Glavni / Anketa

Acromegaly

Akromegalija je patološko povečanje nekaterih delov telesa, ki je povezano s povečano produkcijo somatotropnega hormona (rastnega hormona) sprednje hipofize zaradi njegovih tumorskih lezij. Pojavi se pri odraslih in se kaže s povečanjem obraznih lastnosti (nosu, ušesom, ustnicami, spodnjo čeljustjo), povečanjem nog in rok, stalnih glavobolom in bolečinami v sklepih, motnjami spolnih in reproduktivnih funkcij pri moških in ženskah. Zvišane ravni rastnega hormona v krvi povzročajo zgodnjo umrljivost zaradi raka, pljučnih, kardiovaskularnih bolezni.

Acromegaly

Akromegalija je patološko povečanje nekaterih delov telesa, ki je povezano s povečano produkcijo somatotropnega hormona (rastnega hormona) sprednje hipofize zaradi njegovih tumorskih lezij. Pojavi se pri odraslih in se kaže s povečanjem obraznih lastnosti (nosu, ušesom, ustnicami, spodnjo čeljustjo), povečanjem nog in rok, stalnih glavobolom in bolečinami v sklepih, motnjami spolnih in reproduktivnih funkcij pri moških in ženskah. Zvišane ravni rastnega hormona v krvi povzročajo zgodnjo umrljivost zaradi raka, pljučnih, kardiovaskularnih bolezni.

Acromegalija se začne razvijati po prenehanju rasti. Postopoma se v daljšem obdobju pojavijo simptomi in spremembe videza. V povprečju se akromegalija po sedmih letih diagnoze po začetku bolezni pojavi. Bolezen je enako ugotovljena pri ženskah in moških, večinoma v starosti od 40 do 60 let. Akromegalija je redka endokrina patologija in jo opazimo pri 40 ljudi na 1 milijon prebivalcev.

Mehanizem razvoja in vzroki akromegalije

Somatotropna hormonska sekrecija (somatotropin, rastni hormon) izvaja hipofiza. V otroštvu somatotropni hormon nadzira nastanek mišično-skeletnega okostja in linearno rast, medtem ko pri odraslih nadzira presnovo ogljikovih hidratov, maščob, vodo-soli. Izločanje hormona rasti ureja hipotalamus, ki proizvaja posebne nevrosekrete: somatoliberin (spodbuja proizvodnjo GH) in somatostatin (zavira proizvodnjo GH).

Običajno se vsebnost somatotropina v krvi čez dan niha in doseže najvišjo vrednost v zgodnjih jutranjih urah. Pri bolnikih z akromegalijo ni več samo zvišanje koncentracije GH v krvi, temveč tudi motnja normalnega ritma njegovega izločanja. Zaradi različnih razlogov celice sprednje hipofize niso podvržene regulacijskemu vplivu hipotalamusa in se aktivno razmnožujejo. Širjenje celic hipofize vodi do nastanka benigne glandularne tumorsko-hipofizne adenome, ki močno proizvaja somatotropin. Velikost adenoma lahko doseže nekaj centimetrov in presega velikost same žleze, stisne in uničuje normalne celice hipofize.

Pri 45% bolnikov z akromegalijo se v tumorjih hipofize proizvaja samo somatotropin, v 30% pa dodatno proizvajajo prolaktin, v preostalih 25% pa poleg tega izločajo luteinizirajoče, folikle stimulirajoče, ščitnične hormone, A-podenote. Pri 99% adenomov hipofize je vzrok akromegalije. Dejavniki, ki povzročajo nastanek adenoma hipofize, so kraniocerebralne poškodbe, hipotalamični tumorji, kronično vnetje sinusov (sinusitis). Določena vloga pri razvoju akromegalije je namenjena nasledstvu, saj je bolezen pogosteje vidna pri sorodnikih.

V otroštvu in adolescenci v kontekstu nadaljnje rasti kronična hipersekretija GH povzroča gigantizem, za katerega je značilno prekomerno, vendar sorazmerno sorazmerno povečanje kosti, organov in mehkih tkiv. Z dokončanjem fiziološke rasti in okostenitve okostja se razvijejo kršitve vrste akromegalije - nesorazmerno zadebelitev kosti, povečanje notranjih organov in značilne metabolne motnje. Akromegalija povzroča hipertrofijo parenhima in strom notranjih organov: srca, pljuč, trebušne slinavke, jeter, vranice, črevesja. Širjenje vezivnega tkiva vodi do skleroznih sprememb v teh organih, povečuje tveganje za nastanek benignih in malignih tumorjev, vključno z endokrinima.

Faze akromegalije

Za akromegalijo je značilen dolg, dolgotrajni tečaj. Glede na resnost simptomov pri razvoju akromegalije obstaja več stopenj:

  • Stopnja predakromegalije - pojavijo se začetni, blagi znaki bolezni. Na tej stopnji se akromegalija redko diagnosticira samo na podlagi indikatorjev ravni somatotropnega hormona v krvnih in CT-skih podatkih možganov.
  • Hipertrofična faza - izraženi simptomi akromegalije so opaženi.
  • Stopnja tumorja - simptomi stiskanja sosednjih delov možganov (zvišan intrakranialni tlak, živčnost in očesne motnje) pridejo v ospredje.
  • Faza kaheksije - izčrpanost kot izid akromegalije.

Simptomi akromegalije

Manifestacije akromegalije so lahko posledica presežka somatotropina ali izpostavljenosti adenomov hipofize na optične živce in bližnje možganske strukture.

Prekomerni rastni hormon povzroči značilne spremembe v pojavnosti bolnikov z akromegalijo: povečanje mandibularnih, zigomatskih kosti, obrvi, hipertrofije ustnic, nosu in ušes, kar vodi k orezovanju obraznih lastnosti. S povečanjem mandibule se razlikuje medsebojni prostor in sprememba ugriza. Pojavi se povečanje jezika (makroglossija), na katerem so natisnjene oznake zob. Zaradi hipertrofije jezika, grla in vokalnih vrvi se glas spremeni - postane nizek in hripav. Spremembe videza z akromegalijo se pojavijo postopoma, neopazno za bolnika. Obstaja zgoščevanje prstov, povečanje velikosti lobanje, nog in rok, tako da je bolnik prisiljen kupiti klobuke, čevlje in rokavice v več velikostih večje kot prej.

Z akromegalijo se pojavi skeletna deformiteta: hrbtenica se upogne, kletasta rebra poveča v anteroposteriorni velikosti, pridobi obliko oblike soda, razširijo se medkrepljeni prostori. Razvijajoča hipertrofija vezivnih in hrustančnih tkiv povzroči deformacijo in omejevanje gibljivosti sklepov, artralgijo.

Akromegalija povzroča prekomerno potenje in izločanje lojnic zaradi povečanja števila in povečane aktivnosti znojnice in lojnic. Koža akromedicinskih pacientov je zgoščena, zgoščena in zbrana v globokih gubah, zlasti v lasišču.

Z akromegalijo se povečuje velikost mišic in notranjih organov (srce, jetra, ledvice) s postopno naraščajočo distrofijo mišičnih vlaken. Bolniki začnejo skrbeti za šibkost, utrujenost, postopno zmanjševanje učinkovitosti. Razvija se miokardna hipertrofija, ki se nato nadomesti z miokardiodistrofijo in narašča srčno popuščanje. Tretjina bolnikov z akromedicijo ima arterijsko hipertenzijo in skoraj 90% razvije sindrom spalne apneje, ki je povezana s hipertrofijo mehkih tkiv zgornjega dihalnega trakta in poslabšanim delovanjem dihalnega centra.

Ko akromegalija trpi spolno delovanje. Večina žensk s presežkom prolaktina in gonadotropinske pomanjkljivosti razvija menstrualne nepravilnosti in neplodnost, pojavlja se galaktoreja - sproščanje mleka iz čevljev, ki ni posledica nosečnosti in poroda. Pri 30% moških se zmanjša spolna moč. Hipersekretijo antidiuretičnega hormona v akromegaliji se kažejo pri razvoju diabetes insipidus.

S povečanim tumorjem hipofize in stiskanjem živcev in tkiv pride do povečanega intrakranialnega tlaka, fotofobije, dvojnega vida, bolečine v ličnicah in čelo, omotičnosti, bruhanju, sluh in zmanjšanju vonja, odrevenelost ekstremitet. Pri bolnikih z akromegalijo se poveča tveganje za nastanek tumorjev ščitnice, organov gastrointestinalnega trakta, maternice.

Zaključki akromegalije

Potek akromegalije spremlja razvoj zapletov iz skoraj vseh organov. Srčne hipertrofije, miokardiodistrofije, arterijske hipertenzije in srčnega popuščanja se najpogosteje pojavijo pri bolnikih z akromegalijo. Več kot tretjina bolnikov razvije diabetes mellitus, opazijo distrofijo jeter in pljučnega emfizema.

Hiperprodukcija rastnih faktorjev v akromegaliji povzroči nastanek tumorjev različnih organov, benignih in malignih. Akromegaliji pogosto spremlja difuzni ali nodularni gobec, fibrocistična mastopatija, adenomatoza hiperplazija nadledvičnih žlez, policistični jajčnik, maternični fibroidi, črevesna polipoza. Razvoj hipofizne insuficience (panhypopituitarism) je posledica stiskanja in uničenja hipofize s tumorjem.

Akromegalna diagnoza

Na poznejših stopnjah (po 5-6 letih od nastanka bolezni) se lahko sumi na akromegalijo na podlagi povečanja telesnih delov in drugih zunanjih znakov, ki so bili opazovani med pregledom. V takih primerih se bolniku pošlje endokrinologu za posvetovanje in testiranje za laboratorijsko diagnostiko.

Glavna laboratorijska merila za diagnozo akromegalije so določitev ravni krvi:

  • somatotropni hormon zjutraj in po preskusu z glukozo;
  • IGF I - insulin podoben rastni faktor.

Pri skoraj vseh bolnikih z akromegalijo so ugotovili povečano raven rastnega hormona. Peroralni test z obremenitvijo glukoze z akromegalijo vključuje določanje začetne vrednosti GH in nato po jemanju glukoze - čez pol ure, uro, 1,5 in 2 uri. Običajno se po zvišanju glukoze zmanjša raven somatotropnega hormona in z aktivno fazo akromegalije, nasprotno, njeno povečanje opazimo. Izvajanje preskusa tolerance glukoze je posebej informativno v primeru zmernega povečanja stopnje GH ali njegovih normalnih vrednosti. Za oceno učinkovitosti zdravljenja akromegalije se uporablja tudi test z obremenitvijo z glukozo.

Rastni hormon deluje na telo z insulinom podobnimi rastnimi faktorji (IGF). Plazemska koncentracija IGF I odraža skupno sproščanje GH v enem dnevu. Povečanje IGF I v krvi odrasle osebe neposredno nakazuje razvoj akromegalije.

Oftalmološki pregled bolnikov z akromegalijo je zaznamoval zožitev vidnih polj, saj so anatomsko vidne poti v možganih poleg hipofize. Ko je radiografija lobanje pokazala povečanje velikosti turškega sedla, kjer se nahaja hipofiza. Za vizualizacijo tumorja hipofize izvajamo računalniško diagnostiko in MRI možganov. Poleg tega se proučujejo bolniki z akromegalijo, da ugotovijo različne zaplete: črevesno polipozo, diabetes mellitus, multinodularni gobec itd.

Zdravljenje z akromegalijo

V akromegaliji je glavni cilj zdravljenja doseči odpust bolezni z odpravo hipersekrecije somatotropina in normalizacijo koncentracije IGF I. Sodobna endokrinologija uporablja medicinske, kirurške, sevanje in kombinirane metode za zdravljenje akromegalije.

Za normalizacijo ravni somatotropina v krvi je predpisana uporaba somatostatinskih analogov - hipotalamus nevrosekret, ki zavira izločanje rastnega hormona (oktreotid, lanreotid). Ko akromegalija kaže imenovanje spolnih hormonov, agoniste dopamina (bromokriptin, kabergolin). Nato se na območju hipofize ponavadi izvaja gama ali sevalna terapija.

V akromegaliji je najučinkovitejša kirurška odstranitev tumorja na dnu lobanje skozi sphenoidno kost. Z majhnimi adenomi po operaciji je 85% bolnikov normaliziralo ravni somatotropina in trajno remisijo bolezni. Pri pomembni velikosti tumorja odstotek zdravljenja v rezultatu prve operacije doseže 30%. Stopnja smrtnosti pri kirurškem zdravljenju akromegalije je od 0,2 do 5%.

Prognoza in preprečevanje akromegalije

Pomanjkanje zdravljenja akromegalije povzroči invalidnost bolnikov aktivne in delovne dobe, povečuje tveganje prezgodnje umrljivosti. Acromegaly zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo: 90% bolnikov ne živi do 60 let. Smrt običajno nastane zaradi bolezni srca in ožilja. Rezultati kirurškega zdravljenja akromegalije so boljši z majhnimi adenomi. Pri velikih tumorjih hipofize se pogostost relapsov močno poveča.

Za preprečevanje akromegalije je treba preprečiti poškodbe glave, sanirati kronične žarišča nazofarinksa. Zgodnje odkrivanje akromegalije in normalizacija ravni rastnega hormona preprečita zaplete in povzroči stabilno odpust bolezni.

Vse o žlezah
in hormonski sistem

Akromegalija (iz akros - ekstremno, megas - velika) je bolezen hipofize, v kateri metabolne motnje povzročajo nesorazmerno rast tkiva. Vzrok bolezni v 99% primerov je adenoma hipofize in posledično pretirana proizvodnja rastnega hormona (somatotropina).

Po statističnih podatkih se akromedicinska bolezen pojavlja v 4-6 primerih na 100.000 prebivalcev. Ne glede na spol, pogosto v starosti 40-60 let.

Neobdelani gigantizem pri otrocih lahko privede do akromegalije. Ko so rastne cone zaprto, to je oksifikacija epifiznih hrustancev, je rast v višini nemogoča. Rast kosti in hrustanca tkiva, rast širine.

Zglobni hrustanca, kapsule in ligamenti, ki so pod vplivom somatotropina, se zgostijo, kostno tkivo raste. Pojavi se eroziven sklepni hrustanec, ki povzroči nastanek nenavadnega osteoartritisa.

Število celic v organih se poveča, so hipertrofirane in hiperplastične. Dolžina črevesja se poveča. Obstajajo primeri teže jeter pri pacientu 7500 g, srca bolnika - 1250 g

Oglejte si video o sodobni diagnostiki akromegalije

Koža se zgosti. Povečane lojnice in znojne žleze. Pri hipertrofičnih mišicah se degenerativne spremembe povečujejo. Pojavijo se kosti, ki se zgostijo, osteofiti.

Opomba To bolezen je prvič opisal leta 1886 s strani francoskega znanstvenika Pierreja Marieja, ki je povečal rast kot izgubo funkcije hipofize.

Etiologija akromegalije ni znana. Predlagajte, da se pojavijo po okužbah (encefalitis, meningitis, influenca). Morda so to posledice poškodb (udarcev, modric) ali hormonskih sprememb. In genetski dejavnik ima nedvomno vlogo.

Vrste akromegalije

V nosečnosti pride do funkcionalne akromegalije. Pri starostnikih - menopavzi. Ko tumorjev včasih diagnosticiramo psevdo-akromegalijo. Obstaja izbrisana oblika, kadar so simptomi malo izraženi.

V prednjem delu hipofize (poudarjeno v rdeči barvi), posebne celice somatotropociti proizvajajo somatotropin

WHO to težavo razvrsti po resnosti:

  • Blaga - normalna vadba se dobro prenaša in huda - omejena.
  • Srednje - obstaja možnost samopostrežnosti, vendar je nemogoče delovati.
  • Težko samopostrežni postelji.

Klinična klasifikacija akromegalije poteka po stopnji razvoja, stopnji aktivnosti (aktivni in stabilni), anatomskih in fizioloških značilnostih ter različici poteka bolezni.

V hipofizni obliki so motnje povezave hipotalamus-hipofize in v hipotalamiki je ohranjena.

Različica tečaja je lahko benigna ali maligna.

Mary Ann Webster, ki je zbolela pri 32 letih. Imel sem glavobole in bolečine v sklepih, padle oči. Kljub akromegaliji je imela štiri otroke. Zdravljenje ni prejelo. Nastopala je na Coney Islandu (London) na odru kot najgloblja ženska.

Vzroki in patologije

V večini primerov je vzrok bolezni somatotropinoma. To je tumor sintetiziranja rastnega hormona v hipofizi.

Opomba Predispozicijo za to bolezen se lahko prenašajo genetsko. Znani primer bolezni ene deklice iz dvojčkov. Druga je ostala zdrava. Postopoma so postali vse bolj različni.

Moški, star 25 let, lokalna akromegalija desne roke ne dovoljuje niti preprostih dejanj. Zdravljenje ni bilo izvedeno, bolezen še naprej napreduje. To se ne bi zgodilo, če bi se pravočasno obrnil na zdravnike. Zdaj bo imel operacijo, a invalidnost bo ostala.

Drugi vzroki akromegalije:

  1. Patologija hipotalamusa, zaradi česar se somatoliberin prekomerno sintetizira.
  2. Patologije izločanja hormonov: TSH (tirotropna), LH (luteinizacija), FSH (folikle-stimulirajoči), a-podenota.
  3. Povečana proizvodnja IRF-1 v jetrih.
  4. Poškodbe glave
  5. Okužba sinusov.
  6. Mutacije somatotrofov.

Simptomi akromegalije

Udarec je le ena noga. Hipertrofirana vsa tkiva - in kosti, hrustanca in koža. Vidne gube kože zaradi poraščenega podkožnega tkiva. Asimetrična širitev samo enega dela telesa je značilna lastnost.

Težko je prepoznati zgodnje znake, saj jih lahko zamenjamo za simptome drugih patologij:

  • zmanjšana učinkovitost, kronična utrujenost, mišična oslabelost;
  • paroksizmični glavobol, navzea in bruhanje;
  • spolna disfunkcija;
  • izguba sluha in vonj;
  • pogosto moteče bolečine v srcu;
  • povečano potenje;
  • ukrivljenost hrbtenice, povečanje prsnega koša.

Ko se bolnik obrne na pomoč, bo zdravnik videl značilno hrapavo obraza ter bolnikovo držo in povečane okončine. To bolezen običajno zaznamuje počasen začetek in upoštevanje simptomov. 7-10 let po zaćetku je zunanja manifestacija bolezni že zelo znaćilna:

  • nizek glas zaradi hipertrofije epiglottisa, jezika in zgoščevanja vokalnih vrvic;
  • sprememba okluzija zaradi spodnje čeljusti (prognatizem);
  • povečanje velikosti čevljev za več velikosti;
  • hiperpigmentacija in zgoščevanje kože (gredo v debele gube);
  • hipertrofija lojnic.

Dodeljene študije bodo odprle naslednje spremembe v telesu:

  • arterijska hipertenzija;
  • znaki kardiomegalije na EKG;
  • veliki medprostorski prostori;
  • povečan prolaktin;
  • znaki diabetesa;
  • hiperplazija ščitnice.

90% ljudi z akromegalijo ima apnejo za nočno spanje zaradi zaraščenega mehkega tkiva in povečanja jezika in epiglotitisa.

Dodatno se pridružite:

  • splanhnomegalija s stalnim razvojem odpovedi organov;
  • intrakranialna hipertenzija, kot posledica uničenja turškega sedla;
  • bolečine v sklepih, artropatija;
  • srčno popuščanje;
  • kifoskolioza, bronhitis;
  • apnea;
  • zmanjšana občutljivost prstov zaradi stiskanja medianega živca s poraščenimi okoliškimi tkivi.

Diagnostika

Zdravnik med palpacijo zazna razširjene notranje organe. Za končno diagnozo bodo opravljeni naslednji testi in študije:

  • določanje somatotropina;
  • test z glukozo;
  • določitev IGF-1;
  • krvni ionogram;
  • MRI in rentgenski pregled lobanje;
  • oftalmoskopija, perimetrija.

Pomembno je! Raven hormona v krvi se spreminja ves dan. Največji sprostitev v krvi se pojavi zgodaj zjutraj. Na rast rastnih hormonov močno vplivajo stres, kajenje in alkohol. Zato je priporočljivo, da to analizo ponovite.

Vzorec z glukozo zanesljivo potrjuje diagnozo. Bolnik po uporabi raztopine glukoze daje 4-kratno analizo za somatotropin. Običajno se vsebnost glukoze povečuje in se z akromegalijo zmanjša.

Povečana količina IGF-1 je samo pri otrocih.

Znatno povečanje anorganskega fosforja (več kot 4-6 mg%) signalizira intenzivne metabolne procese in pretirano proizvodnjo rastnega hormona. Za izboljšano oblikovanje beljakovin je značilna visoka vsebnost preostalega dušika.

Med ljudmi z akromegalijo so znani športniki. Na sliki je Maurice Tiye. Bolezen pri 17 letih, pozneje je deloval kot profesionalni rokobor.

Rentgen lobanje vizualizira razširjeno turško sedlo, zgoščevanje kosti lobanjskega trezorja in njihove zunanje projekcije, značilno deformacijo spodnje čeljusti.

MRI možganov bo pokazal lokacijo adenomov hipofize. Perimetrija bo pokazala zožitev širine vidnih polj.

Zdravljenje z akromegalijo

Pri predpisovanju zdravljenja poskusijo izbrati takšno terapijo z zdravili, da bi normalizirali parametre IGF-1 in raven somatotropina v krvi. Toda samo ena korekcija zdravil povzroči odpust samo pri 30-50% bolnikov. Ostali uporabljajo kirurške metode in sevanja.

Bromokriptin se uporablja za zdravljenje, poleg tega predpisuje kabergolin. Ta zdravila zmanjšajo raven hormonov v krvi. Sintezni analog somatostatina (hipotalamusni hormon), oktreotid, se uporablja za odpravo hipofize. S tem se raven somatotropina hitro zmanjša (pri 50-7% bolnikov) in se zmanjša adenoma hipofize.

Za znižanje ravni somatotropina v krvi je predpisano zdravilo, ki je polsintetični derivat ergot alkaloida. Ima zaviralni učinek na izločanje hormonov sprednje hipofize.

Pri izbiri kirurške metode zdravljenja vodijo naslednji kazalniki:

  • koncentracije somatotropina v krvi;
  • velikost in stopnjo povečanja adenomov hipofize;
  • stanje fundusa;
  • starost bolnika;
  • prisotnost sočasnih patologij.

V mikrodendenomih se v večini primerov stopnja somatotropina vrača v normalno stanje takoj po operaciji (85%), kar se opravi s transnasalnim postopkom (skozi nos).

Pri macroadenomah se odstranitev tumorja opravi skozi kostno sfero. Pogosto je potrebno veliko operacij.

Zdravljenje s sevanjem se uporablja kot alternativa kirurškemu posegu in poleg niza operacij za odstranjevanje makrotenenomov. Radioaktivno zlato se implantira v adenom.

Sodobna metoda zdravljenja tumorjev - obsevanje s protonskim snopom.

Sodobne metode odstranjevanja tumorja v primerjavi z operacijo, ki ni invazivna, brezsrkovna, bolj natančna in manj travmatična. Učinek je le na obolelem tkivu.

Čeprav preprečevanje te bolezni ne obstaja, zdrav življenjski slog nikomur ne ovira. Vsekakor je mogoče reči, da bo pozoren odnos do zdravja otroka od rojstva do konca pubertete omogočil pravočasno odkrivanje gigantizma. To je manifestacija iste bolezni, le v otroštvu.

Zelo pomembno je preprečiti okužbe možganov in poškodbe glave. Preventivni klinični pregled lahko že na samem začetku razkrije številne patologije. In potem, čeprav ima akromegalijo, se lahko uspešno boriš.

Adenoma acromegalija hipofize

Tumor hipofize epitelijske neoplazme se delijo v drugi privesek klina (adenohypophysis) - adenoma hipofize in rak - in posteriorni klina tumorja in lijak (neurohypophysis), kjer so gliomov in zrnat celic tumorja lijak (choristoma, infundibuloma). 95% tumorjev hipofize so benigne in sorazmerno počasi rastoče strukture. Volumetrična obrazovaniyahiazmalno-Sellar regijo tesno povezana s pomembnimi možganskih struktur (gl. Sl) tkaimi obeh notranjih karotidnih arterijah in možganski živec (III, IV, V), ki se razteza v kavernozni sinus, optika chiasm (chiasma), hipotalamus, III prekata in drugi

Obstaja več vrst klasifikacij hipertenzije. Eden od njih je povezan s hormonsko dejavnostjo tumorjev, ki se aktivno uporablja od zgodnjih sedemdesetih let 20. stoletja. V skladu s to razvrstitvijo so adenomi razdeljeni na hormonsko neaktivne (40%) in hormonsko neaktivne (60%). Za slednje je značilna hiperprodukcija različnih hipofiznih hormonov. Med njimi so somatotropinomi, ki predstavljajo 20% - 25% skupnega števila adenomov hipofize in povzročajo akromegalijo, prolaktinom - 40%, kortikotropinom - 7%, kar povzroča Cushingovo bolezen in tirotropinom - 3%. Hormonsko aktivni adenomi hipofize, ki povzročajo hiperprodukcijo hormonov, privedejo do razvoja pri bolnikih različnih, pogosto hudih, endokrinih presnovnih motenj.

Z naravo rasti (razmerje tumorja do turškega sedla, v katerem se nahaja normalna hipofiza in okoliške strukture) se hipofize adenomi delijo na:

  1. Endozelar (znotraj turškega sedla).
  2. Endosuprazelar (gre gor izven turškega sedla).
  3. Endoinfrasselyarnye (tumor se spusti iz turškega sedla).
  4. Endolateralna (tumor uniči stransko steno turškega sedla in raste v kavernozni sinus).
  5. Zelo pogosto je usmeritev rasti adenomov hipofize drugačna - navzgor, bočno, navzdol itd., Nato pa se tumor imenuje endo-supra-infra-laterosellar.

Velikost tumorja je razdeljena na mikrodenenome (največ 1 cm v premeru) in makroadenomene (več kot 1 cm).

Klinična slika adenomov hipofize je polimorfna in jo predstavljajo različne skupine simptomov. V koraku microadenomas endosellyarnyh ali majhne tumorje pogosto diagnosticiran tumor na vidnih simptomov endokrinih (Cushingov bolezni, akromegalijo, sindrom amenoreje-laktorei pri ženskah, impotenca in ginekomastija pri moških, hipertiroidizem).

Hipofitne hormone in njihova funkcija.

Rastni hormon (rastni hormon, rastni hormon)

Športni stimulacijski hormon (TSH)

Prolaktin (PRL)

Folikle stimulirajoči hormon (FSH)

Luteinizirajoči hormon (LH)

Bolezni Itsenko - Cushing (BIC). Ta bolezen je povezana s hiperprodukcijo adenokortikotropnega hormona hipofize ACTH (ne moremo izključiti, da lahko pride do hiperplazije ustreznih celic adenohipofize). Kadar se v 95% primerov odkrijejo mikrodenome NIR. Tumorji, ki se v tej fazi ne operirajo, se nagibajo k invazivni rasti s poškodbo koščenih struktur lobanje. Bolezen je znatno pogostejša pri ženskah, starih od 20 do 40 let. Osnova kliničnih simptomov, povezanih z hiperkortizolizma: displastičnega debelost, trofični kožne spremembe, hipertenzije, steroid kardiomiopatija, sistemska osteoporoza, simptomatska diabetes, sekundarni imunski pomanjkljivosti, sprememb psiho-čustveno sfero.
Resnost bolezni in napoved je v veliki meri posledica stopnje poškodb kardiovaskularnega sistema - miokardiopatija v endokrini metabolni genezi se poslabša z vztrajnim in slabo popravljenim zvišanjem krvnega tlaka in vodi k razvoju kronične odpovedi krvnega obtoka.

Akromegalija je bolezen, ki jo povzroča prekomerna produkcija somatotropnega hormona (GH). V veliki večini primerov so adenomi hipofize vzrok hiperprodukcije GH. Smrtnost bolnikov z akromegalijo je 10-krat večja kot pri populaciji, predvsem zaradi kardiovaskularnih zapletov.
Za 1 milijon ljudi je med 50 in 70 primerov akromegalije, bolniki pa so običajno delovno sposobni (20-40 let). Med pogostnostjo akromegalije in spola ni jasne povezave, čeprav mnogi zdravniki kažejo na večjo občutljivost žensk za to bolezen.
Glavna manifestacija akromegalije je povečanje okončin, sprememba obraznega okostja; na začetku bolezni v otroštvu, ko se epifize še ne pojavljajo, se lahko izrazi kot gigantizem. Značilno otekanje mehkih tkiv, kožne maščobe, seborreje. Bolniki pogosto skrbijo za glavobol, ki lahko postane nevzdržna.
Čas od pojavitve prvih simptomov do vzpostavitve natančne diagnoze se giblje od 5 do 15 let in je močno odvisen od stopnje kulture prebivalstva.
Zdravljenje akromegalije je zapletena naloga, katere učinkovita rešitev je odvisna od pravočasnosti in natančnosti diagnoze, hitrosti in resnosti poteka bolezni, prisotnosti sočasnih bolezni. Glavna obravnava je odstranitev kliničnih simptomov bolezni, povezanih s povečano produkcijo hormonov, stabilno normalizacijo in obnovo ritemske sekrecije hipofiznih hormonov. Epidemiološke študije so pokazale, da ko bazalna raven rastnega hormona pade na varne vrednote (bazalna raven rastnega hormona ROSSKEGA ZNANSTVENEGA CENTRA KIRURGIJE, RAMS © 2005 - 2014

Adenoma acromegalija hipofize

Akromegalija je bolezen, ki jo spremlja prekomerno povečanje velikosti roka, stopal in vseh "okončin" telesa pod vplivom povečanega izločanja rastnega hormona ali somatotropnega hormona (GH), sprednjega hipofize.

Simptomi

Akromegalijo običajno zaznamuje postopen začetek s počasnim povečanjem simptomov in spremembo videza. Diagnoza akromegalije je v povprečju določena približno 7 let po dejanskem nastanku bolezni. Glavni simptomi so:

  • Spremembe v videzu so zelo značilne in v veliki večini primerov so tiste, ki povzročajo sum na akromegalijo. Značilno grobljenje obraznih značilnosti, povezanih s povečanjem nadlaketnih lokov, ličnic, spodnje čeljusti. Značilna hipertrofija mehkih tkiv obraza: nos, ustnice, ušesa. Povečanje mandibije povzroči spremembo ugriza zaradi razhajanj meddentalnih prostorov. Jezik je povečan (makroglossija), na njem so pogosto vidni zobje. Sprememba videza se razvije precej počasi, tako da ga bolnik sam ne opazuje. Poleg tega se povečuje velikost roke in stopal (bolniki pogosto kažejo na povečanje velikosti čevlja, včasih pomembne). Ko gigantizem, v nasprotju z akromegalijo, se poveča linearna rast.

Huda hipertrofija hrustanca tkiva sklepov povzroči artralgijo. Povečanje števila in povečanje funkcijske aktivnosti znojnih žlez povzroči pomembno potenje (pri pregledu lahko včasih vidimo potne tokove, ki potekajo po pacientovem telesu). Aktivacija in hipertrofija lojnic, zgostitev kože povzroči njen značilen videz (gosta, zgoščena, z globokimi gubami, bolj izrazita na lasišču).

  • Splanhnomegalija z naknadnim razvojem odpovedi organa. Učinek rastnega hormona na mišice in notranje organe v zgodnjih fazah bolezni nevsiljivo, in včasih, še posebej pri športnikih in fizičnih posameznikov dela dojemajo pozitivno kot povečano zmogljivost in telesne aktivnosti, ampak kot bolezen napreduje mišična vlakna degenerirajo, ki povzroča povečanje slabost, postopno zmanjšanje učinkovitosti. Nenadzorovana dolgoročna hiperprodukcija rastnega hormona vodi v nastanek koncentrične hipertrofije miokarda, ki jo nadomešča hipertrofična miokardialna distrofija, v naprednih primerih bolezni pa se razširi, kar vodi v progresivno srčno popuščanje, ki je vzrok smrti bolnikov. Arterijska hipertenzija je odkrita pri 30% bolnikov z akromegalijo.
  • Glavoboli povezani z uničenjem turškega sedla, njegove membrane in intrakranialne hipertenzije.
  • Sindrom spalne apneje se razvije pri 90% bolnikov z akromegalijo. To je posledica širjenja mehkih tkiv zgornjega dihalnega trakta in poškodb dihalnih centrov.
  • Napaka hipofize je povezana z uničenjem in stiskanjem hipofize s tumorjem. Reproduktivni motnje (motnje menstruacije, erektilna disfunkcija), poleg kršitve proizvodnje gonadotropinov, so pogosto povezani z hiperprolaktinemije, ki pa je lahko povezano s sočasnim prekomernim izločanjem prolaktina tumorja ali s stiskanjem hipofize stebel.
  • Kriazni sindrom.
  • Simptomatski diabetes mellitus (do 50% bolnikov).
  • Razvoj benignih in malignih tumorjev različnih lokacij zaradi kronične prevelike produkcije rastnih faktorjev (IGF-1 itd.). Akromegalija pogosto razkriva nodularno ali razpršeno gobo, adenomatozno hiperplazijo nadledvičnih žlez, fibrocistično mastopatijo, miomi maternice, policistični jajčnik, črevesno polipozo. Črevesni polipi se pojavijo v 20-50% primerov, črevesni adenokarcinomi - v 7% vseh primerov akromegalije.
  • V tem članku boste izvedeli, kako določiti simptome hipotiroidizma.

    Ginekomastija po operativni povezavi tukaj

    Razlogi

    Somatotropna hormonska sekrecija (somatotropin, rastni hormon) izvaja hipofiza. V otroštvu somatotropni hormon nadzira nastanek mišično-skeletnega okostja in linearno rast, medtem ko pri odraslih nadzira presnovo ogljikovih hidratov, maščob, vodo-soli. Izločanje hormona rasti ureja hipotalamus, ki proizvaja posebne nevrosekrete: somatoliberin (spodbuja proizvodnjo GH) in somatostatin (zavira proizvodnjo GH).

    Običajno se vsebnost somatotropina v krvi čez dan niha in doseže najvišjo vrednost v zgodnjih jutranjih urah. Pri bolnikih z akromegalijo ni več samo zvišanje koncentracije GH v krvi, temveč tudi motnja normalnega ritma njegovega izločanja. Zaradi različnih razlogov celice sprednje hipofize niso podvržene regulacijskemu vplivu hipotalamusa in se aktivno razmnožujejo. Širjenje celic hipofize vodi do pojava benigne glandularne tumorsko-hipofizne adenoma, ki močno proizvaja somatotropin. Velikost adenoma lahko doseže nekaj centimetrov in presega velikost same žleze, stisne in uničuje normalne celice hipofize.

    Pri 45% bolnikov z akromegalijo se v tumorjih hipofize proizvaja samo somatotropin, v 30% pa dodatno proizvajajo prolaktin, v preostalih 25% pa poleg tega izločajo luteinizirajoče, folikle stimulirajoče, ščitnične hormone, A-podenote.

    Pri 99% adenomov hipofize je vzrok akromegalije. Dejavniki, ki povzročajo nastanek adenoma hipofize, so kraniocerebralne poškodbe, hipotalamični tumorji, kronično vnetje sinusov (sinusitis).

    Določena vloga pri razvoju akromegalije je namenjena nasledstvu, saj je bolezen pogosteje vidna pri sorodnikih.

    V otroštvu in adolescenci v kontekstu nadaljnje rasti kronična hipersekretija GH povzroča gigantizem, za katerega je značilno prekomerno, vendar sorazmerno sorazmerno povečanje kosti, organov in mehkih tkiv. Z dokončanjem fiziološke rasti in okostenitve okostja se razvijejo kršitve vrste akromegalije - nesorazmerno zadebelitev kosti, povečanje notranjih organov in značilne metabolne motnje. Akromegalija povzroča hipertrofijo parenhima in strom notranjih organov: srca, pljuč, trebušne slinavke, jeter, vranice, črevesja. Širjenje vezivnega tkiva vodi do skleroznih sprememb v teh organih, povečuje tveganje za nastanek benignih in malignih tumorjev, vključno z endokrinima.

    Zdravljenje

    Glavni cilj zdravljenja akromegalije je normalizacija proizvodnje rastnega hormona. Da bi to naredili, je bolnik kirurško odstranjevanje adenomov hipofize. Kirurško zdravljenje akromegalije, ki ga sprožijo majhni tumorji, v 85% primerov povzroči normalno izločanje hormonov in stabilno remisijo. Kirurško zdravljenje akromegalije, ki ga povzroča velikodušni tumor hipofize, je učinkovito le v treh primerih.

    Pri konzervativnem zdravljenju akromegalije se uporabljajo somatotropinski antagonisti - umetni analogi hormona somatostatina: lanreotid in oktreotid. Zaradi redne uporabe pri 50% bolnikov je možno normalizirati raven hormonov in povzročiti zmanjšanje velikosti tumorja hipofize.

    Možno je tudi zmanjšati sintezo rastnega hormona z uporabo blokatorjev somatotropnih receptorjev, na primer Pegvisomantoma. Ta metoda zdravljenja akromegalije še vedno potrebuje nadaljnje študije.

    Radiacijsko zdravljenje akromegalije se šteje za neučinkovito kot samostojna metoda terapije in se lahko uporablja le kot del celovitih ukrepov za nadzor bolezni.

    Diagnostika

    Diagnozo akromegalije opravi endokrinolog.

    Laboratorijski testi za akromegalijo:

    • Zmanjšana toleranca glukoze, izražen diabetes mellitus, opažen pri 10% bolnikov
    • Povečana vsebnost fosforja v krvi
    • Povečana izločanje kalcija v urinu
    • Skupni preskus tekočine ne kaže znakov vnetja
    • Serumska kosinophosphokinaza se ne spremeni.
    • Rentgen na lobanji
    • Rentgen na sklepih
    • Radiografija hrbtenice
    • Računalniško in magnetno resonančno slikanje
    • Elektromiografija
    • Oftalmološki pregled

    Diagnozo akromegalije določajo simptomi. Spremembe vsebnosti somatotropnega hormona in / ali somatomedina C v krvi potrjujejo diagnozo. Vsebnost rastnega hormona določimo zjutraj.

    Raven nad 10 ng / ml se zavzema za akromegalijo. Pri zdravih ljudeh, 1-2 urah po 100 g glukoze, vsebnost somatotropnega hormona postane manj kot 5 ng / ml.

    Pri otrocih

    Akromegalija pri otrocih je motnja, pri kateri prekomerno sproščanje kemikalije iz hipofize v možgane povzroči povečano rast kosti in mehkih tkiv ter številne druge motnje v telesu. Ta kemikalija, ki jo sprošča hipofiza, se imenuje rastni hormon. Sposobnost telesa za uporabo hranljivih snovi, kot so maščobe in sladkorji, prav tako spreminja kakovostne lastnosti.

    Pri otrocih se rast kostnih plošč ne zapre, kemične spremembe akromegalije vodijo k nastanku dolgih kosti. Ta varianta akromegalije imenujemo gigantizem, v katerem dodatna rast kosti povzroči nenavadno višino. Ko se po prekinitvi rasti kosti pojavi abnormalnost, to pomeni, da se pri odraslih motnja imenuje akromegalija.

    Akromegalija pri otrocih je relativno redka bolezen, ki se pojavlja pri približno 50 posameznikih od vsakih 1 milijon ljudi. Gigantizem je še redkejši, v Rusiji je bilo zabeleženih le približno 100 natančnih diagnoz do začetka leta 2012. Začetek gigantizma praviloma pade na puberteto, čeprav se lahko v nekaterih primerih bolezen razvije pri dojenčkih in majhnih otrocih.

    Vzroki akromegalije in gigantizma

    Hipofizna žleza je majhna žleza, ki se nahaja na dnu možganov in proizvaja določene hormone, ki so pomembni za delovanje drugih organov ali telesnih sistemov. Hipofitni hormoni so se razširili po celem telesu in so vključeni v številne procese, vključno z regulacijo rasti in reproduktivnih funkcij. Vzroki akromegalije pri otrocih ležijo v prekomerni proizvodnji rastnega hormona.

    V normalnih pogojih hipofiza dobi vhodni signal iz druge možganske strukture, hipotalamusa, ki se nahaja na dnu možganov. Ta signal iz hipotalamusa ureja proizvodnjo hormonov hipofize. Na primer, hipotalamus proizvaja snov, ki usmerja hipofizo, da sproži reakcijo produkcijskega rastnega hormona. Signal iz hipotalamusa bi moral prav tako ustaviti ta postopek, če je to potrebno.

    Z akromegalijo hipofize še naprej sproščajo rastne hormone in ignorirajo signale iz hipotalamusa. V jetrih se trenutno zažene proizvodnja insulinu podobnega rastnega faktorja, ki je odgovorna za rast perifernih delov telesa. Ko hipofiza ne želi prenehati sproščanja rastnega hormona, stopnja insulina podobnega faktorja tudi doseže vrh in postane patološka. Kosti, mehka tkiva in organi po telesu začenjajo rasti, telo pa spremeni sposobnost obdelave in uporabe hranil, kot so sladkor in maščobe.

    Najpogostejši vzrok gigantizma pri otrocih in akromegalija je v prisotnosti benigne ali maligne tumorje v hipofizi, ki se imenuje hipofizni adenom. V primeru adenomov hipofize je sam tumor vir povečanega sproščanja rastnega hormona v krvi. Ker ti tumorji rastejo hitro, lahko v možganih pritisnejo na bližnje strukture, kar povzroča glavobol in motnje vida. Ko raste adenoma, lahko poškoduje druga tkiva hipofize, moti proizvodnjo drugih hormonov. Ti pojavi so lahko odgovorni za spremembe v menstrualnem ciklu in nenormalno proizvodnjo materinega mleka pri ženskah ali povzročijo zamudo pri razvoju reproduktivnih organov. V redkih primerih akromegalijo lahko povzroči netipični kraj proizvodnje rastnega hormona, kar vodi do patološkega povečanja njegove količine. Nekateri tumorji v trebušni slinavki, pljučih, nadledvičnih žlezah, ščitnici in črevesju lahko povzročijo prekomerno proizvodnjo te snovi.

    Znaki akromegalije pri otrocih

    Prvi znaki akromegalije pri otrocih starši lahko pričajo nekaj časa po nastopu bolezni. Z akromegalijo se roke in noge začnejo rasti, postajajo debele in svobodne. Tudi linije čeljusti, nosu in čela rastejo in obrazne lastnosti postanejo grobe. Jezik postaja vse večji, in ker čeljusti rastejo po velikosti, so zobje bolj redke. Zaradi edema v strukturi grla in sinusov glas postane globlji in nižji, pri bolnikih pa se lahko razvije glasno smrčanje. Otroci in mladostniki z gigantizmom trpijo zaradi značilnega podaljšanja in širjenja kosti, predvsem na okončinah.

    Adenoma hipofize: vzroki, znaki, odstranitev, kot nevarni

    Adenoma hipofize se šteje za najpogostejši benigni tumor tega organa in med vsemi možganskimi neoplazmi, glede na različne vire, predstavlja do 20% primerov. Tak visok odstotek razširjenosti patologije je posledica pogostega asimptomatskega poteka, ko odkrivanje adenoma postane naključna ugotovitev.

    Adenoma je benigni in počasi rastoči tumor, vendar njegova sposobnost sintetiziranja hormonov, stiskanja okoliških struktur in povzročanja resnih nevroloških motenj povzroči, da je bolezen včasih življenjsko nevarna za bolnika. Celo manjša nihanja v ravni hormonov lahko sprožijo različne presnovne motnje z izrazitimi simptomi.

    Hipofiza je majhna žleza, ki se nahaja v območju turškega sedla sphenoidne kosti lobanje. Prednji rež se imenuje adenohipophiza, katere celice proizvajajo različne hormone: prolaktin, somatotropin, phyla-stimulirajoči in luteinizirajoči hormon, ki uravnava delovanje jajčnikov pri ženskah in adrenokortikotropni hormon, ki nadzira nadledvične žleze. Povečanje proizvodnje enega ali drugega hormona se pojavi pri nastajanju adenoma - benigni tumor iz določenih celic adenohipofize.

    Ko se količina hormona, ki povzroči nastanek tumorja, se raven drugih zmanjša zaradi stiskanja preostalega dela žleze pri tumorju.

    Adenomi so odvisni od sekretorne aktivnosti, ki proizvajajo hormone in neaktivno. Če prva skupina povzroči celoten spekter endokrinih motenj, ki so značilni za določen hormon s povečanjem njegove koncentracije, je druga skupina (neaktivnih adenomov) dolgo asimptomatska, njihova pojava pa je možna samo pri velikih velikostih adenoma. Sestavljajo jih simptomi stiskanja možganskih struktur in hipopituitarizma, kar je posledica zmanjšanja preostalih delov hipofize pod pritiskom tumorja in zmanjšanja proizvodnje hormonov.

    strukturo hipofize in hormone, ki jih proizvaja, ki določajo naravo tumorja

    Med adenomi, ki proizvajajo hormone, se skoraj polovica primerov pojavlja v prolaktinomih, somatotropni adenomi predstavljajo do 25% novotvorb, druge vrste tumorjev pa so precej redke.

    Bolniki adenomov hipofize so najpogosteje ljudje, stari 30-50 let. Enako so prizadeti tudi moški in ženske. V vseh primerih klinično pomembnih adenomov pacient potrebuje pomoč endokrinologa in če se odkrijejo asimptomatsko tekoče neoplazije, je potrebno dinamično opazovanje.

    Vrste adenomov hipofize

    Značilnosti lokacije in delovanja tumorja so osnova za razporeditev njenih različnih vrst.

    Odvisno od aktivnosti sekretorja so:

    1. Adenomi, ki proizvajajo hormon:
      1. prolaktinoma;
      2. rastni hormon;
      3. tirotropinoma;
      4. kortikotropinomija;
      5. gonadotropni tumor;
    2. Neaktivni adenomi, ki v krvi ne sproščajo hormonov.

    Velikost tumorja je razdeljena na:

    • Mikrodename - do 10 mm.
    • Macroadenomas (več kot 10 mm).
    • Veliki adenomi, katerih premer doseže 40-50 mm ali več.

    Velik pomen je namenjen lokaciji tumorja glede na turško sedlo:

    1. Endozelar - tumor se nahaja znotraj turškega sedla glavne kosti.
    2. Suprasellar - adenoma raste.
    3. Infrasellar (navzdol).
    4. Retroselar (zadaj).

    Če tumor izloča hormone, vendar pravilna diagnoza ni ugotovljena iz kakršnegakoli razloga, bo naslednja stopnja v času bolezni postala vidna okvara in nevrološke motnje, smer usmerjenosti v rast adenoma pa bo določila ne le naravo simptomov, temveč tudi izbiro metode zdravljenja.

    Vzroki adenoma hipofize

    Raziskovanje vzrokov za pojav hipofiznih adenomov se še naprej preučuje in spodbujevalni dejavniki vključujejo:

    • Zmanjšanje delovanja perifernih žlez, ki povzroči povečano delovanje hipofize, narašča njena hiperplazija in nastaja adenoma
    • Travmatična možganska poškodba;
    • Infekcijski vnetni procesi možganov (encefalitis, meningitis, tuberkuloza);
    • Učinek neželenih dejavnikov med nosečnostjo;
    • Dolgotrajna uporaba peroralnih kontraceptivov.

    Odnos adenoma hipofize in dedne predispozicije ni dokazan, vendar se tumor pogosteje diagnosticira pri posameznikih z drugimi dednimi oblikami endokrinih patologij.

    Manifestacije in diagnoza adenomov hipofize

    Simptomi adenomov hipofize so raznoliki in so povezani z naravo hormonov, ki jih povzročajo izločanje tumorjev, pa tudi s stiskanjem okolnih struktur in živcev.

    V ambulanti neoplazme adenohipofize se razlikuje oftalmično-nevrološki, sindrom endokrinih izmenjav in kompleks radioloških znakov neoplazije.

    Oftalmično-nevrološki sindrom je posledica povečanja volumna neoplazme, ki stisne okoliška tkiva in strukture, zaradi česar:

    1. Glavobol;
    2. Vizualne motnje - dvojni vid, zmanjšana vidna ostrina, do popolne izgube.

    Glavobol je pogosto dolgočasen, lokaliziran na čelnem ali časovnem področju, analgetiki le redko prinašajo olajšanje. Močno povečanje bolečine je lahko posledica krvavitve v tkivo neoplazije ali pospešek njene rasti.

    Vizualne motnje so značilne za velike tumorje, ki stisnejo optične živce in njihove križance. Ko dosežemo nastanek atrofije 1-2 cm optičnih živcev do slepote, je možno.

    Sindrom endokrinih izmenjav je povezan s povečanjem ali, nasprotno, z zmanjšanjem funkcije, ki proizvaja hormon hipofize, in ker ima ta organ stimulativni učinek na druge periferne žleze, so simptomi običajno povezani s povečanjem njihove aktivnosti.

    Prolaktinoma

    Prolaktinoma je najpogostejša vrsta adenomov hipofize, pri katerih so ženske značilne:

    • Motnje menstrualnega cikla do amenoreje (odsotnost menstruacije);
    • Galaktoreja (spontano praznjenje mleka iz mlečnih žlez);
    • Neplodnost;
    • Povečanje telesne mase;
    • Seborrhea;
    • Moška rast las;
    • Zmanjšan libido in spolna aktivnost.

    Pri prolaktinomu pri moških je pravzaprav izražen očesno-nevrološki simptomatski kompleks, na katerega se dodajo impotenca, galaktoreja in povečanje mlečnih žlez. Ker se ti simptomi razvijejo precej počasi in prevladujejo spremembe v spolni funkciji, tak hipofizni tumor pri moških ni vedno sumljiv, zato je pogosto odkrit pri precej velikih velikostih, medtem ko pri ženskah svetla klinična slika kaže na morebitno lezijo adenohipofize na stopnji mikroadenoma.

    Kortikotropin

    Kortikotropinoma proizvaja veliko količino adrenokortikotropnega hormona, ki ima stimulativni učinek na nadledvično skorjo, zato ima klinika svetle znake hiperkortike in je sestavljena iz:

    1. Debelost;
    2. Pigmentacija kože;
    3. Pojav rdeče-vijoličnih strij na koži trebuha in stegen;
    4. Moška rast las pri ženskah in povečana telesna dlaka pri moških;
    5. Mentalne motnje so pogoste pri tej vrsti tumorja.

    katere organe in na katere hormone vpliva hipofiza

    Kompleks kortikotropinske motnje se imenuje Itsenko-Cushingova bolezen. Kortikotropinomi so bolj nagnjeni k malignomi in metastazam kot druge vrste adenomov.

    Somatotropni adenom

    Somatotropni adenomom hipofize izloča hormon, ki povzroča gigantizem, ko se pri otrocih pojavi tumor in akromegalija pri odraslih.

    Gigantizmu spremlja intenzivna rast celotnega telesa, taki bolniki imajo izjemno visoko višino, dolge okončine in funkcionalne motnje, povezane z hitro nenadzorovano rastjo celotnega telesa, so možne v notranjih organih.

    Akromegalija se kaže v povečanju velikosti posameznih delov telesa - rokah in nogah, obraznih strukturah, medtem ko rast bolnika ostane nespremenjena. Pogosto somatotropinom spremlja debelost, diabetes mellitus in patologija ščitnice.

    Thyrotropinomija

    Tirotropin se pripisuje redkim sortam adenokopofiznih neoplazmov. Ustvarja hormon, ki povečuje aktivnost ščitnice, kar povzroči tirotoksikozo: izguba telesne mase, tremor, potenje in toplotno intoleranco, čustveno labilnost, plazilnost, tahikardijo itd.

    Gonadotropinoma

    Gonadotropinomi sintetizirajo hormone, ki imajo stimulativni učinek na spolne žleze, vendar klinika takšnih sprememb pogosto ni izražena in lahko sestoji iz zmanjšanja spolne funkcije, neplodnosti in impotence. Očesno-nevrološki simptomi pridejo v ospredje med znaki tumorja.

    V primeru velikih adenomov tumorsko tkivo stisne ne le živčne strukture, ampak tudi preostali parenhim samega žleze, v kateri je motena sinteza hormonov. Zmanjšanje proizvodnje adenohipofiznih hormonov se imenuje hipopituitarizem, ki se kaže kot šibkost, utrujenost, oslabel občutek vonja, zmanjšana spolna funkcija in sterilnost, znaki hipotiroidizma itd.

    Diagnostika

    Da bi sumili na tumor, mora zdravnik izvesti vrsto študij, čeprav je klinična slika izražena in precej značilna. Poleg določanja nivoja hormonov hipofize je rentgenska študija turškega sedla, kjer se lahko zaznajo značilni znaki tumorja: obvoz dna turškega sedla se bo uničil tkivo glavne kosti (osteoporoza). CT in MRI zagotavljata podrobnejše informacije, če pa je tumor zelo majhen, ga ni mogoče zaznati niti z najsodobnejšimi in natančnejšimi metodami.

    V primeru oftalmično-nevrološkega sindroma se lahko bolnik z značilnimi pritožbami sestane z očetom, ki bo opravil ustrezen pregled, merjenje ostrine vida in pregled fundacije. Hude nevrološke simptome povzročijo, da se bolnik obrne na nevrologa, ki po pregledu in pogovoru s pacientom sumi na poškodbo hipofize. Vsi bolniki, ne glede na prevladujoč klinični izraz bolezni, morajo opazovati endokrinolog.

    velik hipofizni adenoma v diagnostični sliki

    Posledice adenomov hipofize se določijo glede na velikost tumorja v času njegove detekcije. Praviloma s pravočasnim zdravljenjem se ob koncu rehabilitacije vrnejo v normalno življenje, a če je tumor velik in zahteva takojšnjo odstranitev, so lahko posledice poškodbe živčnega tkiva možganov, motnje cerebralne cirkulacije, puščanje CSF skozi nosni prehod, infekcijski zapleti. Vizualne motnje se lahko povrnejo v prisotnosti mikrodenomen, ki ne vodijo do znatne stiskanja optičnih živcev in njihove atrofije.

    Če pride do izgube vida in se po operaciji ali s predpisovanjem hormonske terapije ne odpravijo endokrine presnovne motnje, bolnik izgubi sposobnost za delo in mu je dodeljena invalidnost.

    Zdravljenje adenomov hipofize

    Zdravljenje adenoma hipofize je odvisno od vrste neoplazme, velikosti, kliničnih simptomov in občutljivosti na eno ali drugo vrsto izpostavljenosti. Njena učinkovitost je odvisna od stopnje bolezni in resnosti endokrinih motenj.

    Trenutno uporabljamo:

    • Terapija z zdravili;
    • Nadomestno zdravljenje s hormonskimi zdravili;
    • Kirurško odstranjevanje neoplazme;
    • Radiacijsko zdravljenje.

    Konzervativno zdravljenje

    Zdravljenje z zdravili je običajno predpisano za majhne velikosti tumorjev in šele po temeljitem pregledu bolnika. Če je tumor prikrajšan za ustrezne receptorje, konzervativna terapija ne bo dala rezultatov in edini izhod bo kirurško ali sevalno odstranjevanje tumorja.

    Zdravljenje z zdravili je upravičeno le, če je majhna velikost neoplazij in odsotnost znakov vidnih motenj. Če je tumor velik, se pred operacijo izboljša bolnikovo stanje pred ali po operaciji kot nadomestno zdravljenje.

    Najbolj učinkovito zdravljenje se šteje za prolaktin, ki proizvaja hormonski prolaktin v velikih količinah. Predpisovanje zdravil iz skupine dopaminomimetikov (parlodel, cabergoline) ima dober terapevtski učinek in vam celo omogoča brez kirurškega posega. Kabergolin se šteje za zdravilo nove generacije, ne le zmanjša prekomerno produkcijo in velikost tumorja, ampak tudi obnovi spolno funkcijo in delovanje sperme pri moških z minimalnimi stranskimi učinki. Konzervativno zdravljenje je možno brez odsotnosti progresivnih motenj vida in če jo izvaja mlada ženska, ki načrtuje nosečnost, potem jemanje drog ne bo ovira.

    V primeru somatotropnih tumorjev se uporabljajo somatostatinski analogi, tirostatiki so predpisani za tirotoksikozo, in pri boleznih Itsenko-Cushinga, ki jo sproži adenom za hipofize, so derivati ​​aminoglutetimida učinkoviti. Treba je omeniti, da v zadnjih dveh primerih terapija z zdravili ne more biti trajna, ampak služi le kot pripravljalna faza za nadaljnje operacije.

    Neželeni učinki uživanja drog so lahko:

    1. Slabost, bruhanje, dispepsične motnje;
    2. Motnje nevrološke narave (vrtoglavica, halucinacije, zmedenost, konvulzije, glavobol in polinevritis);
    3. Spremembe v krvnem testu - levkopenija, agranulocitoza, trombocitopenija.

    Kirurško zdravljenje

    Z neučinkovitostjo ali nemožnostjo konzervativne terapije se zdravniki odločijo za kirurško zdravljenje adenomov hipofize. Kompleksnost njihovega odstranjevanja je povezana z značilnostmi lokacije blizu strukture možganov in s težavami hitrega dostopa do tumorja. Vprašanje kirurškega zdravljenja in izbiro njegove posebne možnosti opravi nevrokirurg po natančni oceni bolnikovega stanja in značilnosti tumorja.

    Sodobna medicina ima minimalno invazivne in neinvazivne metode zdravljenja adenomov hipofize, kar v mnogih primerih omogoča, da se izognemo zelo travmatični in nevarni v smislu razvoja zapletov kraniotomije. Torej se uporabljajo endoskopska kirurgija, radiokirurgija in odstranjevanje oddaljenega tumorja s cyber-nožem.

    endoskopska intervencija za adenomi hipofize

    Endoskopsko odstranjevanje adenoma hipofize se izvaja s transnasalnim dostopom, ko kirurg vstavi sondo in instrumente skozi nosni prehod in glavni sinus (transfenoidna adenomektomija), spremljanje poteka adenomektomije na monitorju. Operacija je minimalno invazivna, ne zahteva rezov in še posebej odpiranja lobanjske votline. Učinkovitost endoskopskega zdravljenja doseže 90% z majhnimi tumorji in se zmanjša z naraščajočo velikostjo tumorja. Seveda velikih tumorjev ni mogoče odstraniti na ta način, zato se navadno uporabljajo za adenome s premerom največ 3 cm.

    Rezultat endoskopske adenomektomije mora biti:

    • Odstranitev tumorja;
    • Normalizacija hormonskega ozadja;
    • Odprava motenj vida.

    Komplikacije so precej redke, med njimi možne krvavitve, motnje cirkulacije cerebrospinalne tekočine, poškodbe možganskih tkiv in okužba z naknadnim meningitisom. Zdravnik vedno pacientu opozarja na verjetne posledice operacije, vendar je njihova najmanjša verjetnost daleč od razloga zavrnitve zdravljenja, brez katere ima bolezen zelo resno prognozo.

    Po operativnem obdobju po transnasalnem odstranjevanju adenoma pogosto poteka ugodno, in že 1-3 dni po operaciji se bolnik lahko odvede iz bolnišnice pod nadzorom endokrinologa v kraju stalnega prebivališča. Za popravo možnih endokrinih motenj v pooperativnem obdobju se lahko izvaja hormonsko nadomestno zdravljenje.

    Tradicionalno zdravljenje s čezkanalnim dostopom se porabi manj in manj, kar omogoča minimalno invazivno delovanje. Odstranitev adenoma z drgnenjem lobanje je zelo travmatična in ima visoko tveganje pooperacijskih zapletov. Vendar pa brez njega ni mogoče, če je tumor velik in njegov pomemben del je nad turškim sedlom, pa tudi za velike asimetrične tumorje.

    V zadnjih letih se vse pogosteje uporablja tako imenovana radiokirurgija (kibernetski nož, gama-nož), ki je precej načina zdravljenja s sevanjem in ne samo kirurška operacija. Absolutna neinvazivnost in sposobnost vplivanja na globoko razporejene formacije majhnih velikosti veljajo za njeno nedvomno prednost.

    Med radiokirurško obdelavo je nizko intenzivnost radioaktivnega sevanja osredotočena na tumorsko tkivo, medtem ko natančnost izpostavljenosti doseže 0,5 mm, zato je tveganje poškodbe okoliških tkiv zmanjšano. Tumor odstranimo pod stalnim nadzorom s CT skeniranjem ali MRI. Ker je metoda povezana, čeprav z majhno, vendar še vedno obsevanje, se običajno uporablja v primeru ponovitev tumorja, pa tudi po odstranitvi majhnih ostankov tumorskega tkiva po kirurškem zdravljenju. Primer primarne uporabe radiokirurgije je lahko bolnikovo odklonitev zaradi operacije ali njene nezmožnosti zaradi resnega stanja in prisotnosti kontraindikacij.

    Cilji radiokirurškega zdravljenja so zmanjšanje velikosti tumorja in normalizacija endokrinoloških parametrov. Prednosti metode so:

    1. Neinvazivni in brez potrebe po bolečini;
    2. Lahko se izvaja brez hospitalizacije;
    3. Pacient se vrne v normalno življenje že naslednji dan;
    4. Odsotnost zapletov in nič smrtnosti.

    Učinek radioterapije se ne pojavi takoj, ker se tumor ne odstrani mehansko znanega in lahko traja več tednov, da tumorske celice umrejo v obsevalni coni. Poleg tega je metoda za uporabo pri velikih tumorjih omejena, nato pa se kombinira s kirurškim posegom.

    Kombinacija načinov zdravljenja je odvisna od vrste adenoma:

    • Pri prolaktinomih je predpisana prva terapija z njeno neučinkovitostjo, se uporablja kirurško odstranjevanje. Za velike tumorje je operacija dopolnjena z radioterapijo.
    • Pri somatotropnih adenomih je prednostna mikrohirurška odstranitev ali radioterapija, če pa je velik tumor, se okoliške strukture možganov, tkiva orbite kalijo, nato jih dopolnijo z obsevanjem in zdravljenjem z gama.
    • Za zdravljenje s kortikotropinom je izpostavljenost sevanju praviloma izbrana kot primarna metoda. Pri hudi bolezni je kemoterapija in celo odstranitev nadledvične žleze predpisana za zmanjšanje učinkov hiperkortizolizma, naslednji korak pa je obsevanje prizadete hipofize.
    • Pri tirotropinomih in gonadotropinomih se zdravljenje začne s hormonsko nadomestno terapijo, po potrebi z operacijo ali s sevanjem.

    Bolj učinkovito je zdravljenje katerekoli vrste adenomov hipofize, prej je pacient dobi zdravnika, zato je treba, ko se pojavijo prvi znaki bolezni, čim prej poiskati opozorilne znake endokrinoloških ali motenj vida. Najprej se posvetujte z endokrinologom, ki vas bo poslal na pregled in določil načrt za nadaljnje zdravljenje, ki po potrebi vključuje nevrokirurge in radioterapevte.

    Napoved po odstranitvi adenomov hipofize je pogosto ugodna, je postoperativno obdobje z minimalno invazivnimi posegi enostavno in možne motnje endokrinega sistema lahko prilagodimo s predpisovanjem hormonskih zdravil. Manjši je tumor, lažje bo bolnik prenašal zdravljenje in manjši bo verjetnost zapletov.

    Dodatne Člankov O Ščitnice

    Laringitis je patološki proces, izražen v akutnem ali kroničnem vnetju celotne sluznice grla (razpršene oblike bolezni) ali njegovih posameznih delov - epiglotitisa, sten podvokalne votline ali vokalnih gub.

    V določenih življenjskih obdobjih mora vsak človek doživeti različna občutja, kot so občutek radosti ali žalosti, zaljubiti se ali sovražiti, sočutje ali krutost.

    Registracijska številka:Trgovsko ime: Eutirox ®Mednarodno nelastniško ime:Odmerjanje:Sestava
    Vsaka tableta vsebuje:
    Aktivna sestavina: levotiroksin natrij - 25 μg, 50 μg, 75 μg, 88 μg, 100 μg, 112 μg, 125 μg, 137 μg ali 150 μg.