Glavni / Hipofiza

Acromegaly - kaj je to? Fotografije, vzroki in zdravljenje

Akromegalija je bolezen, za katero je značilno povečano izločanje somatotropnega hormona (STH), nesorazmerna rast kosti skeleta, povečanje štrlečih delov kosti in mehkih tkiv ter notranjih organov, metabolnih motenj.

Pogostost akromegalije pri moških in ženskah je enaka, pogosteje se ljudje, starejši od 30 let, zbolijo. S pojavom hiperprodukcije rastnega hormona v mladosti, pred zaključkom rasti, opazimo sorazmerno pospešeno rast skeletnih kosti, se razvije gigantizem (rast do 190 cm se šteje za normalno).

Vendar pa včasih pri otrocih z odprtimi rastnimi območji prekomerno izločanje tega hormona spremlja pojav akromegaloidnih lastnosti ali razvoj akromegalije.

Razlogi

Zakaj se akromegalija razvije in kaj je to? Akromegalija je sindrom, ki se razvije zaradi prevelike produkcije somatotropina v hipofizi (rastni hormon) po obdobju zorenja in okostenitve epifiznega hrustanca. Za bolezen je značilna postopna patološka rast kosti, notranjih organov in mehkih tkiv, zlasti perifernih delov telesa (udov, glave, obraza).

Vzroki akromegalije v veliki večini primerov v kliniki, ki povzročajo pretirano izločanje rastnega hormona, je adenoma hipofize, ki se nahaja na območju, odgovornem za proizvodnjo rastnega hormona. Najpogosteje se razvoj tumorjev sproži z mutacijo proteina Gs-alfa proteina. Ta mutantni protein stalno stimulira encim adenilat ciklazo, kar vodi k povečani rasti celic, ki proizvajajo somatotropin, in posledično k povečanju njegove proizvodnje.

V odsotnosti benignih tumorjev v žlezastih tkivih hipofize lahko akromegalija povzroči:

  • poškodbe lobanje;
  • patološki potek nosečnosti;
  • akutne in kronične okužbe (npr. ošpice, gripa itd.);
  • duševne poškodbe;
  • tumorji, locirani v osrednjem živčevju;
  • maligne novotvorbe leve čelne reže;
  • epidermalni encefalitis;
  • velike ciste cistern, ki so posledica poškodb glave ali zaradi nalezljivih bolezni;
  • prirojen ali pridobljen sifilis.

Treba je omeniti, da travma, ki je bila utrpela, sama po sebi ni vzrok za akromegalijo, lahko preprosto postane katalizator za razvoj te patološke rasti.

Simptomi akromegalije

Simptomi se pojavijo precej počasi, njihova rast pa se pojavi postopoma. Praviloma diagnosticiranje te bolezni v odrasli dobi traja približno deset let po prvih znakih bolezni. V primeru akromegalije so simptomi v veliki meri odvisni od stopnje.

Strokovnjaki prepoznajo naslednje oblike bolezni:

  • preakromegalni - simptomi so praktično odsotni;
  • hipertrofični - glavni del znakov bolezni;
  • tumor - rast tumorja vpliva na bližnje živčne konce, tkiva in organe;
  • kahekticheskaya - najtežja stopnja.

Pogostost pojavljanja subjektivnih znakov akromegalije pri sklicevanju na zdravnika je naslednja:

  • povečanje rok in nog - 100%,
  • sprememba videza - 100%,
  • glavobol - 80%,
  • parestezija - 71%,
  • bolečine v sklepih in nazaj - 69%,
  • znojenje - 62%,
  • menstrualne motnje - 58%,
  • splošna šibkost in invalidnost - 54%,
  • povečanje telesne mase - 48%,
  • zmanjšanje libida in moči - 42%,
  • slabovidnost - 36%,
  • dnevna zaspanost - 34%,
  • hipertrihoza - 29%,
  • srčni utrip in kratko sapo - 25%.

Pri pregledu pacienta je pomembna oskrba obraznih značilnosti, povečanje roka in stopal, kifoskolioza ter spremembe las in kože. Kot posledica povečanja superkilarnih lokov, kigomatskih kosti in brade, obraz pacienta vzame krmilen videz. Mehka tkiva obrazne hipertrofije, kar vodi do povečanja nosu in ušes, ustnic. Koža se zgosti, se pojavijo globoke gube (zlasti na zadnji strani glave), praviloma je površina kože mastna (oljna seborrhea).

Zaradi povečanja notranjih organov v velikosti in volumnu pacienta se povečuje mišična distrofija, kar povzroči šibkost, utrujenost in hiter padec delovne zmogljivosti. Hipertrofija srčne mišice in srčno popuščanje hitro napredujeta. Po statističnih podatkih je ena tretjina bolnikov z akromegalijo povečala krvni tlak in poslabšala delovanje respiratornega centra, zaradi česar se pogosto pojavlja apneja (začasni zastoj dihanja).

Zvišuje jezik in meddržavni prostor (diastem), razvije prognatizem, ki zlomi ugriz. Označena rast kosti lobanje, zlasti obraza. Roke so široke, prsti so zgoščeni in se zdijo skrajšani. Koža na rokah je tudi zgoščena, še posebej na dlani. Širina noge se poveča, zaradi rasti kalcana pa tudi povečuje dolžino, povečuje se nosilnost čevlja.

Koža okončin je zgoščena, mastna in vlažna, pogosto z bogato hipertrihozo. Pogosto se pojavijo parestezije in otrplost prstov. V naprednih primerih bolezni pride do različnih stopenj skeletne deformacije.

Diagnostika

Diagnozo potrjujemo s preučevanjem krvnih preiskav za hormone. Vsi bolniki z akromegalijo so odkrili visoko vsebnost somatotropnega hormona v krvi. Poleg laboratorijskih testov je bolniku prikazana tudi druga diagnostična metoda:

  • radiografijo lobanje;
  • MRI;
  • CT skeniranje;
  • posvetovanje z endokrinologom.

Diagnoza številnih primerov akromegalije ne more temeljiti zgolj na spremembi videza bolnika. To je posledica dejstva, da je povečanje obraznih značilnosti, udov in delov telesa znaki drugih bolezni - gigantizem, osteoartropatija, Pagetova bolezen.

Zato je izredno pomembno, da izvedemo vrsto dodatnih študij z znaki akromegalije. Zlasti bi radiograf lahko razkril povečanje velikosti turškega sedla, tomografija pa bo pripomogla k določitvi resničnega vzroka za to. Poleg tega je treba opraviti številne oftalmološke preiskave.

Acromegalia: fotografija

Kot izgleda trpljenje akromegalije, vam ponujamo ogled podrobnih fotografij.

Znani ljudje s to boleznijo

V kronološkem vrstnem redu:

  • Tille, Maurice (1903 -1954) - francoski poklicni rokobor, rojen na Uralju v francoski družini; Shrekov prototip.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - ameriški igralec 2,18 m visok.
  • Andre Gigant (1946-1993) je profesionalni francoski rvač in igralec bolgarsko-poljskega porekla.
  • Streiken, Karel (rojen leta 1948) je nizozemski značilni igralec 2,13 m visok.
  • Igor in Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, 1949) - francoski dvojčki ruskega porekla, televizijski voditelji, popularisti vesoljske fizike.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - ameriški igralec z rastjo 2,29 metra.
  • Valuev, Nikolaj Sergeevich (rojen leta 1973) je ruski profesionalni boksar in politik.

Preberite več o Wikipediji.

Zdravljenje z akromegalijo

Terapevtski ukrepi za akromegalijo so namenjeni odpravljanju povečane sekrecije rastnega hormona hipofize, zmanjšanju manifestacije kliničnih simptomov in odpravljanju simptomov bolezni, kot so glavobol, motnje vidnega polja itd.

To dosežemo s takojšnjim odstranjevanjem adenoma hipofize, obsevanjem intersticijsko-hipofiznega območja, vsaditvijo radioaktivnega itrija, zlatom ali iridijem v hipofizo, kriogenim uničenjem hipofize in terapije z zdravili (agonisti dopamina in somatostatinski analogi). Ko se nivo somatotropina zmanjša, se bolnik ne bo le počutil bolje, ampak se bo tudi njegova življenjska doba povečala. Do danes so znanstveniki dokazali, da podaljšano povečanje tega hormona vodi do zgodnje umrljivosti zaradi pljučnih, kardiovaskularnih in onkoloških bolezni.

V vsakem primeru ima pravočasna obravnava akromegalije zelo pomembno vlogo, saj je njena odsotnost polna invalidnosti bolnikov v aktivni delovni dobi in povečanja verjetnosti prezgodnje umrljivosti.

Napoved

Pomanjkanje zdravljenja akromegalije povzroči invalidnost bolnikov aktivne in delovne dobe, povečuje tveganje prezgodnje umrljivosti. Acromegaly zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo: 90% bolnikov ne živi do 60 let. Smrt običajno nastane zaradi bolezni srca in ožilja.

Rezultati kirurškega zdravljenja akromegalije so boljši z majhnimi adenomi. Pri velikih tumorjih hipofize se pogostost relapsov močno poveča.

Acromegaly - fotografije, vzroki, prvi znaki, simptomi in zdravljenje bolezni

Akromegalija je patološki sindrom, ki se napreduje zaradi hiperprodukcije somatotropina v hipofizi po okostitvi epifiznega hrustanca. Pogosto akromegalija zmedena z gigantizmom. Ampak, če gigantizem nastane v otroštvu, se samo odrasli zbolijo z akromegalijo, vizualni simptomi pa se pojavijo le 3-5 let kasneje po okvaro v telesu.

Kaj je akromegalija: opis bolezni

Akromegalija je bolezen, pri kateri se povečuje proizvodnja rastnega hormona (somatotropina), v tem primeru je prišlo do kršitve proporcionalne rasti okostja in notranjih organov, poleg tega pa obstaja metabolna motnja.

Somatropin izboljša sintezo proteinskih struktur in opravlja naslednje funkcije:

  • upočasni razgradnjo beljakovin;
  • pospešuje pretvorbo maščobnih celic;
  • zmanjša odlaganje maščobnih oblik v podkožnem tkivu;
  • poveča razmerje med mišično maso in maščobnim tkivom.

Treba je omeniti, da je stopnja hormona neposredno odvisna od starostnih kazalnikov, zato je največja koncentracija somatropina opazovana v prvih letih življenja do približno treh let in njegova največja proizvodnja se pojavi v prehodni dobi. Ponoči se je somatotropin bistveno povečal, zato motnja spanja povzroči njegovo zmanjšanje.

To se zgodi tako, da kadar bolezni živčnega sistema vplivajo na hipofizo ali iz kakšnega drugega razloga, telo propade in somatotropni hormon nastane v presežni količini. Na začetku je znatno povečana. Če se je to zgodilo v zreli starosti, ko so aktivne rastne cone že zaprto, grozi akromegaliji.

Razlogi

V 95% primerov je vzrok akromegalije tumor hipofize - adenoma ali somatotropinoma, ki zagotavlja večjo izločanje rastnega hormona in neenakomeren tok v krvi

Acromegalija se začne razvijati po prenehanju rasti. Postopoma se v daljšem obdobju pojavijo simptomi in spremembe videza. V povprečju se akromegalija po sedmih letih diagnoze po začetku bolezni pojavi.

Akromegalija se praviloma razvija po poškodbah osrednjega živčnega sistema, infekcijskih in neinfekcijskih vnetnih bolezni. Določena vloga pri razvoju dediščine.

Simptomi in foto akromegalija

Acromegalija se razvije precej počasi, zato njeni prvi simptomi pogosto ne zaznajo. Tudi ta funkcija zelo oteži diagnosticiranje zgodnje patologije.

Na sliki je značilen simptom akromegalije na obrazu.

Strokovnjaki opozarjajo na glavne simptome akromegalije hipofize:

  • pogost glavobol, ki je ponavadi posledica povečanega intrakranialnega tlaka;
  • motnje spanja, utrujenost;
  • fotofobija, izguba sluha;
  • občasna omotica;
  • otekanje zgornjih okončin in obraza;
  • utrujenost, zmanjšana učinkovitost;
  • bolečine v hrbtu, bolečine v sklepih, omejena gibljivost sklepov, otrplost okončin;
  • znojenje;

Povečana raven somatotropina vodi do okvare značilnih sprememb pri bolnikih z akromegalijo:

  • Utrjevanje jezika, žleze slinavke in grla povzroči zmanjšanje tona glasu - postane bolj gluh, postane hlevsko;
  • zvišanje kigmatičnih kosti;
  • spodnja čeljust;
  • obročasti lok;
  • hipertrofija ušesa;
  • nos;
  • ustnice

To naredi obrazne lastnosti bolj grobo.

Skelet je deformiran, prsni koš se razširi, medkrepljeni prostori se razširijo, hrbtenica se upogne. Rast hrustanca in vezivnega tkiva vodi do omejitve gibljivosti sklepov, njihove deformacije, sklepnih bolečin.

Zaradi povečanja notranjih organov v velikosti in volumnu pacienta se povečuje mišična distrofija, kar povzroči šibkost, utrujenost in hiter padec delovne zmogljivosti. Hipertrofija srčne mišice in srčno popuščanje hitro napredujeta.

Faze razvoja bolezni

Za akromegalijo je značilen dolg, dolgotrajni tečaj. Glede na resnost simptomov pri razvoju akromegalije obstaja več stopenj:

  1. Preakromegalija - zaznamujejo najstarejši znaki, je odkrit zelo redko, ker simptomi niso zelo izraziti. Toda v tej fazi je mogoče diagnosticirati akromegalijo s pomočjo računalniške tomografije možganov in ravni somatotropina v krvi;
  2. Hipertrofična faza - izraženi simptomi akromegalije so opaženi.
  3. Tumor: zanj so značilni simptomi poškodb in disfunkcije struktur, ki se nahajajo v bližini. To je lahko motnja vidnih organov ali zvišan intrakranialni tlak.
  4. Zadnja stopnja je faza kaheksije, spremlja jo izčrpanost telesa zaradi akromegalije.

Sčasoma si zagotovite vse potrebne preventivne zdravniške preglede, ki bodo v zgodnji fazi prepoznali bolezen.

Človeški zapleti

Nevarnost akromegalije v zapletih, ki jih opazujejo skoraj vsi notranji organi. Pogosti zapleti:

  • živčne motnje;
  • patologije endokrinega sistema;
  • mastopatija;
  • maternične fibroide;
  • sindrom policističnih jajčnikov;
  • črevesni polipi
  • ishemična bolezen;
  • srčno popuščanje;
  • arterijska hipertenzija.

Kar se tiče kože, obstajajo taki procesi:

  • orezovanje kožnih gub;
  • bradavice;
  • seborrhea;
  • pretirano znojenje;
  • hidradenitis.

Diagnostika

Ko pride do prvih simptomov, ki kažejo na akromegalijo, morate nemudoma poklicati kvalificiranega zdravnika za diagnozo in natančno diagnozo. Acromegalija se diagnosticira na podlagi podatkov iz krvnega testa na ravni IGF-1 (somatomedin C). Pri normalnih pogojih je priporočljivo opraviti provokativen test z obremenitvijo glukoze. Da bi to naredili, se bolnik s sumom na akromegalijo vzorči vsakih 30 minut 4-krat na dan.

Za potrditev diagnoze in iskanja vzrokov izvedite:

  1. Splošna analiza krvi in ​​urina.
  2. Biokemijska analiza krvi.
  3. Ultrazvok ščitnice, jajčnikov, maternice.
  4. Rentgen na lobanji in območje turškega sedla (tvorba kosti v lobanji, kjer se nahaja hipofize) - povečanje velikosti turškega sedla ali obvoza.
  5. CT pregled hipofize in možganskih področij z obveznim kontrastom ali MRI brez kontrastiranja
  6. Oftalmološki pregled (pregled oči) - bolniki bodo imeli zmanjšano vidno ostrino, omejena vidna polja.
  7. Primerjalna študija fotografij pacienta v zadnjih 3-5 letih.

Zdravljenje z akromegalijo

Včasih so zdravniki prisiljeni uporabiti kirurške metode zdravljenja akromegalije. To se običajno zgodi, če nastali tumor postane prevelik in stisne okoliško možgansko tkivo.

Droge

Konzervativno zdravljenje acromegalije hipofize je uporaba zdravil, ki zavirajo nastajanje somatropnega hormona. Dandanes se za to uporabljajo dve skupini zdravil.

  • Ena skupina - analogi somatostina (Sandotastatin, Somatulin).
  • Druga skupina - agonisti dopamina (Parloder, Abergin).

Kirurško zdravljenje (delovanje z akromegalijo)

Če je adenoma dosegla precejšnjo velikost ali se bolezen hitro napreduje, samo zdravljenje z zdravili ne bo dovolj - v tem primeru se bolnik hitro zdravi. Z obsežnimi tumorji se izvede dvostopenjsko delovanje. Hkrati se najprej odstranijo del tumorja, ki se nahaja v kranialni škatli, po nekaj mesecih pa se ostanki adenomov hipofize odstranijo skozi nos.

Neposredna indikacija za operacijo je hitra izguba vida. Tumor se odstrani skozi sphenoidno kost. Pri 85% bolnikov po odstranitvi tumorja opazimo znatno zmanjšanje ravni somatotropina do normalizacije indeksov in stabilnega remisije bolezni.

Radiacijsko zdravljenje

Terapevtsko zdravljenje akromegalije je indicirano samo, če je kirurško poseganje nemogoče, terapija z zdravili pa je neučinkovita, ker se po tem, ko se izvaja zaradi zakasnjenega učinka, remisija pojavi šele po nekaj letih in je tveganje za naknadne sevanje zelo veliko.

Napoved

Napoved te patologije je odvisna od pravočasnosti in pravilnosti zdravljenja. Pomanjkanje ukrepov za odpravo akromegalije lahko povzroči invalidnost pri bolnikih delovne in aktivne starosti ter povečuje tudi tveganje smrtnosti.

Acromegaly zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo: 90% bolnikov ne živi do 60 let. Smrt običajno nastane zaradi bolezni srca in ožilja. Rezultati kirurškega zdravljenja akromegalije so boljši z majhnimi adenomi. Pri velikih tumorjih hipofize se pogostost relapsov močno poveča.

Preprečevanje

Preprečevanje akromegalije je namenjeno zgodnjemu odkrivanju hormonskih motenj. Če pravočasno normaliziramo povečano izločanje somatotropnega hormona, se je mogoče izogniti patološkim spremembam notranjih organov in videza, da bi povzročili stabilno remisijo.

Preprečevanje vključuje upoštevanje naslednjih priporočil:

  • preprečiti travmatske poškodbe glave;
  • posvetujte se z zdravnikom za presnovne motnje;
  • temeljito zdraviti bolezni, ki prizadenejo organe dihalne poti;
  • Hrana za otroke in odrasle mora biti popolna in vsebovati vse potrebne zdrave sestavine.

Akromegalija: vzroki, simptomi in zdravljenje

Akromegalija je bolezen hipofize, ki je povezana s povečano produkcijo rastnega hormona somatotropin, za katero je značilna povečana rast okostja in notranjih organov, povečanje obraznih lastnosti in drugih delov telesa ter presnovne motnje. Bolezen preneha, ko je telesna normalna, fiziološka rast končana. V zgodnjih fazah so patološke spremembe, ki jih povzroča, komaj opazne ali sploh niso opazne. V daljšem časovnem obdobju akromegalija napreduje - njeni simptomi naraščajo in spremembe v videzu postanejo očitne. V povprečju začetek prvih simptomov bolezni pred diagnozo traja 5-7 let.

Osebe zrelih starosti trpijo zaradi akromegalije: praviloma v obdobju 40-60 let, moški in ženske.

Učinki somatotropina na človeške organe in tkiva

Izločanje rastnega hormona - somatotropina - izvaja hipofiza. Ureja ga hipotalamus, ki po potrebi proizvaja somatostatinske nevrosekrete (zavira nastanek somatotropina) in somatoliberin (aktivira ga).

Pri ljudeh somatotropni hormon zagotavlja linearno rast otrokovega okostja (to je njeno rast v dolžini) in je odgovoren za pravilno nastanek mišično-skeletnega sistema.

Pri odraslih je somatotropin vpleten v metabolizem - ima izrazit anabolični učinek, spodbuja procese sinteze beljakovin, pomaga zmanjševati maščobne depozite pod kožo in povečuje njegovo zgorevanje, povečuje razmerje mišic do maščobne mase. Poleg tega ta hormon uravnava tudi presnovo ogljikovih hidratov, ki je eden izmed kontraindikalnih hormonov, to je povečanje ravni glukoze v krvi.

Obstajajo dokazi, da so učinki somatotropina tudi imunostimulatorni in povečana kostna absorpcija kalcija.

Vzroki in mehanizmi razvoja akromegalije

V 95% primerov je vzrok akromegalije tumor hipofize - adenoma ali somatotropinoma, ki zagotavlja večjo izločanje rastnega hormona. Poleg tega se lahko pojavi bolezen, kadar:

  • patologija hipotalamusa, ki povzroča povečano produkcijo somatoliberina,
  • povečana proizvodnja insulinu podobnega rastnega faktorja;
  • občutljivost tkiva na somatotropni hormon;
  • patološko izločanje somatotropina v notranjih organih (jajčnikih, pljučih, bronhih, organih prebavnega trakta) - ektopično izločanje.

Akromegalija se praviloma razvija po poškodbah osrednjega živčnega sistema, infekcijskih in neinfekcijskih vnetnih bolezni.

Dokazano je, da tisti, katerih sorodniki imajo tudi to patologijo, pogosteje trpijo zaradi akromegalije.

Za morfološke spremembe akromegalije je značilna hipertrofija (povečanje volumna in mase) tkiv notranjih organov, rast vezivnega tkiva v njih - te spremembe povečujejo tveganje za nastanek benignih in malignih tumorjev v telesu pacienta.

Klinične manifestacije akromegalije

Subjektivni znaki te bolezni so:

  • širitev dlani, stopal;
  • povečanje velikosti posameznih lastnosti obraza - velikih obrvi, nosu, jezika (z odtisi zob), povečane štrleče spodnje čeljusti privlačijo pozornost; med zobmi se pojavijo vrzeli, kožne gube na čelu, nasolabialni gubi postane globlji, se ugriz spremeni;
  • glasno strjevanje;
  • glavobol;
  • parestezija (občutek odrevenelosti, mravljinčenja, plazenja v različnih delih telesa);
  • bolečine v hrbtu, bolečine v sklepih, omejena gibljivost sklepov;
  • znojenje;
  • otekanje zgornjih okončin in obraza;
  • utrujenost, zmanjšana učinkovitost;
  • omotica, bruhanje (znaki povečanega intrakranialnega tlaka s tumorjem velikega števila hipofize);
  • odrevenelost okončin;
  • menstrualne motnje;
  • zmanjšanje spolne želje in moči;
  • zamegljen vid (dvojni vid, strah pred svetlobo);
  • izguba sluha in vonj;
  • odliv mleka iz mlečnih žlez - galaktoreja;
  • ponavljajoče se bolečine v srcu.

Občutljiv pregled osebe, ki trpi zaradi akromegalije, bo zdravnik ugotovil naslednje spremembe:

  • spet bo zdravnik pozoren na povečanje obraznih lastnosti in velikosti okončin;
  • deformacije okostja (ukrivljenost hrbtenice, oblike cevi - povečane v anteroposteriorni velikosti - prsni koš, povečani medkrepljeni prostori);
  • otekanje obraza in rok;
  • znojenje;
  • hirzutizem (povečana rast moškega spola);
  • povečanje velikosti ščitnice, srca, jeter in drugih organov;
  • proksimalna miopatija (t.j. spremembe v mišicah, ki se nahajajo relativno blizu središča telesa);
  • visok krvni tlak;
  • meritve na elektrokardiogramu (znaki ti akromegaloidnega srca);
  • povišane ravni prolaktina v krvi;
  • presnovne motnje (v četrtini bolnikov se pojavijo znaki diabetes mellitus, odporni (odporni, neobčutljivi) na zdravljenje z zniževanjem glukoze, vključno z insulinom).

Pri 9 od 10 bolnikov z akromegalijo v razviti fazi so opaženi simptomi sindroma spalne apneje. Bistvo tega stanja je v tem, da se zaradi hipertrofije mehkih tkiv zgornjega dihalnega trakta in okvarjenega delovanja dihalnega centra pri ljudeh kratkotrajno dihanje ustavi med spanjem. Sam pacient pravilo sploh ne sumi, pacientovi sorodniki in prijatelji pa pozorni na ta simptom. Označujejo nočno smrčanje, ki ga prekinjajo zadržki, med katerimi pogosto ni dihalnih gibov pacientovega prsnega koša. Te pavze trajajo nekaj sekund, po kateri se pacient nenadoma zbudi. Toliko več prebujanj je ponoči, da pacient ne dobi dovolj spanca, se počuti preobremenjen, njegovo razpoloženje poslabša, postane razdražljiv. Poleg tega obstaja tveganje za smrt bolnika, če je eden od zaustavitev dihanja zamuja.

V zgodnjih fazah razvoja akromegalija ne povzroča neugodja za pacienta - zelo pazljivi bolniki niti ne takoj opazijo povečanja enega ali drugega dela telesa v velikosti. Ko se bolezen napreduje, se pojavijo simptomi, sčasoma se pojavijo simptomi srčne, jetrne in pljučne insuficience. Pri takih bolnikih je tveganje za nastanek ateroskleroze in hipertenzije večja kot pri tistih, ki nimajo acromegalije.

Če pride do hipofiznega adenoma pri otroku, ko so rastne cone okostja še vedno odprto, začnejo močno rasti - bolezen se kaže v gigantizmu.

Diagnoza in diferencialna diagnoza akromegalije

Zdravnik bo to patologijo sumil že na podlagi bolnikovih pritožb, zgodovine bolezni (značilnosti simptomov, ki se že več let razvijajo) in rezultatov objektivnega pregleda bolnika (pri vizualnem pregledu bo pozoren na razširjene dele telesa in palpacija bo razkrila patološke dimenzije notranjih organov). Za potrditev diagnoze bo bolniku dodeljena dodatna diagnostična metoda:

  • raven somatotropnega hormona v krvi na prazen želodec in po zaužitju glukoze (v osebi, ki trpi zaradi akromegalije, se bo raven somatotropina vedno povečevala - tudi na prazen želodec; po zaužitju glukoze se hormonska raven določi še trikrat - po 30 minutah, 1,5 in 2 urah; v zdravem telesu se po vnosu glukoze vsebnost somatotropnega hormona v krvi zmanjša, v primeru akromegalije pa se poveča);
  • manj pogosto testirajo s tiro- ali somatolibirinom, ki spodbujajo nastanek rastnega hormona ali test z bromokriptinom, ki zavira njegovo izločanje pri osebah, ki trpijo zaradi akromegalije;
  • določanje inzulinu podobnega rastnega faktorja - IGF-1 (koncentracija te snovi v krvni plazmi odraža količino somatotropnega hormona, ki se izloča na dan, če je zvišan IGF-1, to je zanesljiv znak akromegalije).

Določitev stopnje rastnega hormona je pomembno, da se spomnimo, da se vrhunec izločanja pri zdravi osebi ponoči pojavlja in v primeru akromegalije ta vrh ni.

Diagnozo akromegalije potrjujejo rezultati instrumentalne metode študije - radiografija lobanje: na sliki bo vidno povečano turško sedlo. Da bi neposredno videli hipofizno adenom, pacient dobi računalniško ali magnetno resonanco.

V primeru pritožbe pacienta na poslabšanje vida mu je predpisano posvetovanje z oftalmologom. Med preiskavo bo sledilo zoženje vidnih polj, značilnih za akromegalijo.

Če ima pacient pritožbe v zvezi s patologijo določenega notranjega organa, so za posameznika predpisane dodatne metode pregledovanja.

Diferencialno diagnozo domnevne akromegalije je treba opraviti s hipotiroidizmom in Pagetovo boleznijo.

Acromegaly

Akromegalija je patološko povečanje nekaterih delov telesa, ki je povezano s povečano produkcijo somatotropnega hormona (rastnega hormona) sprednje hipofize zaradi njegovih tumorskih lezij. Pojavi se pri odraslih in se kaže s povečanjem obraznih lastnosti (nosu, ušesom, ustnicami, spodnjo čeljustjo), povečanjem nog in rok, stalnih glavobolom in bolečinami v sklepih, motnjami spolnih in reproduktivnih funkcij pri moških in ženskah. Zvišane ravni rastnega hormona v krvi povzročajo zgodnjo umrljivost zaradi raka, pljučnih, kardiovaskularnih bolezni.

Acromegaly

Akromegalija je patološko povečanje nekaterih delov telesa, ki je povezano s povečano produkcijo somatotropnega hormona (rastnega hormona) sprednje hipofize zaradi njegovih tumorskih lezij. Pojavi se pri odraslih in se kaže s povečanjem obraznih lastnosti (nosu, ušesom, ustnicami, spodnjo čeljustjo), povečanjem nog in rok, stalnih glavobolom in bolečinami v sklepih, motnjami spolnih in reproduktivnih funkcij pri moških in ženskah. Zvišane ravni rastnega hormona v krvi povzročajo zgodnjo umrljivost zaradi raka, pljučnih, kardiovaskularnih bolezni.

Acromegalija se začne razvijati po prenehanju rasti. Postopoma se v daljšem obdobju pojavijo simptomi in spremembe videza. V povprečju se akromegalija po sedmih letih diagnoze po začetku bolezni pojavi. Bolezen je enako ugotovljena pri ženskah in moških, večinoma v starosti od 40 do 60 let. Akromegalija je redka endokrina patologija in jo opazimo pri 40 ljudi na 1 milijon prebivalcev.

Mehanizem razvoja in vzroki akromegalije

Somatotropna hormonska sekrecija (somatotropin, rastni hormon) izvaja hipofiza. V otroštvu somatotropni hormon nadzira nastanek mišično-skeletnega okostja in linearno rast, medtem ko pri odraslih nadzira presnovo ogljikovih hidratov, maščob, vodo-soli. Izločanje hormona rasti ureja hipotalamus, ki proizvaja posebne nevrosekrete: somatoliberin (spodbuja proizvodnjo GH) in somatostatin (zavira proizvodnjo GH).

Običajno se vsebnost somatotropina v krvi čez dan niha in doseže najvišjo vrednost v zgodnjih jutranjih urah. Pri bolnikih z akromegalijo ni več samo zvišanje koncentracije GH v krvi, temveč tudi motnja normalnega ritma njegovega izločanja. Zaradi različnih razlogov celice sprednje hipofize niso podvržene regulacijskemu vplivu hipotalamusa in se aktivno razmnožujejo. Širjenje celic hipofize vodi do nastanka benigne glandularne tumorsko-hipofizne adenome, ki močno proizvaja somatotropin. Velikost adenoma lahko doseže nekaj centimetrov in presega velikost same žleze, stisne in uničuje normalne celice hipofize.

Pri 45% bolnikov z akromegalijo se v tumorjih hipofize proizvaja samo somatotropin, v 30% pa dodatno proizvajajo prolaktin, v preostalih 25% pa poleg tega izločajo luteinizirajoče, folikle stimulirajoče, ščitnične hormone, A-podenote. Pri 99% adenomov hipofize je vzrok akromegalije. Dejavniki, ki povzročajo nastanek adenoma hipofize, so kraniocerebralne poškodbe, hipotalamični tumorji, kronično vnetje sinusov (sinusitis). Določena vloga pri razvoju akromegalije je namenjena nasledstvu, saj je bolezen pogosteje vidna pri sorodnikih.

V otroštvu in adolescenci v kontekstu nadaljnje rasti kronična hipersekretija GH povzroča gigantizem, za katerega je značilno prekomerno, vendar sorazmerno sorazmerno povečanje kosti, organov in mehkih tkiv. Z dokončanjem fiziološke rasti in okostenitve okostja se razvijejo kršitve vrste akromegalije - nesorazmerno zadebelitev kosti, povečanje notranjih organov in značilne metabolne motnje. Akromegalija povzroča hipertrofijo parenhima in strom notranjih organov: srca, pljuč, trebušne slinavke, jeter, vranice, črevesja. Širjenje vezivnega tkiva vodi do skleroznih sprememb v teh organih, povečuje tveganje za nastanek benignih in malignih tumorjev, vključno z endokrinima.

Faze akromegalije

Za akromegalijo je značilen dolg, dolgotrajni tečaj. Glede na resnost simptomov pri razvoju akromegalije obstaja več stopenj:

  • Stopnja predakromegalije - pojavijo se začetni, blagi znaki bolezni. Na tej stopnji se akromegalija redko diagnosticira samo na podlagi indikatorjev ravni somatotropnega hormona v krvnih in CT-skih podatkih možganov.
  • Hipertrofična faza - izraženi simptomi akromegalije so opaženi.
  • Stopnja tumorja - simptomi stiskanja sosednjih delov možganov (zvišan intrakranialni tlak, živčnost in očesne motnje) pridejo v ospredje.
  • Faza kaheksije - izčrpanost kot izid akromegalije.

Simptomi akromegalije

Manifestacije akromegalije so lahko posledica presežka somatotropina ali izpostavljenosti adenomov hipofize na optične živce in bližnje možganske strukture.

Prekomerni rastni hormon povzroči značilne spremembe v pojavnosti bolnikov z akromegalijo: povečanje mandibularnih, zigomatskih kosti, obrvi, hipertrofije ustnic, nosu in ušes, kar vodi k orezovanju obraznih lastnosti. S povečanjem mandibule se razlikuje medsebojni prostor in sprememba ugriza. Pojavi se povečanje jezika (makroglossija), na katerem so natisnjene oznake zob. Zaradi hipertrofije jezika, grla in vokalnih vrvi se glas spremeni - postane nizek in hripav. Spremembe videza z akromegalijo se pojavijo postopoma, neopazno za bolnika. Obstaja zgoščevanje prstov, povečanje velikosti lobanje, nog in rok, tako da je bolnik prisiljen kupiti klobuke, čevlje in rokavice v več velikostih večje kot prej.

Z akromegalijo se pojavi skeletna deformiteta: hrbtenica se upogne, kletasta rebra poveča v anteroposteriorni velikosti, pridobi obliko oblike soda, razširijo se medkrepljeni prostori. Razvijajoča hipertrofija vezivnih in hrustančnih tkiv povzroči deformacijo in omejevanje gibljivosti sklepov, artralgijo.

Akromegalija povzroča prekomerno potenje in izločanje lojnic zaradi povečanja števila in povečane aktivnosti znojnice in lojnic. Koža akromedicinskih pacientov je zgoščena, zgoščena in zbrana v globokih gubah, zlasti v lasišču.

Z akromegalijo se povečuje velikost mišic in notranjih organov (srce, jetra, ledvice) s postopno naraščajočo distrofijo mišičnih vlaken. Bolniki začnejo skrbeti za šibkost, utrujenost, postopno zmanjševanje učinkovitosti. Razvija se miokardna hipertrofija, ki se nato nadomesti z miokardiodistrofijo in narašča srčno popuščanje. Tretjina bolnikov z akromedicijo ima arterijsko hipertenzijo in skoraj 90% razvije sindrom spalne apneje, ki je povezana s hipertrofijo mehkih tkiv zgornjega dihalnega trakta in poslabšanim delovanjem dihalnega centra.

Ko akromegalija trpi spolno delovanje. Večina žensk s presežkom prolaktina in gonadotropinske pomanjkljivosti razvija menstrualne nepravilnosti in neplodnost, pojavlja se galaktoreja - sproščanje mleka iz čevljev, ki ni posledica nosečnosti in poroda. Pri 30% moških se zmanjša spolna moč. Hipersekretijo antidiuretičnega hormona v akromegaliji se kažejo pri razvoju diabetes insipidus.

S povečanim tumorjem hipofize in stiskanjem živcev in tkiv pride do povečanega intrakranialnega tlaka, fotofobije, dvojnega vida, bolečine v ličnicah in čelo, omotičnosti, bruhanju, sluh in zmanjšanju vonja, odrevenelost ekstremitet. Pri bolnikih z akromegalijo se poveča tveganje za nastanek tumorjev ščitnice, organov gastrointestinalnega trakta, maternice.

Zaključki akromegalije

Potek akromegalije spremlja razvoj zapletov iz skoraj vseh organov. Srčne hipertrofije, miokardiodistrofije, arterijske hipertenzije in srčnega popuščanja se najpogosteje pojavijo pri bolnikih z akromegalijo. Več kot tretjina bolnikov razvije diabetes mellitus, opazijo distrofijo jeter in pljučnega emfizema.

Hiperprodukcija rastnih faktorjev v akromegaliji povzroči nastanek tumorjev različnih organov, benignih in malignih. Akromegaliji pogosto spremlja difuzni ali nodularni gobec, fibrocistična mastopatija, adenomatoza hiperplazija nadledvičnih žlez, policistični jajčnik, maternični fibroidi, črevesna polipoza. Razvoj hipofizne insuficience (panhypopituitarism) je posledica stiskanja in uničenja hipofize s tumorjem.

Akromegalna diagnoza

Na poznejših stopnjah (po 5-6 letih od nastanka bolezni) se lahko sumi na akromegalijo na podlagi povečanja telesnih delov in drugih zunanjih znakov, ki so bili opazovani med pregledom. V takih primerih se bolniku pošlje endokrinologu za posvetovanje in testiranje za laboratorijsko diagnostiko.

Glavna laboratorijska merila za diagnozo akromegalije so določitev ravni krvi:

  • somatotropni hormon zjutraj in po preskusu z glukozo;
  • IGF I - insulin podoben rastni faktor.

Pri skoraj vseh bolnikih z akromegalijo so ugotovili povečano raven rastnega hormona. Peroralni test z obremenitvijo glukoze z akromegalijo vključuje določanje začetne vrednosti GH in nato po jemanju glukoze - čez pol ure, uro, 1,5 in 2 uri. Običajno se po zvišanju glukoze zmanjša raven somatotropnega hormona in z aktivno fazo akromegalije, nasprotno, njeno povečanje opazimo. Izvajanje preskusa tolerance glukoze je posebej informativno v primeru zmernega povečanja stopnje GH ali njegovih normalnih vrednosti. Za oceno učinkovitosti zdravljenja akromegalije se uporablja tudi test z obremenitvijo z glukozo.

Rastni hormon deluje na telo z insulinom podobnimi rastnimi faktorji (IGF). Plazemska koncentracija IGF I odraža skupno sproščanje GH v enem dnevu. Povečanje IGF I v krvi odrasle osebe neposredno nakazuje razvoj akromegalije.

Oftalmološki pregled bolnikov z akromegalijo je zaznamoval zožitev vidnih polj, saj so anatomsko vidne poti v možganih poleg hipofize. Ko je radiografija lobanje pokazala povečanje velikosti turškega sedla, kjer se nahaja hipofiza. Za vizualizacijo tumorja hipofize izvajamo računalniško diagnostiko in MRI možganov. Poleg tega se proučujejo bolniki z akromegalijo, da ugotovijo različne zaplete: črevesno polipozo, diabetes mellitus, multinodularni gobec itd.

Zdravljenje z akromegalijo

V akromegaliji je glavni cilj zdravljenja doseči odpust bolezni z odpravo hipersekrecije somatotropina in normalizacijo koncentracije IGF I. Sodobna endokrinologija uporablja medicinske, kirurške, sevanje in kombinirane metode za zdravljenje akromegalije.

Za normalizacijo ravni somatotropina v krvi je predpisana uporaba somatostatinskih analogov - hipotalamus nevrosekret, ki zavira izločanje rastnega hormona (oktreotid, lanreotid). Ko akromegalija kaže imenovanje spolnih hormonov, agoniste dopamina (bromokriptin, kabergolin). Nato se na območju hipofize ponavadi izvaja gama ali sevalna terapija.

V akromegaliji je najučinkovitejša kirurška odstranitev tumorja na dnu lobanje skozi sphenoidno kost. Z majhnimi adenomi po operaciji je 85% bolnikov normaliziralo ravni somatotropina in trajno remisijo bolezni. Pri pomembni velikosti tumorja odstotek zdravljenja v rezultatu prve operacije doseže 30%. Stopnja smrtnosti pri kirurškem zdravljenju akromegalije je od 0,2 do 5%.

Prognoza in preprečevanje akromegalije

Pomanjkanje zdravljenja akromegalije povzroči invalidnost bolnikov aktivne in delovne dobe, povečuje tveganje prezgodnje umrljivosti. Acromegaly zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo: 90% bolnikov ne živi do 60 let. Smrt običajno nastane zaradi bolezni srca in ožilja. Rezultati kirurškega zdravljenja akromegalije so boljši z majhnimi adenomi. Pri velikih tumorjih hipofize se pogostost relapsov močno poveča.

Za preprečevanje akromegalije je treba preprečiti poškodbe glave, sanirati kronične žarišča nazofarinksa. Zgodnje odkrivanje akromegalije in normalizacija ravni rastnega hormona preprečita zaplete in povzroči stabilno odpust bolezni.

Akromegalija: vzroki, prvi znaki in splošni simptomi (fotografija), zdravljenje

Akromegalija (iz angleške akromegalije) je bolezen, povezana z disfunkcijo sprednjega stranskega dela hipofize, ki jo spremlja patološko povečanje okončin, lobanje, obrazni del.

Ljudje, ki trpijo zaradi te bolezni, navzven zelo drugačni od zdravih ljudi.

Akromegalija povzroča nastajanje prekomernega števila somatotropnih hormonov (ali alternativno rastnega hormona). Rastni hormon (rastni hormon) v človeškem telesu je odgovoren za rast okostja po dolžini, sodeluje pri povečevanju izgorevanja maščevja pri odraslih in preprečuje njegovo odlaganje ter prispeva k povečanju glukoze v krvi. Odgovoren za rast kosti, hrustanca in vezivnega tkiva v telesu otroka

Sodobna medicina je dokazala, da je dolgoročno povečanje somatotropina lahko predpogoj za zgodnjo umrljivost zaradi pljučnih, kardiovaskularnih in onkoloških bolezni.

Akromegalna bolezen prizadene ljudi med 20 in 50 letom, ko se fiziološka rast osebe konča, v redkih primerih postanejo bolni otroci. Pri otrocih akromegalija najpogosteje kaže povečanje rasti (gigantizem).

Gigantizem je hitra rast skeletnih kosti pri otrocih. Pojav akromegaloidnih lastnosti se zelo redko pojavi, po možnosti s prekomerno produkcijo hormona somatotropina.

Po 25 letih, ko so kosti že v celoti oblikovane, se v primeru povečanega izločanja rastnega hormona v prvi vrsti spremenijo tiste organe, v katerih prevladuje tkivo hrustanca. Poleg notranjih organov se bodo povečali tudi deli obraza. Takšne spremembe v obraznosti se imenujejo akromegalni obraz.

Akromegalni obraz je patološka sprememba v obraznih značilnostih, katerih pojav povzročijo endokrine motnje. Značilen je zaradi povečanja štrlečih delov obraza (nos, brada, ličnic).

Večina znanstvenikov meni, da pojav bolezni ni odvisen od spola, vendar obstajajo tudi tisti, ki kažejo, da imajo ženske večjo dovzetnost za akromegalijo.

Razlike acromegaly od gigantizma?

O akromedicinski bolezni, ni znano, bolezen je bila malo raziskana. Prej so simptomi akromegalije zamenjali s tako boleznijo kot gigantizem. Razlike med njimi ležijo v dejstvu, da se simptomi gigantizma večinoma opazujejo od mladosti in so nenormalno linearna. In akromegalija se začne razvijati šele po prenehanju fiziološke rasti osebe.

Ko gigantizem obstaja hitra rast organov, zlasti kosti skeleta. To je posledica dejstva, da je v adolescenci v kosteh še vedno vezivno tkivo iz hrustančnih celic (hondrocitov), ​​zaradi česar se sestavni del skeleta enakomerno raste po dolžini in širini. Ob sumu gigantizma lahko ponavadi govorite, če višina osebe presega 2 metra.

Vzroki za akromegalijo

Glavni vzrok akromegalije je v večini primerov tumor, adenoma hipofize. Takoj se hipofizna žleza nahaja v koščenem izkopu lobanje, ta del se imenuje tudi turško sedlo.

Tudi bolezen se lahko sprožijo zaradi naslednjih razlogov:

  • tumorji, tako benigni kot maligni;
  • poškodba glave, centralni živčni sistem;
  • kronične in akutne nalezljive bolezni (ošpice, gripa, rdečke in druge bolezni);
  • maligni tumorji v levem čelnem delu;
  • sifilis;
  • prirojene abnormalnosti;
  • patologija hipotalamusa;
  • genetske predispozicije se poveča tveganje za nastanek bolezni, če obstajajo primeri akromegalije v rodu.

Če oseba večkrat na leto trpi zaradi različnih nalezljivih bolezni, se v tem primeru tveganje za akromedicijo večkrat poveča. Večina rastnega hormona se proizvaja ponoči, zato je lahko tudi nespečnost in motnja spanja spodbuda za razvoj akromegalije.

Simptomi

V zgodnjih fazah so spremembe, ki jih povzroča akromegalija, skoraj neopazne. Najpogosteje lahko traja od 5 do 10 let od začetka bolezni do vzpostavitve diagnoze. Pri otrocih je glavni simptom bolezni sprememba videza, v obraznih lastnostih, vendar ni dovoljeno dokončno diagnozo, ki temelji samo na zunanjih spremembah.

  • parestezija (vrsta motnje občutljivosti);
  • apneja (prenehanje dihanja);
  • bolečine v srcu;
  • glavobol;
  • strah pred svetlobo;
  • okvara sluha;
  • motnje spanja;
  • otekanje zgornjih okončin in obraza;
  • pretirano znojenje;
  • bolečine v sklepih in hrbtu;
  • kratka sapa;
  • povečanje ščitnice, krvavitev njenih funkcij.

Zunanje spremembe, ki jih povzroča akromegalija:

  • nenormalno visok;
  • povečanje roka, stopal (glej fotografijo zgoraj);
  • povečanje delov obraza (velik nos, jezik razširjen do te mere, da na njej ostanejo sledi zob, ogromna čeljust štrli, vrzeli med zobmi, kožne gube na čelu, povečana nasolabialna krat);
  • glasovna sprememba, hripavost in groba;
  • seborrhea, in kot posledica neprijeten vonj.

V akromegaliji se spreminjajo tudi notranji organi, skelet je deformiran, hrbtenica se upogne, prsni koš in notranji organi postajajo večji. Spremembe povzročajo distrofijo mišic, kar vodi do utrujenosti in splošne impotence telesa. Bolniki z akromegalijo povečajo tveganje za nastanek tumorjev maternice, ščitnice in prebavnih organov.

Faze akromegalije

Danes znanstveniki poudarjajo štiri oblike akromegalije:

  1. Preakromegalni - začetni stadij, simptomi so skoraj odsotni;
  2. Hipertrofični - začeli se pojavljati glavni znaki bolezni;
  3. Tumor - tumor hitro narašča in vpliva na bližnje živčne konce in organe;
  4. Kahekticheskaya - najtežja stopnja.

Pri hormonskih motnjah pri ženskah je okvara menstrualnega cikla, menstruacija pa je lahko redka ali popolnoma izgine. V redkih primerih lahko pride do mlečnih izločkov iz mlečnih žlez. Pri moških se moč zmanjša, ali spolna želja izgine v celoti. Moški in ženske imajo težave s reproduktivnim delom.

Diagnostika

Če se pojavijo zgornji simptomi, morate nemudoma poklicati specialist. Acromegalija je diagnosticirana v krvnem testu za podatke somatomedina-C. Za natančno diagnozo je treba opraviti naslednje teste:

  • splošni testi krvi in ​​urina;
  • biokemijske analize (na primer, če želite ugotoviti, ali pride do krvavitve hipofize, izvedite test za glukozo. Običajno, če osebi pijete kozarec vode s sladkorjem, se bo količina hormona somatotropina v krvi zmanjšala. Toda pri pacientu z akromegalijo je raven tega hormona, ne glede na zunanje dejavnike, bo kri neprestano visoka);
  • pri ženskah, ultrazvokih maternice, jajčnikov in endokrine žlezde;
  • x-žarek glave, del lobanje, kjer se nahaja hipofiza;
  • CT, MRI, določi velikost tumorja hipofize, napredovanje;
  • pregled oči za motnje vida;
  • študij slik zadnjih 5 let, primerjava sprememb.

Z zapoznelim spolnim razvojem, pomanjkanjem menstruacije pri ženskah, impotenco pri moških, se izvajajo študije o količini testosterona pri moških, pri ženskah - estrogeni in progesteronu.

Pri otrocih lahko ugotovite, da so obrazne funkcije postale bolj grobo, telo, roke, niso sorazmerne z rastjo otroka. Diagnoza akromegalije ne temelji izključno na zunanjih spremembah, kajti povečanje telesnih delov, obraza, roka je lahko simptom drugih bolezni, kot so:

  • gigantizem;
  • osteoartropatija;
  • Pagetova bolezen.

Zato so potrebne dodatne raziskave.

Zdravljenje z akromegalijo

Terapevtski ukrepi v akromegaliji so osredotočeni na odpravo izvora izločanja somatotropnih hormonov, ki zmanjšujejo in odpravljajo klinične simptome bolezni. Po zmanjšanju rastnega hormona pri pacientu se ne bo izboljšalo samo splošno počutje, temveč se bo tudi pričakovana življenjska doba povečala.

Zdravljenje z akromegalijo poteka na naslednjih področjih:

  • zdravila (zdravila);
  • ray method, gama žarki;
  • delovanje.

Kateri od zgornjih metod bo v vsakem primeru učinkovit, se odloči samo zdravnik.

Zdravljenje z zdravili

Kadar strokovnjak za akromedicijo predpisuje droge, ki zavirajo proizvodnjo rastnega hormona, kot so:

  • somatostatin, učinkovit, ko se pojavijo zgodnji simptomi bolezni;
  • agonisti dopamina, je učinek zdravila usmerjen v zatiranje rastnega hormona.

Možni neželeni učinki: driska, slabost, bolečine v trebuhu, flatulenca.

Zdravljenje z zdravili je učinkovito le v zgodnjih fazah bolezni.

Radiacijsko zdravljenje

Prva radioterapija je bila uporabljena leta 1909 v Parizu. Ta metoda običajno uporablja protonsko terapijo in gama terapijo. Gamma žarki obsevajo območje, kjer se nahaja tumor. Ampak, metoda žarka ima ogromno pomanjkljivost, normalizacija somatotropnega hormona bo prišla šele po več kot 5 letih. Zato se ta metoda uporablja v skrajnih primerih, če operacija in zdravila nista prinesla ustreznega rezultata. Za kontraindikacijo radioterapije je lahko:

  • prisotnost "praznega turškega sedla";
  • bližino adenomov na optične živce.

Kirurgija

Kirurgija se pri zdravljenju akromegalije šteje za najbolj učinkovito.

Če je adenoma dosegla veliko velikost, bo zdravljenje neučinkovito, v tem primeru brez kirurškega posega ne bo mogoče. Odstranitev tumorja se izvaja z endoskopsko tehniko. Indikacija za operacijo je hitro poslabšanje vida, kar kaže na hiter razvoj bolezni.

Kirurška intervencija je učinkovita pri majhnih adenomih. Pri velikih tumorjih hipofize je možen ponoven pojav. Odstotek uspešnega zdravljenja v tem primeru je zelo majhen. Z velikanskimi velikostmi tumorja se operacija izvaja v dveh fazah, v intervalih več mesecev med operacijami. Uspeh operacije je odvisen od izkušenj nevrokirurga. Po operaciji je zelo redko, da so možni zapleti, kot so meningitis, motnje vida in smrt.

Akromegalija med nosečnostjo

V svetovni praksi obstajajo primeri ugodnega poteka nosečnosti v obdobju lajšanja bolezni, pa tudi pri tistih ženskah, ki so pred nosečnostjo vzele oktreotid. Toda obstaja tveganje ponovnega zvišanja somatotropnega hormona. Zato mora biti ženska med nosečnostjo pod stalnim nadzorom zdravnika.

Prognoza bolnika

Izboljšanje bolnikovega stanja je odvisno od pravočasnega odkrivanja bolezni in določitve pravilnega zdravljenja. Če je bolezen dovoljena, se bolezen napreduje, nevarnost malignih tumorjev se poveča in smrt je možna. Zmanjšana življenjska doba, večina primerov ne živi do 60 let.

Vsako zdravljenje akromegalije ne bo zelo učinkovito, ne da bi sledili pravilni prehrani in pravilnemu življenjskemu stilu. Priporočljivo je, da uporabite čim več živil, bogatih s kalcijem, da bi okrepili kosti. Izdelki, ki vsebujejo estrogen, lahko zavirajo nastajanje somatotropnega hormona.

Preprečevanje

Da bi se zaščitili pred takšno grozljivo boleznijo kot akromegalijo, morate izvesti naslednje preventivne ukrepe:

  • preprečiti travmatično poškodbo možganov;
  • pravočasno zdravljenje okužb nazofarinksa;
  • jesti pravilno in v celoti;
  • redni obiski zdravnika pri prvih znakih se posvetujte z endokrinologom.

Toda skladnost z vsemi zgoraj navedenimi preventivnimi ukrepi ne zagotavlja 100% jamstva za zaščito pred akromegalijo.

Osebnosti z akromegalijo

Med slavnimi, javnimi ljudmi je kar nekaj nosilcev bolezni akromegalije. Kljub temu so uspešni, delajo in delajo tisto, kar imajo radi.

Dober primer akromegalije je rezident Turčije Sultan Kosen. Njegova višina je 2,51 cm. Najvišja oseba na svetu je živela v letih 1918-1940. Njegova višina - 2,88 cm

Fyodor Makhnov se je rodil leta 1875 v ruskem cesarstvu, njegova višina je bila 285 cm, tehta 182 kg, dolžina noge je bila 51 cm, njegova dlaka je bila 31 cm, umrl je pri 34. letu starosti, verjetno iz bolezni pljuč.

Košarkarji z akromegalijo:

  • Cheno-Irgush košarkar, član sovjetske reprezentance Uvais Akhtaev, njegova višina je 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, sovjetski košarkar z rastjo 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan je športnik iz Romunije z višino 231 cm;

Številni znani športniki so nosilci akromegalije. Med njimi so:

  • Brazilski mešani borilni bojni borec Antonio Silva. Antonio ima velik brado in noge.
  • Andre Giant je znani rvač, z rastjo 2,24 cm, njegova teža je bila 240 kg.
  • Ameriški igralec Richard Keel njegova višina -218 cm;
  • Televizijski predstavniki francoskih dvojčkov ruskega porekla Bogdanov;
  • Ameriški igralec Matthew McGrory je bil njegova višina -229 cm
  • Big Show igralec in rvec z rastjo 2,13 cm;
  • Veliki Kali, katerega višina je 2,16 cm.

Najbolj znani bolnik z akromegalijo je znani francoski borec, svetovni prvak Maurice Tiyet. Zaradi napredovanja bolezni Maurice ni mogel izpolniti svoje sanje, da postane odvetnik. Malo ljudi ve, vendar je Maurice, ki je prototip risanega junaka Shreka.

V Rusiji je najbolj znani nosilec akromegalije profesionalni boksar in politik Nikolay Valuev. Nekoč je imel operacijo za odstranitev tumorja hipofize.

Dodatne Člankov O Ščitnice

HCG je poseben hormon, imenovan človeški horionski gonadotropin. Spada v gonadotropine in je indikator za nastanek nosečnosti. Pri ljudeh je praktično odsoten.

Progesteron je steroidni hormon, ki ga proizvajajo ženske in moški organizmi. Ta hormon pri ženskah proizvaja jajčnike, pri moških - modih. Majhna količina hormona v obeh spolih izloča nadledvične žleze.

Analiza sline za kortizol se običajno uporablja v kombinaciji z drugimi diagnostičnimi testi: raven ACTH (adrenokortikotropni hormon) v krvi, koncentracija kortizola v krvi in ​​urinu. Te študije zagotavljajo popolno in zanesljivo sliko o stanju nadledvičnih žlez in hipofizi ter vam omogočajo, da prepoznate nekatere sistemske bolezni, endokrine motnje in tumorje.