Glavni / Testi

Sindrom in Issenko-Cushingova bolezen (hiperkortizolizem)

Sindrom Itsenko-Cushing ali hiperkortizolizem je stanje, ki ga povzroča podaljšana izpostavljenost telesu visokih ravni glukokortikoidnih hormonov, od katerih je najpomembnejši kortizol.

Kortizol se proizvaja v nadledvični skorji. Glavni stimulator kortizola je adrenokortikotropni hormon (ACTH). ACTH se proizvaja v hipofizi - endokrini žlezi, ki se nahaja na dnu možganov. Proizvodnja ACTH spodbuja kortikotropin-sproščujoči hormon, ki se proizvaja v hipotalamusu - delu možganov, ki nadzoruje endokrinski sistem telesa.

Cortisol izvaja vitalne naloge v telesu. Pomaga ohranjati krvni tlak v kardiovaskularnem sistemu, zmanjšuje vnetni odziv imunskega sistema, uravnava učinek insulina, zviša nivo glukoze v krvi, ureja presnovo beljakovin, ogljikovih hidratov in maščob. Ena najpomembnejših nalog kortizola je pomagati telesu reagirati na stres. Zato ženske v zadnjih 3 mesecih nosečnosti in profesionalni športniki imajo visoko koncentracijo kortizola. Ljudje, ki trpijo zaradi depresije, alkoholizma, podhranjenosti in paničnih motenj, prav tako povečajo raven kortizola.

Običajno, ko je količina kortizola v krvi primerna, hipofiza povzroči manj ACTH. In z zmanjšanjem kortizola v krvi, se vsebnost ACTH poveča, da močneje spodbudi proizvodnjo glukokortikoidov nadledvične žleze. To zagotavlja, da količina kortizola, proizvedenega v nadledvičnih žlezah, zadostuje za zadovoljitev dnevnih potreb telesa.

Vzroki hiperkortizolizma

Prekomerne ravni kortizola so možne v naslednjih primerih:

1. Dolgotrajna uporaba glukokortikoidnih hormonov, kot so prednizon, deksametazon, za zdravljenje astme, revmatoidnega artritisa, sistemskega eritematoznega lupusa in drugih vnetnih bolezni ali za zatiranje imunosti po transplantaciji organov - eksogenega hiperkortizma (ki ga povzroča zunanji vpliv).
2. Adenoma (benigni tumor) hipofize je glavni vzrok Cushingovega sindroma. Hiperkortizolizem, ki ga povzroča adenoma hipofize, domači zdravniki klic Itsenko-Cushing, vsi drugi primeri hiperkortizma so sindrom Itsenko-Cushing. Adenoma hipofize povzroča povečano količino ACTH, ACTH pa posledično stimulira prekomerno proizvodnjo kortizola. Ta oblika sindroma prizadene ženske petkrat bolj pogosto kot moški.
3. Sindrom ektopične produkcije ACTH - stanje, pri katerem benigni ali maligni (rakavi) tumorji izven hipofize povzročijo ACTH. Pljučni tumorji povzročajo več kot 50% teh primerov. Najpogostejše oblike tumorjev pljuč, ki proizvajajo ACTH, so ovseno-celični ali majhni celični karcinom in karcinoidni tumorji. Moški trpijo 3 krat pogosteje kot ženske. Druge manj pogoste vrste tumorjev, ki lahko povzročijo ACTH, so tiomomi (tumorji tiusa), tumorji trebušne slinavke in rak ščitnice.
4. Tumori nadledvičnih žlez. Včasih je Cushingov sindrom posledica patologije, najpogosteje tumorja nadledvičnih žlez, ki izloča prekomerno količino kortizola. V večini primerov so tumorji nadledvične žleze benigni (adenomi). Adrenokortični karcinom ali rak nadledvične žleze je najmanj pogost vzrok Cushingovega sindroma. Karcinomi nadledvične skole običajno povzročijo zelo visok porast ravni hormonov in hiter razvoj simptomov. Zelo redek vzrok nadledvičnega Cushingovega sindroma je hiperplazija nadledvične skorje, t.j. nenormalno povečanje števila celic v skorji. Z vsemi adrenalnimi oblikami Itsenko-Cushingovega sindroma se raven ACTH v krvi znižuje.
5. Familialna oblika Cushingovega sindroma. Večina primerov Cushingovega sindroma ni podedovana. Vendar pa je zelo redko vzrok tega sindroma dedna bolezen - sindrom več endokrinih neoplazij, t.j. nagnjenost k razvoju tumorjev iz ene ali več endokrinih žlez. Pri tej bolezni, skupaj s tumorjem nadledvičnih žlez, so lahko prisotni tumorji obščitničnih žlez, trebušne slinavke in hipofize, ki proizvajajo ustrezne hormone.

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma

Večina bolnikov s hiperkortizolizmom je debelih. Povečanje telesne mase je eden od prvih znakov bolezni. Odlaganje maščobnega tkiva se pojavlja predvsem v prtljažniku, obrazu, vratu. In okončine, nasprotno, postanejo tanjše.

V otroštvu in adolescenci se praviloma skupaj z debelostjo opazi upočasnitev rasti.
Zelo značilne za hiperkortizolizem so spremembe kože. Koža postane tanka, modrice, modrice, ki trajajo zelo dolgo. Na trebuhu, stegnih, zadnjici, rokah in prsih se lahko pojavijo široko vijolično rožnate in vijolične.

Strij v sindromu Itsenko-Cushing

Včasih se bolniki pritožujejo za bolečino v hrbtu, rebri, roke in noge med premikanjem. To je zato, ker Cushingov sindrom pogosto vodi do osteoporoze. Osteoporoza pomeni zmanjšanje gostote kosti, motenje njihove strukture, povečanje krhkosti in zmanjšanje moči, kar lahko povzroči zlome tudi z najmanjšo poškodbo.

Sindrom Itsenko-Cushing spremljajo utrujenost, mišična oslabelost, razdražljivost, tesnoba, redke spremembe v psihi.

Eden od prvih simptomov sindroma je povečanje krvnega tlaka. Ker glukokortikoidi zavirajo učinek insulina, hiperkortikizem ni neobičajen za povečanje vsebnosti sladkorja v krvi in ​​pojavijo se simptomi diabetes mellitus (žeja, pogost, prekomerno uriniranje itd.).

Ženske imajo navadno prekomerno rast dlak na obrazu, vratu, prsnem košu, trebuhu in stegnih. Menstruacija lahko postane nepravilna ali se ustavi. Moški poročajo o zmanjšanju libida.

Če se pojavi katerikoli od njihovih simptomov hiperkortizolizma in še posebej njihovih kombinacij, je treba čim prej poiskati zdravniško pomoč.

Diagnoza Itsenko-Cushingovega sindroma

Naloga prve faze diagnoze je ugotoviti, ali se raven kortizola zviša. Da bi to naredili, uporabite posebno testno določanje kortizola v dnevnem urinu.

V bolnikovem urinu, zbranem v 24-urnem obdobju, se določijo ravni kortizola. Stopnje, višje od 50-100 mcg na dan za odrasle, potrjujejo Cushingov sindrom. Zgornja meja normalne vrednosti se razlikuje v različnih laboratorijih, odvisno od uporabljene tehnike merjenja.

Po odkritju povišanja ravni kortizola je treba najti točno lokacijo procesa, ki vodi do pretirane proizvodnje kortizola.

Vzorec z deksametazonom pomaga razlikovati bolnike s prekomerno produkcijo ACTH zaradi adenomov hipofize pri bolnikih z ektopičnim tumorjem, ki proizvaja ACTH. Pacient dobi deksametazon (sintetični glukokortikoid) z usti vsakih 6 ur v trajanju 4 dni. V prvih dveh dneh so podani nižji odmerki deksametazona, v zadnjih 2 dneh - višji odmerki. Dnevno zbiranje urina se izvede pred dajanjem deksametazona in nato vsak dan preskusa. S hipofiznim adenomom se raven kortizola v urinu zmanjša in z zunanjim tumorjem izven hipofize se raven kortizola ne spremeni. Za preizkus je treba v enem tednu prenehati jemati zdravila, kot sta fenitoin in fenobarbital.

Depresija, zloraba alkohola, visoke ravni estrogena, akutne bolezni in stresa lahko privedejo do neobičajnih rezultatov. Zato mora biti priprava na test temeljita.

Stimulacijski test s kortikotropin-sproščujočim hormonom. Ta preizkus pomaga razlikovati bolnike s hipofiznim adenomom pri bolnikih s sindromom ektopične produkcije ACTH in nadledvičnimi tumorji, ki izločajo kortizol. Pacientu injiciramo s hormonom, ki sprošča kortikotropin, zaradi česar hipofiza povzroči ACTH. Pri adenomi hipofize se koncentracija ACTH in kortizola zviša v krvi. Takšen odziv zelo redko opazimo pri bolnikih s sindromom ektopične produkcije ACTH in skoraj nikoli pri bolnikih s tumorji nadledvic, ki izločajo kortizol.

Naslednja stopnja diagnoze je neposredna vizualizacija endokrinih žlez. Najpogosteje uporabljani ultrazvok nadledvične žleze, računalniška tomografija ali slikanje magnetne resonance hipofize, nadledvičnih žlez. Za ugotavljanje ektopične osredotočenosti na proizvodnjo ACTH se uporablja ultrazvok, pa tudi računalniško ali magnetno resonančno slikanje ustreznega organa (običajno prsnega koša, ščitnice, trebušne slinavke).

Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma

Zdravljenje je odvisno od specifičnega vzroka prekomernega kortizola in lahko vključuje kirurško, radioterapijo ali zdravljenje z zdravilom.

Če je vzrok sindroma dolgotrajna uporaba glukokortikoidnih hormonov za zdravljenje druge bolezni, je treba postopno zmanjšati odmerek na najmanjši odmerek, ki zadostuje za nadzor te bolezni.

Za zdravljenje atenoma hipofize je najbolj razširjena kirurška odstranitev tumorja, znanega kot transfenoidna adenomektomija. Z uporabo posebnega mikroskopa in zelo tankih endoskopskih instrumentov se kirurg približuje hipofizi preko nosnice ali luknje pod zgornjo ustnico in odstrani adenom. Uspeh operacije je odvisen od kvalifikacije kirurga, je več kot 80 odstotkov, če ga izvaja kirurg z bogatimi izkušnjami. Po operaciji se proizvodnja ACTH v hipofizi močno zmanjša in bolniki prejmejo nadomestno terapijo z glukokortikoidi (na primer hidrokortizon ali prednizolon), ki se običajno zahteva v enem letu, nato pa se obnovi proizvodnja ACTH in glukokortikoidov.

Za bolnike s kontraindikacijami k operaciji je sevalna terapija možna. Ta metoda traja 6 tednov, učinkovitost je 40-50%. Pomanjkljivost te metode je zapoznelo izboljšanje, učinek se lahko pojavi več mesecev ali celo let po izpostavitvi. Vendar kombinacija zdravljenja s sevanjem in zdravilom z mitotanom (Lizodren) lahko pomaga pri hitrem okrevanju. Mitotan zavira proizvodnjo kortizola. Zdravljenje z mitotanom je lahko uspešno v 30-40% primerov.

V hiperkortizmu se uporabljajo druga zdravila, sami ali v kombinaciji: aminoglutetimid, metirapon in ketokonazol. Vsak od njih ima svoje neželene učinke, ki jih zdravniki menijo pri predpisovanju terapije za vsakega posameznega bolnika.

Pri ektopični produkciji ACTH sindroma je najbolj prednostna operacija za odstranitev tumorja, ki izloča ACTH. V primerih, ko je tumor zaznan na neoperabilni stopnji, se uporablja adrenalektomija - odstranitev nadledvičnih žlez. Ta operacija nekoliko olajša simptome v tej kategoriji bolnikov. Včasih se zdravijo tudi zdravili z zdravili (metirapon, aminoglutetimid, mitotan, ketokonazol).

V nadledvičnih tumorjih je kirurška metoda osnova za zdravljenje benignih in malignih tumorjev nadledvične žleze.

Cushingov sindrom - funkcije, vzroki, simptomi, možni zapleti in zdravljenje

Sindrom Itsenko-Cushing je kompleks patoloških simptomov, ki nastanejo kot posledica hiperkortike, z drugimi besedami vzrok tega stanja je čezmerno sproščanje kortizola zaradi nadledvične skorje in podaljšana uporaba glukokortikoidov. Pomembno je upoštevati, da obstaja kardinalna razlika med Itsenko-Cushingovim sindromom in Itsenko-Cushingovo boleznijo, ker v drugem primeru nastane sekundarna hiperkortika, se razvije v nasprotju s hipotalamsko-hipofiznim sistemom. Cushingovega sindroma je mogoče diagnosticirati z določanjem indeksa kortizola, hipofiznih hormonov, CT, MRI, scintigrafije in testa deksametazona.

Značilnosti bolezni

Glukokortikoidni tipi hormonov so vključeni v korekcijo metabolnih procesov in številne druge fiziološke funkcije. Učinkovitost nadledvičnih žlez določi hipofizno žlezo zaradi nastanka adrenokortikotropnega hormona (ACTH), zaradi česar se izločajo kortikosteron in kortizol. Hormoni iz hipotalamusa, liberinov in postelj, delajo v hipofizi.

Ta večstopenjska regulacija je potrebna za usklajeno delo celotnega organizma, pa tudi za metabolne procese. Če pride do krvavitve enega od korakov, se poveča verjetnost povečanega izločanja glukokortikoidnih hormonov, za katero je odgovorna nadledvična skorja, sčasoma se razvije Itsenko-Cushingov sindrom. Pri moških se ta problem pojavi 10 krat manj kot pri ženskah, praviloma so ljudje v rizičnem območju med 25 in 40 leti.

Obstaja sindrom in Issenko-Cushingova bolezen, simptomi slednjih kažejo podobne simptome, vendar temelji na primarni leziji hipotalamusa in hipofize, vendar se povečuje funkcionalnost nadledvičnih žlez sekundarno. Za paciente, ki so nagnjeni k podaljšani uporabi alkoholnih pijač ali podaljšanega psiho-čustvenega stresa (kronični stres, depresija), lahko trpijo psevdo-sindrom Itsenko-Cushing, ki je daleč od vsakogar.

Razvojni mehanizmi in vzroki

Sindrom Itsenko-Cushing je koncept s širokim pomenom, ki vključuje celoten seznam različnih pogojev, za katere je značilno hiperkortizem. Nedavne endokrinološke študije so pokazale, da je približno 80% primerov nastopa sindroma povezano z visoko stopnjo produkcije ACTH s strani hipofiznega mikrodenoma. Mikroedenoma je majhen tumor, ki ni večji od 2 cm, ima benigno naravo in žlezasto strukturo in je vključen v izločanje adrenokortikotropnega hormona.

Na vsakih 1-2 bolnika od 10 je vzrok patološkega stanja poškodba nadledvične skorje primarnega tipa, ki je bila posledica hiperplastičnih tumorjev nadledvične skorje - adenokarcinom, adenomatoza, adenoma. V redkih primerih (1-2%) so simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma povzročili ACTH-ekotoksični ali kortikoliberin-ekstični sindrom - neoplazma, ki povzroča kortikotropni hormon. ACTH-ektopični sindrom se razvije s tumorji pomembnih organov telesa: prostate, testisov, pljuč, timusa, jajčnikov, obščitnic, ščitnice in trebušne slinavke. Pravilnost sindroma je odvisna od možnosti uporabe glukokortikoidov pri zdravljenju sistemskih bolezni pri bolnikih.

Povečano izločanje kortizola v Itsenko-Cushingovem sindromu povzroči katabolni učinek, za katerega je značilna razgradnja beljakovinskih elementov mišičnega tkiva, kosti, notranjih organov, kože, pogosto ta pogoj povzroči usoden izid, ker razkroj tudi srčni mišici. Sčasoma razgradnja beljakovin povzroči atrofijo in distonijo tkiv. S povečanjem glukoogeneze in absorpcijo v črevesju glukoze pride do nastanka diabetesa tipa steroidov. Težave z metabolizmom maščevja se kažejo v obliki ostankov maščob v nekaterih delih telesa, na drugi pa pride do atrofije, ker obstaja druga občutljivost za učinke glukokortikoidov. Učinek čezmerne količine kortizola na ledvice lahko diagnosticirajo različne elektrolitske motnje - hipernatremija in hipokalemija, za katero je značilno povečanje krvnega tlaka in hitrejši razvoj distrofičnih procesov mišičnega tkiva.

Praviloma hiperkortizolizem povzroči največjo škodo srčnemu mišičnem tkivu, ta pojav povzroči srčno popuščanje, kardiomiopatijo in aritmijo. Kortizol negativno vpliva na zaščitne sposobnosti telesa, zaradi česar se pojavijo nalezljive bolezni. V nekaterih primerih se sindrom pojavi v blagi obliki, čeprav pogosto postane zmerno in celo hudo, čeprav obstaja progresiven ali postopen sindrom, v prvem primeru simptomi trajajo največ 12 mesecev in v drugem lahko trajajo 10 let.

Simptomi

Ta sindrom ima številne lastnosti in odtenke, ki se v glavnem kažejo v značilnih simptomih. Vendar je za določitev natančne diagnoze v nekaterih primerih težka naloga za specialist, zato je zdravljenje izbrano neučinkovito. Kot rezultat tega procesa lahko sklepamo, da za razvoj patološkega procesa ni negativnih pogojev, zato se pojavijo simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma, ki vključujejo naslednje manifestacije:

  1. Debelost. Povečanje telesne mase je očiten začetni simptom sindroma. Klasični znak je debelost osrednjega tipa, to pomeni, da se usedline maščobnega tkiva pojavijo na trebuhu, vratu in obrazu, vendar okončine ostajajo povsem tanke. Pogosto je debelost splošnega tipa, takšna manifestacija se nanaša na otroštvo. Pri 75% bolnikov s to diagnozo je opaziti tako imenovani "lunast obraz". Za večino bolnikov je značilna prisotnost obrazne pletore. Na hrbtni strani glave (tako imenovana "bikova grba") in v supraklavikularni coni dobro sledijo maščobne deponije na vratu. Vsem bolnikom ni diagnosticirano debelost, vendar je v večini primerov značilen in zelo prvi znak sindroma. Pri bolnikih brez debelosti se funkcije obraza spreminjajo, maščoba pa se prerazporedi na osrednji način.
  2. Spremembe stanja kože. Koža pogosto spreminja svoj videz kot posledica povišanih ravni kortizola. Atrofija vezivnega tkiva in celic povrhnjice vodi v dejstvo, da koža postane tanka in celo "prozorna", pogosto pa je tudi obrazni plethorus. Nekoliko manj kot polovica vseh bolnikov opazuje rahlo krvavitev, zaradi česar celo minimalen učinek na kožo povzroči nastanek modric. Polovica bolnikov ima sledove raztezanja v vijolični ali rdeči barvi, vendar v starosti več kot 40 let takšni pasovi ne nastanejo. Kot posledica atrofije vezivnega tkiva so strije veliko nižje od ravni okoliške kože. Praviloma obstajajo pasovi na trebuhu, v redkih primerih na zadnjici, prsnem košu, pod pazduho in stegnih. Koža lahko trpi zaradi aknastega puščavskega tipa s hiperandrogeizmom, medtem ko visoka vsebnost glukokortikoidov povzroči pojav papularnega izpuščaja. Majhne rane in praske se počasi zacelijo, če je v zadnjem času prišlo do operacije, se lahko šivi razbijejo tudi brez fizične napetosti. Zelo pogosto koža in sluznice trpijo zaradi glivice, vključno z onihomikozo, pityriasis versicolorjem in celo s kandidatskim stomatitisom. Hiperpigmentacijo kože v Cushingovem boleznih ali nadledvičnih tumorjih se zelo redko diagnosticira v primerjavi s sindromom ektopične produkcije ACTH.
  3. Hirsutizem. Hirsutizem, ki je nastal v ozadju povečanega izločanja androgenov v nadledvičnih žlezah, je diagnosticiran pri 80% žensk s tem sindromom. Na obrazu se praviloma pojavljajo lase, čeprav se pogosto razteza na ramena, prsni koš in trebuh. Ta simptom je kombiniran z aknami, včasih s seborejo. Virilizacija je zelo redko opazovana, z izjemo prisotnosti nadledvičnega raka. V tem primeru vsakih 2 od 10 bolnikov trpi zaradi tega pojava.
  4. Hipertenzija. To je tradicionalni simptom nenadnega Itsenko-Cushingovega sindroma. Povečan krvni tlak je opazen pri 75% bolnikov, več kot polovica te količine pa ima diastolični tlak več kot 100 mm. Hg steber. Ta bolezen in zapleti iz tega patološkega stanja določajo stopnjo smrtnosti.
  5. Težave z delom spolnih žlez. To je posledica pretirane proizvodnje androgenov pri ženskah in kortizola pri moških. Simptom je zelo pogost, na primer, približno 75% žensk trpi zaradi neplodnosti in amenoreje. V moškem telesu je libido občutno oslabljen, moda se mehča, lasje pa se lahko izgubijo na nogah.
  6. Težave s psiho-čustvenim stanjem. Takšna manifestacija je značilna za skoraj vse paciente. V preprostih primerih se pojavijo čustvena labilnost in blago razdražljivost. To povečuje verjetnost depresije, tesnobe, težave s spominom in pozornostjo. Nekateri bolniki so v stalni situaciji evforije, ki lahko celo doseže manično vedenje. Obstajajo težave s spanjem, ki se manifestira v obliki zgodnjega prebujanja ali nespečnosti. V redkih primerih se pojavijo psihoza, huda depresija, halucinacije, blodnje in paranoja. Med bolniki s skupnimi poskusi samomora. Obstaja možnost zmanjšanja količine možganov, obstaja verjetnost, da jo bo zaradi hiperkortizolemije delno ali povsem opomogla.
  7. Slabost mišic. Ta simptom opazi več kot polovica vseh bolnikov, praviloma se manifestira na proksimalni skupini, na primer na nogah. Hiperkortizolemija se kombinira z zmanjšanjem količine beljakovin v telesu in brez maščobe.
  8. Osteoporoza Glukokortikoidi vplivajo na strukturo okostja, zato je bolezen in Itsenko-Cushingov sindrom značilna pojava osteoporoze in osteopenije. Kosti pogosto zlomijo stebla vretenc in reber. Prvi znak je pojav bolečine v hrbtu. Pri 20% bolnikov s to diagnozo je diagnosticirana zlom tipa kompresije z rentgensko metodo. Če ima mladiča nepojasnjeno osteopenijo, tudi če ni drugih simptomov prekomernega količine kortizola, je potrebna študija za ugotavljanje, ali nadledvične žleze delujejo.
  9. Prisotnost trdnih depozitov v sečnem sistemu. Urolitiazo se diagnosticira v 155 primerih, pojavlja se zaradi dejstva, da glukokortikoidi izvajajo hiperkalciurni učinek. Včasih se bolniku diagnozi sindrom šele po tem, ko je začel ledvični kolik, v katerem ne more storiti brez pomoči strokovnjakov.
  10. Polurija in intenzivna žeja. Hiperglikemija redko povzroča poliurijo. Praviloma je to posledica učinka glukokortikoidov na proizvodnjo zdravila ADH in neposrednega učinka kortizola, ker povečuje očistek proste tekočine.
  11. Diabetes. Vsak 1-2 bolnika od 10 s to diagnozo trpi zaradi diabetesa tipa steroidov, ni pa nujno povezan z negativnim stanjem trebušne slinavke. Takšna bolezen se pojavlja v blagi obliki, z dolgotrajnim vzdrževanjem normalnega indikatorja insulina v krvi, se zelo hitro kompenzira s hranjenjem posebne prehrane in z zdravili za zmanjševanje sladkorja. V nekaterih primerih je razvoj nadimka in politurii, pa tudi periferni edem.

Vsi ti simptomi pojasnjujejo strokovnjaku, da je patološki proces v telesu. V prihodnosti se izvedejo številni diagnostični ukrepi, če zdravniki pravilno diagnosticirajo, se zanašajo na zdravljenje Itsenko-Cushingove bolezni ali njenega sindroma, odvisno od pridobljenih podatkov. V vsakem primeru je zdravljenje nepogrešljivo in ima številne lastnosti in odtenke.

Zapleti

Če se s patologijo razvije sindrom ali Itsenko-Cushingova bolezen, kar je resen zaplet, potem obstaja možnost smrti. To je posledica dejstva, da so zapleti sindroma res nevarni, med njimi so naslednje bolezni in patologije:

  • sepsa;
  • dekompenzirana srčna funkcija;
  • kap;
  • kronična ledvična odpoved;
  • pielonefritis;
  • zlomov reber, hrbtenice, stopal in drugih kosti.

V sindromu nadledvična kriza deluje kot nujno stanje, manifestira se v obliki arterijske hipotenzije, motenj razuma, bruhanja, bolečine v trebušni votlini, metabolične acidoze, hiperkalemije, hiponatremije, hipoglikemije. Bolniki zmanjšujejo odpornost na nalezljive bolezni, kar vodi k razvoju furunkuloze, glivičnih okužb kože, suppurativnih bolezni in flegmona. Pojav urolitiaze je povezana z prisotnostjo velike količine fosfatov in kalcija v urinu, kar povzroča fosfatne in oksalatne depozite v ledvicah. Hiperkortikoidizem pri nosečnicah povzroči porodu z zapleti ali celo splavom.

Diagnostika

Da bi natančno diagnosticirali in določili značilnosti bolezni, je treba izvesti več diagnostičnih ukrepov, jih določi zdravnik, ki se mu je pridružil, in nato na podlagi pridobljenih podatkov zaključi patologijo. Najprej morate določiti vzrok hiperkortizolizma, zato so naslednji preizkusni testi namenjeni temu namenjenemu in so namenjeni:

  • analiza izločanja kortizola v dnevnem urinu: če se vsebnost kortizola poveča za 3-4 krat ali več, potem je to značilen simptom Itsenko-Cushingove bolezni ali sindroma;
  • majhen preskus deksametazona: pri normalni osebi uporaba deksametazona zmanjša hitrost kortizola za več kot 50% in ta učinek se ne pojavlja pri tej bolezni.

Natančna diagnoza med boleznijo in simptomom bo omogočila velik test deksametazona. Kot v prejšnjem primeru se bo zmanjšalo vsebnost kortizola z Issenko-Cushingovo boleznijo, vendar s sindromom ne bo prišlo do sprememb. Za diagnosticiranje lokalizacije virusa hiperkortizolizma, CT skeniranja ali MRI hipofize se izvaja nadledvična žleza, druga učinkovita metoda pa je scintigrafija nadledvične žleze. Radiografijo in računalniško tomografijo prsnega koša se uporabljajo za določitev zapletov diagnoze, kar omogoča ugotavljanje zloma rebrov in vretenc. Biokemijska analiza krvi določa prisotnost diabetesa mellitusa tipa steroidov in različne motnje elektrolitov.

Zdravljenje

Če ima Itsenko-Cushingov sindrom zdravila (jatrogena, narava pojavljanja, potem morate najprej zapustiti primer glukokortikoidov, jih lahko nadomestite z drugimi imunosupresivi. V primeru endogene narave zdravila, ki delujejo za zatiranje steroidogeneze, na primer mitotana ali enaka aminoglutemija.

Prisotnost tumorske tvorbe nadledvičnih žlez, pljuč in hipofize poteka s kirurškim posegom, če je potrebno, odstranite eno ali dve nadledvični žlezi (adrenalektomijo) ali izpostavljate sevanju hipotalamsko-hipofizno regijo. Pogosto je sevalna terapija kombinirana z medicinskimi ali kirurškimi učinki za izboljšanje in vzdrževanje pozitivnega učinka.

Simptomi so kontrolirani z diuretičnimi, hipotenzivnimi, reducenti za zniževanje sladkorja, biostimulanti, antidepresivi, srčnimi glikozidi, imunomodulatorji, sedativi. Pri jemanju vitaminskih kompleksov je zelo pomembno, pa tudi zdravljenje proti osteoporozi, če obstaja. Kompenzirani ogljikovi hidrati, beljakovine, metabolizem mineralov. Zdravljenje po operaciji pri bolnikih z nadledvično insuficienco kroničnega tipa ali po adrenalektomiji je uporaba stalne nadomestne terapije s hormoni.

Če vam ni treba posvetiti pozornosti sindroma in ne uporabljati pravilne medicinske terapije, bo bolnik v 50% primerih usoden. Če obstaja benigna vrsta kortikosteromov, je napoved pozitivna, vendar pa je učinkovitost nadledvične žleze, tako kot pri zdravem organu, obnovljena le pri 80% bolnikov. Če je kortikosterom maligni, potem je pri petih letih preživetja pri 25% bolnikov, praviloma povprečje 14 mesecev.

V primeru nadledvične insuficijence kroničnega tipa se izvaja nadomestno zdravljenje z gluko-in mineralokortikoidom, ki se nadaljuje skozi celo življenje.

Ugotovimo lahko, da je napoved za Itsenko-Cushingov sindrom v veliki meri odvisen od časa, potrebnega za diagnozo in zdravljenje, kot tudi od vzrokov, prisotnosti zapletov, možnosti kirurškega posega itd. Bolniki s tako diagnozo morajo biti na dinamično opazovanje kvalificiranega endokrinologa. Zelo pomembno je, da se zaščitite pred kakršnimi koli fizičnimi napori in da opustite nočne dejavnosti, na primer delo v nočnem času.

Itsenko - Cushingova bolezen

Bolezo Itsenko-Cushing je nevroendokrinska motnja, ki se razvije kot posledica poškodb sistema hipotalamus-hipofize, ACTH hipersekrecije in sekundarne hiperfunkcije nadledvične skorje. Simptomski kompleks, ki karakterizira Itsenko-Cushingjevo bolezen, vključuje debelost, hipertenzijo, diabetes mellitus, osteoporozo, zmanjšano delovanje spolnih žlez, suho kožo, strije na telesu, hirsutizem itd. Številni biokemični kazalci krvi in ​​hormonov (ACTH, kortizola, 17-OKS, itd.), Craniogram, CT skeniranje hipofize in nadledvične žleze, scintigrafija nadledvične žleze, test Liddle. Pri zdravljenju Itsenko-Cushingove bolezni, zdravljenja z zdravili, roentgenorja, kirurških metod (adrenalektomije, odstranjevanja tumorja hipofize).

Itsenko - Cushingova bolezen

Endokrinologija razlikuje bolezen in sindrom Itsenko-Cushing (primarni hiperkortikoidizem). Obe bolezni kažejo na skupen simptom, vendar imajo drugačno etiologijo. Sindrom Itsenko-Cushing temelji na hiperprodukciji glukokortikoidov s hiperplastičnimi tumorji nadledvične skorje (kortikosteromi, glukosteromi, adenokarcinomi) ali hiperkortikam zaradi dolgotrajnega dajanja eksogenih glukokortikoidnih hormonov. V nekaterih primerih se pojavijo ektopični kortikotropinomi, ki izvirajo iz celic sistema APUD (rak jajčnikov lipidnih celic, pljučni rak, rak trebušne slinavke, črevesje, timus, ščitnica itd.), Razvijajo se tako imenovani ektopični ACTH sindrom s podobnimi kliničnimi manifestacijami.

Pri boleznih Itsenko-Cushinga je primarna lezija lokalizirana na ravni sistema hipotalamus-hipofize, periferne endokrine žleze pa so drugod vključene v patogenezo bolezni. Bolezni Itsenko-Cushing se pri ženskah pojavljajo 3-8 krat pogosteje kot pri moških; večinoma ženske v rodni dobi (25-40 let) so bolne. Za potek bolezni Itsenko-Cushinga so značilne hude nevrodendokrine motnje: motnje ogljikovih hidratov in mineralov, simptomski kompleks nevroloških, kardiovaskularnih, prebavnih, ledvičnih motenj.

Vzroki za Cushingovo bolezen

Razvoj Itsenko-Cushingove bolezni v večini primerov je posledica prisotnosti bazofilnega ali kromofobičnega adenovnega adenokortikotropnega hormona, ki izloča adenokortiko. Ko je tumorsko poškodbo hipofize pri bolnikih razkrila mikrodenome, macroadenoma, adenokarcinom. V nekaterih primerih je pojav bolezni povezana s predhodnimi nalezljivimi lezijami centralnega živčnega sistema (encefalitis, arahnoiditis, meningitis), poškodbe glave in zastrupitev. Pri ženskah se lahko Itsenko-Cushingova bolezen razvije na podlagi hormonske prilagoditve zaradi nosečnosti, poroda, menopavze.

Osnova patogeneze Itsenko-Cushingove bolezni je kršitev hipotalamsko-hipofizno-nadledvične povezanosti. Zmanjšanje inhibitornega učinka dopaminskih mediatorjev na izločanje CRH (kortikotropni sproščujoči hormon) vodi v hiperprodukcijo ACTH (adrenokortikotropni hormon).

Povečana sinteza ACTH povzroča kaskado nadledvičnih žlez in izredno adrenalnih učinkov. V nadledvični žlezi povečuje sintezo glukokortikoidov, androgenov, v manjšem obsegu - mineralokortikoidov. Povečana koncentracija glukokortikoidov ima katabolni učinek na metabolizem beljakovinskih ogljikovih hidratov, ki jo spremljajo atrofija mišic in vezivnega tkiva, hiperglikemija, relativna insulinska pomanjkljivost in insulinska rezistenca, ki ji sledi razvoj steroidnega diabetesa mellitusa. Kršitev metabolizma maščevja povzroča razvoj debelosti.

Povečana mineralokortikoidna aktivnost v Itsenko-Cushingovi bolezni aktivira sistem renin-angiotenzin-aldosteron, s čimer prispeva k razvoju hipokalemije in arterijske hipertenzije. Katabolni učinek na kostno tkivo spremlja izlivanje in zmanjšanje reakcorpcije kalcija v prebavnem traktu in razvoj osteoporoze. Androgene lastnosti steroidov povzročajo disfunkcijo jajčnikov.

Oblike kliničnega poteka Itsenko-Cushingove bolezni

Resnost bolezni Itsenko-Cushing je lahko blago, zmerno ali hudo. Blago stopnjo bolezni spremljajo blagi simptomi: menstrualna funkcija se lahko vzdržuje, osteoporoza včasih ni. Z zmerno resnostjo Itsenko-Cushingove bolezni so simptomi izraziti, vendar se zapleti ne razvijejo. Za hudo obliko bolezni je značilen razvoj zapletov: atrofija mišic, hipokalemija, hipertenzivna ledvica, hude duševne motnje itd.

Glede na stopnjo razvoja patoloških sprememb se razlikuje med progresivnim in torpidnim potekom Itsenko-Cushingove bolezni. Za progresivno zdravljenje je značilno hitro (v 6 do 12 mesecih) povečanje simptomov in zapletov bolezni; s trapidnim potekom se patološke spremembe postopoma oblikujejo v obdobju 3-10 let.

Simptomi Itsenko-Cushingove bolezni

Kadar je Itsenko-Cushingova bolezen razvila motnje metabolizma maščevja, spremembe v kostni, nevromuskularni, kardiovaskularni, dihalni, spolni, prebavni sistem, psihi.

Bolniki z Issenko-Cushingovo boleznijo se razlikujejo po videzu kušingoida, ki ga povzroča odlaganje maščobnega tkiva na tipičnih mestih: na obrazu, vratu, ramenih, mlečnih žlezah, hrbtu, trebuhu. Lice ima obliko, podobno Luni, v predelu VII vratnega vretenca nastane maščobna "klimakterična grba", povečuje se volumen prsnega koša in trebuha; medtem ko okončine ostajajo relativno tanke. Koža postane suha, rožnata, z izrazitim vijoličastim marmornato vzorec, se razteza na območju mlečnih žlez, ramen, trebuha in intradermalnih krvavitev. Pogost pojav aken ali zavojev.

Bolezni endokrinega sistema pri ženskah z Issenko-Cushingovo boleznijo se kažejo kot menstrualne nepravilnosti, včasih pa amenoreja. Obstajajo prekomerne telesne dlake (hirsutizem), rast obraza in izguba las na glavi. Pri moških se zmanjša izguba lase na obrazu in telesu; zmanjšanje spolne želje, impotenca. Začetek bolezni Itsenko-Cushing v otroštvu lahko povzroči zamudo pri spolnem razvoju zaradi zmanjšanja izločanja gonadotropnih hormonov.

Spremembe v kostnem sistemu, ki so posledica osteoporoze, se kažejo v bolečinah, deformaciji in zlomih kosti pri otrocih - zaostajanje rasti in diferenciacijo okostja. Kardiovaskularne motnje v Itsenko-Cushingjevi bolezni lahko vključujejo arterijsko hipertenzijo, tahikardijo, elektrolit-steroidno kardiopatijo, razvoj kronične srčne odpovedi. Bolniki s Cushingovo boleznijo so dovzetni za pogosto pojavnost bronhitisa, pljučnice in tuberkuloze.

Poraz prebavnega sistema spremlja pojav zgage, epigastrične bolečine, razvoj kroničnega hiperacidnega gastritisa, steroidnega diabetesa, steroidnih želodčnih in dvanajstničnih ulkusov ter gastrointestinalne krvavitve. Zaradi poškodbe ledvic in sečil lahko pride do kroničnega pielonefritisa, urolitiaze, nefrokleroze, odpovedi ledvic, do uremije.

Nevrološke motnje v Itsenko-Cushingjevi bolezni se lahko izrazijo v razvoju bolečine, amiotrofičnih, steblo-mozoljavnih in piramidalnih sindromov. Če sta bolečina in amiotrofični sindrom potencialno reverzibilna pod vplivom ustrezne terapije Itsenko-Cushingove bolezni, so steblo-mozolji in piramidni sindromi nepovratni. Ko stebelni možganski sindrom razvije ataksijo, nistagmus, patološke reflekse. Za piramidalni sindrom je značilna nagnjena hiperrefleksija, osrednja lezija obraznih in hipoglossalnih živcev z ustreznimi simptomi.

Pri boleznih Itsenko-Cushinga se lahko pojavijo duševne motnje vrste nevrastenične, astenodinamične, epileptiformne, depresivne in hipohondrijske sindrome. Značilen zaradi zmanjšanja spomina in inteligence, letargije, zmanjšanja obsega čustvenih nihanj; bolniki se lahko udeležijo obsesivnih samomorilnih misli.

Diagnoza bolezni Itsenko-Cushing

Razvoj diagnostične in zdravilne taktike za Itsenko-Cushingovo bolezen zahteva tesno sodelovanje med endokrinologom, nevrologi, kardiologom, gastroenterologom, urologom, ginekologom.

Pri boleznih Itsenko-Cushing so opažene značilne spremembe v biokemijskih parametrih krvi: hiperholesterolemija, hiperglobulinemija, hiperkloreja, hipernatremija, hipokalemija, hipofosfatemija, hipoalbuminemija, zmanjšanje aktivnosti alkalne fosfataze. Z razvojem steroidnega diabetesa mellitusa, glikozurija in hiperglikemije se zabeleži. Preučevanje krvnih hormonov kaže na povečanje kortizola, ACTH, renina; v urinu so odkriti eritrociti, beljakovinski, granularni in hialinski valji, se izloča 17-KS, 17-OX, kortizol.

Za namene diferencialne diagnoze bolezni in Itsenko-Cushingovega sindroma se izvajajo diagnostični testi z deksametazonom in metopironom (Liddleov test). Povečana izločanje 17-ACS v urinu po uporabi metoprona ali zmanjšanje izločanja 17-ACS za več kot 50% po dajanju deksametazona kaže na Itsenko-Cushingovo bolezen, medtem ko je odsotnost sprememb v izločanju 17-ACS v korist Itsenko-Cushingovega sindroma.

S pomočjo radiografije lobanje (turško sedlo) so odkrili hipofizno makarodenenome; s CT in MRI možganov z uvedbo kontrasta - mikrodenenomov (v 50-75% primerov). Radiografije hrbtenice kažejo znake osteoporoze.

Preiskava nadledvičnih žlez (ultrazvok nadledvične žleze, MRI nadledvične žleze, CT skenira, scintigrafija) v Itsenko-Cushingjevi bolezni odkrije dvostransko hiperplazijo nadledvične žleze. Hkrati se asimetrična enostranska širitev nadledvične žleze kaže na merilnik glukoze. Diferencialna diagnoza Itsenko-Cushingove bolezni se izvaja z istim sindromom, pubertalnim hipotalamskim sindromom, debelostjo.

Zdravljenje Cushingove bolezni

Z Issenko-Cushingovo boleznijo je potrebno odstraniti hipotalamične spremembe, normalizirati izločanje ACTH in kortikosteroidov ter obnoviti moteno presnovo. Zdravljenje z zdravili, gama, rentgenoterapijo, protonsko terapijo hipotalamsko-hipofiznega območja, kirurško zdravljenje in kombinacijo različnih metod lahko uporabimo za zdravljenje bolezni.

Terapija z zdravili se uporablja v začetnih fazah Itsenko-Cushingove bolezni. Da bi blokirali funkcijo hipofize, ki je dobila reserpin, bromokriptin. Poleg centralno delujočih zdravil, ki zavirajo izločanje ACTH, se lahko pri zdravljenju Cushingove bolezni uporabljajo blokatorji sinteze steroidnih hormonov v nadledvičnih žlezah. Simptomatsko zdravljenje, namenjeno popravljanju beljakovin, mineralov, ogljikovih hidratov, metabolizma elektrolitov.

Gama, rentgenska in protonska terapija se ponavadi dajejo bolnikom, ki nimajo rentgenskih podatkov za tumor hipofize. Ena od metod sevalne terapije je stereotaktna implantacija radioaktivnih izotopov v hipofizo. Običajno nekaj mesecev po radioterapiji pride do klinične remisije, ki jo spremlja zmanjšanje telesne mase, krvni tlak, normalizacija menstrualnega cikla in zmanjšanje okvare kosti in mišic. Obsevanje hipofize se lahko kombinira z enostransko adrenalektomijo ali smernim uničenjem hiperplastične nadledvične snovi.

Pri hudi Cushingjevi bolezni se lahko pokaže dvostransko odstranjevanje nadledvične žleze (dvostranska adrenalektomija), ki zahteva nadaljnjo življenjsko dobo ST z glukokortikoidi in mineralokortikoidi. V primeru detekcije adenomov hipofize, endoskopskega transnasala ali transkranialnega odstranjevanja tumorja se izvaja transfenoidna kriogena struktura. Po remisiji adenomektomije se pojavi v 70-80% primerov, pri približno 20% se lahko pojavi ponovitev tumorja hipofize.

Napovedovanje in preprečevanje Cushingove bolezni

Napoved Itsenko-Cushingove bolezni določa čas trajanja, resnost bolezni, starost pacienta. Z zgodnjim zdravljenjem in blagimi boleznimi pri mladih bolnikih je možno popolno okrevanje. Dolg potek Itsenko-Cushingove bolezni, tudi z odstranitvijo korenskega vzroka, vodi k trajnim spremembam kostnega, kardiovaskularnega, urinarnega sistema, ki krši sposobnost za delo in poslabša prognozo. Začetne oblike Itsenko-Cushingove bolezni so usodne zaradi dodajanja septičnih zapletov, ledvične odpovedi.

Bolnike z Issenko-Cushingovo boleznijo je treba spoštovati pri endokrinologu, kardiologu, nevrolozi, ginekologu-endokrinologu; izogibati pretiranemu fizičnemu in psiho-čustvenemu stresu, delati v nočnem izmenu. Preprečevanje razvoja Itsenko-Cushingove bolezni se zmanjša na splošne preventivne ukrepe - preprečevanje TBI, zastrupitve, nevroinfekcije itd.

Cushingova bolezen in sindrom

Itsenko-Cushingovo bolezen in sindrom - za katero je značilno povečano produkcijo hormonov nadledvičnih skorje, predvsem glukokortikoidov.

Glavna razlika med boleznijo in Itsenko-Cushingovim sindromom je vzrok za razvoj bolezni, čeprav obstaja enaka klinična slika.

Vzroki za hipersekrecijo nadledvične skorje:

  1. Primarna patologija (sindrom Itsenko-Cushing) - hormonski producentski nadledvični tumor (kortikoter itd.);
  2. Sekundarna patologija (Itsenko-Cushingova bolezen) - hipofizno-hipotalamične motnje, ki jih povzroča tumor (ponavadi bazofilni adenovni hipofize), vnetni procesi, poškodbe lobanje, ki določajo povečanje izločanja ACTH.

Pogosteje se ženske v starosti od 20 do 40 let bolijo.

Simptomatologija

Simptomi: določena s prekomerno proizvodnjo glukokortikoidov. Pacient ima zaobljen obraz v obliki lune, displastično debelost z prevladujočim odlaganjem maščobe v obrazu, vratu, zgornjem trupu in trebuhu s sorazmerno tanjšimi udi. Koža je suha z značilnimi raztegljivimi pasovi na trebuhu, ramenih, mlečnih žlezah, notranjih stegnih modro-vijolične barve med poslabšanjem, s postopnim razbarvanjem po zdravljenju.

Občutljiva hipertenzija je značilna.

Zaradi povečane proizvodnje kortikosteroidov se odkrijejo presnovne motnje, predvsem proteini in ogljikovi hidrati, zaviranje spolnih žlez, okvarjena ledvična funkcija.

Poznejši simptom je osteoporoza, ki se kaže v bolečini v hrbtenici in nogah.

Potek bolezni je kroničen, v katerem so blage, zmerne in hude oblike zaradi prisotnosti zapletov. Včasih je zabeležen hiter napredek.

Diagnostika

Da bi potrdili diagnozo, se izvede rentgenogram lobanje (v bočni projekciji, turško sedlo), tomografija turškega sedla za odkrivanje adenoma hipofize, ultrazvoka nadledvičnih žlez, da se odkrije njihova patologija.

Laboratorijski kazalniki: zvišane vrednosti krvi 17-ACS in ACTR (pri Cushingovi bolezni). V urinu - povečano izločanje 17-očesa.

S pravočasno diagnozo in pravilnim zdravljenjem je napoved za življenje zelo ugodna.

Zdravljenje

Zdravljenje: odvisno od lokacije osnovne bolezni, ki je povzročila bolezen.

V prisotnosti tumorskega postopka izvajamo kirurško zdravljenje (odstranitev tumorja) ali sevalno terapijo.

V prihodnosti, če je potrebno, pacient prejme hormonsko nadomestno zdravljenje z individualno izbiro odmerka.

Itsenko-Cushingove bolezni in sindroma ter drugi izdelki iz področja bolezni nadledvične žleze

Vse o žlezah
in hormonski sistem

Bolezen, ki jo povzročajo lezije hipofize in hipotalamusa, ki so v medicini prejeli ime "Itsenko-Cushingova bolezen". Znano je, da ta položaj povečuje hormonsko aktivnost nadledvičnih žlez pod vplivom šoknih odmerkov adrenokortikotropnega hormona hipofize.

Poškodba hipotalamsko-hipofiznega sistema možganov negativno vpliva na stanje nadledvične skorje

Nadledvična skorja povzroča prekomerne količine kortizola in kortizona (hormonov). Ta položaj bistveno vpliva na videz in dobro počutje bolnikov. Omeniti velja, da je bolezen Itsenko-Cushing večinoma ženski problem. Moški redko izbirajo takšno bolezen.

Svet Celo majhne spremembe v delu žlez so "utripale" na glavnih sistemih našega telesa. Zato, ko so sumili na problem hormonske narave v sebi (ali v svoji družini), bi morali brez obotavljanja obiskati endokrinologa.

Videz obraznih dlak pri ženskah je značilen za Itsenko-Cushingovo bolezen.

Dva obraza enega problema

Ljudem, ki imajo zelo posredni odnos do medicine, se pogosto zanima, kaj so sindrom in Itsenko-Cushingova bolezen, in kakšne so razlike med tema dvema državama.

Zdravniki govorijo o sindromu, če je vzrok hormonske "neravnovesje" neoplazma, ki se razvije iz tkiv nadledvične skorje.

Prenesite živo zdravo s hiperkortizolemijskim sindromom

Bolezen se šteje za situacijo, v kateri niso prisotne tumorske oblike, in nadledvične žleze same povzročijo nevaren odmerek hormonov zaradi patologije hipotalamusa (možganskega oddelka, ki ureja delovanje žlez) in hipofize (majhna žleza v možganih, katere naloga je voditi metabolne procese). Aktivacijo nadledvične skorje v tem primeru povzroča učinek povečanih odmerkov ACTH - adrenokortikotropnega hormona hipofize.

Bolezni Itsenko-Cushing so večinoma ženske

Zanimivo dejstvo. Prvič je sovjetski zdravnik Nikolay Itsenko podrobno opisal znake endokrinsko-nevrološke "napake". Zdravnik je verjel, da so vzrok bolezni razgradni procesi v hipotalamusu.

Malo kasneje je nevrokirurg iz Združenih držav Amerike Harvey Cushing predlagal, da presežni hormoni, ki jih povzročajo nadledvične žleze, povzroči tumor v hipofizi.

Številne medicinske študije so potrdile, da lahko obe pojavi hipotalamusa in hipofiznih neoplazmov povzročita zmanjšanje "premikov" v endokrinem sistemu. Pravilnost obeh zdravnikov je bila priznana in dokazana. Kompleks sprememb, ki se pojavljajo v telesu zaradi krivde bolezni obeh struktur, "skritih" v človeški glavi, je zdaj znano kot "bolezen in Itsenko-Cushingov sindrom".

Če sumite na "disharmonijo" hormonov, morate obiskati endokrinologa.

Ni skrivnost, da se morebitna patologija v žlezah osebe lahko spremeni brez priznanja njegov videz, zavira funkcijo plodnosti, negativno vpliva na stanje plovil in srca. Zato zdravniki s posebno pozornostjo zaznavajo nove informacije o Itsenko-Cushingovi bolezni, vzrokih za razvoj bolezni.

Znani dejavniki, ki vplivajo na stanje hipofize in nadledvičnih žlez:

  • Vnetje arahnoidne membrane pacientovih možganov, ki ga spremlja nastajanje adhezivov (arahnoiditis).
  • Pretres možganov.
  • Encefalitis (vnetje možganskih struktur, ki jih povzroča aktivnost klopov ali patogenov).
  • Neoplazme, ki se razvijejo iz hipofiznega tkiva (adenoma).
  • Naslednja nagnjenost.
  • Tumorske formacije na nadledvični žlezi.
  • Hormonski aktivni tumorji, ki se razvijejo iz tkiv drugih žlez (ne hipofize). Zaradi hormonske "disharmonije" vodijo tumorske lezije trebušne slinavke, timusa in ščitničnih žlez. Včasih ti primeri postanejo razširitev tumorja jajčnikov.
  • Dolg sprejem hormonov. Številne zgodovine primerov kažejo, da se lahko Itsenko-Cushingova bolezen razvije po hormonskem zdravljenju tako dolgih in neprijetnih stanj kot bronhialna astma, lupus eritematozus.

Simptom Itsenko-Cushingove bolezni: odvečne maščobe na prsih, trebuhu in hrbtu

Pomembno je! Pri ženskah se bolezen pogosto pojavi po težavnem rojstvu, umetni prekinitvi nosečnosti. Razvoj endokrinih patologij pri odraslih ženskah med menopavzo ni izključen. Občasno bolezen "napade" in bolna najstniška dekleta, ki so začeli puberteto.

Hitro odlaganje maščobe na želodec povzroči nastanek kožnih "strij" - striji

Zunanje spremembe, ki jih ni mogoče prezreti

Učinkovitost metode zdravljenja, ki jo izbere zdravnik, je odvisna od tega, kako hitro se je pacient približal, pri tem pa je opazil alarmno metamorfozo, ki je vplivala na njegov videz in duševne sposobnosti. Za Itsenko-Cushingovo bolezen je značilna precejšnja sprememba deleža človeškega telesa.

Tukaj je nekaj zunanjih znakov bolezni:

  • Pri ljudeh se na prsih, trebuhu in hrbtu pojavi presežek maščob. V tem primeru so noge in roke pacienta zelo tanki. Sumljiva površnost obraza, rane na koži, vijolične strije na boku in trebuhu so težave, ki se moškim in ženskam z endokrinimi motnjami pritožujejo strokovnjakom.
  • Bolezen pogosto "signalizira" njegov videz s povečano pigmentacijo na koži. Izpuščaji (rdeče akne, razjede) se lahko pojavijo na obrazu in v prsnem košu prizadetega.
  • Ženske se pritožujejo na obrazne in ramenske lase.

Sindrom Itsenko-Cushing spremlja razvoj osteoporoze.

Drugi alarmi

Ne samo, da so zunanji manifesti bolezni nevarni. Prav tako prinaša številne neprijetne notranje spremembe. Pacientu lahko ogrozi invalidnost in celo smrt.

Treba je navesti bolezni, ki se pogosto pojavljajo pri ljudeh:

  • Mišična šibkost, bolečine v mišicah in sklepih.
  • Vaskularni vzorci na koži (roza ali modrikasta zvezda).
  • Spremembe v strukturi kosti (osteoporoza). Kostno tkivo je osiromašeno, zaradi česar pacient lahko tvega, da bo zlomljeno roko ali nogo celo v neškodljivem vsakodnevnem položaju (pri kopanju v kopalnici, nenadni čevlji na blatu itd.).
  • Prekomerna dovzetnost za okužbe, mraz. Pogosti bronhitis, vnetni procesi v pljučih.
  • Prekinitve srčnega ritma, stiskanje bolečine v srcu.
  • Visok pritisk.
  • Diabetes mellitus steroidnega tipa.
  • Boleče bolečine v čelu ali vratu, nespečnost.
  • Čustvene motnje, spremembe v zavesti (slaba koncentracija, nerazumna melanholija ali nenadzorovana zabava). Možno je tudi pojav pacientov misli o samomoru.
  • Izguba menstruacije pri ženskah. Nekatera dekleta in gospe se pritožujejo nad mlekom, izločenim iz bradavic. Istočasno ni pacienta za dojenčke. Zaradi hormonskih motenj poteče "nerazumno" mleko.
  • Zmanjšana spolna želja pri moških.
  • Ostra bolečina v želodcu (lahko kaže na nastanek črevesja).

Svet s sorodniki bolnika. Bolezen prinaša številne moške in ženske čustvene motnje, spremembe v zavesti. Tisti, ki trpi, ne more analizirati, odkar se je njegova koncentracija poslabšala, se je pojavila apatija. Nerazumno melanholijo ali vznemirljivo veselje pacienta običajno opazijo njegovi sorodniki. Ko uganite, da se nekaj narobe dogaja s zakoncem ali sorodnikom, ga morate prepričati, naj gre za imenovanje nevrologa.

S prevelikim odlaganjem maščob na prsih, trebuhu in hrbtu pacientove noge in roke postanejo zelo tanki.

Manifestacije bolezni pri otrocih

Pri otrocih in predšolskih otrocih so močne hormonske motnje zelo redke. Ampak, če se je bolezen mladega bolnika začela manifestirati, je treba nemudoma stopiti v stik s specialistom. Konec koncev je Itsenko-Cushingova bolezen pri otrocih zelo težka, kar otrokom prinaša veliko bolečih trenutkov.

Pri otrocih se bolezen kaže v debelosti, nenormalni vnetji obraza. Pacientovo roke in noge so nesorazmerno tanke. Stalna rdečina na mladičevih obrazih, ki ni povezana z alergijami na hrano, bi morala opozoriti tudi na mame. Pojav vegetacije na bradi ali obrazu otroka, modrice, ki se pojavljajo na njegovi koži brez pomembnega vzroka, so tudi pogoste manifestacije bolezni.

Izčrpen otrok lahko prestraši svoje ljubljene z nerazumno divjo zabavo ali bes, agresijo. Bolni otrok ima pogosto težko zaviranje, izgubo zanimanja za življenje.

Pomembno je! Če se terapevtski posegi ne začnejo po prvih "napadih" bolezni, lahko otrok preneha z naraščanjem. Prav tako se bo ustavil razvoj njegovih genitalij.

Čiščenje podrobnosti zgodovine - sestavni del diagnoze

Diagnostika

Da bi ugotovili, kateri dejavniki so povzročili neželene razmere, da bi ocenili stopnjo motenj, ki obstajajo v telesu izčrpanega, ga specialist pošlje v pregled.

V slikarstvu z magnetno resonanco je razvidno, ali obstaja nastanek tumorja v pacientovi glavi ali pa je lokalizirana v tkivih nadledvičnih žlez.

Debelost pri otroku z Issenko-Cushingovo boleznijo

Učinki urina in krvi so zelo informativni. Povišane ravni kortizola v urinu - znak hormonske "poševnice". Krvni testi bodo tudi obvestili endokrinologa, da je ta hormon v telesu bolnika preveč.

Prisotnost sprememb v kostnem tkivu (osteoporoza) kaže na radiografijo.

Če pacient trpi zaradi srčne bolečine, se tlak dvigne, zdravnik bo predpisal elektrokardiografijo.

Dramatične spremembe v videzu otroka na ozadju hormonske odpovedi

Načini "ukrotiti" hormone

Terapija z zdravili za to bolezen je učinkovita samo v primerih, ko pri bolniku (bolniku) ni nastanka tumorja. Učinek zdravil je namenjen zaviranju kortizola. Poleg tega se lahko bolniku predpiše zdravilo za krepitev kosti, zdravil za zmanjšanje krvnega sladkorja. Običajno s pomočjo zdravil lahko odpravite simptome, ki so nastale zaradi dolgotrajne uporabe hormonov ali pa so se pojavile pri ljudeh zaradi patologije nadledvične žleze.

Če ima bolnik težave z adenomom hipofize, bo zdravljenje Cushingove bolezni delovalo. Kirurški posegi se izvajajo z uporabo miniaturnih orodij. V zadnjih nekaj letih je bila najbolj priljubljena metoda endoskopske izločitve neželenih oblik brez odpiranja lobanje (majhna sonda je vstavljena v pacient skozi nos). Z oblikami precejšnje velikosti ta metoda, na žalost, ne ustreza.

Zaradi tega, da se adenoma "skaša in zapre", kirurgi pogosto uporabljajo sevanje. Protonsko obsevanje velja za najbolj benigno. Med postopkom je sevalna energija usmerjena le na adenom in zdrava tkiva ostanejo nedotaknjena. Vendar je vredno razumeti, da tak učinek ne prinaša takojšnjih rezultatov (potreben je čas, da adenoma izgine).

Opomba V situaciji, ko je nezdravo stanje posledica neoplazme na nadledvične žleze, zdravniki odpravijo to strukturo.

Imunski popravek se uporablja za krepitev telesne naravne obrambe. Bolnik bo opazil, da so po takih dogodkih slabost, bolečina in stalni prehladi stvar preteklosti.

Dodatne Člankov O Ščitnice

Mnoge ženske so že večkrat slišale o tem hormonu od svojih zdravnikov, vendar le redki ljudje vedo, od česa je mogoče ugotoviti, in zakaj se od njih zahteva darovanje krvi za hCG.

Kaj je serotonin? Ta snov je nevrotransmiter možganov in hormon. Pripadati v kri, povzroči moč v osebi, izboljša razpoloženje, poveča odpornost proti neželenim dejavnikom.

Dehidroepiandrosteron sulfatna norma (tabela). Dehidroepiandrosteron sulfat se poveča ali zmanjša - kaj to pomeniDehidrapiandrosteron sulfat je androgeni hormon, povezan s ketosteroidi, ki se sintetizira v nadledvičnih žlezah.