in trajni diabetes insipidus v 1%. V hudih zapletih pri operacijah za macroadenom so vključena tudi rinoreja cerebrospinalne tekočine (3,3%), nepopravljiva izguba vida (1,5%), vztrajna paraliza očilomotornih živcev (0,6%) in meningitis (0,5%).

Radioterapija Po tradicionalni radioterapiji se tumorska rast ustavi pri 70-100% bolnikov, medtem ko je lahko hitrost normalizacije funkcije hipofize v veliko manjšem številu. Zdravljenje poteka s pomočjo rotacijskih tehnik in je v 4,5-5 tednih vodilo do hipofize 4500 cGy (4500 rad). Pri 50% bolnikov z akromegalijo po 5 letih in 70% po 10 letih so ravni GH padle pod 5 ng / ml. Konvencionalno sevanje kot monoterapija redko omogoča uspeh pri zdravljenju odraslih bolnikov s kortikotropnimi adenomi. Trenutno se proučujejo dolgoročni rezultati obsevanja bolnikov z prolaktinomi. Za zaplete tradicionalne radioterapije je značilno hipopituitarizem. ki se razvije v skoraj 50% bolnikov.

Obsevanje s težkimi nuklidi - z delci protonskega ali alfa-delca • je učinkovita metoda zdravljenja bolnikov z izločevalnimi adenomi, vendar se ta učinek pojavi precej počasi. Tumorji s supraselarno proliferacijo ali invazijo okoliških tkiv na ta način običajno ne obsevajo. Ob obsevanju s protonskim snopom na ciklotronu Harvarda se lahko doda do 14.000 cGy (14.000 radov), ne da bi pri tem ogrozili okoliške strukture. Po dveh letih je bila pri 28% bolnikov z akromegalijo raven GH pod 5 ng / ml, po 5 letih - v 56% in po 10 letih - v 75%. Obsevanje s protonskim žarkom v Cushingjevi bolezni po dveh letih je privedlo do odprave hiperkortizolemije pri 55% in po 5 letih pri 80% bolnikov. Izpostavljenost telesa protonskim žarkom učinkovito zmanjša raven ACTH in ustavi rast večine kortikotropnih adenomov pri bolnikih s Nelsonovim sindromom, razen v primerih, ko tumorji na začetku zdravljenja že tvorijo okoliško tkivo. Dolgotrajnih rezultatov zdravljenja z prolaktinom s protonskim žarkom ni. "

Zapleti pri zdravljenju s težkimi delci, vključno s hipopituitarizmom, se pojavijo pri vsaj 10% bolnikov; Ni natančnih podatkov o razvoju oddaljenih zapletov. Približno 1,5% bolnikov je imelo reverzibilne okvare vidnega polja in očulomotorične motnje. Glavna pomanjkljivost te vrste zdravljenja je precej zapoznela normalizacija izločanja hormonov.

Za zdravljenje z mikroprolaktinom običajno uporabljamo bromokriptin. Vendar pa pri tistih bolnikih z mikroprolaktinoma, ki potrebujejo zdravljenje, vendar ne prenašajo agonistov dopamina, priporočamo operacijo. V tem primeru razmeroma benigna operacija bolezen običajno ne vodi do hipopituitarizma. "Pri bolnikih s akromedicino ali Cushingovo boleznijo menimo, da je operacija izbirna sredstva, saj je v večini primerov potrebno doseči dovolj hitro prekinitev hipersekrecije hormonov. Ker sta Cushingova bolezen in akromegalija potencialno smrtonosna, se lahko zahteva obsežnejša operacija, ki vodi k hipituitualizmu.

Veliko bolnikov z makroprolaktinomi jemlje le bromokriptin; Ta režim zdravljenja je vreden pozornosti in ga je treba preizkusiti. Trapssfenoi- dodatno operacijo in / ali radioterapijo za večje prolactinomas priporočamo v primeru načrtovanja nosečnosti, ob prisotnosti stalne strukturne poškodbe ali shranite hiperprolaktinemijo simptome kljub ob agonisti dopamina, kot tudi nestrpnost do dopaminergičnih zdravil. Bolniki z nefunkcionalnimi adenomi hipofize s strukturnimi spremembami zahtevajo transfenoidno delovanje, praviloma sledi tradicionalna radioterapija. Alternativna metoda zdravljenja pacientov z akromegalijo ali Cushingovo boleznijo, ki so kontraindikacije za operacijo ali ki to zavrnejo, je obsevanje s težkimi delci. Vpliv na telo s težkimi delci ali konvencionalnim obsevanjem je učinkovit, če se čez transfenoidno operacijo ohranja povečana raven GH. Obsevanje s težkimi delci je učinkovito tudi ob ohranjanju Cushingove bolezni. Obsevanje s protonskim snopom je bilo uspešno uporabljeno pri zdravljenju večine bolnikov z Nelsonovim sindromom in ima lahko pred konvencionalnim sevanjem prednost pri zdravljenju bolnikov z makroprolaktinomi in s tem povezanih makarotenenom. Včasih, zlasti z velikanskimi adenomi, je potrebna čezmejna kirurgija.

Hipopituitarizem. Hipopituitarizem se nanaša na okvaro enega ali več hipofiznih hormonov. Znani so številni vzroki za hipopituitarizem (tab. 321-6).

Hipofizna insuficienca arilnih hormonov je lahko prirojena in pridobljena. Pogosto je izolirana pomanjkljivost GR ali hopadrogogshnov. Pogosto je začasna okvara ACTH kot posledica podaljšane glkzkokortikoidnoje terapije, vendar je stalna izolirana insuficienca ACTH ali TSH redka. Nezadostnost katerega koli hormona anteriornega hipofize lahko povzroči patologija tako hipofize in hipotalamusa. Pri prisotnosti pezačarnega diabetesa je primarna okvara skoraj vedno lokalizirana v hipotalamu ali v zgornjih delih hipofize; pogosto je tudi blago hiperprolaktinemija in hipofunkcija anteriorne hipofize.

Manifestacije hipohalgardarizma so odvisne od neustreznosti katerih hormoni obstajajo v določenem primeru. Malo nevljudnost zaradi pomanjkanja GH, je precej razširjen simptom pri otrocih. Pomanjkanje GH pri odraslih je manj opazno - tanke gubice okoli očesa in ust in pri bolnikih z diabetesom mellitus - povečana občutljivost za insulin. Za pomanjkanje gonadotropina je značilna amenoreja in neplodnost pri ženskah, znake zmanjšane ravni testosterona, zmanjšan libido, zmanjšana rast las na bradi in telesu ter ohranitev otroške linije lasnih las.

Vzroki Patologija hipofizi običajno povezana z adenomatozne rasti (z infarktom ali brez), delovanje v hipofizi in njene obsevanja s težkimi delci ali miokardni porodu (Shihena sindrom). Poročni infarkt hipofize se pojavi zaradi dejstva, da je želodec, povečan med nosečnostjo, še posebej nagnjen k ishemiji; poporodna krvavitev s sistemsko ginozo v takih razmerah je lahko vzrok ishemičnega infarkta hipofize. Prvi in ​​najpogostejši klinični znak je nezmožnost dojenja, medtem ko se lahko drugi simptomi hipopituitarizma skrivajo več mesecev in let. Ta bolezen je včasih diagnosticirana leta po hipofizatnem infarktu. Čeprav je klinično

Tabela 321-6. Vzroki za prosto oblikovanje

Izolirana pomanjkljivost hormonov (prirojena ali pridobljena)

Tumorji (veliki adenoma hipofize, hipofize apopleksije, hipotalamus tumor, craniopharyngioma npr germinomas, chordoma, meningiomi in gliom, itd...) Vnetje [granulemnye bolezni, npr sarkoidoza, tuberkuloza, sifilis, granulomatozni hypophysitis; histiocitoza X; limfocitni hipofizitis (avtoimunski)]

Žilne bolezni (Shikhen postpartarna nekroza; prenatalna diabetična nekroza, karotidna anevrizma)

Destruktivni travmatični procesi [kirurgija; hipofize, ki trgajo;

sevanja (tradicionalni - hipotalamus, težki deli - hipofiza)

Malformacije (aplazija hipofize, encefalocela baze možganov)

Postopki nefiltracije (hemoromatografija, amiloidoza)

"Idiopatični" primeri (? Samodejni procesi) ______________________________________

Sl. 321-8. Preskus tolerance insulina.

Po intravenski uporabi navadnega insulina (0,1 U / kg telesne mase) pričakujemo padec sladkorja v krvi in ​​povečanje koncentracije GH in kortizola v plazmi. Ta test omogoča oceno zalog GH in ACTH pri bolnikih z boleznimi hipofize. (Po K. I. Sam. Kapee!. 1970, 1: 933.)

manifestacije diabetesa mellitus v takšnih primerih so redke, pogosto se odziva WUA zmanjša na ustrezne dražljaje. Bolniki s sladkorno boleznijo so tudi predispozicijski za razvoj hipopituitarizma v poznih fazah nosečnosti.

Drug vzrok hipopituitarizma je limfocitni hipofizitis - sindrom, ki se običajno razvije med nosečnostjo ali v obdobju po porodu. V tem sindromu, CT skeniranje pogosto omogoča odkrivanje določene mase v hipofizi, ki se med biopsijo izkaže za limfno infiltracijo. Menijo, da je limfocitna hypophysitis avtoimunska uničenje hipofize, ki jo pogosto spremlja drugih avtoimunskih bolezni, kot tireoi- ditHashimoto (avtoimunski) in atrofija želodčne sluznice (glej. Ch. 334). Pri nekaterih od teh bolnikov se v krvi odkrijejo protitelesa proti prolaktotrofom. Čeprav je bilo ugotovljenih manj kot 20 primerov limfocitnega hipofizitisa, so v serumu prisotna protitelesa proti prolaktinu pri približno 7% bolnikov z drugimi avtoimunskimi boleznimi. Ni jasno, kako pogosto je avtoimunski hipofizitis vzrok "idiopatskega" hipofititisa pri odraslih.

Poškodbe hipotalamusa ali hipofize so lahko posledica številnih vzrokov (glejte tabelo 321-6). Nekateri postopki na tem področju, kot so sarkoidoza, metastaze raka, germinomi, histiocitoza in kraniopharyngiomi, običajno ne povzročajo samo hipofunkcije anteriornega hipofize, temveč tudi diabetes insipidus. Neuspeh hipofize po običajnem obsevanju možganov ali hipofize se pripisuje predvsem škodi hipotalamusa.

Diagnostika (glej tabelo 321-5). Pri diagnosticiranju pomanjkanja GH je insulinska hipoglikemija najbolj zanesljiv stimulator njegovega izločanja, pri katerem se raven sladkorja v krvi zmanjša pod 40 mg / dl (400 mg / l) (slika 321-8). Če po epizodi hipoglikemije uporaba levodope ali arginina koncentracija GH presega 10 ng / ml. je mogoče izključiti prisotnost pomanjkanja GH. Določitev bazalnih koncentracij GH ali IGF-1 / CM-C serum je manj zanesljivo, saj je zdrav nivoji oseba GH med večino dneva pod mejo občutljivosti metode in vsebine IFR- 1 / SM-C pri bolnikih s pomanjkanjem rastnega krije normalno za količine.

Pomanjkanje kortizola je potencialno smrtno nevarne. Bazalno raven kortizola je kljub izraziti patologiji hipofize mogoče vzdrževati; zato je treba oceniti sposobnost hipofize, da poveča izločanje ACTH v odziv na stres. Za določitev ustreznosti zalog ACTH lahko uporabite preskus tolerance insulina (test insulina) ali test metopirona.

V ambulantno testni toleranca insulinom, brez kakršne koli nevarnosti je mogoče storiti za osebe, mlade ali srednjih let, ki ne trpijo zaradi bolezni srca in brez nagnjeni k napadi (gl. Sl. 321-8 in mizo. 321-5). Določite odziv tako GH kot kortizola. Če sumite na hipopituitarizem
pihanje za uvedbo manjših odmerkov normalnega insulina (0,05-0,1 U / kg telesne mase). Po zadostni stopnji reprodukcije hipoglikemije mora najvišja koncentracija kortizola v plazmi presegati 19 μg / dl (190 μg / l), čeprav so predlagana druga merila. Ker pri bolnikih z zmanjšano bazalno hitrostjo izločanja kortizola lahko preskus meto-ščitnice povzroči akutno insuficienco nadledvične žleze, ga je treba izvesti v kliniki, ko je koncentracija baznega serumskega kortizola ob 8 uri nižja

9 μg / dl (90 μg / l). Poleg tega je treba pred uvedbo methopirona pri večini bolnikov opraviti hitri test stimulacije z ACTH, kar omogoča preverjanje sposobnosti nadledvičnih žlez, da se odzivajo na ACTH. Pri bolnikih z bazalno koncentracijo kortizola v plazmi ob 8 uri, 4-5 μg / dl (40-50 μg / l), testa metapionov ni mogoče opraviti. Normalna reakcija na uvedbo metopirona (.. glej Tabelo 321-5) je označen s povečanjem stopnje 11-gndroksikortizola plazmi nad 10 mg / dl, in vsebine 17-hidroksilno sisteroidov v urinu - najmanj 2-krat v odnosu do bazalni običajno do vrednosti, ki presegajo 22 mg na dan. Raven kortizola v plazmi je treba istočasno pasti pod 4 μg / dl (40 μg / l), da se zagotovi, da je stimulacija za izločanje ACTH primerna. Čeprav odziv ACTH na inzulin hipoglikemijo in metopiron ni dovolj standardiziran, se najvišja koncentracija ACTH nad 200 pg / ml šteje za normalno.

Preskus hitre stimulacije z ACTH je lahko varnejši in primernejši za preverjanje varnosti funkcije hipofizno-nadledvičnega sistema, kot so testi, odporni na insulin ali metopiron. Ker je reakcija nadledvične žleze na eksogeni ACTH odvisna od predhodnega delovanja endogenega ACTH, se pri bolnikih s hudo pomanjkanjem ACTH odziva nadledvične žleze na eksogeni ACTH dejansko zmanjša. Vendar pa lahko hiter stimulacijski test z ACTH pri nekaterih bolnikih z motenim testom insulina ostane normalen in zato ne identificira vseh tistih, pri katerih obstaja tveganje za nastanek nadledvične insuficience pod stresom. Če torej testi ACTH sekretornih rezerv odkrijejo kršitev v hipofizialnem suprarenalnem sistemu, običajen odziv na hiter stimulacijski test z ACTH [kortizolom nad 19 μg / dl (190 μg / l)] ni vedno dovoljen! odpraviti takšno kršitev.

Gonadotropna funkcija hipofize je lažje oceniti. Pri ženskah z rednimi navedbami je znano, da je izločanje gonadotropinov normalno in da teh hormonov ni potrebno določiti. Podobno je pri moških z normalno ravnijo serumskega testosterona in normalne spermatogeneze določitev vsebnosti gonadotropinov ni potrebno. Pri ženskah po menopavzi se zviša nivo gonadotropinov (endogeni stimulacijski test): njihova "normalna" raven v takšnih pogojih kaže na pomanjkanje gonadotropinov. Pomanjkanje estrogena pri ženskah in testosterona pri moških brez povečanja vsebnosti gonadotropinov in pomeni njihovo odpoved.

Da bi diagnosticirali centralni hipotiroidizem, je treba najprej določiti raven T4 in prostega T4 v serumu (ali T3 absorpcijo s smolo in indeks prostega T4). Če ti kazalniki ustrezajo povprečni normali, je funkcija TSH normalna. Če se vsebnost T4 in prostega T zmanjša, in raven TSH v serumu ni povišana, potem obstaja osrednji hipotiroidizem. Diagnoza pljučnega centralnega hipotiroidizma se ugotovi pri osebah s hipofizno boleznijo in T4 ter pri prostih ravneh T4. ki se nahaja na spodnji meji norme. Pred diagnozo TTG izoliramo z napako pri bolnikih z biokemičnimi znaki centralni hipotiroidizem v odsotnosti simptomov odpovedjo drugih hipofiznih hormonov, je potrebno izključiti sindrom odpoved tiroksina globulin (TBG) (znižano stopnjo T4. Povečano uporabo T3 smole, nizka ali nizko-normalna prosti T4 indeksa, običajne ravni TSH in sindrom eutiroze patologije (nizek nivo T, nizek brez T4 ali prostega indeksa T4, normalna vsebina TSH) (glej poglavje 324).

Nekateri diagnostični testi za oceno zalog hipofize se izvajajo z uporabo hipotalamskega sproščujočega hormona. Čeprav ti testi ne pomagajo oceniti ustreznosti funkcije anteriornega hipofize, so v nekaterih primerih koristni. Kadar je GHG pomanjkljiv pri otrocih, lahko reakcija z GHG na GRH omogoča izbiro metode za zdravljenje določenega pacienta - z uporabo GRG ali GR. Podobno pri bolnikih z izolirano gonadotropinsko pomanjkljivostjo odziv slednjega na L GRG pomaga napovedati rezultate zdravljenja z analogi L GRG. Preizkus CRG je lahko koristen pri diferencialni diagnozi Cushingovega sindroma, vendar nam ne dovoljuje, da bi ugotovili, ali se bo hipofizno-nadledvični sistem ustrezno odzval na stres. Vanju preizkus stimulacija TE'G nekaterim bolnikom pomaga, da potrdi diagnozo hiper tireoza ali akromegalijo kot tudi informativno v tistih primerih, ko je treba dokumentirati neuspeh prolaktina, za potrditev diagnoze splošnega neuspeha sprednjih hormonov hipofize (npr, z lahkim centralni hipotiroidizem ). Preskus s TRG ni potreben za diagnozo centralnega hipotiroidizma in ni dovolj zanesljiv za razlikovanje med hipofize in hipotalamskim hipotiroidizmom.

Zdravljenje. Bolniki s panhypopituitarizmom lahko dajo manjkajoče hormone, vendar je nadomestno zdravljenje s kortizolom najpomembnejše. Zaradi udobja in cene raje prednizonimo, vendar mnogi zdravniki uporabljajo kortizon acetat. Prednizon (5-7,5 mg) ali kortizonijev acetat (20-37,5 mg) lahko dajemo enemu bolniku kot enodnevni odmerek, medtem ko drugi zahtevajo delne odmerke (dve tretjini ob 8h in ena tretjina ob 3h ). Bolniki s hipopituitarizmom potrebujejo manjše dnevne odmerke glukokortikoidov kot bolniki z Addisonovo boleznijo in jih ne potrebujejo! " Mineralokortikoidno nadomestno zdravljenje. V stresnih situacijah ali med pripravo bolnikov na operacijo na hipofizo ali drugih glukokortikoidov odmerka telesa je treba povečati (npr glavne operacije nadzorovane hidrokortizon hemisukcinat 75 mg im ali IV vsakih 6 ur ali megilprednizolona natrijev sukcinat 15 mg intramuskularno ali intravensko vsakih 6 ur). Pri bolnikih s centralnim hipotiroidizmom je levotiroksin najučinkovitejši (0,1 -0,2 mg na dan). Ker tiroksina pospešuje razkroj in kortizola lahko povzroči adrenalno krizo pri bolnikih z omejeno rezervo hipofize na pangipopituita- izem zdravljenje levotiroksina treba vedno pred glyukrkortikoidami nadomestno terapijo. Ženske s hipogonadizmom zdravijo estrogen v kombinaciji s progestageni in moške z injekcijami testosteronskih estrov. Za zagotovitev plodnosti bolnikom s hipofiznimi boleznimi je treba injicirati gonadotropine, bolnike s patologijo hipotalamusa pa lahko pomaga L GRG in njegovi analogi. Pomanjkanje GH pri odraslih ni mogoče popraviti: otroci običajno potrebujejo injekcije GH, vendar so v primerih hipotalamične patologije lahko injekcije GRH učinkovite. Pri sladkorni bolezni se dezmopresin daje bolnikom skozi nos (običajno 0,05-0,1 ml dvakrat na dan) (glejte poglavje 323).

Radiologija hipofize. Obrisi turškega sedla so vidne na običajnih radiografijah lobanje v zadnjih anteriornih in stranskih projekcijah (slika 321-9). Te slike lahko kažejo povečanje erozije in kalcifikacije na območju turškega sedla. Da bi dobili podrobnejše razumevanje intrahipophanskih] sezonskih in supraselarnih lezij, je treba uporabiti CT skeniranje in slikanje magnetne resonance (MRG). V primerih, ko se sumi, da je anevrizma ali vaskularna anomalija vzrok za povečanje turškega sedla, se izvaja angiografija. Slednje je včasih potrebno pri bolnikih z velikimi tumorji hipofize ali hipotalamike. Za pridobitev del slike namesto suprasellar pnevmoentssfalografii bolj uporabljati tspster- monografijo metrpzamndom, m. F. KT-skanirovanis intratekolnoy izvedli po injiciranju vodotopnega metrizamid barvilo. Tomografija turškega sedla ni priporočljiva, saj pogosto daje lažno pozitivne in lažno negativne rezultate, poleg tega pa je leča oči izpostavljena prekomernemu izpostavljanju sevanju. Na koncu lahko sodobne metode raziskovanja hipofize prestavljajo MRG (sl.

Pri bolnikih s hipofiznimi mikrodenomenami se volumen turškega sedla (233-1092 mm3, v povprečju 594 mm3) ne spremeni. Pri običajnih radiografijah se na mikroskopske adenome lahko sumi na podlagi žariščne erozije ali mehurčkov na dnu turškega sedla, včasih pa podoben vzorec opazimo pri zdravih posameznikih. Večje mikrodenome lahko povzročijo "naklon" dna turškega sedla, ki je viden v čelni projekciji in "dvojno dno" - v sagitalu (slika 321-11).

Ker se za večino mikroalenov volumen turškega sedla ne spremeni in ni posebnih radioloških znakov, je treba identificirati take tumorje s pomočjo CT skeniranja z visoko ločljivostjo (slika 321-12). S CT skeniranjem lahko opazimo, da je normalna hipofizna usta 3-7 mm visoka. Gornji rob je ravno ali konkavno. Noge hipofize se nahajajo v srednji ravnini, premer v aksialni projekciji pa je 4 mm. Pri intravenski uporabi kontrastnega sredstva se zdi, da je normalna hipofizna sluznica homogena v 60% zdravih limenc in v 40% - heterogeni obliki. Skoraj 20% zdravih oseb s CT skeniranjem s kontrastnim sredstvom v hipofizi vidnih delov nizke gostote. Pri analizi naključnega vzorca obdukcijskega materiala so ugotovljene majhne anomalije hipofize (na primer mikrodenome, ciste, metastaze raka, srčni napad) v skoraj 24% posameznikov

Dodatne Člankov O Ščitnice

Lažne vokalne vrvice - seznanjeni organ, mišični "rasti", formacije, ki se nahajajo neposredno nad pravimi vokalnimi gubami v bližini vhoda v grlo.Lažni glasilke se včasih imenujejo false (po analogiji z angleško ime lažnih glasilk), znan tudi bolj "medicinsko" ime - vestibularnega beseda "lobby" vhod.

Potentilla je precej velik rod rastlin, ki je pogost v večini držav. Njeno ime prihaja iz besede "potenci", kar pomeni "močno", "močno". Toda to ime ni razloženo s pojavom rastlin, ki pripadajo tem rodu.

V praksi vsakega otorinolaringologa obstajajo primeri, ko običajen vizualni pregled ni dovolj, da bi lahko natančno postavili diagnozo. V teh primerih lahko zdravnik v okviru dodatnega pregleda predlaga ultrazvočno preiskavo žrela in grla.